L’ IMAGING nella PATOLOGIA VESTIBOLAREcenavest.altervista.org/pdfrelazioni/Casani.pdf · Acufene...

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Università Università di Pisadi Pisa

L’ IMAGING nellaPATOLOGIA VESTIBOLARE

Augusto P. Casani

Dipartimento di NeuroscienzeChieti, 18 aprile 2009

Sezione ORL, U.O. ORL Ia

Università degli Studi di Pisa

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Vertigini e Imaging

Sviluppo TecnicheRM e TC

Ruolo Cardine nella Diagnosticaotoneurologica

Hanno reso possibile lo studio dettagliato dell’OI e con la RM èpossibile ottenere una precisa valutazione delle vie audio-vestibolari

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Deiscenza Canale Semicircolare SuperioreDeiscenza Canale Semicircolare Superiore

MINOR MINOR 19981998Discontinuità del tetto osseo del CSSDiscontinuità del tetto osseo del CSSCausa principale di F. di TullioCausa principale di F. di Tullio

vertigine e oscillopsia indotte da suoni di vertigine e oscillopsia indotte da suoni di vertigine e oscillopsia indotte da suoni di vertigine e oscillopsia indotte da suoni di elevata intensitàelevata intensitàPressurePressure––Induced vertigo (segno di Induced vertigo (segno di Hennebert)Hennebert)Hennebert)Hennebert)Spesso disequilibrio cronicoSpesso disequilibrio croniconon patologia otologica concomitante(?)non patologia otologica concomitante(?)

T Fi tT Fi tTerza FinestraTerza Finestra

La deiscenza crea una “terza finestra” che permette al CSS di rispondere a stimoli p p

sonori e pressori

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Le manovre che fanno aumentare la P nel labirinto causano un espansione del canale membranoso che si estroflette attraverso la deiscenza determinando una deflessione ampullifuga della cupola del CSS

con un conseguente movimento di tipo eccitatoriocon un conseguente movimento di tipo eccitatorio

movimento oculare rotatorio verso l’alto

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Fenomeno di Tullio

DIAGNOSIDIAGNOSIè un sintomo non una malattiaè un sintomo non una malattiaè un sintomo non una malattiaè un sintomo non una malattiaImportante stabilire il latoImportante stabilire il lato

Audiometro ClinicoAudiometro Clinicotoni puri 500toni puri 500--1000 Hz a 1001000 Hz a 100--110 db110 dbNy con Frenzel o VNSNy con Frenzel o VNSInutile la ENGInutile la ENG VNGVNGInutile la ENGInutile la ENG--VNGVNG

Strumento per Ny vibratorioStrumento per Ny vibratorioVariabilità della rispostaVariabilità della rispostapp

piccola e faticabile per MM o FPpiccola e faticabile per MM o FPampia e ripetibile SDCSSampia e ripetibile SDCSS

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Le manovre che determinano una P negativa spingendo la MT verso l’esterno (valsalva a glottidechiusa) causano una introflessione del canale membranoso attraverso la deiscenza

determinando una deflessione ampullipeta della cupola del CSS con un conseguente movimento determinando una deflessione ampullipeta della cupola del CSS con un conseguente movimento di tipo inibitorio ed un movimento oculare opposto

↑ PIntracranica

movimento oculare rotatorio in basso

piccolo ny seguito da uno molto + evidentein virtù sia dei dettami della II legge di Ewald

ed anche perché al rilascio si ha una più rapida modificazione Pressoria

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Questo pattern di movimenti oculari è molto simile a quello osservato da è molto simile a quello osservato da Dieterich nel 1989 in un suonatore di

tromba che aveva sviluppato una sublussazione della staffa con sublussazione della staffa con

conseguente Fenomeno di Tullio e reazione OTR (disassamento o

divergenza verticale degli occhi , torsione divergenza verticale degli occhi , torsione oculare dal lato opposto dell’orecchio patologica ed head tilt con l’orecchio

ispislesionale in alto)

Tuttavia la reazione otolitica dovrebbe avere più un carattere tonico piuttosto che torsionale fasico (ny) a seguito di attivazione ampollare

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Incidenza autoptica di deiscenza CSS 0.7% Incidenza autoptica di deiscenza CSS 0.7%

T tt CSS ttil ( 1 ) 1 3% T tt CSS ttil ( 1 ) 1 3% Tetto CSS sottile (< 1 mm) 1.3% Tetto CSS sottile (< 1 mm) 1.3%

Incidenza Radiologica 1%Incidenza Radiologica 1%

Incidenza clinica molto inferioreIncidenza clinica molto inferiore

EZIOLOGIA Deiscenza spesso esito di difetti di sviluppo

osseo post natale

Ereditarietà (descritta DCSS in 2 fratelli)

