Il registro delle biopsie renali: utilità e criticità
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Transcript of Il registro delle biopsie renali: utilità e criticità
Il registro delle biopsie renali: utilità e criticità.
Cristiana Rollino
2009
Congruenza tra ipotesi diagnostica e diagnosi istologica
0
10
20
30
40
50
60
70
1995 2002 2010
%
• Perché un registro: obiettivi
• Criticità 1
• Strumenti di un registro
• Elementi di un registro
• I registri di biopsie renali nel mondo
• Il Registro Italiano Biopsie Renali
• Criticità 2
• Perché un registro: obiettivi
• Criticità 1
• Strumenti di un registro
• Elementi di un registro
• I registri di biopsie renali nel mondo
• Il Registro Italiano Biopsie Renali
• Criticità 2
Obiettivi di un registro
1. Valutazione epidemiologica delle malattie renali: incidenza,
prevalenza e tendenza epidemiologica nel tempo
2. Valutazione epidemiologia delle malattie renali in diverse
aree geografiche
3. Confronto con altri registri
4. Informazione sulla politica bioptica in differenti paesi
Obiettivi di un registro
5. Valutazione delle manifestazioni di esordio
6. Identificazione di fattori prognostici e complicanze
7. Valutazione delle correlazioni di tipo anatomo-clinico
8. Valutazione dell’efficacia terapeutica
9. Valutazione della storia naturale
Obiettivi di un registro
10. Sviluppo di protocolli per la prevenzione
11. Strumento per identificare pazienti con malattie renali
rare per indagini genetiche
Strumento di valutazione dell’influenza di fattori demografici
e ambientali per la distribuzione delle risorse per la salute
• Perché un registro: obiettivi
• Criticità 1
• Strumenti di un registro
• Elementi di un registro
• I registri di biopsie renali nel mondo
• Il Registro Italiano Biopsie Renali
• Criticità 2
Il registro ideale
Storia completa di ogni paziente che includa tutti i
dati disponibili: anamnestici, clinici, genetici ed
istologici, oltre ad una banca di tutti i tessuti
« Entia non sunt multiplicanda praeter necessitatem. »
Attese diverse da parte
di Nefrologi e di Anatomopatologi?
• Perché un registro: obiettivi
• Criticità 1
• Strumenti di un registro
• Elementi di un registro
• I registri di biospie renali nel mondo
• Il Registro Italiano Biopsie Renali
• Criticità 2
Strumenti di un registro
• Permettere il coinvolgimento di molti centri
• Possibilità di acquisizione di dati da file (Excel, Filemaker,
...) per ridurre le possibilità di errore
• Possibilità di ricerche/selezioni di pazienti con parametri di
ricerca predefiniti
• Possibilità di esportazione dei dati verso programmi di
elaborazione per ricerche/elaborazioni più specifiche
• Collegamento con programmi statistici
• Perché un registro: obiettivi
• Criticità 1
• Strumenti di un registro
• Elementi di un registro
• I registri di biopsie renali nel mondo
• Il Registro Italiano Biopsie Renali
• Criticità 2
Quali dati raccogliere?
• Anagrafici
• Demografici
• Clinici
• Tecnici
• Istologici
Quali dati demografici raccogliere?
• Anagrafici
• Demografici
• Anamnestici
• Clinici
• Tecnici
• Istologici
etnie aree geografiche
Quali dati clinici raccogliere?
• Dati antropometrici
• Dati funzionali renali
• Manifestazione di esordio
• Esami ematochimici
Al momento della biopsia
Crs
GFR:
MDRD?, EPI?, Cockroft?
problema di definizione
es: sd nefritica range di normalità
in diversi ospedali
Quali dati raccogliere?
• Anagrafici
• Demografici
• Anamnestici
• Clinici
• Tecnici ?
• Istologici
Quali dati istologici raccogliere?
• Anagrafici
• Demografici
• Anamnestici
• Clinici
• Tecnici
• Istologici
- Diagnosi
- Descrizione
Chi gestisce e confronta i dati istologici?
