Istituto di Ortopedia · Malattia delle Esostosi Multiple •Malattia scheletrica su base genetica...
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Dipartimento di Scienze Ortopediche e Traumatologia
Direttore Prof. C.A Logroscino
Trattamento chirurgico
Dott. Giulio Maccauro
Istituto di Ortopedia
Direttore Prof. C. Fabbriciani
Malattia delle Esostosi Multiple
• Malattia scheletrica su base genetica
• Responsabile di sviluppo di tumori ossei
• Autosomico dominante
• 1/50000 nella popolazione occidentale
•
•
•
3 loci cromosomici
• EXT 1: 8q23-q24
• EXT 2: 11p11-p13
• EXT 3: 19p
•
•
•
Attività glicosiltrasferasi
• Catene di eparansolfato
• Sintesi dei proteoglicani
• Sulla superficie cellulare e nella matrice
•
•
•
Ipotesi patogenetica
• Mutazione embrionale e/o somatica
• Perdita di funzione EXT 1 o EXT 2
• Sviluppo di tumori
• Hall et al., 2002
•
•
Età di insorgenza degli osteocondromi
• Alla nascita
• Entro la prima decade di vita
• Raramente dopo i 12 anni
•
Localizzazione
Metafisi delle ossa lunghe che si sviluppano
per ossificazione endocondrale e termina
con la chiusura della fisi
Osteocondro
ma
Localizzazione
• Metafisi distale del femore
• Metafisi prossimale dell’omero
• Metafisi prossimale della tibia
•
•
Degenerazione maligna
• Classica complicanza
• Rara (1-6%)
• Effetto della variabilità genetica
•
•
Esame clinico
• Tumefazioni palpabili
• Dolorabilità
• Limitazione articolare
• Deformità articolari
• Dismetrie
•
•
Complicanze
• Riduzione della crescita ossea
• Deformità articolari
• Limitazioni delle motilità articolari
• Artrosi precoce
•
•
Dolore
• Compressione di vasi e/o nervi
• Dislocazione di tendini
• Prossimità di borse
•
Arto superiore
• Avambraccio prossimale e distale
• Deformità angolare del radio
• Accorciamento dell’ulna
• Lussazione del capitello radiale
• Angolazione epifisi distale del radio
•
•
Arto inferiore
Arto inferiore
• Angolo cervicodiafisario femorale >150°
• Valgismo distale del femore
• Valgismo prossimale della tibia
• Valgismo dell’articolazione tibiotarsica Ozaki et al., 1996
•
•
Piedi
• Accorciamento dei metatarsi
• Deformità angolari del collo dei metatarsi
• Sinostosi dell’articolazione sottoastragalica
• Sinostosi tibioperoneale distale
• Jahss e Olives 1980
•
•
Trattamento
• Asportazione degli osteocondromi sintomatici
• Asportazione degli osteocondromi nelle sedi a rischio (pelvi e scapola)
•
•
Osteocondromi asintomatici?