Area sottile → eventi traumatici o brusche Area sottile → eventi traumatici o brusche

variazioni P intracranica → deiscenza

Cause aneddotiche: es anomalia venosa Cause aneddotiche: es anomalia venosa

cerebellare con ↑ seno petroso →assottigliamento tetto CSS

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Deiscenza Monolat nel 70% dei casiDeiscenza Monolat nel 70% dei casi

MINOR 2005 60 pazienti

Incidenza Fenomeno di Tullio 90%Incidenza Fenomeno di Tullio 90%Pressure induced vertigo 73%Pressure induced vertigo 73%FT + PFT + P--induced vertigo 67%induced vertigo 67%FT + PFT + P--induced vertigo 67%induced vertigo 67%Iperacusia trasmissiva 52%Iperacusia trasmissiva 52%Autofonia 36%Autofonia 36%

Mov oculari indotti da suoni 82%Mov oculari indotti da suoni 82%Sound induced tilt sul piano del CSS Sound induced tilt sul piano del CSS 20%20%Valsalva + 75%Valsalva + 75%P sul trago 50%P sul trago 50%ggSolo nel 7% tutti i segni presentiSolo nel 7% tutti i segni presentiSolo segni uditivi nel 8%Solo segni uditivi nel 8%4 pz erano stati sottoposti a SPL 4 pz erano stati sottoposti a SPL 4 pz erano stati sottoposti a SPL 4 pz erano stati sottoposti a SPL senza successo senza successo

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SINTOMATOLOGIASINTOMATOLOGIAvertigine a seguito di suoni vertigine a seguito di suoni intensi intensi

ill i ti lill i ti l t t it t ioscillopsia verticaleoscillopsia verticale--rotatoriarotatoriavertigine indotta da vertigine indotta da ↑↑ P OM o P OM o intracranicaintracranicaDisequilibrio cronico (100%)Disequilibrio cronico (100%)Disequilibrio cronico (100%)Disequilibrio cronico (100%)

SINTOMI UDITIVISINTOMI UDITIVIAutofoniaAutofoniaAutofoniaAutofoniaAcufene pulsanteAcufene pulsanteIpoacusiaIpoacusiaSentono pulsazioni, mov. Sentono pulsazioni, mov. Sentono pulsazioni, mov. Sentono pulsazioni, mov. oculari, il pettine sui capelli, oculari, il pettine sui capelli, rumori articolarirumori articolari

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UDITOUDITOi 0 dB (IPERACUSIA i 0 dB (IPERACUSIA via ossea < 0 dB (IPERACUSIA via ossea < 0 dB (IPERACUSIA

CONDUTTIVA)CONDUTTIVA)Weber vs Au patologicoWeber vs Au patologicoGap trasmissivo/VA normaleGap trasmissivo/VA normaleDD con otosclerosi (RS presente DD con otosclerosi (RS presente Vemps intatti)Vemps intatti)p )p )TC OI HRTC OI HR

SINTOMI UDITIVISINTOMI UDITIVISINTOMI UDITIVISINTOMI UDITIVIAutofonia (DD con pat tubarica)Autofonia (DD con pat tubarica)Acufene pulsanteAcufene pulsanteAcufene pulsanteAcufene pulsanteIpoacusiaIpoacusiaTalora non associati a vertigineTalora non associati a vertigine

L d i t III fi t hLa deiscenza rappresenta una III finestra chepermette la dissipazione dell’energia acustica

attraverso la breccia ossea

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Conduzione per via AEREA

La III finestra permette ad una parte dell’energia acustica di entrare La III finestra permette ad una parte dell’energia acustica di entrare nel vestibolo attraverso la staffa e di essere deviata dalla nel vestibolo attraverso la staffa e di essere deviata dalla

chiocciola, particolarmente nelle porzioni apicali da cui deriva una chiocciola, particolarmente nelle porzioni apicali da cui deriva una ipoacusia sui toni graviipoacusia sui toni gravi

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Conduzione per via OSSEA

La III finestra incrementa la La III finestra incrementa la ≠≠ tra l’impedenza della scala vestibolare tra l’impedenza della scala vestibolare La III finestra incrementa la La III finestra incrementa la ≠≠ tra l impedenza della scala vestibolare tra l impedenza della scala vestibolare rispetto alla timpanica riducendo l’impedenza della vestibolare (+ prossima rispetto alla timpanica riducendo l’impedenza della vestibolare (+ prossima

alla III finestra) alla III finestra) migliorando la risposta cocleare alla conduzione osseamigliorando la risposta cocleare alla conduzione ossea

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Deiscenza Canale Semicircolare SuperioreDeiscenza Canale Semicircolare SuperioreIl FT può essere presente anche in MM ma se

produce movimenti torsionali in alto è fortemente indicativo di DCSSE.O. OtoneurologicoE.O. Otoneurologico

Allo stesso modo un valsalva + si può trovare in FP o in MM ma non produce movimenti torsionali

non Ny spontaneonon Ny spontaneoMovimenti oculari indotti da Movimenti oculari indotti da suoni (Torsionale in alto)suoni (Torsionale in alto)( )( )O di Frenzel o VNSO di Frenzel o VNS↑↑ sway per FT o Hennebertsway per FT o HennebertTilt della testaTilt della testa