• Perché un registro: obiettivi
• Criticità 1
• Strumenti di un registro
• Elementi di un registro
• I registri di biopsie renali nel mondo
• Il Registro Italiano Biopsie Renali
• Criticità 2
I registri biopsie renali nel mondo
Registri esistenti • Nuova Zelanda 1972
• Uruguay 1974
• Olanda – Limburg 1978
• Danimarca 1985
• UK 1985
• Italia 1987
• Repubblica Ceca 1994
• Spagna 1994
• Arabia Saudita
• Francia
• Korea
• Malesia
• Ungheria
Registri “in fieri”
• Serbia
• Romania
Registri auspicati
• Balcani
• Brasile
• Croazia
India
Furthermore, linkage with the National Cancer Register has
revealed a generalized increased risk of cancer for nearly all
forms of glomerulonephritis during the first 5 years after diagnosis.
BIRKELAND SA, STORM HH: Glomerulonephritis and malignancy: A population-based
analysis. Kidney Int 63:716–721, 2003
• Afroamericani: IgAGN molto rara
• Medio Oriente: GSF forma più frequente
• La frequenza di GN in Europa è diversa in diverse aree
geografiche: IgA GN è la più frequente in Italia, Spagna,
Francia, GNM in Macedonia, GNMP in Romania
• IRA: 16.9% delle biopsie renali in Spagna, 9.2% in Italia, 20%
Francia.
Pesce, NDT 2009
• Perché un registro: obiettivi
• Criticità 1
• Strumenti di un registro
• Elementi di un registro
• I registri di biopsie renali nel mondo
• Il Registro Italiano Biopsie Renali
• Criticità 2
Precedente registro italiano delle Biopsie Renali
Precedente registro italiano delle Biopsie Renali
Creato nel 1987 dal Gruppo di Studio di
Immunopatologia Renale della SIN: dati anagrafici e
diagnosi
1989: presentazione clinica e funzione renale alla
biopsia
1996: Crs, PTO, PA, altezza, PC, Hb
Precedente registro italiano delle Biopsie Renali
Precedente registro italiano delle Biopsie Renali
Quale utilità?
– Ha fornito dati epidemiologici italiani
– Ha creato l’esperienza per un data-base più accurato
– Ha gettato le basi per l’attuale registro
– Pubblicazioni
• 1. [Kidney diseases with chronic renal failure in the Italian renal biopsy registries].
Lupo A, Bernich P, Antonucci F, Dugo M, Riegler P, Carraro M.
G Ital Nefrol. 2008 Nov-Dec;25 Suppl 44:S20-6. Italian.
• 2. Renal involvement in systemic amyloidosis--an Italian retrospective study on epidemiological and clinical data at diagnosis.
Bergesio F, Ciciani AM, Santostefano M, Brugnano R, Manganaro M, Palladini G, Di Palma AM, Gallo M, Tosi PL, Salvadori M; Immunopathology Group, Italian Society of Nephrology.
Nephrol Dial Transplant. 2007 Jun;22(6):1608-18. Epub 2007 Mar 29.
• 3. The Italian experience of the national registry of renal biopsies.
Gesualdo L, Di Palma AM, Morrone LF, Strippoli GF, Schena FP; Italian Immunopathology Group, Italian Society of Nephrology.
Kidney Int. 2004 Sep;66(3):890-4.
• 4. Epidemiology of primary glomerulonephritis in the elderly. Report from the Italian Registry of Renal Biopsy.
Vendemia F, Gesualdo L, Schena FP, D'Amico G; Renal Immunopathology Study Group of the Italian Society of Nephrology.
J Nephrol. 2001 Sep-Oct;14(5):340-52.
• 5. Survey of the Italian Registry of Renal Biopsies. Frequency of the renal diseases for 7 consecutive years. The Italian Group of Renal Immunopathology.
Schena FP.
Nephrol Dial Transplant. 1997 Mar;12(3):418-26.
MRC
amiloidosi
Nefropatie
in Italia in 14 anni
Nefropatie
nell’anziano
Nefropatie in Italia nei
primi 7 anni del registro
14607 biopsie
dal 1996 al 2000
Gesualdo, KI 2004
128 centri
Gesualdo, KI 2004
Malignancy ass.
Infectious dis. ass.
Dysgammaglob. ass.