• Diventano sintomatici per le modificazioni articolari che inducono
• Più gravi e invalidanti quelli dell’arto inferiore
•
•
Revisione della letteratura
• Se asportare osteocondromi asintomatici
• Quando operare
• Se correggere una deformità
• Quando farlo
•
•
Arto superiore
• Alla maturità scheletrica il risultato funzionale è buono
• Il pz accetta la deformità
• Indicazione puramente estetica
• Risultato sul dolore non è influenzato dal tempo di esecuzione dell’intervento
• Arms et al., 1997
•
Arto inferiore
• Escissione dei tumori sintomatici a termine di accrescimento che non abbiano alterato la struttura articolare non influenzeranno il ROM a distanza
•
Chin et al., 2000
Danielsson et al., 1990
Arto inferiore
• Escissione parziale dei tumori sintomatici preservando la fisi per ridurre il dolore e prevenire la progressiva deformità, anche se è correlata ad elevata incidenza di recidive
•
Chin et al., 2000
Arto inferiore
• Escissione precocissima (<2 anni di età) dei tumori situati nei pressi dell’articolazione che possano indurre nel tempo pronazione della tibiotarsica
•
Spatz et al., 1997
Scopo del lavoro
• Analisi delle caratteristiche delle deformità articolari dell’articolazione tibiotarsica nella MEM, l’iter terapeutico, follow up
•
•
Casistica
• 45 pazienti
• 19 casi di deformità tibiale
• 5 deformità tibiale prossimale
• 14 deformità tibiale distale
•
Osteotomia correttiva nella deformità tibiale prossimale
• 2 casi
• 1 caso di sottrazione del cuneo mediale e cambra
• 1 caso di addizione di cuneo laterale e placca
•
Osteotomia correttiva nella deformità tibiale distale
• 5 casi
• cuneo di sottrazione mediale ev tempo peroneale
• 2 casi di correzione multiplanare e FE circolare
•
Risultati
• Consolidazione del focolaio di osteotomia
• No deficit neurovascolari
• 2 casi di infezione superficiale risolta con t. antibiotica
• 1 infezione profonda risolta con RMS e gesso
•
Osteotomia correttiva nella deformità tibiale distale
Osteotomia correttiva nella deformità tibiale distale
Osteotomia correttiva nella deformità tibiale distale
Osteotomia correttiva nella deformità tibiale distale
Osteotomia correttiva nella deformità tibiale distale
Osteotomia correttiva nella deformità tibiale distale
Osteotomia correttiva nella deformità tibiale distale
Osteotomia correttiva nella deformità tibiale distale
Conclusioni
• Arto superiore: astensione
• Arto inferiore: asportazione degli osteocondromi situati nei pressi della tibiotarsica e correzione della deformità per riallineare l’astragalo possibilmente a fine accrescimento
•
Conclusioni: modalità di trattamento
• Se prevale la deformità rotazionale = FE circolare
• Se prevale la deformità angolare = sintesi interna
•
Condrosarcoma
Definizione
Tumori maligno con differenziazione
cartilaginea
Incidenza
Rappresenta il terzo tumore primitivo
maligno dell’osso dopo mieloma e osteosarcoma
14% dei tumori primitivi se si esclude il mieloma.
Colpisce gli adulti III-VI decade
Classificazione Istologica
Centrale
Periferico
Extraosseo
A cellule chiare
Mesenchimale
Dedifferenziato
Classificazione Istogenetica
Primitivo
Secondario
Il condrosarcoma si localizza
preferenzialmente nelle metafisi e
solo raramente nelle diafisi,
per poi estendersi nelle metadiafisi
o nelle metaepifisi.
Di solito non origina dalle epifisi o
dalle apofisi
Rara è l’estensione articolare
Localizzazione delle lesioni
del condrosarcoma centrale
Problema di diagnosi e di terapia
Diagnostica differenziale
Quando fare la biopsia e come
Che tipo di trattamento chirurugico effettuare
Se fare terapie adiuvanti
Se fare terapie neoadiuvanti
Diagnosi differenziale: paramentri clinici
Dolore profondo e intermittente (non è diagnostico)
Tumefazione
Rare le fratture patologiche
• dimensioni >5cm
• crescita nel tempo ad indagini sequenziali
• erosione endostale della corticale (scalloping)
• reazione periostale
• ispessimento della corticale
• rigonfiamento della corticale
• interruzione della corticale
• osteolisi a limiti sfuocati
• calcificazioni ed ossificazioni irregolari e sfumate
• estensione nei tessuti molli
• RM con mdc (enhancement intenso e disomogeneo dopo mdc)
• PET FDG (SUV >2)
Diagnosi differenziale: imaging
RX Lesione intraossea osteolitica a carta geografica
Calcificazioni diffuse, irregolari sotto forma di
granuli, noduli o anelli radiopachi
Corticale erosa, assottigliata ed interrotta (scalloping)
Debole reazione periostale
TC Calcificazioni
Erosione endostale
Interruzione della corticale
RMN • Segnale omogeneo in T1
• Aumento di segnale in T2
Scintigrafia non è diagnostica
Aumentata captazione oltre l’area tumorale
La biopsia può essere omessa nelle lesioni
cartilaginee centrali degli arti con aspetto
radiografico non aggressivo
Quando non fare la biopsia
Integrità della corticale
Lieve erosione endostale della
corticale
Assenza di reazione periostale
Assenza di ispessimento,
rigonfiamento, interruzione della corticale
Assenza di invasione delle parti molli
PZ E’ ASINTOMATICO
DIMENSIONE <5 CM
LESIONE E’ STABILE NEL TEMPO
RMN CON MDC è NEGATIVA
PET NEGATIVA (SUV<2)
OSSERVAZIONE CLINICA
FOLLOW UP
• Dolore
• Dimensioni > 5 cm
• Crescita di dimensioni nel tempo ad indagini
sequenziali
• RM dinamica positiva
(captazione precoce con curva esponenziale)
• PET-FDG (SUV > 2)
In questi casi la biopsia può essere omessa e
si può procedere al curettage della lesione.