Talora il paziente può lamentare i sintomima non si vedono movimenti oculari

(soglia ≠ sintomo/segno)

Tilt della testaTilt della testaBVC normale (BVC normale (ipo se ipo se DCSS<0.5mm)DCSS<0.5mm)

N ib t iN ib t i t t i t t i Ny vibratorioNy vibratorio rotatorio rotatorio downbeat + ampio se stimolo downbeat + ampio se stimolo al lato leso (verticale puro al lato leso (verticale puro nelle DCCS Bilat)nelle DCCS Bilat)nelle DCCS Bilat)nelle DCCS Bilat)

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AudiometriaAudiometria

Weber vs lato lesoWeber vs lato lesoSoglia per VO < 0dBSoglia per VO < 0dB

Ipoacusia Trasmissiva suiIpoacusia Trasmissiva suiIpoacusia Trasmissiva sui Ipoacusia Trasmissiva sui gravigravi

Audiometria vocale normaleAudiometria vocale normaleRiflesso Stapediale intattoRiflesso Stapediale intattoRiflesso Stapediale intattoRiflesso Stapediale intatto

Di fronte ad un soggetto con sintomi otologiciinusuali e persitenti attenzione alla soglia VO e al RS. In particolare una soglia VO < 0 o unaipoacusia trasmissiva sui gravi con RS intatto

devono far pensare ad una DCSS

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La diagnosi di Deiscenza CSS deve essere confermata dalla TC ad alta risoluzione

Deiscenza Canale Semicircolare SuperioreDeiscenza Canale Semicircolare SuperioreLa diagnosi di Deiscenza CSS deve essere confermata dalla TC ad alta risoluzione

Scansioni 0.5 mmRicostruzioni coplanari al CSSRicostruzione Ortogonale al CSS Ricostruzione Ortogonale al CSS

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VEMPsVEMPsmisurano potenziali muscolari misurano potenziali muscolari pp(scm) indotti da stimoli sonori (scm) indotti da stimoli sonori che attivano il sacculoche attivano il sacculosoglia normale media 96 dbsoglia normale media 96 db

d li P13 N23d li P13 N23onde normali P13 e N23onde normali P13 e N23ocular vemps (N15)ocular vemps (N15)↓↓ valori di soglia 72 dbvalori di soglia 72 db

Miglior metodo di screeningMiglior metodo di screeningse positivi TC ad alta risoluzionese positivi TC ad alta risoluzione

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Il ruolo della TC è stato riconsiderato: una DCSS era presente alla TC (eseguita con ricostruzione) nel 4%valore > a quello istologico 0.7%. C’è il rischio che 1 su 3 casi TC + per DCSS sia un falso +La TC non è un metodo di screening. Ci deve essere sempre il sospetto clinico strumentaleg p p

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Vertigini e Imaging

Large Vestibular Aqueduct Large Vestibular Aqueduct SyndromeSyndrome

TC dettagli labirinto osseoMR immagini dei tessuti molli e liquidi OI

Ipoacusia progressiva/fluttuanteIpoacusia progressiva/fluttuanteSpesso aggravata daSpesso aggravata da

Trauma cranico (anche lieve)Trauma cranico (anche lieve)( )( )barotraumibarotraumiValsalvaValsalva

Più frequente causaPiù frequente causaPiù frequente causaPiù frequente causaMorfogenetica di ipoacusiaMorfogenetica di ipoacusiaAssociata ad altre anomalie OIAssociata ad altre anomalie OI

30%30%--50% vertigini50% vertigini

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Vertigini e Imaging

Questo studio conferma il dato emergente in letteratura che i pz EVA hanno sintomi vestibolari nel 50% dei casi

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Large Vestibular Aqueduct SyndromeLarge Vestibular Aqueduct Syndrome

In 63 su 108 pz la TC evidenziò EVALa dilatazione del VA e del S D endolinfaticoLa dilatazione del VA e del S-D endolinfatico

possono alterare la funzione di mantenimento dell’omeostasi dell’endolinfa e alterare la funzione

immunitaria del SE, così come la funzionedi eliminazione dei frammenti presenti nell’endolinfa

HCHC--PPV recidivantePPV recidivante

di eliminazione dei frammenti presenti nell endolinfa

Gli otoliti vengono trasferiti dal’utricololl i f t tib l CSL

Crisi vertiginose spontaneeCrisi vertiginose spontaneeDeficit sinistroDeficit sinistroTest glicerolo +Test glicerolo +

allo spazio fuso tra vestibolo e CSL coninteressamento della cupola ipoplasica

NormoacusiaNormoacusia

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Large Vestibular Aqueduct SyndromeLarge Vestibular Aqueduct Syndrome

E i t i l iE i t i l iEsiste una precisa correlazioneEsiste una precisa correlazionetra una displasia del CSL etra una displasia del CSL e

presenza di vertigini. Non c’èpresenza di vertigini. Non c’ècorrelazione con analogacorrelazione con analoga

displasia del SE.displasia del SE.

