Idrocefalo

Idrocefalo

D. Chauvet, A.-L. Boch

L’idrocefalo è caratterizzato da un disturbo dell’idrodinamica intracranica del liquor cerebrospinale(LCS), che provoca una dilatazione dei ventricoli e/o degli spazi subaracnoidei. Si tratta, in effetti, diun’entità polimorfa, sia sul piano della presentazione clinica che su quello dell’eziologia. Tipicamente, èabituale distinguere gli idrocefali comunicanti (dove non esiste un gradiente di pressione intracranico delLCS) da quelli che sono non comunicanti (dove un blocco intracranico della circolazione del LCS comportaun gradiente di pressione). Lo sviluppo di esami diagnostici che permettono un’analisi fisiopatologicasempre più sottile sconvolge, tuttavia, questa classificazione, rivelando il suo lato arbitrario. Iltrattamento, quando non si rivolge all’eziologia stessa dell’idrocefalo, si basa, il più delle volte, sulposizionamento chirurgico di una derivazione del LCS. L’impianto di materiale estraneo non è, tuttavia,privo di rischi, in particolare infettivi e meccanici. Tecnica più recente, la ventricolocisternostomiaendoscopica permette, in alcuni casi, di evitare il posizionamento definitivo di una derivazione interna.© 2011 Elsevier Masson SAS. Tutti i diritti riservati.

Parole chiave: Liquor cerebrospinale; Idrocefalo; Derivazione del liquor cerebrospinale;Ventricolocisternostomia endoscopica

Struttura dell’articolo

¶ Introduzione 1Definizione 1Epidemiologia 1

¶ Fisiologia del liquor cerebrospinale e fisiopatologiadell’idrocefalo 2

Produzione del liquor cerebrospinale 2Riassorbimento del liquor cerebrospinale 2Fisiopatologia dell’idrocefalo 2

¶ Terminologia ed eziologie 2Terminologia 2Eziologie 3

¶ Clinica 3Idrocefalo acuto e subacuto 3Idrocefalo cronico 4

¶ Esami diagnostici 4Tomografia computerizzata 4Risonanza magnetica 5Puntura lombare 5

¶ Strategia terapeutica 5Trattamento della causa 5Derivazioni del liquor cerebrospinale 5Ventricolocisternostomia endoscopica (VCS) 5

¶ Complicanze 6Complicanze generali 6Complicanze delle derivazioni interne 6

¶ Conclusioni 7

■ Introduzione

Definizione

L’idrocefalo (hýdôr: acqua e kéfalé: testa) è una patologia notadall’Antichità, ma la sua definizione precisa dà ancora luogo acontroversie. In effetti, si tratta di una sindrome polimorfa, cheriunisce alcune patologie diverse dal punto di vista eziologico,clinico, radiologico, evolutivo e così via. Di fronte a una talevariabilità, sarebbe più giusto utilizzare il plurale, e parlare nondell’idrocefalo, ma degli idrocefali. Il punto comune a questepatologie è un disturbo dell’idrodinamica del liquor cerebrospi-nale (LCS): una difficoltà di transito del LCS tra il suo punto diproduzione nei ventricoli e il suo punto di riassorbimento nelsistema circolatorio porta al suo accumulo nello spazio intracra-nico, sotto un regime di pressione elevata almeno in un datomomento. Si può, così, definire l’idrocefalo come una disten-sione attiva del sistema ventricolare cerebrale, sottoposto a unregime di pressione anormalmente elevata [1].

Epidemiologia

Dei dati epidemiologici che includessero tutti i tipi diidrocefalo avrebbero poco senso, in quanto questa patologiaingloba delle entità differenti. A titolo d’esempio, l’incidenzadelle forme congenite è di 0,4-0,8/1 000 nascite [2] e la preva-lenza delle forme croniche dell’adulto (dette «nomotese») èdell’1,4% [3].

