L’ANEMIA EMOLITICA AUTOIMMUNE IL RUOLO DEL LABORATORIO DI ... · Numero di molecole anticorpali...

6° UK NEQAS USERS MEETINGMilano, 20 novembre 2013

L’ANEMIA EMOLITICA

AUTOIMMUNE

IL RUOLO DEL LABORATORIO

DI IMMUNOEMATOLOGIA

Sabrina GenesiniDipartimento Interaziendale di Medicina Trasfusionale

Azienda Ospedaliera Universitaria Integrata - Verona

ANEMIA EMOLITICA AUTOIMMUNE

Definizione

L’Anemia Emolitica Autoimmune (AEA) comprende un gruppo eterogeneo di condizioni morbose

caratterizzate da una accelerata distruzione dei globuli rossi secondaria alla presenza di autoanticorpi

diretti contro antigeni eritrocitari e da un quadro clinico di emolisi variabile. Dal punto di vista clinico è

possibile distinguere forme idiopatiche e forme secondarie, con andamento acuto o cronico.

Epidemiologia

L’AEA è relativamente rara, con un’incidenza di 1-3 casi per 100.000 persone/anno. Può insorgere a

qualunque età con picco di incidenza tra la 3a-4a decade per le forme idiopatiche. Le forme secondarie

presentano una distribuzione legata alla malattia sottostante. L’incidenza può giungere a 15-20 casi

per 100.000/anno dopo l’8a decade.

Prognosi

Nella maggior parte dei casi la diagnosi e la terapia sono semplici e la prognosi è favorevole. Esistono

tuttavia casi di difficile diagnosi e refrattari alle terapie standard.


Classificazione

1. Anemia Emolitica Autoimmune da autoanticorpi caldi (WAIHA)

� Idiopatica

� Secondaria: linfoma, leucemia linfatica cronica, hairy cell leukemia, lupus eritematoso

sistemico, altri disordini autoimmuni, tumori ovarici, disordini infiammatori cronici, dopo

trapianto di cellule staminali, di cuore, di altri organi solidi

2. Anemia Emolitica Autoimmune da autoanticorpi freddi

� Sindrome da agglutinine fredde (CAS)

� Idiopatica

� Secondaria transitoria: mycoplamsma pneumoniae, mononucleosi infettiva, altre

infezioni

� Secondaria cronica: malattie linfoproliferative

� Emoglobinuria parossistica a frigore (PCH)

� Idiopatica

� Secondaria: infezioni virali ed altre infezioni, sifilide

3. Anemia Emolitica Autoimmune di tipo misto (Mixed-Type AIHA)

ANEMIA EMOLITICA AUTOIMMUNE

WAIHA= warm autoimmune hemolytic anemia; CAS= cold agglutinin syndrome; PCH= paroxysmal cold hemoglobinuria


AUTOANTICORPI CALDI

ANEMIA EMOLITICA AUTOIMMUNEASPETTI PATOGENETICI

GR sensibilizzati da IgG: rimossi

prevalentemente nella milza

(cellule del SRE con recettori Fc)

Sensibilizzazione;no attivazione complemento

Rimozione prevalentementesplenica

Sensibilizzazione;attivazione del complemento fino a C3

GR sensibilizzati da IgG e C3b:

rimossi prevalentemente

nella milza e in parte nel fegato

(cellule del SRE con recettori C3)

Rimozione splenicaed epatica

EMOLISI EXTRAVASCOLARE/INTRAVASCOLARE

� Macrofagi: specifici recettori di membrana per Fc delle IgG di sottoclasse IgG1 e IgG3

� Emolisi extravascolare: tipo e quantità di IgG legati ai GR; eventuale presenza di C3b

� Emolisi intravascolare: se attivazione completa dalla cascata del complemento

� Entità emolisi variabile: da inapparente fino a 0,25 mL di GR/Kg peso corporeo per ora


