IL PAZIENTE EMATOLOGICO

LEUCEMIE

LEUCEMIELe leucemie sono caratterizzate dalla proliferazione

incontrollata di leucociti nel midollo osseo.

Nelle forme acute la proliferazione delle cellule malate prevale abbondantemente su quelle sane. L’iperproliferazione coinvolge anche fegato e milza, e infiltrare organi o tessuti (linfonodi, meningi, cute).

Non sono note le cause della leucemia, anche se è noto che l’esposizione a radiazioni ionizzanti, al benzene e ad agenti alchilanti predispone a leucemia.

Distinguiamo le leucemie in: linfoide o mieloide, a seconda del tipo di cellule interessate;

Acute e croniche in base al tempo di esordio della sintomatologia e all’evoluzione della malattia

LEUCEMIA MIELOIDE ACUTAColpisce tutti i tipi di cellule staminali destinate a

differenziarsi nei vari tipi di cellule mieloidi: monociti, granulociti (basofili, neutrofili, eusinofili), eritrociti, piastrine. Colpisce individui di tutte le età, con maggiore incidenza ai 60 anni.

E’ potenzialmente curabile; nelle forme meno differenziate o nei pazienti già affetti da sindrome mielodistrofica la prognosi è tendenzialmente peggiore, e la morte sopraggiunge in meno di un anno per infezioni o emorragie.

Può essere classificata in sette sottogruppi, in base alle caratteristiche citogenetiche, morfologiche e istologiche dei blasti

LEUCEMIA MIELOIDE ACUTA

Sintomatologia. (subdola) Febbre Fatigue Infezioni ricorrenti Facilità di sanguinamento (ecchimosi, petecchie) Iperplasia gengivale Dolore (osseo e/o degli organi interni)Complicanze.Sanguinamento: interessa prevalentemente

l’apparato gastroenterico, i polmoni, il cervelloInfezioni: il rischio è direttamente proporzionale al

grado e alla durata della neuropenia

LEUCEMIA MIELOIDE ACUTAAccertamento Emocromo: percentuale di leucociti normali molto ridotta Esame citologico del midollo osseo: eccesso di blastociti immaturi

Trattamento medico. Ha l’obiettivo di ottenere la remissione clinica, cioè l’assenza di cellule leucemiche residue nel midollo osseo.

Si effettua una chemioterapia di induzione in modalità di ricovero ospedaliero, a base di: citarabina, daunorubicina, mitoxantrone, etoposide. La terapia determina anche la perdita di cellule mieloidi normali, per cui il paziente ha neutropenia, anemia e trombocitopenia. Il paziente è altamente esposto ad infezioni batteriche, fungine e virali, sanguinamenti, mucosite che causa diarrea e interferisce con l’alimentazione. Ottenuta la remissione, il paziente viene sottoposto a terapia di consolidamento, effettuata a cicli ripetuti, che ha lo scopo di eliminare tutte le cellule leucemiche residue. Nonostante il trattamento aggressivo, il 70% di queste leucemie recidivano. Un’opzione di trattamento è il trapianto di midollo osseo o di cellule staminali periferiche. Questi trattamenti espongono il paziente a rischio di infezioni e sanguinamenti.

Nei pazienti anziani con polipatologie, si attua solo assistenza di supporto con idrossiurea e trasfusioni. La sopravvivenza in questi casi è di pochi mesi.

LEUCEMIA MIELOIDE ACUTAComplicanze. Aumento dei livelli ematici di acido

urico, potassio e fosfati per lisi Formazione di calcoli e coliche renali Insufficienza renale acuta Aritmie cardiache, ipotensione Disturbi neuromuscolari Problemi gastrointestinali Infezioni Sanguinamento

LEUCEMICA MIELOIDE CRONICA

La produzione di cellule mieloidi normali continua, ma prevalgono quelle immature. Il midollo osseo si espande, occupando le cavità delle ossa lunghe, e l’ematopoiesi ha luogo anche nel fegato e nella milza, che si ingrossano provocando dolore.