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1Trattato di Medicina Akos

■ Fisiologia del liquorcerebrospinale e fisiopatologiadell’idrocefalo

Produzione del liquor cerebrospinaleL’insieme del sistema nervoso centrale è bagnato dal LCS, che

contiene degli elettroliti, delle proteine e rare cellule (meno dicinque cellule mononucleate/mm3). Questo liquido ha, comeprincipale ruolo, quello di attutire le sollecitazioni esercitate sulcervello. Tuttavia, esso è anche implicato nell’omeostasicerebrale attraverso una funzione nutritiva e una capacità dirisposta immunologica e infiammatoria.

È prodotto dai plessi coroidei, situati nei ventricoli laterali enel IV ventricolo, per l’80% del suo volume (Fig. 1). Il 20%residuo è prodotto a livello dell’ependima e del compartimentointerstiziale. Questa produzione è un fenomeno attivo e conti-nuo, che dipende dall’osmolalità plasmatica e dal flusso ematicodel soggetto, ma relativamente indipendente dalla pressioneintracranica (PIC). La produzione avviene a una velocità di21 ml/h, ossia circa 500 ml/24 h. Sapendo che il volumenormale di LCS è di circa 150 ml, si ritiene che esso sia,dunque, rinnovato almeno tre volte al giorno.

Riassorbimento del liquor cerebrospinaleIl riassorbimento del LCS avviene attraverso il sistema venoso

pericerebrale. Si tratta di un fenomeno passivo che ha luogoprincipalmente a livello dei villi aracnoidei invaginati nei senivenosi durali (detti anche granulazioni di Paccioni). Si attri-buisce anche un ruolo di riassorbimento ai plessi coroidei eall’ependima per una parte minore [4]. Al contrario dellaproduzione del LCS, il riassorbimento avviene passivamentecontro la pressione venosa sinusale (PVsin). È, quindi, moltodipendente dai gradienti di pressione che si esercitano tra isettori subaracnoideo e venoso, sia nei seni (PVsin) che nellevene corticali (PVcort). Assimilando la pressione del LCS allaPIC, la condizione necessaria al riassorbimento del LCS èdefinita da:

PVsin < PIC < PVcortSi noti che la PIC deve anche essere inferiore alla PVcort, al

fine di evitare un collasso di questi vasi, che assicurano ildrenaggio del sangue verso i seni.

Fisiopatologia dell’idrocefalo

Allo stato fisiologico, esiste, tra il sistema ventricolare e ilparenchima cerebrale, un equilibrio di pressione. Nel casodell’idrocefalo, il regime di pressione all’interno dei ventricoli èmodificato. L’aumento della pressione nel settore ventricolareporta a un aumento del volume di quest’ultimo. Questofenomeno è globale e può colpire tutti i ventricoli, così comegli spazi aracnoidei.

Tre grandi meccanismi fisiopatologici possono spiegare unidrocefalo. Seguendo il cammino fisiologico del LCS, noidescriviamo l’iperproduzione di LCS, l’aumento della resistenzaal flusso e il difetto di riassorbimento.

Iperproduzione di liquor cerebrospinale

È facile comprendere che un’iperproduzione di LCS comportaun idrocefalo sovraccaricando il volume del liquido e superandole capacità di riassorbimento a valle. In pratica, questa situa-zione è rara. La si riscontra nella patologia dei plessi coroidei,tumorale (papilloma dei plessi, carcinoma) o malformativa(iperplasia del plesso). È anche l’ipotesi proposta per spiegarel’idrocefalo delle ipervitaminosi A.

Resistenza al flusso

Questo meccanismo è quello riscontrato con maggiorefrequenza nella pratica clinica. Spesso riassunto come unsemplice ostacolo al flusso, questo fenomeno di resistenza è piùcomplesso e prende in considerazione la viscosità del LCS. Così,secondo le leggi dell’idrodinamica (Legge di Poiseuille), unaumento della viscosità di un liquido che scorre in un condottocilindrico determina una riduzione del flusso a valle e, soprat-tutto, un aumento della pressione a monte. Le caratteristichefisiche del LCS sono, quindi, fondamentali e possono esseresufficienti a generare un idrocefalo, come avviene nelle emor-ragie meningee e nelle meningiti da varie cause. Quanto agliostacoli reali, questi possono essere situati nei differenti sitianatomici che il LCS raggiunge. Le loro eziologie sono svilup-pate (cfr. infra).