La diagnosi istologica verrà definita sulla
base dell’analisi di tutto il tessuto asportato.
Asportazione chirurgica intralesionale (curettage)
+/- adiuvanti locali
Quando fare la biopsia (con ago o per incisione)
Lesioni cartilaginee centrali degli arti
con aspetto radiografico aggressivo
intensa erosione endostale della corticale
reazione periostea
ispessimento, rigonfiamento e/o interruzione della
corticale
estensione nei tessuti molli
osteolisi a limiti sfuocati
Lesioni cartilaginee del cingolo pelvico
e scapolare
Area con aspetti radiografici
più osteolitici ed aggressivi
La diagnosi istologica definitiva ed il grado di
malignità della lesione verrà definita dall’analisi
dell’intero tumore dopo l’asportazione chirurgica
Trattamento Condrosarcoma centrale
Asportazione chirurgica
Scarsa sensibilità alla chemioterapia ed alla radioterapia
Grado di malignità
Aspetto della lesione alle indagini strumentali
Sede
Il Condrosarcoma centrale grado 1 degli arti con
aspetto radiografico non aggressivo
Può essere trattato mediante curettage con
margini intralesionali e riempimento della
cavità con cemento acrilico o innesti ossei
Quando il segmento osseo risulta
eccessivamente indebolito dal curettage
può essere eseguita un’osteosintesi
preventiva di rinforzo
Per diminuire il rischio di recidiva locale,
possono essere utilizzate delle sostanze
adiuvanti locali come il fenolo e l’alcool
etilico o può essere eseguita la crioterapia
mediante azoto liquido o sonde contenenti
gas argon
Il Condrosarcoma centrale grado 1 degli arti con
aspetto radiografico aggressivo
Deve essere trattato con
resezione chirurgica
allo scopo di ottenere
margini chirurgici ampi
o radicali.
Condrosarcoma
Il Condrosarcoma centrale grado 1 del cingolo
pelvico e scapolare
Deve essere trattato con
resezione chirurgica
allo scopo di ottenere
margini chirurgici ampi
o radicali.
Il Condrosarcoma centrale grado 2 e 3
Deve essere trattato con resezione
chirurgica allo scopo di ottenere margini
chirurgici ampi o radicali.
Quando non è possibile ottenere margini
chirurgici ampi con una chirurgia
conservativa dell’arto (limb salvage) può
essere necessario procedere all’intervento
di amputazione.
La radioterapia può essere considerata
come solo trattamento palliativo
F 71 aa
Femore totale
Nei Condrosarcoma a basso ed alto grado di
malignità non resecabili con margini ampi,
prima di procedere all’intervento di amputazione,
si può tentare un trattamento mediante
radioterapia.