Variazioni pressorie del CFS possono attraversarel’EVA e danneggiare le cellule sensoriali e comunque

alterare la funzionalità vestibolare specie in un CSL displastico

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Vertigini e Imaging

Difficile valutare il reale impatto sull’equilibrio

Studiate soprattutto per l’udito

Di solito associate e EVA e malformazioni cocleari

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Vertigini e Imaging

Insufficiente Rimozione Otoliti dal CSP o CSL

Inefficacia Manovre Liberatorie Anomalie anatomiche CS tali da favorire la persistenza degli

otoliti inducendo una particolare resistenza alla terapia

Utilità della HR-RM nellaValutazione di casi particolariL dd i t t l Laddove sia stata esclusa una

Origine centrale della VPP(pz con CSL-VPP recidivante)

Permette la valutazione di alterazioni

morfostrutturali e/o geometriche

(deiscenze piegature (deiscenze, piegature,

plugging, vuoti di segnale)

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Vertigini e Imaging

L.R. 32 aa con pregresso trauma cranicoL.R. 32 aa con pregresso trauma cranicoCanalolitiasi del CSL sn Canalolitiasi del CSL sn

(Ny geotropo bilat parossistico, poi apogeo) (Ny geotropo bilat parossistico, poi apogeo)

Scarsa risposta alla terapia fisicaScarsa risposta alla terapia fisicaRM encefalo: esclusa pseudo central PPVRM encefalo: esclusa pseudo central PPVRM encefalo: esclusa pseudo central PPVRM encefalo: esclusa pseudo central PPVHRHR--RM:vuoto di segnale a livello dellaRM:vuoto di segnale a livello dellaporzione mediana del CSL snporzione mediana del CSL sn

Ipotesi interpretative:Ipotesi interpretative:Plugging (area di cristallizazione)Plugging (area di cristallizazione)Soluzione di continuo del canaleSoluzione di continuo del canaleSoluzione di continuo del canaleSoluzione di continuo del canale

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Vertigini e Imaging

A T 52 iA T 52 iA.T. 52 anniA.T. 52 anniVPP del CSL sn (braccio non ampollare)VPP del CSL sn (braccio non ampollare)

Risultati transitori dopo manovre fisiche Risultati transitori dopo manovre fisiche RM encefalo: esclusa pseudo central PPVRM encefalo: esclusa pseudo central PPVHRHR--RM: piegatura anomala del CSL sn (la parte post forma un angoloRM: piegatura anomala del CSL sn (la parte post forma un angolo

tt t i lt ll t)tt t i lt ll t)ottuso aperto in alto con quella ant)ottuso aperto in alto con quella ant)

Ipotesi interpretative:Ipotesi interpretative:minore facilità di dispersione minore facilità di dispersione ppdel materiale canalaredel materiale canalarepiegatura come zona di ostacolopiegatura come zona di ostacoloal passaggio dell’ endolinfa al passaggio dell’ endolinfa effetto effetto pistone ai mo imenti della testapistone ai mo imenti della testapistone ai movimenti della testapistone ai movimenti della testa

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Vertigini e Imaging

Ny posizionale downbeating in DH sin

ti i ll W d btipica nella Waardenburgclinicamente silente potrebbe trattarsi di una AC-PPV

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Vertigini e Imaging

U. 38 AA, RICORRENTI CRISI POSTURALIHST A SIN UVL DESTRAHST + A SIN ; UVL DESTRAAUDIO E VEMPS NORMALIRM DX: ECTASIA UTRICOLO E APLASIA CSLRM SIN: SIMILI REPERTI MA PIÙ MODESTIRM SIN: SIMILI REPERTI MA PIÙ MODESTI

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Vertigini e Imaging

U. 37 aa, disequilibrio cronico e oscillopsia

BVC: ipo a sin e areflessia dx

Audio normale

Vemps: ↑ latenza P13

TC: displasia PSC e HSC bilat, coclea normale

RM: no PSC e anomalie HSC

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Vertigini e Imaging

ANGIO-RMANGIO-RMImmagini di base e ricostruzioni tridimensionaliImmagini di base e ricostruzioni tridimensionaliImmagini di base e ricostruzioni tridimensionaliImmagini di base e ricostruzioni tridimensionaliAssenzaAssenza--Presenza di Stenosi (grado di severità)Presenza di Stenosi (grado di severità)Presenza di Anomalie Anatomiche di Decorso Presenza di Anomalie Anatomiche di Decorso P di A i i di C libP di A i i di C libPresenza di Asimmetrie di CalibroPresenza di Asimmetrie di CalibroTortuosità Vasali (Coiling e Kinking)Tortuosità Vasali (Coiling e Kinking)AngioAngio--RM scoreRM score