Difetto di riassorbimento

Il difetto di riassorbimento del LCS può essere dovuto aun’iperpressione venosa che regna nei seni durali. Questacondizione caratterizza gli idrocefali riscontrati nell’acondropla-sia, dove sono in causa delle anomalie della base del cranio(stenosi dei forami giugulari).

In alcune patologie in cui il LCS è alterato (meningite,emorragia meningea), si avanza l’ipotesi di una «feltratura» deivilli aracnoidei. Divenuti «impermeabili» al flusso del LCS, essisvolgono il loro ruolo solo al prezzo di un aumento dellapressione a monte.

■ Terminologia ed eziologie

Terminologia

Eliminiamo dapprima due entità per le quali il termine«idrocefalo» è impiegato fuori luogo:• l’idrocefalo esterno che caratterizza l’allargamento degli spazi

subaracnoidei in corrispondenza dei lobi frontali nel lattante.In questo caso, i ventricoli sono di dimensioni normali e nonvi è alcuna ripercussione clinica;

• l’idrocefalo ex vacuo che definisce un aumento delle dimen-sioni dei ventricoli in seguito a una perdita di sostanzacerebrale (atrofia cerebrale). Si tratta, qui, di un repertoradiologico classico nei soggetti anziani, che non deveprestarsi a confusioni con un vero idrocefalo, poiché non viè alcuna indicazione terapeutica.

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Figura 1. Schema dei ventricoli. Vista laterale rigorosamente sinistra.1. Ventricolo laterale; 2. forame di Monro; 3. III ventricolo; 4. acquedottodi Silvio; 5. IV ventricolo.

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2 Trattato di Medicina Akos

Il termine di idrocefalo normoteso è stato impiegato da Adamse Hakim nel 1965 [5], a partire da tre osservazioni cliniche. Allaluce delle conoscenze attuali, si può affermare che la pressionedel LCS in questo tipo di idrocefalo non è, tuttavia, costante-mente normale. In effetti, le registrazioni prolungate dellapressione de LCS rivelano numerose variazioni di pressione(onde B), testimonianza di episodi acuti di ipertensione intra-cranica. Bret et al. hanno recentemente proposto di sostituirequesto termine di idrocefalo «normoteso» con quello di«idrocefalo cronico», senza specificare l’età di comparsa dellapatologia [6].

Il termine di idrocefalo arrestato è, talvolta, utilizzato perindicare un autentico idrocefalo in cui i meccanismi di com-penso cerebrali (aumento del riassorbimento e sviluppo di vieaccessorie transependimali e del plesso) hanno permesso diarrestare l’evoluzione della patologia. La dilatazione ventricolareè, allora, fissata e non si manifesta con nessun sintomo.

La distinzione tra idrocefalo comunicante (o interno ed esternoo non ostruttivo o terminale), nel quale l’ostacolo è situato alivello dei villi aracnoidei, e idrocefalo non comunicante (ointerno od ostruttivo), nel quale l’ostacolo è a monte di questivilli, resta profondamente ancorata nella pratica quotidiana.Tuttavia, questi termini devono essere sfumati di fronte ai datidella fisiopatologia e delle moderne tecniche di diagnostica perimmagini. Ora, è, a volte, molto difficile determinare il puntopreciso che offre una resistenza al flusso del LCS.

EziologiePer amore di chiarezza, distingueremo le cause congenite da

quelle acquisite; il che corrisponde a separare molto schemati-camente le eziologie del bambino da quelle dell’adulto, conalcune eccezioni.

Cause congenite

• Stenosi dell’acquedotto non tumorale. Essa provoca classica-mente una dissociazione tra le dimensioni del III ventricolo(V3) (con i ventricoli laterali) e quelle del IV ventricolo, cherimane normale. Essa rappresenta più del 70% degli idrocefalicongeniti ed è eccezionalmente dovuta a una trasmissionerecessiva legata all’X. È, a volte, scoperta solamente in etàadulta. In questo caso, si deve avanzare in linea di principiol’ipotesi di una stenosi secondaria (postemorragia, infezione,ecc.). Si noti che, per alcuni autori, la stenosi dell’acquedottopotrebbe essere un fenomeno secondario all’idrocefalo.

