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LA DEMENZA
Dott.ssa Cristina Fonte Neuropsicologa Centro di Ricerca in Riabilitazione Neuromotoria e Cognitiva Dipartimento di Scienze Neurologiche e del Movimento Università degli Studi di Verona
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ETÀ DI INSORGENZA: > 65 anni < 65 anni = esordio presenile e più rapida evoluzione Nelle fasi precoci si differenziano i vari disturbi degenerativi, poi tendono a condividere molte caratteristiche comportamentali come: -Regressione psicosociale -Disturbo di attenzione (disattenzione, incapacità di concentrarsi, distraibilità) -Apatia -Alterazione delle capacità di iniziare, programmare, eseguire attività complesse -Disturbi di memoria Alla lunga la maggior parte delle malattie degenerative diventa indistinguibile sul piano neuropsicologico.
“Quando la maggior parte delle funzioni cognitive si è deteriorata i pazienti avranno perduto la coscienza della propria persona, capacità di giudizio e provvedere a se stessi, totale dipendenza e perdita di consapevolezza e capacità di risposta finalizzata.” MORTE NON PER CONSEGUENZE DIRETTE MA INFEZIONI, DISIDRATAZIONE, MALNUTRIZIONE, CADUTE.
DEMENZA =DETERIORAMENTO DELLE FUNZIONI COGNITIVE PROGRESSIVO E IRREVERSIBILE
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Epidemiologia
- La demenza riguarda circa il 5/7% della popolazione mondiale di età superiore ai 60 anni. Questa percentuale è abbastanza omogenea in tutto il mondo, ma l’aumento nel numero di nuovi affetti è diverso nelle diverse aree del pianeta. Questo fatto sarebbe legato ad una diversa aspettativa di vita determinata dalle variabili socio-economiche
Abbott, 2011, Nature
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A causa del generale invecchiamento della popolazione il deterioramento mentale è un problema:
• sanitario • socioeconomico
di primaria importanza
COSTI DIRETTI per l’acquisto di beni e servizi
direttamente monetizzabili
COSTI INDIRETTI utilizzo di risorse
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A. Sviluppo di deficit cognitivi multipli, manifestati da entrambe le condizioni seguenti:
A1. deficit della memoria A2. una (o più) delle seguenti alterazioni cognitive:
a. afasia b. aprassia c. agnosia d. disturbo delle funzioni esecutive (pianificare, organizzare, ordinare in sequenza, astrarre).
B. Ciascuno dei deficit cognitivi dei Criteri A1 e A2 causa una compromissione significativa del funzionamento sociale o lavorativo, e rappresenta un significativo declino rispetto ad un precedente livello di funzionamento. C. Il decorso è in rapporto all’eziopatogenesi della Demenza. D. I deficit cognitivi dei Criteri A1 e A2 possono essere eziologicamente correlati a una condizione medica generale, agli effetti persistenti dell’uso di una sostanza o a una combinazione di questi fattori. E. I deficit non si presentano esclusivamente durante il decorso di un Delirium. F. Il disturbo non risulta meglio giustificato da un altro disturbo dell’Asse I (per es., Disturbo Depressivo Maggiore, Schizofrenia).
LA DEMENZA PER IL DSM IV
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Le caratteristiche diagnostiche si riferiscono a:
1.Demenza Tipo Alzheimer
2.Demenza Vascolare
3.Demenza Dovuta a Malattia HIV
4.Demenza Dovuta a Trauma Cranico
5.Demenza Dovuta a Malattia di Parkinson
6.Demenza Dovuta a Malattia di Huntington
7.Demenza Dovuta a Malattia di Pick
8.Demenza Dovuta a Malattia di Creutzfeld-Jakob
9.Demenza Dovuta ad Altre Condizioni Mediche Generali
10.Demenza Persistente Indotta da Sostanze
11.Demenza Dovuta ad Eziologie Molteplici
12.Demenza Non Altrimenti Specificata.