AUTOANTICORPI FREDDI


GR sensibilizzati da C3b:


nel fegato


Emolisi extravascolare

Emolisi intravascolare

Attivazione completa cascata

complemento: rottura GR

(all’interno dei vasi sanguigni)

EMOLISI INTRAVASCOLARE/EXTRAVASCOLARE

� IgM: potenziale emolitico legato a titolo e ampiezza termica

� 28°-31°C (vasi estremità distali): legame IgM a GR, fissazione e attivazione complemento

� 37°C (temperatura corporea): dissociazione IgM da GR, continua attivazione complemento

� Emolisi extravascolare: GR sensibilizzati da C3b: rimossi prevalentemente dal fegato

� Emolisi intravascolare: se attivazione complemento fino a complesso litico

� Entità emolisi variabile: da inapparente fino a 200 mL di GR/ora


EMOLISINA BIFASICA DI DONATH LANDSTEINER


GR sensibilizzati da C3b:


nel fegato


Emolisi extravascolare

Emolisi intravascolare

Attivazione completa cascata

complemento: rottura GR

(All’interno dei vasi sanguigni)

EMOLISI INTRAVASCOLARE/EXTRAVASCOLARE

� Autoemolisina di Donath Landsteiner: IgG che reagisce con GR a basse temperature

� 20°C (vasi estremità distali in ambiente freddo): legame IgG a GR, fissazione complemento

� 37°C (temperatura corporea): progressione attivazione complemento

� Emolisi extravascolare: GR sensibilizzati da C3b: rimossi da milza e fegato

� Emolisi intravascolare: se attivazione complemento fino a complesso litico

� Emolisina bifasica: in vitro emolisi solo se incubazione a 4°C è seguita da incubazione a37°C


ANEMIA EMOLITICA AUTOIMMUNECARATTERISTICHE SIEROLOGICHE

ANEMIA EMOLITICA AUTOIMMUNE DA AUTOANTICORPI CALDI

Epidemiologia � 48 – 70% dei casi. Età: picco 40-50 anni. Sesso: > donne

Decorso clinico � Anemia cronica lieve, anemia moderata o severa, emolisi fulminante

Classe Ig � IgG (IgG3, IgG1); raramente IgA o IgM

TAD

� IgG: 20-66%

� IgG + C3d: 24-63%

� C3d: 7-14%

Eluato � Reattivo (nei casi di TAD positivo per IgG)

Siero

� 57%: TAI positivo in provetta

� 90%: TAI positivo in schedina

� 90%: agglutinazione a 37°C emazie trattate con enzimi

� 13%: emolisi in vitro a 37°C emazie trattate con enzimi

Specificità

� Apparente panreattività nei test di routine

� Antigeni ad alta frequenza nell’ambito del sistema Rh o RHA

� Apparente specificità per singoli antigeni Rh (C-c-E-e) o Kell

� Apparente specificità per antigeni pubblici (Ge, Wrb, U)



MALATTIA EMOLITICA AUTOIMMUNE DA AGGLUTININE FREDDE

Epidemiologia� 16 – 32%. Età: variabile.

� Spesso associata a malattie infettive, autoimmuni, neoplastiche

Decorso clinico

� Forma acuta: Micoplasma pneumoniae, mononucleosi infettiva.

Autolimitante, raramente emolisi

� Forma cronica: Idiopatica o associata a disordini linfoproliferativi. Anemia

cronica mediamente grave. Anemia esacerbata dall’esposizione al freddo.