• Malformazioni di Chiari. Il tipo 2 (con mielomeningocele edernia cerebellare) è più spesso associato a un idrocefalorispetto al tipo 1.

• Malformazione di Dandy-Walker, definita da un’atresia deiforami di Magendie e Luschka con un’agenesia cerebellare euna cisti aracnoidea della fossa posteriore in particolare.

• Altre rare sindromi malformative (agenesia dei forami diMonro, aneurisma dell’ampolla di Galien, sindrome diMeckel, ecc.).

Cause acquisite

• Meningiti infettive batteriche, tubercolari e parassitarie(cisticercosi), per le quali la feltratura degli spazi subaracnoidei

si può accompagnare a una vera ventricolite. L’idrocefalo puòessere precoce (ruolo dell’aumento della viscosità del LCS?) otardivo (feltratura dei villi aracnoidei?).

• Meningite carcinomatosa e linfomatosa.• Postemorragico: emorragia meningea da rottura di aneurisma

per la quale l’idrocefalo può comparire precocemente o in unsecondo tempo; emorragia intraventricolare.

• Post-traumatico e postneurochirurgico: la causa sarebbe unacontaminazione degli spazi subaracnoidei attraverso unsanguinamento intra/postoperatorio.

• Processi espansivi:C tumorali: si tratta di tutti i tumori sviluppati sul decorso

del flusso del LCS, al primo posto dei quali i tumori dellalamina tectale (gliomi) e della regione pineale che realiz-zano una vera stenosi dell’acquedotto. Anche i tumori dellafossa posteriore (medulloblastoma, astrocitoma pilocitico,ependimoma, metastasi cerebellare) e quelli della porzioneanteriore del V3 (adenoma ipofisario, craniofaringioma,cisti colloide) sono spesso all’origine di un idrocefalo perblocco diretto del tratto ventricolare. I tumori dei plessicoroidei come i papillomi rivelano un carattere particolare,poiché possono associare un’ipersecrezione di LCS alsemplice blocco del suo flusso nei ventricoli. Si deveconoscere l’associazione rara ma classica di un idrocefalocon un tumore del midollo o della cauda equina. Ladiagnosi di idrocefalo è spesso rivelatrice e questo deve, avolte, essere trattato in urgenza, anche se può regrediredopo l’exeresi del tumore. Il meccanismo causale non èconosciuto con precisione (anomalia distale del riassorbi-mento del LCS?);

C non tumorali: cisti aracnoidee (nelle loro localizzazionisoprasellari, sull’incisura tentoriale e nella fossa posteriore);malformazioni arterovenose e altre anomalie vascolari.

In molti casi, non è individuata alcuna causa. Si parla, allora,di forma idiopatica. Sembra che questa entità sia più frequentenel soggetto anziano e che la nozione di terreno vascolare siariscontrata con una frequenza significativa [7]. Ad ogni modo, sitratta di una diagnosi per difetto e si può sperare che i lavorifuturi chiariscano questa denominazione probabilmente errata.

■ Clinica

La sintomatologia degli idrocefali riveste aspetti diversi aseconda delle eziologie che abbiamo visto, dell’età di comparsae, soprattutto, della modalità d’insorgenza: acuta, subacuta ocronica (Tabella 1).

Idrocefalo acuto e subacuto

Questa modalità di rivelazione, eccezionale nel soggettoanziano, si manifesta con una sindrome di ipertensione intra-cranica (ITIC). Quest’ultima associa classicamente cefalea,nausea e vomito e disturbi visivi. Le cefalee sono non sistema-tizzate, piuttosto diffuse, notturne o mattutine e tipicamentealleviate dal vomito e aggravate dagli sforzi di tosse. Essecompaiono per crisi all’inizio e, quindi, in maniera quasi

Tabella 1.Segni clinici dell’idrocefalo.