Il condrosarcoma è tradizionalmente
considerato un tumore non radiosensibile
Nel tentativo di aumentare la radiosensibilità
del Condrosarcoma sono state sperimentate
sostanze radiosensibilizzanti come il
Razoxane
Negli ultimi anni la radioterapia con protoni ha
dimostrato un controllo locale eccellente ed ha
permesso una sopravvivenza a lungo termine nei
condrosarcomi a basso grado della base cranica, ma gli
alti costi e la scarsa disponibilità di questa tecnologia
rendono questa terapia ancora di difficile applicazione
nel trattamento del condrosarcoma. Più di recente, la
radioterapia con ioni di carbonio ha dimostrato un
buon controllo locale a breve termine nel
condrosarcoma.
La chemioterapia non si è dimostrata efficace
nel trattamento del condrosarcoma centrale
ed il suo ruolo rimane indefinito non essendo
stati eseguiti studi prospettici randomizzati
per valutarne gli eventuali benefici.
La prognosi del Condrosarcoma centrale è
risultata correlata al grado istologico di
malignità, alla sede anatomica e alle
dimensioni della lesione.
Il Condrosarcoma ad insorgenza nello
scheletro assiale e nel cingolo pelvico ha
una prognosi peggiore rispetto alle altre
sedi.
Fattori prognostici negativi per il controllo locale
Margini chirurgici positivi o
inadeguati
Volume del tumore
Fattori prognostici negativi per la sopravvivenza
Grado istologico di malignità
Elevati indici di proliferazione
cellulare (MIB-1, DNA index)
Presenza di aneuploidia cellulare
Sede pelvica
Recidiva locale
Materiali e metodi
29 PAZIENTI
• 8 Benigni: (7 encondromi e 1 condroma periostale)
• 13 Maligni: (5 di basso grado e 8 di alto grado)
• 8 Condromi della mano
Età media 47,71 anni
Sesso 72,4% donne
27,6% uomini
Tumefazione 23,8%
Frattura patologica 3,4%
Localizzazione Femore distale 24,1% (neoplasie benigne)
Pelvi 14%
Altre 61,9%
Risultati
Gruppi N. casi VEGF Ki-67 TGFβ2 TNFα PDGF FGF1 P53
1
(condroma)
8 1 - 1 - - - -
2
(condrosarcoma)
13 9 4 4 - 4 1 3
A
(basso grado)
5 1 - - - - - -
B
(alto grado)
8 8 4 4 - 4 1 3
3
(condroma mano)
8 8 - 5 - 3 - -
0
1
2
3
4
5
6
7
8
9
10
Gruppo 1
(Condroma)
Gruppo 2A
(Condrosarcoma
a basso grado)
Gruppo 2B
(Condrosarcoma
ad alto grado)
Gruppo 3
(condroma
mano)
Positivi
Negativi
Correlazione tra grading ed espressione del VEGF
Numero
di casi
P=0,001
Correlazione tra grading, VEGF, Ki-67, p-53 nelle neoplasie cartilaginee
0
1
2
3
4
5
6
7
8
gruppo 1
(condroma)
gruppo 2A
(condrosarcoma a
basso grado)
gruppo 2B
(condrosarcoma
ad alto grado)
gruppo 3
(condroma della
mano)
VEGF
Ki-67
p-53
Considerazioni
Ruolo VEGF NEL CONDROSARCOMA
Dal nostro studio è risultato che l’espressione del
VEGF è direttamente correlata con il grading
Il VEGF è, infatti, risultato negativo nei
condrosarcomi a basso grado in tutti i casi ad
eccezione di uno
Al contrario le lesioni di di alto grado erano tutte
positive per VEGF
Significato diagnostico/prognostico
Considerazioni
Questo modello potrebbe in futuro aprire la strada a
nuove strategie diagnostiche e terapeutiche del
condrosarcoma, legate alle differenze nel grading tra
neoplasie che esprimono VEGF e tumori che non lo
esprimono
Utilizzo di farmaci antiangiogenetici nei tumori che
esprimono VEGF da quelli che non lo esprimono
Diagnostic relevance of the immunohistochemical detection of growth factors in
benign and malignant in cartilaginous tumors
G. Falcone, ED Rossi, G. Maccauro, V. De Santis, MA Rosa, A.Capelli, G. Fadda
Appl Immunohistochem Mol Morph, 2006
Le metastasi a distanza del condrosarcoma centrale
possono essere asportate chirurgicamente quando
sono tecnicamente resecabili.