Secondo AA. episodi ricorrenti di vertigine isolataspecie se associati a NyP

Esiste una correlazione tra anomalie del circolo V-B riscontrate all’ANGIO-RM e disfunzioni di SP e saccadi

indicano una IVB• Fornisce immagini con sensibilità sovrapponibile

all’ANGIOGRAFIA digitale

E id i l’ hit tt d l i l t i Nel 52% di pz. con vertigine episodica sono stateriscontrate anomalie del circolo V-B con angio-RM Le alterazioni del circolo V-B evidenziate con angio-RM permettono di ipotizzare un’origine vascolare in

• Evidenzia l’architettura del circolo arterioso cerebrale

• Non presenta i rischi legati all’angiografia tradizionale RM permettono di ipotizzare un origine vascolare in

pz. con profilo clinico-anamnestico caratteristico tradizionale

• Permette anche una valutazione (semi)quantitativadel flusso ematico cerebrale

• Tendenza a sovrastimare il grado di stenosi

• Impossibilità di informazioni sul microcircolo

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Vertigini e Imaging: MRA

Caso Clinico (P.C. aa. 59 maschio)Caso Clinico (P.C. aa. 59 maschio)

Episodi ricorrenti di Episodi ricorrenti di VPPVPPVPPVPPFamiliarità positiva per Familiarità positiva per rischio vascolarerischio vascolareRischio Vascolare Rischio Vascolare mediomedioDoppler negati oDoppler negati oDoppler negativoDoppler negativoRM nella normaRM nella normaAngioAngio--RM Patologica RM Patologica AngioAngio RM Patologica RM Patologica (Asimmetria Vertebrali(Asimmetria Vertebrali

per destra > sinistra)per destra > sinistra)

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Caso Clinico (P.P. aa. 43 maschio)Caso Clinico (P.P. aa. 43 maschio)

Episodio acuto vertigine e Episodio acuto vertigine e cefalea posteriore a sn. cefalea posteriore a sn. ppassociato a miosi e ptosi associato a miosi e ptosi palpebrale sn, ipoestesia palpebrale sn, ipoestesia emifaccia sn e arto sup dxemifaccia sn e arto sup dxRischio Vascolare ElevatoRischio Vascolare ElevatoSegni Centrali all’ EOGSegni Centrali all’ EOGDoppler alterataDoppler alterataDoppler alterataDoppler alterataRM lesione sin. medulla e RM lesione sin. medulla e peduncolo cerebellare inf.peduncolo cerebellare inf.A iA i RM RM ↓↓ lib lib AngioAngio--RM RM ↓↓ calibro a. calibro a. vertebrale sn iperintensità vertebrale sn iperintensità nel contesto del lumenel contesto del lume

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Caso Clinico (F.A. aa. 47, maschio)Caso Clinico (F.A. aa. 47, maschio)

Episodi vertiginosi Episodi vertiginosi p gp gricorrenti con marcata ricorrenti con marcata instabilitàinstabilitàRischio Vascolare Rischio Vascolare Rischio Vascolare Rischio Vascolare presentepresenteDoppler e TC normaliDoppler e TC normaliAngioAngio--RM: asimmetria RM: asimmetria tratti distali A.V. per tratti distali A.V. per ipoplasia Dx con ipoplasia Dx con p pp pmancata mancata identificazione della identificazione della PICA a sinPICA a sin

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Caso Clinico (G.L. aa. 59, femmina)Caso Clinico (G.L. aa. 59, femmina)

Episodi ricorrenti di Episodi ricorrenti di vertigine rotatoriavertigine rotatoriavertigine rotatoriavertigine rotatoriaRischio Vascolare Rischio Vascolare SignificativoSignificativoSignificativoSignificativoDoppler nella normaDoppler nella normaRM: sofferenza RM: sofferenza RM: sofferenza RM: sofferenza ischemica cronica ischemica cronica periventricolareperiventricolareppAngioAngio--RM: nella normaRM: nella norma

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StrokeStrokeCEREBELLARECEREBELLARECEREBELLARECEREBELLARERegione della branca MedialeRegione della branca Mediale

Della PICA Della PICA →→ NODULONODULO

Scarsa presenza diScarsa presenza disegni cerebellarisegni cerebellari

10% pz con infarto cerebellare 10% pz con infarto cerebellare segni cerebellarisegni cerebellariNy spontaneoNy spontaneoLateropulsioneLateropulsione

isolatoisolato

Key FeaturesKey Features

HTT normaleBVC normaleGaze Evoked Ny bidirezLateropulsioneLateropulsione

controlateralecontrolateraleImportanza MRAImportanza MRA

Key FeaturesKey Features Gaze Evoked Ny bidirez

L’incapacità di riconoscere

questi segni clinici è responsabileImportanza MRAImportanza MRA(TC negativa)(TC negativa)

questi segni clinici è responsabile

del 35% delle misdiagnosi in caso

di pz CV che si presentano all’ERp p

con sintomatologia vertiginosa

(Kerber et al, Stroke, 2005)