Acrocianosi

Classe Ig � IgM (policlonale o monoclonale). IgG – IgA: rarissime eccezioni

TAD � C3d: 91-98%

Eluato � Non reattivo

Siero

� Agglutinazione: 100% a 4°C in soluzione salina, rara a temperatura > 32°C

� Titolo: > 1.000; raramente titoli inferiori

� Emolisi in vitro: rara a 20-25°C con emazie non trattate, più comune con

emazie trattate con enzima

Specificità

� Spesso : anti I, anti HI

� Raramente: anti i (in genere associate a mononucleosi)

� Occasionalmente anti Pr o altre specificità



EMOGLOBINURIA PAROSSISTICA A FRIGORE

Epidemiologia� Descritta in passato in associazione alla sifilide. Si osserva attualmente nei

bambini in seguito a infezioni virali

Decorso clinico

� Crisi scatenate dall’esposizione al freddo: emolisi, brividi, febbre, fenomeni

vasomotori, orticaria , dolori al dorso, agli arti inferiori, all’addome, cefalea

� Risoluzione rapida nelle forme post-infettive

� Risponde alla terapia antiluetica nelle forme secondarie a sifilide. Scarsa

risposta ai trattamenti nei casi idiopatici

Classe Ig � IgG: emolisina bifasica

TAD � C3d: 94-100%

Eluato � Non reattivo

Siero

� Raramente agglutinazione a 4°C. No agglutinazione a 37°C

� Test di Donath Landsteiner:

� Incubazione di siero ed emazie test a 0-4°C; incubazione di siero ed emazie test a 37°C

� Assenza di emolisi dopo la prima incubazione; presenza di emolisi dopo la seconda

incubazione

Specificità � anti P



ANEMIA EMOLITICA AUTOIMMUNE DI TIPO MISTO

Epidemiologia � 7 – 8%. Prevalente negli anziani

Decorso clinico

� Può dare quadri severi

� WAIHA + CAS: autoanticorpi caldi (IgG) + autoanticorpi freddi (IgM) ad alto

titolo

� Vera forma mista: autoanticorpi caldi (IgG) + autoanticorpi freddi (IgM) a

basso titolo (< 64 a 4°C) ed elevata ampiezza termica

Classe Ig � IgG + IgM

TAD � IgG + C3d

Eluato � Reattivo se presenza di IgG sulle emazie

Siero

� Agglutinazione a 4°C di emazie in salina

� Agglutinazione a 20°C di emazie in salina

� Titolo: < 64 a 4°C; ± simile a 20-37°C (nella vera forma mista)

� TAI positivo (utilizzare siero anti IgG)

� Reattività maggiore con albumina o altri potenzianti

Specificità� Maggior parte dei casi: non determinabile (nella vera forma mista)

� Talora combinazione di autoanticorpi caldi + freddi



ANEMIA EMOLITICA AUTOIMMUNE TAD NEGATIVA

Epidemiologia � 2 – 4% dei casi

Decorso clinico

� Quadro clinico-laboratoristico compatibile con AEA da autoanticorpi caldi

� Risposta alla terapia steroidea

� TAD negativo

Cause negatività

TAD

� Autoanticorpo di classe IgA o IgM monomero

� Se non attivanti il complemento

� Autoanticorpo a bassa affinità per l’antigene

� Rapida dissociazione dell’anticorpo nelle procedure in vitro

� Basso numero di autoanticorpi adesi alle emazie

� Numero di molecole anticorpali per globulo rosso < 100

� Depressione dell’antigene

� Depressione di antigeni Kell, Rh, LW, Ge, Sc, Lu, ecc.

� TAD negativo con presenza di anticorpi nel siero


ANEMIA EMOLITICA AUTOIMMUNEASPETTI CLINICO-LABORATORISTICI

AEA “calde” AEA “fredde” AEA TAD negative

% su totale casi 69.7 21.3 7.9

Hb (g/dL)7.0

(3.8-15.3)

10.3

(4.7-15.6)

8

(3.0-9.9)

Reticolociti %10.6

(0.7-30)

4.5

(1.0-10)

11.9

(1.0-55)

LDH (U/L)770

(313-4523)

617

(201-3262)

1316

(350-8681)

Bilirubina ind. (mg/dL)

2.8

(0.2-8.2)

1.5

(0.4-8.1)

3.2

(1.0-3.7)

*Barcellini W et al. Anemie emolitiche autoimmuni. Diagnosi e terapia. OCD News N° 26 – 2008