In alternativa, al paziente può essere proposto di
partecipare ad un protocollo di trattamento
sperimentale.
Controllo clinico e strumentale
Condrosarcoma a basso grado di malignità:
Controllo ogni 6 mesi per i primi 3 anni ed una
volta l’anno fino al 10° anno con un’esame
clinico, una radiografia del segmento operato
ed una radiografia del torace in due proiezioni
alternata ad una TC del torace.
Controllo ogni 3 mesi per i primi 3 anni, ogni 6 mesi il 4° e 5° anno e
annualmente fino al 10° anno con un’esame clinico, un’esame
strumentale della sede d’intervento deciso sulla base del tipo di
intervento e di ricostruzione (radiografia, TC, RM) e una radiografia del
torace in due proiezioni alternata ad una TC del torace.
Condrosarcoma ad alto grado di malignità:
CONDROSARCOMA PERIFERICO
Il Condrosarcoma periferico insorge alla superficie dell’osso, di solito su
un’esostosi preesistente.
Incidenza: 20-50 aa, predilige il sesso maschile
Sedi:
Cingolo pelvico e scapolare
Femore prossimale
Omero prossimale
Ginocchio (femore distale e tibia prossimale)
Il sintomo principale è la comparsa di una tumefazione o la crescita di dimensioni
nel tempo in età adulta di una esostosi preesistente
La degenerazione maligna di un’esostosi solitaria è rara mentre nella
malattia ereditaria delle esostosi multiple la trasformazione maligna è
più frequente (10-20% dei casi).
Le indagini strumentali spesso dimostrano una
voluminosa neoformazione a cavolfiore con i chiari segni
del Condrosarcoma periferico insorto alla superficie di
un’esostosi benigna.
La radiografia standard e la Tomografia Computerizzata
possono evidenziare l’estroflessione della corticale
continua alla base della neoformazione, aspetto tipico
dell’esostosi benigna. In altri casi, la crescita del
Condrosarcoma periferico invade la base dell’esostosi
infiltrando il segmento osseo di origine. Le calcificazioni e
le ossificazioni dei lobuli cartilaginei alla periferia della
neoformazione hanno un’aspetto sfumato ed irregolare ed
in alcuni casi possono essere presenti delle aree mixoidi.
La Risonanza Magnetica risulta determinante nel valutare
l’estensione del tumore alla base d’impianto sul segmento
osseo di origine e l’eventuale presenta di noduli satelliti
(skip lesioni) nelle parti molli circostanti. La RM inoltre
permette di valutare con precisione lo spessore del
cappuccio cartilagineo presente alla superficie dell’esostosi.
Un cappuccio cartilagineo che misura più di 2 cm su una
lesione esostosica preesistente o la crescita di dimensioni
documentata dopo la maturità scheletrica devono far
sorgere il sospetto di trasformazione maligna di
un’osteocondroma. La RM dinamica e la PET con 18
fluorodeossiglucosio (FDG) possono essere usate per
differenziare un’esostosi benigna da un Condrosarcoma
periferico.
La scintigrafia ossea dimostra un’ipercaptazione nel
Condrosarcoma periferico ma non permette di differenziarlo
dalle lesioni benigne (debole ipercaptazione anche nelle
esostosi).