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StrokeStrokeCEREBELLARECEREBELLAREHTT normaleHTT normaleNy Centrale Ny Centrale (bilat, (bilat,

CEREBELLARECEREBELLARE 30% potenzialmente letaleEmbolismo cardiaco → anticoagulanti

Ny Centrale Ny Centrale (bilat, (bilat, verticale, no verticale, no Suppression)Suppression)Instabilità marcata, Instabilità marcata, At i d ll iAt i d ll iAtassia della marciaAtassia della marciaSolo 42% pseudoSolo 42% pseudo--UVL UVL ha segni “centrali” ha segni “centrali”

L’assenza HTT è molto + indicativa della sua presenza12% pz non ha fattori di sua presenza

Un HTT – è il > predittore di stroke in pz con pseudo-UVL

12% pz non ha fattori di rischio20% under 50 aa di cui 3 con dissecazione aa

Il modo > di selezionare pz ad ↑ rischio di stroke FATTORI di RISCHIO

vertebrale

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Nei pz con vertigine acuta spontanea prolungata una MRI-MRA deve essere considerata:

Soggetti anziani con patologia cardiacaSoggetti anziani con patologia cardiaca

Soggetti con fattori di rischio vascolari e HTT normaleSoggetti con Ny Pos Direction changing

Soggetti con atassia e impossibilità alla stazione eretta

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SINDROME di SUSACRara sindrome causata da una encefalopatia subacuta multifocale associataa sintomi audiovestibolari e oculari causati da fenomeni di microangiopatiada vasculite anche se non si hanno alterazioni serologiche tipiche

Cefalea, disturbi della memoria comportamentali, cognitivi e atassia. La RM mostra aree iperintense in T2 diffuse sia a livello sopra che sotto-tentoriale ( DD con SM) indotte da microinfarti per trombosi indotta davasculite dei piccoli vasi (infiltrati perivascolari ma non necrosi fibrinoide). p ( p )

Ipoacusia bilaterale neurosensoriale a rapida progressione o improvvisa(F medio-basse) Vertigini ed instabilità con segni sia periferici(per ripetuti microinfarti del labirinto) che centrali. (p p )

Alterazioni segmentali bilaterali del campo visivo causate da occlusione di ramidell’arteria centrale della retina. Diagnosi con Fluoroangiografia

Prognosi buona se diagnosi precoce e terapia con steroidi e immunosoppres.

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INSUFFICIENZAINSUFFICIENZACEREBROVASCOLARECEREBROVASCOLARE

INSUFFICIENZAINSUFFICIENZACEREBROVASCOLARECEREBROVASCOLARECEREBROVASCOLARECEREBROVASCOLARECEREBROVASCOLARECEREBROVASCOLARE

Non reperti specificiNon fornisce indicazioni

Dati clinicoDati clinico--anamnesticianamnesticiENGENG indicazioni

di tipo eziologicoENGENGEco Doppler VCAEco Doppler VCA

PETPETSPETSPETTACTACRMNRMN

Utile in lesione infartuale (RM)Lesione Emorragica (TC)

RMNRMN Scarsa utilità in caso di lesionefunzionale o transitoria

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INDAGINI FLUSSIMETRICHE

PET SPET

Isotopi a brevissima emivita Isotopi a brevissima emivita (18 F (18 F desossiglucosio)desossiglucosio)Mi tit ti f i Mi tit ti f i

Immagini tridimensionali

Isotopo usato (99m TC) veicolato Misura quantitativa perfusione Misura quantitativa perfusione metabolismo cerebralemetabolismo cerebraleCosti elevatiCosti elevati

Isotopo usato (99m TC) veicolato HMPAO

Larga diffusione clinica (γ camera)Scarsa diffusione clinicaScarsa diffusione clinica Basata su visione diretta immagine

Dati quantitativi (metodo ROI)

DemenzaNeoplasieMALATTIEMALATTIE

CEREBROVASCOLARI(Stroke, PRIND, TIA)

Emorragie subaracnoideegCefaleaParkinsonEpilessia

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SPETSPETSPETSPET

Patologia ischemica cerebraleUtile nella fase precoce stroke (con TAC ancora negativa)F t l i t di i ffl ss d tForte correlazione tra zone di ipoafflusso e datomorfologico TACDistinzione tra lesioni a prognosi favorevole Distinzione tra lesioni a prognosi favorevole e sfavorevoleLuxury perfusion

P t l i d ly p

SPET normale, TC/RM aree lacunari Patologia delMicrocircolo

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Doppler Vasi Cerebro afferenti (falsi negativi)