LA DEMENZA PER IL DSM IV
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PRIMARIE O DEGENERATIVE • Malattia di Alzheimer • Demenze Frontotemporali (Demenza Semantica, Afasia Progressiva, Malattia di Pick) • Parkinson-demenza • Demenza a Corpi di Lewy • Paralisi Sopranucleare Progressiva • Degenerazione Corticobasale • Malattia di Huntington • Atrofia Multisistemica
VASCOLARI • Multi-infartuale • Malattia di Binswanger • Vasculiti • Tumori cerebrali • Traumi cranici • Ematoma Subdurale • Infarto Strategico • Ipoperfusione
MISTE VASCOLARI E DEGENERATIVE
Tipi di Demenza
DECORSO DIFFERENTE
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Abbott, 2011, Nature
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Accertamento diagnostico
U.V.A. (Unità di Valutazione Alzheimer) C.D.C. (Centro per il Decadimento Cognitivo)
- Osservazione dei familiari di fenomeni comportamentali particolari
-Colloquio con familiari e paziente per verificare l’entità e la qualità dei deficit
-Visita neurologica
- Valutazione neuropsicologica attraverso batterie testistiche standardizzate (es.
MMSE, MODA)
- Esame metabolico (es. escludere deficit di vitamina B12)
- Esami strumentali TAC o RMN per escludere la presenza di encefalopatie trattabili e
per valutare la presenza di patologie documentabili
L’importanza di una diagnosi
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LA MALATTIA DI ALZHEIMER
1907
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• Stile di vita sano (Kravitz et al. 2012)
• Alta scolarità (Dartiques et al., 2013)
• Esercizio fisico ( Kirk-Sanchez & McGough, 2013)
FATTORI DI RISCHIO
• Età (Abbott, 2011)
• Fattori genetici (Tai et. Al, 2014)
• Fattori di rischio cardio-vascolare: ipertensione, Diabete mellito tipo 2, e dislipidemie ( Kirk-Sanchez & McGough, 2013)
FATTORI PROTETTIVI
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NEUROANATOMIA E FISIOTATOLOGIA: - calo di peso cerebrale - atrofia corticale - allargamento dei ventricoli
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- matasse neurofibrillari: agglomerati intricati di fibre sottili all’interno dei corpi cellulari degli stessi neuroni che contengono depositi di alluminio (Khatchaturian, 1985; Terry e Katzman, 1983). - placche senili (o neuritiche): prodotti extracellulari con un nucleo di proteine amiloidi. Presenti in tutta la corteccia nell’AD, soprattutto in amigdala, ma anche in altre strutture del sistema limbico e nel corpo striato.
Entrambe sono presenti anche a livello sottocorticale, in particolare in talamo, ipotalamo e corpi mammillari
- Ipometabolismo nella produzione del neurotrasmettitore dell’acetilcolina
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Diagnosi sicura solo post-mortem:
Diagnosi di probabile Malattia di Alzheimer (Ballard et al, 2011)
DEFICIT NEUROPSICOLOGICI DI ESORDIO:
-Disorientamento temporale e spaziale
-Deficit di memoria (episodica)
-Deficit linguistici (anomie)
-Deficit visuo-percettivi
-Aprassia costruttiva
-Diminuite capacità di giudizio, ragionamento astratto
-Perdita di interessi e iniziativa
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1. FASE INIZIALE- GRAVITÀ LIEVE (durata media 5 anni)
Deficit mnesici (apprendimento)
Consapevolezza (reazione ansioso-depressiva)
Calo degli interessi
Apatia con isolamento sociale, alterazione della personalità
Anomie parzialmente compensate
Difficoltà di ragionamento logico e pensiero astratto, capacità di giudizio
Calo concentrazione e attenzione
Inizio difficoltà nelle attività strumentali (IADL)
Decorso clinico
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2. FASE INTERMEDIA- GRAVITÀ MODERATA (durata da 2 a 12 anni)
Inasprimento del deterioramento cognitivo
Episodi di smarrimento e disorientamento s/t
Linguaggio afasico, vago e privo di iniziativa, deficit di comprensione
Difficoltà di lettura, scrittura, calcolo
Disfunzioni esecutive (problem-slving, cap. di giudizio)
Alterazioni sensoriali e percettive
Influenza delle ADL
Trascuratezza
Aprassia ideativa e ideomotoria
Incoordinazione e disturbi dell’equilibrio
Sarcopenia e calo ponderale, debolezza muscolare
Deliri (persecuzione, abbandono, gelosia, latrocinio)
Allucinazioni
Agitazione psicomotoria (affaccendamento, wandering, sundowing)
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3. FASE AVANZATA- GRAVITÀ GRAVE/MOLTO GRAVE (durata 1-3 anni)
Peggioramento di tutte le funzioni cognitive (memoria retrograda e procedurale)
Perdita totale dell’autosufficienza
L’eloquio si riduce a gergo semantico ed ecolalia fino al mutismo
Riduzione consistente della mobilità con rigidità
Inversione del ciclo sonno-veglia
Marcato decadimento delle condizioni di salute generali con complicanze infettive e
broncopolmonari che inducono solitamente al decesso.