Lattante Bambino Adulto

Acuto Calo della vigilanza

Sguardo a «sole che tramonta»

Fontanella rigonfia

Turgore delle vene dello scalpo

ITIC: cefalee, nausea-vomito,disturbi visivi

ITIC: cefalee, nausea-vomito, disturbi visivi

Cronico Macrocrania

Disgiunzione delle suture

Disturbi sfinterici

Regressione delle acquisizioni

Triade di Hakim e Adams: disturbi dell’andatura-disturbidelle funzioni superiori-disturbi sfinterici

ITIC: ipertensione intracranica.

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Idrocefalo ¶ I – 5-0821


continua. Nausea e vomito (detto «a getto») sono incostanti. Idisturbi visivi possono associare un abbassamento dell’acuitàvisiva e un offuscamento visivo per la comparsa di un edemapapillare, individuato all’esame del fondo dell’occhio. Unadiplopia, il più delle volte con paresi dell’abduzione, traduceuna lesione della VI coppia cranica. Si riscontrano, talvolta, altrisintomi, come sensazioni vertiginose o disturbi delladeambulazione.

La comparsa di disturbi della coscienza (che possono arrivarefino al coma), di obnubilamento, di disturbi vegetativi e/o dicrisi ipertoniche deve far temere una lesione cerebrale che mettein gioco la prognosi quoad vitam del paziente.

Per il caso particolare del lattante, l’ITIC può comprendereuna prominenza della fontanella anteriore, un turgore dellevene dello scalpo, uno sguardo a «sole al tramonto» caratteris-tico (deviazione dei globi oculari verso il basso con retrazionedella palpebra superiore) o, in uno stadio più avanzato, unamacrocrania con disgiunzione delle suture.

Idrocefalo cronico

La classica triade di Hakim e Adams è sempre di attualità.Essa associa disturbi della deambulazione, disturbi delle funzionisuperiori e disturbi sfinterici. Si riscontra a volte nel bambino,ma essa è osservata con frequenza molto maggiore nell’adulto enel soggetto anziano. L’associazione dei tre sintomi non ècostante né obbligatoria per porre la diagnosi.

Disturbi della deambulazione e del movimento

Essi precedono spesso gli altri segni. Il paziente presentaun’aprassia e un’acinesia globali ma l’impaccio è più visibile agliarti inferiori, con un’andatura a piccoli passi, come incollata alsuolo, con una partenza laboriosa. Anche la stazione eretta e idietro-front sono difficili. Si ha una tendenza alla retropulsione.L’esame obiettivo è spesso povero e discordante. Questi disturbifacilitano le cadute e possono portare il paziente versol’allettamento.

Per alcuni autori [8], il miglioramento dei disturbi delladeambulazione dopo la sottrazione del LCS con una punturalombare è un eccellente fattore predittivo di risposta al tratta-mento chirurgico con shunt interno.

Disturbi delle funzioni superiori

È stato descritto tutto un corteo di sintomi, tanto psichiciquanto puramente intellettivi. Sembra che i disturbi dellamemoria siano i primi a comparire. In seguito, si possonoosservare un’affaticabilità mentale, una regressione dellecapacità intellettive e un disorientamento temporospaziale.Sono possibili autentici disturbi psichiatrici depressivi, cheassociano bradipsichismo, abulia e apatia.

I disturbi delle funzioni superiori sono piuttosto di prognosisfavorevole, con un modesto potenziale di recupero dopol’intervento chirurgico. Sembra, dunque, che l’uso del terminedemenza curabile, per definire le forme avanzate di idrocefalocronico dell’adulto, richieda qualche riserva.

Disturbi sfinterici

Si tratta principalmente di disturbi minzionali tipo pollachiu-ria, disuria e imperiosità. L’evoluzione è verso l’incontinenzaurinaria diurna e notturna. Le caratteristiche urodinamichecomprendono una riduzione della capacità vescicale con residuopostminzionale nonché un’iperattività del detrusore.

Come per i disturbi della deambulazione, il miglioramento diquesti sintomi dopo la puntura lombare è predittivo dellarisposta al trattamento con shunt [9].