Sensibilita'Sensibilita' 50%Sensibilita'Sensibilita' 50%N i li il t f li

SPETSPETNon visualizza il tronco encefalico

Valutazione semiquantitativa

Sensibilita'Sensibilita' 83%

TAC e RMNTAC e RMN

Non significative in assenza di Non significative in assenza di patologie infartualipatologie infartuali (solo segni(solo segnipatologie infartuali patologie infartuali (solo segni (solo segni indiretti sul flusso ematico cerebrale)indiretti sul flusso ematico cerebrale)

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ANGIO-RM

•Immagini di base e ricostruzioni tridimensionali•Assenza-Presenza di Stenosi (grado di severità)•Assenza-Presenza di Stenosi (grado di severità)•Presenza di Anomalie Anatomiche di Decorso •Presenza di Asimmetrie di Calibro•Tortuosità Vasali (Coiling e Kinking)Tortuosità Vasali (Coiling e Kinking)

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DOLICOECTASIA VERTEBRO-BASILARE (DVB)

Anomalia congenita o acquisita del sistema VB per cuiLe AA VV e/o la A Basilare sono tortuose e/o dilatate (∅> 4.5 mm)

Sintomatologia da compressione e/o ischemia delle d l ll d d fl

Diagnosi con Angio-RM

regioni del Tronco, cervelletto, vie di deflusso liquorale e nervi craniciQuadro simile a . Angolo-Ponto-Cerebellare

L’insorgenza di vertigini può essere legata a deficit di perfusionedi perfusioneDelle aa. terminali labirintiche a causa del ridotto flusso nelle AA V-B per la dilatazione.

Da questo può derivare un danno permanente anche bilateraleDella funzione labirintica sia in modo acuto che cronico taloraAssociato ad un danno della funzione cocleare

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Disturbi di circolo

Secondo AA episodi ricorrenti di vertigine isolata

Importanza dell’angio-RM

Secondo AA. episodi ricorrenti di vertigine isolataspecie se associati a NyPos indicano una IVB

Importanza dell angio-RManche ai fini preventivi

L’angio-RM è un esame rilevante laddove entrino in gioco Alterazioni o ritardi dei processi di compenso vestibolare

L lt i i d l i l V B id i t i

p p

Le alterazioni del circolo V-B evidenziate con angio-RM permettono di confermare l’origine vascolare in

fil li i ti tt i ti pz. con profilo clinico-anamnestico caratteristico

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Disturbi di circolo

Difficoltà di inquadrare nell’ambito della patologiavascolare alcune forme di sindrome vertiginosa

Necessità tuttavia di disporre di indagini strumentali

Importanza del preciso inquadramento diagnostico

Necessità tuttavia di disporre di indagini strumentaliche ne confermino il sospetto clinico-anamnesticoImportanza del preciso inquadramento diagnosticoai fini terapeutici > rischio di infarto nei soggetti con v. episodica ricorrente

Le indagini classiche di studio del circolo V-B nonappaiono sempre correlabili alle reali condizioni di flussoCon l’ANGIO-RM si possono documentare in modo non

invasivo le condizioni anatomiche del circolo V-B

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Vertigini e Imaging: m. di MENIERE

Quali benefici deriverebbero dalla possibilità di evidenziare la presenza di Quali benefici deriverebbero dalla possibilità di evidenziare la presenza di idrope endolinfatica in vivo?idrope endolinfatica in vivo?

• dimostrazione di un’eventuale forma bilaterale

• lateralizzare la malattia in un determinato orecchio, permettendo l’utilizzo di trattamenti ablativi sullo stesso.

• valutazione critica dei risultati ottenuti dal trattamento attuato

in animali da esperimento usando la gadodiamide si è differenziatolo spazio perilinfatico da quello

endolinfatico e si è osservato un li d ll l diampliamento della scala media

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• il gadolinio muove rapidamente nella scala timpanica del giro basale della chiocciola e nello spazio perilinfatico del vestibolo; dopo 1 giorno appare in quasi tutto lo spazio perilinfatico OI

• usando RM 3 Tesla 3D-FLAIR è possibile quindi apprezzare le dimensioni dello spazio • usando RM 3 Tesla 3D-FLAIR è possibile quindi apprezzare le dimensioni dello spazio endolinfatico, ridotto nella Menière

• Un imponente IE potrebbe prevenire l’ingresso nel vestibolo di farmaci somministrati per via IT. Questo potrebbe giustificare alcuni insuccessi (Ruolo dei Vemps)Questo potrebbe giustificare alcuni insuccessi (Ruolo dei Vemps)

• il gadolinio molecola ad alto peso molecolare si concentra di più nello spazio perilinfatico rispetto alla scala timpanica

• Rispetto al normale sono state evidenziate anomalie dell’OI quali perdita di definizione dell’architettura membranosa della coclea

• tuttavia la definizione submillimetrica non è stata sufficiente per definire bene gli spazi peri-p p pendolinfatici in tutti i pazienti menierici.