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LA VALUTAZIONE NEUROPSICOLOGICA
Le abilità cognitive
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Screening (es. protocolli di ricerca, ampiamente riconosciuto a fini legali e/o richiesta invalidità) Limiti
Mini Mental State Examination (MMSE)
MMSE>24 nella norma MMSE=24 borderline 20<MMSE<24 compromissione lieve 10<MMSE<20 compromissione moderata MMSE≤10 compromissione grave
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Milan Overall Dementia
Assessment (MODA)
Batteria Deterioramento Mentale (BDM)
e…MOLTO ALTRO
Approfondimento Diagnostico
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DATI PAZIENTE ESAMINATORE SEDE ESAME
1. ORIENTAMENTI
2. AUTONOMIA
3. TEST NEUROPSICOLOGICI
PUNTEGGIO TOTALE
Milan Overall Dementia Assessment
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Le attività della vita quotidiana
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Per completare la valutazione…
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VALUTAZIONE TONO DELL’UMORE
• Geriatric Depression Scale (GDS)
• Cornell Scale for Depression in Dementia
• Beck Depression Inventory (BDI)
VALUTAZIONE CARICO ASSISTENZIALE
VALUTAZIONE DEI DISTURBI COMPORTAMENTALI
• Neuropsychiatric Inventory (NPI)
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SINTOMI NEUROPSICHIATRICI FREQUENZA (X) GRAVITÀ (Y) X×Y Distress
DELIRI 2/4 2/3 4 2/5
ALLUCINAZIONI 3/4 2/3 6 3/5
AGITAZIONE 3/4 1/3 3 2/5
DEPRESSIONE/DISFORIA 3/4 2/3 6 2/5
ANSIA 2/4 2/3 4 2/5
EUFORIA/ESALTAZIONE 2/4 1/3 2 2/5
APATIA 4/4 3/3 12 4/5
DISINIBIZIONE 1/4 1/3 1 2/5
IRRITABILITÀ 2/4 2/3 4 2/5
ATTIVITÀ MOTORIA 4/4 3/3 12 5/5
SONNO 2/4 2/3 4 3/5
DISTURBI DELL’APPETTITO E
DELL’ALIMENTAZIONE 4/4 3/3 12 4/5
PUNTEGGIO TOTALE NPI 70/144 33/60
NEUROPSYCHIATRIC INVENTORY
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MALATO DI ALZHEIMER
ATTIVITÀ MOTORIA
TERAPIA OCCUPAZIONALE
STIMOLAZIONE COGNITIVA
SUPPORTO PSICOLOGICO
PET THERAPY
MUSICOTERAPIA
Reality Orientation Therapy
Terapia della Reminescenza
Terapia della Rimotivazione
Terapia della Validazione
Terapia delle 3R
Memory training
Terapia comportamentale
Possibili approcci per il pz con AD
Smania et al., 2008
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STIMOLAZIONE COGNITIVA NEL PAZIENTE CON MALATTIA DI
ALZHEIMER
SCOPO:
•Migliorare la qualità di vita del paziente
•Mantenere il più a lungo possibile l’autonomia
e l’autoefficacia
•Alleviare il carico assistenziale del familiare
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Folsom (1958) Tauble, Folsom, 1996; Folsom, 1967; 1968
Reality Orientation Therapy (ROT)
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-Migliorare l’orientamento del paziente nei parametri temporali , spaziali e nella
propria storia personale
-Modificare comportamenti disadattivi
-Migliorare l’autostima
-Stimolare le relazioni sociali evitando l’isolamento
Obiettivi
ROT FORMALE per soggetti con
deterioramento lieve
ROT INFORMALE per soggetti con
deterioramento moderato
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Orientamento temporale
relaz wais
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Orientamento spaziale
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TERAPIA OCCUPAZIONALE
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• Cantare, ascoltare musica o suonare degli strumenti per migliorare i sintomi comportamentali, la socializzazione e Ia sfera emozionale nei pazienti affetti da demenza.