Segnalazioni in letteratura di AEA fatali

� Nowak-Wegrzyn. J Pediatric Hematol Oncol. 2001;

23: 250-252

� Mianwaring. Br J Haematol. 2000; 109; 641-643

� Friedman. J Pediatric Hematol Oncol. 1998; 20: 502-

505

� Keung: Bone Marrow Transplant. 1997; 20: 1099-

1101

� Garatty. Vox Sanguinis 1997; 72: 124-130

� Tertian. Haematol Cell Ther. 1996; 38: 359-360


ANEMIA EMOLITICA AUTOIMMUNEAPPROCCIO DIAGNOSTICO

PARAMETRI CLINICI E LABORATORISTICI

� Parametri di laboratorio: indici di emolisi

� Diagnosi attuale e dati anamnestici generali

� Modalità di esordio della crisi emolitica

� Recente somministrazione di farmaci

� Trapianto di cellule staminali emopoietiche

� Trapianti d’organo

� Recenti trasfusioni di sangue

� Recente infusione di emoderivati

SCHEDA RACCOLTA DATI

Cognome _____________________ Nome ___________________ Data nascita ____________ Reparto ________________________

Nosografica ____________________ Data prelievo _____________

Diagnosi _______________________________________________________________________________________________________________

Hb _____________g/L Htc ________________% GR______________/µL GB _____________/ µL Piastrine____________/ µL

Reticolociti ______/% Bilirubina ind.________mg/mL LDH ____________u/L Aptoglobina _______mg/ml

Farmaci assunti _______________________________________________________________________________________________________

Trasfusioni data dell’ultima ____________________________ tipo di emocomponente ____________________________________

Reazioni trasfusionali _______________________ Emoderivati _____________________________________________

Gravidanza numero ___________ data ultima __________________ se gravidanza: settimana gestazione ___________________

Trapianti tipo ____________________________________________________________________ data __________________________

Altro _________________________________________________________________________________________________________


ANEMIA EMOLITICA AUTOIMMUNEAPPROCCIO DIAGNOSTICO

CAMPIONI DI SANGUE RICHIESTI AL REPARTO

� 2 provette da 6 mL di sangue in EDTA

� 2 provette da 6 mL di sangue senza anticoagulante

� Eseguire i prelievi strettamente “a caldo” (salvo differenti accordi)

� Mantenere i prelievi in termostato a 37°C fino al momento di invio al SIT

� L’esame deve essere prenotato telefonando al S. Trasfusionale (salvo situazioni urgenti)

� I campioni devono essere inviati al S. Trasfusionale entro le ore 8,30 del giorno stabilito

TRATTAMENTO DEI CAMPIONI PRESSO IL SIT

� SOSPETTA AEA DA AUTOANTICORPI CALDI

� Non sono previsti trattamento specifici

� SOSPETTA AEA DA AUTOANTICORPI FREDDI

� Mantenere i campioni in termostato a 37°C

� Procedere a separazione di siero e plasma a 37°C

� Esecuzione TAI: preriscaldare siero paziente (37°C) ed emazie test (37°C)


ANEMIA EMOLITICA AUTOIMMUNEINDAGINI IMMUNOEMATOLOGICHE

TEST ANTIGLOBULINA DIRETTO

ti Igg + C3d

� IgG ± C3d anticorpi adesi alle emazie in vivo

� Lavaggio delle emazie con soluzione salina

� Sospensione delle emazie in soluzione salina

� Aggiunta del siero antiglobulina anti IgG-C3d

� Formazione di ponti tra i globuli rossi

� Centrifugazione, lettura macroscopica, microscopica

� Se positivo: ripetizione con sieri monospecifici anti

IgG e anti C3d



TEST ANTIGLOBULINA DIRETTO POLISPECIFICO

POSITIVO

TAD monospefici

Anti IgG e C3d

POSITIVO

IgG ± C3d

POSITIVO

solo C3d

STOPELUATO

NEGATIVO

Causa di emolisi

identificata?