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Usando RM 3 Tesla, T2 ricostruite, l’iniezione intratimpanica di

gadodiamide permette dopo 1 2 ore lagadodiamide permette dopo 1-2 ore la visualizzazione degli spazi perilinfatici

del vestibolo e di parte del CSL

Dopo 1 giorno si visualizza anche la coclea

Nella Meniere dopo 1 giorno ilNella Meniere dopo 1 giorno, il gadolinio era poco

evidente poiché l’IE occupa lo spazioperilinfatico e non visualizza il

vestibolo, poco il giro basale e nonraggiunge l’elicotrema

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Three-dimensional, fluid-attenuated inversion recovery (3D-FLAIR) MRI showed that the gadodiamide successfully penetrated the roundwindow membrane, entering the perilymphatic space and delineating the gadodiamide-enhanced perilymphatic and

gadodiamide-negative endolymphatic spaces of the inner ear. All the patients with MD showed a reduced gadodiamideenhancedarea representing the perilymphatic space, and the quantitative ratio was 0.15 to 0.85. Furthermore,

endolymphatic hydrops was also demonstrated in the patient with atypical MD who had fluctuating low frequencysensorineural hearing loss without vertigo.

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Vertigini e Imaging: fMRI

• Molte aree corticali e subcorticali possono essere attivate a seguito di uno stimolo vestibolare: Nell’uomo le aree circostanti la corteccia INSULARE (nella profondità della scissura Silviana) parrebbero il corrispettivo della cortex vestibolare parieto insulare ben definita nelle scimmiep

• Dopo stimolo calorico breve (2s) ed intenso si attiva: insula, talamo , tronco e cerveletto. La durata dell’attivazione era molto più prolungata nel tronco, supportando la nozione che la cortex vestibolare può solo mediare il contenuto multisensoriale dell’informazione vestibolare

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Vertigini e Imaging: fMRI e PET

• lo stimolo calorico Dx attiva alla PET aree corticali parieto-insulari bilat con prevalenza dell’emisfero non dominante. La fMRI dà simili risultati con miglior risoluzione spaziale e documenta anche la contemporanea deattivazione delle aree visive dimostrando una reciproca interazione corticale inibitoria tra questi 2 sistemi sensoriali

• Una simile deattivazione si riscontra durante la fase acuta di una UVL

• Nella BVP questa deattivazione è assente, forse perché non c’è bisogno di una soppressione “protettiva” della cortex visiva

• Nella BVP durante stimolo OKN si osserva una attivazione cortex visiva > del normale, espressione della sostituzione con input visivo dell’input vestibolare deficitario

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• Pz con UVL hanno oscillopsia durante i rapidi movimenti della testa che tuttavia è sempre minore rispetto al retinal slip causato dal danno del VOr e comunque essa si riduce nel tempo pur con un VOR deficitario

• La percezione del retinal slip in pz con VOR deficitario è parzialmente soppressa da un meccanismo ancora non • La percezione del retinal slip in pz con VOR deficitario è parzialmente soppressa da un meccanismo ancora non ben conosciuto

• La BOLD (blood oxygen level-dependent) fMRI ha documentato una ↓ di attivazione bilaterale della cortex visiva durante lo stimolo OKN

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• I Vemps sono il risultato di una attivazione otolitica sacculare e fino ad oggi non è stato documentata l’esistenza di proizioni ascendenti documentata l esistenza di proizioni ascendenti corticali

• Con la fMRI, una volta esclusi gli effetti uditivi, si è evidenziato un’attivazione di aree corticali

lti i li i t bi li i f i h multisensoriali in entrambi gli emisferi che includono la corteccia insulare posteriore, il giro temporale medio e superiore e la corteccia parietale inferiore.

• Le proiezioni sacculari sono prevalentemente ipsilaterali mentre uno stimolo acustico puro viene processato con una predominanza controlaterale e principalmente sinistrop p

• L’attivazione sacculare è pertanto simile a quella indotta dal CSL indicando una separazione della processazione centrale tra i i t i diti tib l t liti i 2 sistemi uditivo e vestibolare otolitico nei 2

emisferi

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Vertigini e ImagingTC e/o RM • Studio pz con ipoacusia congenita

• Studio pz candidati all’I.C• Studio APC

D i fi t l l bi i t• Deiscenza e fistole labirinto osseo

Ciononostante spesso l’imaging risulta negativa in numerose condizioni patologiche

Necessità di indicare esattamente il sospetto clinico (vedi Deiscenza CSS)

Necessità di utilizzare tecniche CT Submillimetriche (0.5-0.7 mm)

Utilità di immagini RM (sistema 1.5 T) T2 pesate e immagini “fast spin-echo”Utilità di immagini RM (sistema 1.5 T) T2 pesate e immagini fast spin echo

Possibilità con software dedicati di ottenere ricostruzioni tridimensionali delle singole parti dell’OI (Volume Rendering Reconstruction)

L’ IMAGING nella PATOLOGIA VESTIBOLAREcenavest.altervista.org/pdfrelazioni/Casani.pdf · Acufene...

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