I criteri clinici e strumentali di trasformazione maligna
di un’esostosi sono i seguenti
età giovane-adulta o adulta
sede: assiale; cingolo pelvico e scapolare; prossimale al
ginocchio; prossimale al gomito
crescita di dimensioni di un’esostosi in età adulta
cappuccio cartilagineo >2cm
margini sfuocati verso i tessuti molli circostanti
calcificazioni ed ossificazioni sfumate e irregolari
All’esame istologico, generalmente il Condrosarcoma periferico
presenta un grado istologico di malignità più basso del
Condrosarcoma centrale. Più di due terzi dei Condrosarcoma
periferici risultano grado 1, meno di un terzo grado 2 mentre il
grado 3 è un reperto eccezionale.
Il quadro istologico dimostra di solito un tessuto cartilagineo ialino
ben differenziato e le aree mixoidi sono rare e sporadiche.
Come per il Condrosarcoma centrale, anche nel Condrosarcoma
periferico il grado istologico di malignità può essere definito solo
dall’analisi completa del pezzo anatomico di resezione dopo
l’intervento chirurgico.
La progressione di malignità all’interno dello stesso tumore o nelle
recidive può essere osservata seppure più raramente rispetto al
Condrosarcoma centrale.
Quando sono presenti i criteri clinici e strumentali tipici del
Condrosarcoma periferico, la biopsia viene eseguita per confermare la
diagnosi prima di procedere all’intervento di asportazione.
In alcuni rari casi di iniziale trasformazione maligna di un’esostosi
peduncolata, la biopsia può essere omessa e si può procedere
all’escissione chirurgica con analisi istologica postoperatoria.
• F, 20 anni
• Tumefazione regione laterale anca sin
• No dolore
• Assenza di traumi
• 2 gravidanze
• Storia di osteocondroma femore prox sin
non trattato
Caso clinico
Rx: 3/07/05
• Sospetto osteocondroma metafisi
prox femore
• Origine dalla corticale esterna del
grande trocantere
• Neoformazione a crescita esofitica
• Base d’impianto sessile
• Enhancement periferico
• Indicazione ad intervento di escissione
RMN m.d.c: 14/07/05
• Massa notevolmente ingrandita
rispetto ai precedenti controlli
• Crescita esofitica
•Aumento delle calcificazioni
• OSTEOCONDROMA?
Rx: 1/11/08 • Crescita espansiva
• Enhancement intorno al “cappuccio”
cartilagineo
• Margini netti e regolari
• Massa disomogenea con calcificazioni
focali
• CONDROSARCOMA?
RMN m.d.c: 11/11/08
BIOPSIA INCISIONALE: 20/11/08
OSTEOCONDROMA GIGANTE
Trattamento chirurgico
Asportazione con margini ampi o radicali.
Nei casi in cui i segni clinici e strumentali depongono per un’iniziale
trasformazione maligna del cappuccio cartilagineo di un’esostosi, la
resezione può essere eseguita asportando con margini ampi la base
d’impianto del tumore conservando la continuità del segmento
scheletrico d’origine. Nella maggior parte dei casi, la trasformazione
maligna si estende a gran parte dell’esostosi ed alla base d’impianto
ed il tessuto tumorale circonda il segmento scheletrico d’origine.
In questi casi, la resezione deve comprendere il segmento scheletrico
d’origine.
Le sedi dove è più difficile ottenere un margine chirurgico
adeguato sono le vertebre, il cingolo pelvico e scapolare.
Alla periferia della lesione, a livello del cappuccio cartilagineo,
è importante ottenere un margine ampio quando possibile e
mantenere il tumore coperto da tessuto sano
(tessuto muscolare; aponeurosi; tessuto adiposo sottocutaneo;
fascia superficiale; cute).
Condrosarcoma
Il margine chirurgico può risultare localmente marginale quando il tumore è
a contatto con strutture anatomiche nobili che si vogliono conservare
(dura madre; strutture vascolari; strutture nervose; visceri).
Gran parte dei Condrosarcomi periferici sono a basso grado di malignità, un
margine chirurgico localmente marginale in questi casi può essere accettato.
Si deve invece evitare di asportare la pseudocapsula dalla superficie
cartilaginea e di asportare il tumore con un margine intralesionale in quanto
il rischio di recidiva locale sarebbe elevato.