Colpisce prevalentemente pazienti tra i 40 e i 50 anni; l’aspettativa di vita dalla diagnosi è di 3-5 anni. Inizialmente la sintomatologia è subdola e non ci sono complicanze; l’evoluzione della malattia avviene in tre fasi: fase cronica, fase di trasformazione, fase accelerata o crisi blastica. Da quando esordisce in fase accelerata la sopravvivenza è di alcuni mesi

LEUCEMIA MIELOIDE CRONICA

Manifestazioni clinicheGeneralmente è asistomatica, e la

diagnosi viene fatta quando occasionalmente si rileva leucocitosi (> 100000/mm3). Può essere presente tachipnea e lieve confusione mentale. Milza e fegato possono essere ingrossati. Può esserci anorressia, perdita di peso, malessere generale. Con il progredire della malattia la sintomatologia si fa più rilevante

LEUCEMIA MIELOIDE CRONICATrattamento medico.Imatinib mesylate (Gleevec): inibitore della tirosinKinasi,

blocca i segnali nelle cellule leucemiche che le inducono a crescere e a dividersi. Il farmaco sembra avere maggiori risposte nella fase cronica della malattia, ed è ben tollerato.

Interferone e citosina, usati in combinazione nella fase cronica, hanno lo scopo di modificare l’anomalia cromosomica delle cellule leucemiche. Questi farmaci provocano anorressia, nausea, mucosite, depressione

I chemioterapici vengono utilizzati per ridurre il numero di leucociti verso valori più accettabili. A tale scopo, in caso di grave leucocitosi, si può effettuare la leucoferesi

Nella fase cronica è possibile un successo terapeutico con il trapianto di midollo osseo, eseguibile nei pazienti sotto i 70 anni e che non siano affetti da altre patologie.

Nella fase acuta il trattamento è analogo a quello praticato per la leucemia mieloide acuta,ma difficilmente dopo un trattamento di induzione, si ristabilisce una fase cronica.

LEUCEMIA LINFOCITICA ACUTAE’ dovuta ad una proliferazione di linfoblasti

dalle cellule staminali linfoidi. Nel 75% dei casi interessa le cellule precursori dei linfociti B, mentre il 25% interessa i precursori dei linfociti T.

Colpisce i bambini al di sotto dei 15 anni. Le terapie consentono la remissione della malattia con sopravvivenza oltre i 5 anni per l’80% dei casi.

Manifestazioni cliniche. Anemia, leucopenia, trombocitopenia, con presenza di elevato numero di cellule leucocitarie immature. In caso di infiltrazione delle cellule leucemiche in altri organi, si ha splenomegalia, epatomegalia, dolore osseo, cefalea e vomito.

LEUCEMIA LINFOCITICA ACUTA

Trattamento medico.

Corticosteroidi e alcaloidi della vinca vengono utilizzati in fase di induzione della chemioterapia.

Per combattere l’infiltrazione nel SNC viene effettuata l’irradiazione del cranio, oppure la chemioterapia intratecale.

Nella fase di mantenimento i farmaci vengono somministrati a dosi minori.

Il trapianto di midollo osseo o di cellule staminali offre la possibilità di remissione o perfino di guarigione

LEUCEMIA LINFOCITICA CRONICAE’ la forma di leucemia più comune, e

colpisce gli anziani ultrasessantenni. La sopravvivenza va da 2,5 a 14 anni.

E’ causata da un clone maligno dei linfociti B, molte cellule leucemiche appaiono completamente mature.

Generalmente è asintomatica e la diagnosi è occasionale. E’ sempre presente linfocitosi, linfoadenopatia e splenomegalia. Può esserci febbre, sudorazione intensa, perdita di peso; il paziente è soggetto ad infezioni, anche virali, e scarsa sensibilità alle prove cutanee (anergia)

LEUCEMIA LINFOCITICA CRONICATrattamento medico.

Cortisonici e clorambucil vengono utilizzati nella fase avanzata della malattia. Nel protocollo terapeutico possono essere inseriti anche ciclofosfoamide, vincristina, doxorubicina, fludarabina.