MUSICOTERAPIA
Vink et al., 2004, Cochrane Database Syst Rev
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PET-THERAPY
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Arch Phys Med Rehabil,
2011
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L’influenza dell’attività motoria di gruppo associata a
stimolazione cognitiva sulle funzioni neuropsicologiche nel paziente con Malattia d’Alzheimer
C. Fonte, M. Gandolfi, C. Pelle, N. Smania
30 soggetti reclutati per la partecipazione allo studio
Valutazione di 11 soggetti per la partecipazione allo studio
2 soggetti esclusi per incongruenza con criteri di inclusione
9 soggetti idonei allo studio
Gruppo Sperimentale 4 soggetti
Stimolazione cognitiva + riattivazione motoria
Gruppo di Controllo 5 soggetti
Stimolazione cognitiva + attività ricreative
4 soggetti completano il trial
1 drop-out
4 soggetti completano il trial
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30 min
• Accoglimento
60 min
• Stimolazione cognitiva
30 min
• pausa
60 min
• GRUPPO SPERIMENTALE: Attività fisica
60 min
• GRUPPO DI CONTROLLO: Attività ludiche
DISEGNO DELLO STUDIO Sedute bisettimanali di gruppo per 3
mesi
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Risultati Funzioni cognitive
0
5
10
15
20
25
30
T0 T1
Pu
nte
ggio
Mini Mental State Examination
GC
GS
0
10
20
30
40
50
60
70
T0 T1
Pu
nte
ggio
Alzheimer's Disease Assessment Scale
GC
GS
Analisi descrittiva (Mediana e IRQ)
Lieve miglioramento di entrambi i gruppi ai test cognitivi con
andamento simile.
UGUALE VALENZA DEI DUE TIPI DI TRATTAMENTO NELL’INFLUENZARE LE FUNZIONI COGNITIVE
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Risultati Performance fisica
0
4
8
12
16
20
24
28
T0 T1
Pu
nte
ggio
Scala di Tinetti
GC
GS
0 4 8
12 16 20 24 28 32 36 40 44 48 52 56
T0 T1
Pu
nte
ggio
Berg Balance Scale
GC
GS
0
25
50
75
100
125
150
T0 T1
Pu
nte
ggio
3 Minutes Walking Test
GC
GS
MIGLIORAMENTO DELLE PRESTAZIONI MOTORIE PER
IL GS E TENDENZA AL PEGGIORAMENTO DEL GC
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Risultati Abilità funzionali e tono dell’umore
0
20
40
60
80
100
T0 T1
Pu
nte
ggio
Activities of Daily Living
GC
GS
0
20
40
60
80
100
T0 T1
Pu
nte
ggio
Instrumental Activities of Daily Living
GC
GS
0
4
8
12
16
20
24
28
T0 T1
Pu
nte
ggio
Cornell Brown Scale
GC
GS
GC MIGLIORA NELLE
ADL, MA GS MIGLIORA
NELL’INDICE IADL E
NEL TONO
DELL’UMORE
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Conclusioni
L’introduzione di un programma di esercizio fisico associato a
stimolazione cognitiva può contribuire a mantenere le abilità
cognitive residue, migliorare la performance fisica, le abilità
funzionali complesse e l’umore in soggetti affetti da demenza di
Alzheimer di grado moderato
• Esiguità campionaria
• Mancanza di un follow-up
Limiti dello studio
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Alcuni consigli da dare al paziente con Demenza:
-Avere un centro di riferimetno
-Stimolazione Cognitiva
-Attività Motoria
-Centri Diurni
-Associazioni
-Strutture residenziali/case di riposo
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MILD COGNITIVE IMPAIRMENT (MCI)
Soggetti potenzialmente a rischio di sviluppare Demenza. Popolazione di persone anziane non compromesse nel funzionamento
quotidiano, ma con un subclinico ed isolato deficit cognitivo, che potrebbe rappresentare uno stato di transizione tra le modificazioni
cognitive e fisiologiche tipiche di un normale processo di invecchiamento e le iniziali modificazioni di una demenza degenerativa (AD).
Di 2 tipi:
-MCI AMNESICO
-MCI MULTIPLI DOMINI
MMSE, ADL e IADL nella norma