SI NO

STOPTAD

2° LIVELLO



TEST ANTIGLOBULINA DIRETTO

TAD “FALSO”

NEGATIVO

� Autoanticorpo di classe IgA o IgM monomero

� Ricorso a sieri monospecifici anti IgA o IgM

� Autoanticorpo a bassa affinità per l’antigene

� Lavaggio delle emazie con soluzione salina a 2-4°C

� Lavaggio delle emazie con soluzione a bassa forza ionica a 2-4°C

� Basso numero di autoanticorpi adesi alle emazie

� Esecuzione del TAD con metodi più sensibili

� Eluizione e ricerca dell’anticorpo nell’eluato con mezzi potenzianti

TAD “FALSO”

POSITIVO

� Reazione emolitica trasfusionale

� Anticorpi acquisiti passivamente

� Trasfusioni di plasma, infusione di plasmaderivati, IVIG

� Adsorbimento aspecifico proteine circolanti

� Ipergammagloblulinemia, alterazioni della membrana eritrocitaria

� Attivazione del complemento

� Infezioni batteriche, alloanticorpi

� Anticorpi farmaco-indotti

� Anticorpi prodotti da linfociti passenger

� Trapianto di cellule emopoietiche, trapianto d’organo



RICERCA ANTICORPI NEL SIERO

TEST IN SALINA IN PROVETTA

� Evidenzia la presenza di anticorpi completi liberi nel siero

� Siero in esame + emazie test; incubazione a 4°C, 20°C, 37°C


� Se positivo: identificazione specificità anticorpale, titolazione

anticorpale, valutazione ampiezza termica

TEST ANTIGLOBULINA INDIRETTO

� Evidenzia la presenza di anticorpi incompleti liberi nel siero

� Siero in esame + emazie test; incubazione a 37°C per 30-40 min


� Lavaggio delle emazie con soluzione salina

� Sospensione delle emazie in soluzione salina

� Aggiunta del siero antiglobulina anti IgG-C3d

� Formazione di ponti tra i globuli rossi


� Se positivo: identificazione specificità anticorpale


ANEMIA EMOLITICA AUTOIMMUNEAEA DA AUTOANTICORPI CALDI

VALUTAZIONE INIZIALE

TAD IgG + C3d IgG C3d PBS: controllo

Schedina 4+ 3+ 0 0

Provetta 2+ 2+ 0 0

SIERO Emazie test I II III Auto

Schedina TAI 3+ 3+ 3+ 3+

Provetta

4°C 0 0 0 0

20°C 0 0 0 0

37°C ± ± ± ±

37°C + TAI 2+ 2+ 2+ 2+

37°C + Enzima 3+ 3+ 3+ 3+

NB: registrare: A= agglutinazione, E= emolisi

Gruppo sanguigno ABO RhD Fenotipo Rh Kell

Schedina ? ? ? ?

Provetta O POS CcDee NEG



PROBLEMI SIEROLOGICI NELLA AEA DA AUTOANTICORPI CALDI

TIPIZZAZIONE

ERITRICITARIA

� ABO-Rh-K: agglutinazione spontanea delle emazie autologhe

� Elevati livelli di IgG sulle emazie; controllo autologo positivo

� Test in provetta con antisieri monoclonali a basso contenuto proteico

� Rimozione delle IgG mediante eluizione (es.EGA Kit)

� Rarissimi casi con agglutinine IgM reattive a caldo: impiego di reagenti

sulfidrilici (es. DTT o 2-ME)

� Fenotipo esteso: reattività aspecifica nei test con sieri antiglobulina

� Bassi livelli di IgG sulle emazie; controllo autologo positivo in TAI

� Rimozione delle IgG mediante eluizione (es.EGA Kit)

