L’APPARATO SCHELETRICO

Lo scheletro assile (cranio e gabbia toracica=vertebre, coste, sterno) deriva dal mesoderma parassiale(somitomeri e somiti) e in piccola parte anche dalle creste neurali.

Lo scheletro appendicolare (cingoli e arti) deriva da cellule migranti dal mesoderma della somatopleura.

Ossificazione indiretta e diretta

Sviluppo del mesoderma (3^-4^ settimana)

Il mesoderma si divide in 5 aree organo-formative

alla 3^ settimana. Il mesoderma parassiale

si organizza in 49 somitomeri e questi, con

l’eccezione dei primi 7, si trasformano in somiti. In

media si formano 7 coppie di somitomeri e solo 37 coppie di somitiche sono suddivisi in 6 gruppi: occipitali (4),

cervicali (8), toracici (12), lombari (5), sacrali (5) e

coccigei (3).

App. scheletr.

Sia i 7 somitomeri che i 37 somiti contengono cellule mesenchimali che migrano e si differenziano in condroblasti, osteoblasti e mioblasti.

Dermatomo

Fine 4^ sett Inizio 5^ sett

Miotomo

App. scheletr.

Fine 3^ sett Metà 4^ sett

App. scheletr.

App. scheletr.

Dal cranio alla coda, in circa 10 gg si formano 49 somitomeri. All’inizio della 4^ settimana, tutti i somitomeri(tranne i primi 7) si trasformano in somiti. Gli sclerotomi migrano verso il centro a circondare notocorda e tubo neurale.

Apparato scheletrico Il derma:

Deriva soprattutto dal mesoderma somatico;

In parte dal dermatomo;

E quello della faccia e del collo?

Dalle creste neurali!!!

App. scheletr.

Colonna vertebrale

Ogni sclerotomo si divide in 2 segmenti (craniale e caudale).

Vertebre: originano dalla ricombinazione di uno segmento craniale con il caudale dello sclerotomo che lo precede.

Notare la crescita dei nervi spinali.

Cellule meno fitteCellule più fitte

App. scheletr.

App. scheletr.

Coste e sterno

App. scheletr.

• Derivano da precursori cartilaginei (sempre dallo sclerotomo)

Gli arti*

• Si abbozzano alla fine della 4^ settimana come 2 coppie ai lati dell’embrione

• Braccia: tra i somiti C5 e C8• Gambe: tra i somiti L3 e L5• Tutte le ossa degli arti si formano per

ossificazione indiretta

*lo scheletro degli arti deriva da cellule migranti dal mesoderma della somatopleura.

Malformazioni dello scheletro• Coste fuse• Coste soprannumerarie• Fusione di vertebre cervicali (collo molto corto): sindrome

di Klippel-Feil• Spina bifida• Focomelia (manca il segmento intermedio e la parte distale

dell’arto si innesta sul tronco• Polidattilia (dita soprannumerarie)• Acondroplasia: difetto nei dischi epifisari per cui

l’ossificaz. encondrale e la crescita delle ossa lunghe sono ridotte (causa il nanismo, 1 caso su 10000 nati)

• Iperpituitarismo: causa il gigantismo

L’APPARATO MUSCOLARE

• L’apparato muscolare deriva quasi tutto dal mesoderma.• I muscoli striati scheletrici derivano dal mesoderma

parassiale dei somiti.• I muscoli striati del cuore derivano dal mesoderma

splancnico che circonda il tubo cardiaco primitivo.• I muscoli lisci derivano o dal mesoderma somatico (ad es.

quelli dei vasi sanguigni della testa, arti e pareti del corpo) o da quello splancnico (ad es. muscoli lisci del tubo digerente e app. respiratorio). Solo i muscoli dell’iride derivano dalle creste neurali.

Malformazioni dell’apparato muscolare

Mancata o insufficiente formazione di uno o più muscoli (ad es.: pettorale maggiore, trapezio)

1 su 2500 nati

Ipoplasia polmonare

Se il difetto riguarda il diaframma: ernia congenita del diaframma

App. scheletr.

Ipoplasia polmonare può essere dovuta a: -ernia congenita del diaframma -oligoidroamnios

Muscoli della parete

addominale

• Gastroschisi: apertura addome e fuoriuscita visceri

Muscoli della parete addominale

App. scheletr.

App. scheletr.

Ernia ombelicale congenita

Distrofia muscolare• Famiglia di difetti ereditari che

colpiscono il sistema muscolare. DM di Duchenne(legata al cromosoma X, colpisce solo i maschi, compare a 3 anni e peggiora verso i 12. Sopravvivenza non oltre l’adolescenza): deriva dalla mancata produzione della proteina distrofina(DAP) che si trova sul versante citoplasmatico del sar-colemma dove interagisce con la F-actina.

•Si ha perdita delle DAPs e il complesso proteina-distroglicano si rompe; il sarcolemma si lacera durante la contrazione muscolare.•Il sistema immunitario reagisce contro le cellule muscolari aggravando il danno.

Distrofia muscolare• Famiglia di difetti ereditari che colpiscono il sistema

muscolare.DM di Duchenne (legata al cromosoma X, colpisce solo i maschi, compare a 3 anni e peggiora verso i 12. Sopravvivenza non oltre l’adolescenza): deriva dalla mancata produzione della proteina distrofina (DAP) che si trova sul versante citoplasmatico del sarcolemma dove interagisce con la F-actina.

• Si ha perdita delle DAPs e il complesso proteina-distroglicano si rompe; il sarcolemma si lacera durante la contrazione muscolare.

• DM di Becker: stessi sintomi ma decorso più benigno (sopravvivenza fino ai 50 anni)