I meccanismi fisiopatologici di questa triade sintomatica nonsono chiariti. Sembra particolarmente coinvolta la dilatazionedei corni ventricolari frontali, in particolare per spiegare i

disturbi psicointellettivi. Per i disturbi della deambulazione, èstata avanzata l’ipotesi di una disconnessione tra l’area motoriasupplementare e il globo pallido [10]. Per il controllo minzionale,recenti studi in risonanza magnetica (RM) funzionale [11] hannoevidenziato diverse regioni coinvolte, tra cui l’insula, il girocingolato anteriore e la corteccia dorsolaterale. Queste zonepotrebbero soffrire per la dilatazione ventricolare osservatanell’idrocefalo.

■ Esami diagnostici

Tomografia computerizzata

La TC cerebrale senza mezzo di contrasto è l’esame diagnos-tico più accessibile. L’idrocefalo è visualizzato sotto forma di unaumento delle dimensioni dei ventricoli, più o meno associatoa una dilatazione degli spazi subaracnoidei (Fig. 2). Sonoclassicamente utilizzati i termini di semeiologia radiologicadilatazione triventricolare e quadriventricolare, ma non devonoessere sistematicamente correlati agli idrocefali non comunicantee comunicante rispettivamente. Diversi indici numerici possonoarricchire la descrizione radiologica: le dimensioni dei cornitemporali (normalmente virtuali) superiori ai 2 mm, l’indicebifrontale (corrispondente al rapporto della più grande misuradei corni frontali sul diametro intracranico sullo stesso piano)superiore a 0,5 e l’allargamento del V3 che assume un aspettorigonfio.

L’evolutività dell’idrocefalo è valutata sui segni di riassorbi-mento transependimale, ipodensità periventricolari in corris-pondenza dei corni frontali e occipitali. Queste immagini

A

B

Figura 2. Idrocefalo detto «normoteso».A. Prima del trattamento, TC senza mezzo di contrasto che mostra unidrocefalo con segni di riassorbimento transependimale.B. Dopo derivazione ventricoloperitoneale, TC senza mezzo di contrasto.La riduzione della grandezza dei ventricoli è significativa.



sembrano tradurre un trasudato liquido dal ventricolo verso ilparenchima, la cui interpretazione è delicata (segno di adatta-mento o di evolutività?).

Risonanza magnetica

La RM caratterizza l’idrocefalo allo stesso modo della TC daun punto di vista morfologico. Essa è più sensibile della TC,esplorando meglio in particolare la fossa posteriore e l’acque-dotto di Silvio. I segni di riassorbimento transependimale sonoben visibili su sequenze T2 fluid attenuated inversion recovery(Flair) sotto forma di un ipersegnale.

Per valutare l’evoluzione della malattia, può essere realizzatouno studio volumetrico preciso dei ventricoli. Alcune sequenzedette «di flusso» permettono di studiare le correnti circolatoriedel LCS [12]. Queste acquisizioni dinamiche (cine-RM) validanola pervietà delle ventricolocisternostomie (VCS), tenendopresente che un flusso a livello della stomia è, a volte, osservatoin una sequenza pesata in T2.

Puntura lombare

La puntura lombare è eseguita solo dopo avere escluso dellecontroindicazioni, in particolare un idrocefalo ostruttivo con unostacolo nella fossa posteriore (rischio di incuneamento).Particolarmente utilizzata nell’idrocefalo cronico dell’adulto,essa è praticata in maniera depletiva (sottrazione di 30-40 mlcon un grande ago), per predire l’efficacia di una derivazioneinterna del LCS. Un esame sistematico biochimico e batteriolo-gico esclude delle patologie infiammatorie e permette diconoscere la proteinorrachia che, se elevata, può ostruire isistemi di derivazione. Un’efficacia di tre punture lombarisottrattive consecutive è un buon argomento per il posiziona-mento di una derivazione interna.

Analogamente, alcuni preferiscono alla puntura lombare unaderivazione lombare esterna, posizionata nel blocco operatorioe lasciata in sede per alcuni giorni. Durante questo periodo, ilmiglioramento dei sintomi rappresenta un fattore predittivo diriuscita di una derivazione interna.