� Tipizzazione con metodiche in biologia molecolare

� ABO prova indiretta: agglutinazione con emazie test di gruppo O

� Esecuzione prova indiretta su siero autoadsorbito



PROBLEMI SIEROLOGICI NELLA AEA DA AUTOANTICORPI CALDI

ANTICORPI NEL

SIERO/PLASMA

� Esclusione di eventuali alloanticorpi “mascherati”

� Ricerca anticorpi dopo adsorbimento autologo o allogenico

� Adsorbimento siero/plasma con emazie autologhe

� Applicabile in assenza di trasfusioni negli ultimi 3 mesi

� Rimozione delle IgG mediante eluizione (es.EGA Kit), autoadsorbimento

� Eventuale impiego di enzimi proteolitici, ZZAP, agenti sulfidrilici

� Adsorbimento siero/plasma con emazie allogeniche

� Applicabile in caso di trasfusioni negli ultimi 3 mesi

� Adsorbimento con emazie allogeniche a fenotipo noto



VALUTAZIONE FINALE

Gruppo sanguigno (definitivo) ABO RhD Fenotipo Rh Kell

Provetta O POS CcDee NEG

Fenotipo esteso Kidd Duffy Ss altro

Provetta a-b+ a-b+ S+s+

Eluato Pannello di identificazione

1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11

Provetta 4+ 4+ 4+ 4+ 4+ 4+ 4+ 4+ 4+ 4+ 4+

Specificità Autoanticorpi “panreattivi”

Siero Pannello di identificazione

1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11

Provetta su siero 2+ 2+ 2+ 2+ 2+ 2+ 2+ 2+ 2+ 2+ 2+

Su siero adsorbito 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0

Specificità

autoAb/alloAbAntoanticorpi “panreattivi”. Alloanticorpi: non dimostrabili


ANEMIA EMOLITICA AUTOIMMUNEAGGLUTININE FREDDE

VALUTAZIONE INIZIALE

TAD IgG + C3d IgG C3d PBS: controllo

Schedina 0 0 4+ 0

Provetta 0 0 4+ 0

SIERO I II III Auto

Schedina TAI 0 0 0 0

Provetta

4°C 4+ 4+ 4+ 4+

20°C 2+ 2+ 2+ 2+

37°C 0 0 0 0

37°C + TAI 0 0 0 0

37°C + Enzima 1+ 1+ 1+ 1+

Agglutinazione; Emolisi

Gruppo sanguigno ABO RhD Fenotipo Rh Kell

Schedina ? ? ? ?

Provetta A POS CCDee NEG



PROBLEMI SIEROLOGICI NELLA AEA DA AUTOANTICORPI FREDDI

TIPIZZAZIONE

ERITRICITARIA

� ABO-Rh-K: agglutinazione spontanea delle emazie autologhe

� Esecuzione test strettamente a caldo

� Eventuale preriscaldamento campioni in EDTA

� Eventuale trattamento emazie con agenti sulfidrilici (es. DTT o 2-ME)

� ABO prova indiretta: agglutinazione con emazie test di gruppo O

� Esecuzione prova indiretta su siero preriscaldato con incubazione a 37°C

� Alternativamente esecuzione prova indiretta su siero autoadsorbito

ANTICORPI NEL

SIERO/PLASMA

� Caratterizzazione delle agglutinine fredde

� Identificazione della specificità anticorpale (anti-I, anti-i, anti-Pr)

� Determinazione del titolo (generalmente superiore a 64)

� Determinazione ampiezza termica (valutazioni a 4°C, 20°C, 37°C)

� Esclusione di eventuali alloanticorpi “mascherati”