Metabol. ered. ass.
Liv. dis. ass.
Gesualdo, KI 2004
• 77% delle GN primitive e 61% delle GN secondarie
sono state biopsiate con funzione renale normale.
• La maggior parte delle biopsie renali è stata
effettuata tra i 15 e 65 anni di età.
• All’età >65 anni le diagnosi più frequenti sono state
NAS, MGN e MM
Gesualdo, KI 2004
Pazienti >75 anni – S. G. Bosco -Torino
0
5
10
15
20
25
30
GS
F
GN
IgA
GN
A
GN
M
GN
LM
NA
S
ES
K
Cre
scen
tic
GN
amil
oid
osi
Dia
bet
e
M M
altr
o
%
GN primitive GN secondarie
131 pt biopsiati >75 anni
(68.7% GN primitive)
10.6%
20.6%
…. 905 biopsie …omissis… non potevano
essere adeguatamente classificate per
inadeguatezza nell’inserimento o non
diagnostiche (campione inadeguato) ….
Gesualdo, KI 2004
Precedente registro italiano delle Biopsie Renali -criticità
B iops ie dal 1996 al 2009
0
500
1000
1500
2000
2500
3000
3500
1996 1997 1998 1999 2000 2001 2002 2003 2004 2005 2006 2007 2008 2009
S erie1
– Difficoltà di raccogliere i dati
• Per mancanza di un archivio periferico
• Per mancato invio
– Scarsa motivazione
– Scarse risorse di tempo
– Scarse risorse di personale
Precedente registro italiano delle Biopsie Renali - criticità
– Difficoltà di raccogliere i dati
• Per mancanza di un archivio periferico
• Per mancato invio
– Scarsa motivazione
– Scarse risorse di tempo
– Scarse risorse di personale
– Impostazione dei dati
Precedente registro italiano delle Biopsie Renali - criticità
MANCA
DIAGNOSI
1 AMILOIDOSI
2 CAST NEPHROPATHY
3 COLLAPSING NEPHROPATHY
4 CONNETTIVITI INDIFFERENZIATE
5 CRIOGLOBULINEMIA
6 END STAGE KIDNEY DISEASE
7 GLOMERULONEFRITE A DEPOSITI DI IGA
8 GLOMERULONEFRITE A LESIONI MINIME
9 GLOMERULONEFRITE ACUTA
10 GLOMERULONEFRITE INTRA-EXTRACAPILLARE IDIOPATICA
11 GLOMERULONEFRITE MEMBRANOPROLIFERATIVA TIPO I
12 GLOMERULONEFRITE MEMBRANOPROLIFERATIVA TIPO II
13 GLOMERULONEFRITE MEMBRANOSA
14 GLOMERULONEFRITE PROLIFERATIVA MESANGIALE + IGM
15 GLOMERULOPATIA DA FIBRONECTINA
16 GLOMERULOPATIA FIBRILLARE
17 GLOMERULOSCLEROSI FOCALE
18 GRANULOMATOSI DI WEGENER
19 INFILTRAZIONE LINFOMATOSA
20 LCAT DISEASE
21 LIGHT CHAIN DEPOSITION DISEASE
22 MALATTIA DELLE MEMBRANE SOTTILI
23 MATERIALE INADEGUATO
24 MICROANGIOPATIA TROMBOTICA (SEU O PTT)
25 MICROEMBOLISMO DI COLESTEROLO
26 MALATTIA DI CHURG-STRAUSS
27 NEFRITE INTERSTIZIALE ACUTA
28 NEFRITE INTERSTIZIALE CRONICA
29 NEFRITE LUPICA
30 GLOMERULONEFRITE PROLIFERATIVA MESANGIALE NON IGA
31 NEFROANGIOSCLEROSI BENIGNA
32 NEFROANGIOSCLEROSI MALIGNA
33 NEFRONOFTISI COMPLEX
34 NEFROPATIA DIABETICA
35 MICROPOLIANGIOITE
36 NAIL-PATELLA SYNDROME
37 NECROSI TUBULARE ACUTA
38 NEFRITE DA ANTICORPI ANTI-MBG
39 NEFROPATIA GRAVIDICA
40 NEFROPATIE INCLASSIFICABILI
41 PANARTERITE NODOSA
42 PORPORA DI SCHÖNLEIN-HENOCH
43 RENE NORMALE
44 SARCOIDOSI
45 SCLERODERMIA
46 SINDROME DA ANTICORPI ANTI-FOSFOLIPIDI
47 SINDROME DI ALPORT
48 SINDROME DI GOODPASTURE
49 SINDROME NEFROSICA CONGENITA
50 VASCULITE LIMITATA AL RENE
Chi gestisce e confronta i dati istologici?