In alcuni casi di Condrosarcoma periferico, la sede del
tumore, le dimensioni ed i rapporti con strutture anatomiche
nobili rendono indicato l’intervento di amputazione dell’arto
al fine di ottenere margini chirurgici adeguati.
Dopo resezioni con margini chirurgici inadeguati può essere
considerata la radioterapia postoperatoria come terapia
adiuvante locale.
Nelle forme tumorali non asportabili con margini adeguati
neanche con l’intervento di amputazione può essere indicata la
radioterapia a scopo palliativo.
Allo stato attuale, la chemioterapia non sembra avere alcun
ruolo nel trattamento del Condrosarcoma periferico.
Le recidive locali di Condrosarcoma periferico sono frequenti e
devono essere trattate con l’asportazione chirurgica con gli stessi
criteri descritti per il tumore primario.
Grande attenzione deve essere riservata alle recidive locali nello
scheletro assiale e nel cingolo pelvico.
In particolare, nella recidiva di Condrosarcoma periferico dello
scheletro assiale non resecabile completamente, il paziente può
andare incontro al decesso per recidiva locale e non per
disseminazione metastatica.
Le metastasi polmonari sono più rare nel Condrosarcoma periferico
rispetto al Condrosarcoma centrale e devono essere trattate con
l’escissione chirurgica quando resecabili.
Il fattore prognostico più significativo per la
sopravvivenza nei Condrosarcomi periferici è il grado
istologico di malignità.
Altri fattori prognostici negativi risultati significativi per
il controllo locale e la sopravvivenza sono la sede
anatomica (scheletro assiale e cingolo pelvico)
e le dimensioni del tumore.
FORME RARE DI CONDROSARCOMA
Oltre alle forme “classiche” (Centrale e Periferico)
il Condrosarcoma può insorgere in alcune varianti rare:
Dedifferenziato (Centrale e Periferico), Periosteo, Cellule
Chiare e Mesenchimale.
In queste forme il trattamento di elezione resta sempre la
resezione con margini ampi, ma in alcuni casi
(Condrosarcoma Dedifferenziato e Mesenchimale) può
essere associato un trattamento sistemico.
• Esostosi di dimensioni
aumentate
• Aumento delle
calcificazioni “a fiocchi”
• Reazione periostale
• Radiopacità tessuti molli
circostanti
•M, 73 anni
• MEM
• Tumefazione regione antero-laterale
coscia dx
• No dolore
• Da 1 mese: crescita rapida e progressiva
TC m.d.c.: 28/10/08
• Profilo corticale tarlato, irregolare
• Massa espansiva, nel contesto
del vasto laterale
• Plurilobulata, pseudo-capsula
• Enhancement disomogeneo
RMN m.d.c: 11/11/08
• Massa espansiva “molle”
• Disomogeneo per necrosi e
mineralizzazione focali
• Enhancement periferico e nei
tessuti molli
• Estremo craniale della
neoformazione si sviluppa dal
grande trocantere
• No rapporti con fascio
vascolonervoso
TC total body m.d.c.: 14/11/08
• TAC torace addome
pelvi negativa
BIOPSIA INCISIONALE: 19/11/08
“Il prelievo in esame è costituito da due componenti: tessuto condroide ipercellulato con
elementi condrocitari in cluster con atipie cariocitologiche […] spicole ossee da riferirsi a
immagini di permeazione […] elementi neoplastici scarsamente differenziati simil-
epitelioidi, con mostruosità nucleari, mitosi atipiche e necrosi […].”
Condrosarcoma dedifferenziato
INTERVENTO CHIRURGICO: 21/11/08
Resezione e protesi modulare
Controllo
Rx: 28/11/08
Trattamento chirurgico dei
condrosarcomi
Resezione ampia/radicale costituisce una chance
terapeutica importante in termini di sopravvivenza
Radioterapia
Chemioterapia nei metastatici alla diagnosi
Chemioterapia in neoadiuvante?
GRAZIE