Efficace si è dimostrato il trattamento con anticorpi monoclonali

Tutti questi farmaci hanno effetto anche sulla produzione delle cellule sane nel midollo osseo, ed i pazienti sono esposti ad infezioni; a volte si ricorre alla somministrazione di antibiotici e antivirali o di immunoglobuline a scopo profilattico

ASSISTENZA INFERMIERISTICA

Accertamento. Poiché inizialmente i segni e sintomi della malattia sono subdoli, è importante effettuare un accertamento scrupoloso di tutti gli organi/apparati. Possono essere presenti i sintomi di infezione polmonare, linfoadenopatia; se i valori piastrinici sono bassi c’è un significativo rischio di sanguinamento. Vanno monitorati i valori della conta leucocitaria, l’ematocrito, le piastrine, la creatinina, gli elettroliti e la funzionalità epatica. Gli accertamenti colturali vanno attuati tempestivamente in caso di sospetto di infezione.

ASSISTENZA INFERMIERISTICA

Diagnosi infermieristiche.Rischio di infezione ed emorragiaRischio di compromissione dell’integrità cutanea

correlata a chemioterapia, nutrizione alterata, compromissione della mobilità

Compromissione degli scambi gassosiCompromissione delle mucose correlata a chemioterapiaNutrizione inferiore al fabbisogno correlata ad

anorressia, nausea, dolore, mucositeDolore acutoIpertermia correlata a chemioterapia ed infezioneFatigueDiarrea correlata a chemioterapiaRischio di insufficiente volume di liquidi correlata a

diarrea, emorragia, infezioni, aumento del metabolismo

ASSISTENZA INFERMIERISTICA

Obiettivi

Assenza di complicanze

Controllo del dolore

Mantenimento di un apporto nutrizionale adeguato

Riduzione della fatigue e ripresa dell’attività fisica

Mantenimento del bilancio idroelettrolitico

Miglioramento della cura di sé

Aumento del benessere spirituale

ASSISTENZA INFERMIERISTICAInterventiPrevenzione delle complicanze. (Infezioni)Pulizia

accurata degli ambienti e sostituzione dell’acqua degli umidificatori ogni giorno, stanza singola per il paziente se neutrofili< 1000; evitare contatto con persone con IVA, evitare il contatto con fiori e altri oggetti non essenziali; dieta con alimenti cotti, a bassa carica microbica; favorire la respirazione efficace e la mobilizzazione; garantire l’igiene giornaliera del corpo, quella della zona perineale ad ogni evacuazione, l’igiene orale dopo ogni pasto; controllare assiduamente i punti di accesso dei cateteri venosi.

(Sanguinamento). Non somministrare FANS e farmaci per via i.m.; non inserire cateteri a permanenza; per la stipsi utilizzare lassativi orali; non utilizzare filo interdentale, scegliere uno spazzolino con setole morbide; se le gengive sanguinano, pulirle con una spugnetta; utilizzare lubrificanti per labbra; evitare di tossire o soffiare il naso violentemente; utilizzare il rasoio elettrico; utilizzare le sponde del letto imbottite se necessario; attuare le procedure di prevenzione delle cadute.

ASSISTENZA INFERMIERISTICAPrevenzione delle complicanze (mucosite).

Esaminare attentamente e puntualmente tutta la mucosa orale (palato, bocca, lingua, zona sublinguale, gengive, orofaringe) per evidenziare lesioni e stato di idratazione; effettuare interventi di igiene orale con spazzolino morbido o spugnetta e fisiologica con bicarbonato o colluttorio. Particolare attenzione deve essere posta all’igiene perineale: controllare la frequenza delle evacuazioni e la consistenza delle feci; asciugate accuratamente la zona dopo la pulizia.

Mantenimento di un adeguato stato nutrizionale. Garantire l’igiene orale prima e dopo i pasti, somministrare antiemetici e analgesici per favorire la masticazione, fornire pasti piccoli e frequenti non troppo caldi ne’ freddi, a basso contenuto batterico; controllare giornalmente peso corporeo e BI; ricorrere a supplementi dietetici o a nutrizione clinica se necessario.