– Difficoltà di raccogliere i dati
• Per mancanza di un archivio periferico
• Per mancato invio
– Scarsa motivazione
– Scarse risorse di tempo
– Scarse risorse di personale
– Impostazione dei dati
Precedente registro italiano delle Biopsie Renali -criticità
- www. irrb.net
- Database su Oracle, più duttile
- Aggiornamento dei dati dal 2001 al 2011 in corso
Nuova versione Registro Italiano Biopsie Renali
IRRB - organizzazione
- Identificazione di 9 macroaree italiane
- User name + password per ogni centro con possibilità di rivedere i propri dati
- Steering committee formato da 9 referenti, uno per ogni macroarea italiana,
coordinato dal Prof. Gesualdo
- Elaborazione ed analisi dei dati italiani possibile con richiesta allo steering
committee
- Gestione dei dati da parte di un’équipe informatica e di un nefrologo
Registro storico (a cura del gruppo di Immunopatologia
Renale della SIN): 19662 biopsie fino al 2009
Nuova raccolta dal 2001:
Al 12/4/2011: 27232 biopsie in tutta Italia
+ 1552 dal Piemonte/Valle d’Aosta (in corso di
aggiornamento) (+371 dal Settembre 2010)
IRRB
185 centri
IRRB totale biopsie n. 27.232 al 12.04.2011
0
1000
2000
3000
4000
5000
6000
7000
8000
9000
<35 35-44 45-54 55-64 65-75 75>
8496
4319 4479 4552 4234
1292
<35
35-44
45-54
55-64
65-75
75>
IRRB
• Sono stati introdotti nuovi campi (Fumo,
Razza, Proteinuria Spot, APA, c e p
ANCA,…).
• Il database è in lingua inglese
• Sponsor (SIN)
• Perché un registro: obiettivi
• Criticità 1
• Strumenti di un registro
• Elementi di un registro
• I registri di biopsie renali nel mondo
• Il Registro Italiano Biopsie Renali
• Criticità 2
Punti critici di un registro
« Entia non sunt multiplicanda praeter necessitatem. »
Criticità
• Rigidità
• Privacy
• Dati clinici e demografici
• Modalità di raccolta (cartacea, informatica)
• Come vengono inseriti
• Chi gestisce i dati (coordinamento, aggiornamento,
utilizzo)
• Costo
• Criticità anatomo-patologiche
• Disomogeneità della lettura istologica (nefropatologi,
anatomopatologi, nefrologi clinici)
• Definizione diagnostica (riduttiva rispetto alla descrizione)
• Numero di definizioni limitate
• Doppie nefropatie non inseribili
• Subclassificazioni (es. GSF) mancanti
• Cambiamento nel tempo delle classificazioni
• Grado di evoluzione della malattia (non inseribile)
• Criteri di attività (non inseribile)
Criticità della raccolta di dati istologici?
Banca di dati istologici?
Telepatologia?
Conclusioni
• I registri permettono l’analisi delle malattie renali sotto il
profilo epidemiologico, demografico, clinico.
• E’ auspicabile l’inserimento del follow-up.
• E’ intrinseca nel concetto di data-base l’incompletezza dei
dati, che segue anche criteri soggettivi, ma che non limita
la ricchezza di un data-base numeroso.
• Un registro può avere una valenza sociale per la
distribuzione delle risorse sanitarie.
• La criticità dell’inserimento dei dati istologici potrebbe forse
essere superata da un lavoro congiunto di anatomo-
patologi e nefrologi con la gestione di un archivio collegato
di dati istologici informatizzati e gestiti da un anatomo-
patologo.
Grazie per l’attenzione