� Eventuale ricerca anticorpi dopo adsorbimento autologo o allogenico



VALUTAZIONE FINALE


Gruppo sanguigno (definitivo) ABO RhD Fenotipo Rh Kell

Provetta A POS CCDee NEG

Fenotipo esteso Kidd Duffy Ss altro

Provetta a+b+ a-b+ S+s+

Siero Titolo a 4°C Titolo a 20°C Titolo a 37°C

Emazie test

O Pool 1.024 128 0

O Funicolo 8 2 0

O pool + Brom 2.048 1.024 0

Autologhe 512 64 0

ABO identiche 1.024 128 0

Specificità autoAb Agglutinine fredde anti I

Siero adsorbito 0 0 0 0

Specificità alloAb Alloanticorpi: non dimostrabili

ANEMIA EMOLITICA AUTOIMMUNEPROBLEMATICHE TRASFUSIONALI

RISCHI LEGATI ALLA TRASFUSIONE

� Incremento emolisi per distruzione delle emazie trasfuse, innesco della DIC (raro)

� Reazione emolitica da “alloanticorpi mascherati”, induzione formazione di alloanticorpi

� Incremento potenza degli autoanticorpi, depressione dell’eritropoiesi compensatoria

INDICAZIONI ALLA TRASFUSIONE

AEA DA AUTOANTICORPI CALDI

� L’immediato trattamento con glucocorticoidi comporta, nella maggior parte dei casi, un

significativo miglioramento, con riduzione di emolisi, stabilizzazione e successivo aumento

dell’ematocrito

� La trasfusione deve essere riservata ai pazienti ad alto rischio (anemia severa, anemia

ingravescente non responsiva, presenza di gravi patologie cardiovascolari o polmonari) e deve

essere effettuata con particolari precauzioni (infusione lenta, attento monitoraggio del paziente,

eventuale utilizzo di diuretici)

AEA DA AGGLUTININE FREDDE

� Spesso l’anemia è lieve e nelle forme infettive è autolimitante. Può essere richiesto solo un

trattamento di supporto. Importante evitare l’esposizione alle basse temperature

� La trasfusione va riservata ai pazienti ad alto rischio. Va utilizzato sangue preriscaldato a 37°C.



SELEZIONE DELLE UNITA’ DI EMAZIE DA TRASFONDERE

SELEZIONE DELL’UNITA’ “MENO INCOMPATIBILE”

Premessa Titolo alloanticorpo > titolo autoanticorpo

Transfusion 1999; 3: 6-10

“E’ vero che la trasfusione in un paziente con AEA può essere urgente … Tuttavia

una procedura di autoadsorbimento appare appropriata ed il beneficio della

trasfusione di sangue compatibile con eventuali alloanticorpi supera probabilmente

il rischio di ritardare la trasfusione per il tempo richiesto per l’esecuzione della

procedura”

TECNICA DELLA DILUIZIONE DEL SIERO

Premessa Titolo alloanticorpo > titolo autoanticorpo

Transfusion 1999; 3: 6-10

“E’ vero che la trasfusione in un paziente con AEA può essere urgente … Tuttavia

una procedura di autoadsorbimento appare appropriata ed il beneficio della

trasfusione di sangue compatibile con eventuali alloanticorpi supera probabilmente

il rischio di ritardare la trasfusione per il tempo richiesto per l’esecuzione della

procedura”



SELEZIONE DI UNITA’ CON “FENOTIPO ESTESO” COMPATIBILE

Specificità % specificità anticorpale in AEA con alloanticorpi “Fenotipo esteso”

Anti E 22%

Il rispetto del “fenotipo esteso”

evita il rischio di incorrere in

“alloanticorpi mascherati”

nell’85% dei casi

Transfusion 2002;

42: 1390-1392

Anti Kell 10.8%

Anti C 8.7%

Anti Fya 7.8%

Anti Jka 5.0%

Anti c 4.8%

Anti Jkb 4.6%

Anti S 4.0%

Anti D 3.4%

Anti e 2.4%

Anti M 2.2%

Anti s 1.0%

SOLUZIONE OTTIMALE (talora difficoltosa con tempi di esecuzione lunghi)

� Utilizzo di emazie ABO, Rh, fenotipo Rh, K identiche o compatibili

� Utilizzo di emazie con “fenotipo esteso” identico o compatibile

� Esecuzione del cross-match con il siero sottoposto ad adsorbimento degli autoanticorpi


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