ASSISTENZA INFERMIERISTICAAlleviare il dolore. Valutare giornalmente la

presenza, l’intensità, la sede, la durata del dolore. Somministrare farmaci analgesici come da protocollo; favorire il riposo notturno

Riduzione della fatigue. Garantire un’alternanza bilanciata di attività-riposo; proporre l’uso di maschere filtranti per consentire di passeggiare fuori della stanza di degenza, fornire cyclette; attivare il servizio di FKT.

Mantenimento del BI. Episodi febbrili, sanguinamento, apporto insufficiente di liquidi, diarrea, vomito, uso prolungato di antibiotici possono alterare l’equilibrio idrico e di elettroliti. Deve essere monitorato il BI e i livelli sierici di elettroliti, creatinina, azotemia, ematocrito. Può essere necessario somministrare potassio e magnesio dietro prescrizione

ASSISTENZA INFERMIERISTICAMiglioramento della cura di sé. Sollecitare il

paziente a provvedere all’autoassistenza, compatibilmente con le sue condizioni cliniche; predisporsi all’ascolto empatico e rassicurare il paziente. Istruire il paziente in dimissione sulla gestione dell’accesso venoso che rimane in sede.

Favorire il benessere spirituale. Informarsi sulle pratiche spirituali del paziente, ed offrire il sostegno di un sacerdote. Coltivare la speranza, rapportandola ad attese realistiche rispetto alla condizione clinica

ASSISTENZA INFERMIERISTICARisultati attesi.

Il paziente non mostra segni di infezione

Non è soggetto a sanguinamento

Ha le mucose orali integre

Mantiene uno stato nutrizionale ottimale

Riferisce un alleviamento del dolore

Tollera meglio l’attività fisica

Mantiene il BI

Partecipa all’autoassistenza

Partecipa alle decisioni sull’assistenza terminale

TRAPIANTO DI MIDOLLO OSSEOE’ un trattamento potenzialmente in grado di portare

a guarigione alcuni tipi di leucemia. Può essere effettuato trapianto autologo (dallo stesso

paziente) o allogenico (da donatore compatibile). Nel primo caso il paziente viene sottoposto a trattamento di chemioterapia intensiva per annientare la funzione midollare. Le cellule staminali isolate del paziente o del donatore vengono infuse con tecnica trasfusionale. Le cellule staminali raggiungono il midollo, e lentamente ripristinano l’ematopoiesi. Nell’autotrapianto il rischio di complicanze o di mortalità è più basso, ma c’è comunque il rischio di rigetto. Il successo del trattamento dipende dal grado di tolleranza all’immunosoppressione e dall’istocompatibilità.

E’ necessaria un’assistenza infermieristica intensiva, per prevenire le infezioni e individuare precocemente segni e sintomi di complicanze.

CASO CLINICO N°10Gianluca ha 20 anni. Da alcune settimane accusa

malessere generale, febbre, astenia. Recatosi al PS gli riscontrano grave leucocitopenia. Da un puntato midollare risulta un eccesso di blastociti immaturi, e gli viene fatta diagnosi di leucemia mieloide acuta. Il paziente viene ricoverato in reparto di Ematologia per le cure del caso, e tu sei l’infermiere che lo prende in carico.

Formula almeno una diagnosi infermieristica relativa ai seguenti domini e sviluppa il piano di assistenza :

Diagnosi potenziale dominio sicurezza e protezione

Diagnosi reale dominio attività/riposo

Diagnosi reale dominio autopercezione

CASO CLINICO N° 11Mirko ha 10 anni e gli è stata diagnosticata da 6 mesi

una leucemia linfocitaria acuta. La chemioterapia e la radioterapia hanno determinato una remissione della malattia, che però ora si è riacutizzata, ed è stato proposto il trapianto di midollo osseo.

Formula almeno una diagnosi infermieristica relativa ai seguenti domini e sviluppa il piano di assistenza :

Diagnosi potenziale dominio sicurezza e protezione

Diagnosi reale dominio coping/tolleranza allo stress

Individua un Problema collaborativo e il relativo piano di interventi