Sono, a volte, realizzati degli studi manometrici per com-prendere meglio la fisiopatologia; la loro interpretazione restadifficile e riservata alle equipe esperte.

■ Strategia terapeutica

Trattamento della causa

Il trattamento dell’eziologia dell’idrocefalo deve essereipotizzato in linea di principio, per evitare il posizionamento diderivazioni interne inutili. In pratica, si tratta principalmentedelle exeresi di tumori responsabili di idrocefali per ostruzione.La cura di una malformazione di Chiari o di una cisti aracnoi-dea rientra in questo quadro. Questi interventi possono esseresufficienti per trattare l’idrocefalo (con l’aiuto, a volte, di untrattamento farmacologico con acetazolamide), ma è, talvolta,necessaria, in un secondo tempo, una derivazione del LCS.

Derivazioni del liquor cerebrospinale

Esterna

La derivazione ventricolare esterna consiste in un catetereinserito chirurgicamente nel corno frontale del ventricololaterale e collegato a una sacca di raccolta esterna, che permetteun controllo della PIC. L’altezza della sacca di raccolta rispettoalla testa del paziente condiziona la quantità di LCS derivatoogni giorno. Le derivazioni ventricolari esterne sono spessoimpiantate nel quadro dell’urgenza (inondazione ventricolareemorragica, ventricolite, scompenso di una cisti colloide, ecc.),

per degli idrocefali acuti suscettibili di avere una prognosifavorevole, prima del trattamento specifico della causa o dopo(asportazione di un tumore, riassorbimento di un’emorragia).Esse possono anche essere necessarie in caso di infezione dellavalvola di derivazione interna. Questa complicanza impone larimozione del materiale impiantato, una terapia antibioticaadatta e, quindi, un reimpianto di un sistema di drenaggio. Laderivazione ventricolare esterna è un dispositivo impegnativo,che espone a dei rischi infettivi. Deve, quindi, essere gestita conmolto rigore (mai al di fuori di un servizio specializzato) e deveessere lasciata in sede il meno possibile. Una difficoltà disvezzamento fa porre l’indicazione a una derivazione interna.

La derivazione lombare esterna è, anch’essa, un cateterecollegato a una sacca di raccolta, impiantato mediante unapuntura nella regione lombare. Riservata agli idrocefali comu-nicanti, essa è ancora meno usata della derivazione ventricolareesterna. Le difficoltà di manipolazione (rischio di avulsione,rischio di iper- o ipodrenaggio, infezioni) sono le stesse di unaderivazione ventricolare esterna.

Interna

Lo scopo delle derivazioni interne è quello di drenare conti-nuamente il LCS in eccesso verso una sede anatomicamente ingrado di accogliere questo eccesso di liquido. Diversi siti sonostati utilizzati senza successo in passato (uretere, pleura, ecc.). Algiorno d’oggi, le tre principali derivazioni interne sono lederivazioni ventricoloperitoneale, lomboperitoneale e ventrico-loatriale. Queste diverse opzioni permettono al chirurgo unascelta in funzione dei precedenti e dei rischi del paziente. Intutti i casi, il sistema si compone di un catetere prossimale cheè inserito nello spazio ventricolare (o subaracnoideo per laderivazione lomboperitoneale) con un punto di ingresso osseocoronale o lambdoideo, di un corpo della valvola le cui carat-teristiche determinano la soglia di evacuazione del LCS e di uncatetere distale impiantato nel peritoneo (derivazione ventrico-loperitoneale) oppure nell’atrio destro attraverso la venagiugulare interna (derivazione ventricoloatriale). Il LCS siriassorbe, allora, o attraverso il peritoneo per le derivazioniventricoloperitoneali (creazione di una minima ascite, clinica-mente non evidente, e riassorbimento con un meccanismo dimembrana semipermeabile) o nel sangue venoso per le deriva-zioni ventricoloatriali.

I laboratori hanno sviluppato diversi tipi di valvola: apressione di apertura fissa, a pressione di apertura regolabiledall’esterno e a flusso regolato; lo scopo è quello di riprodurredelle condizioni di idrodinamica vicine a quelle fisiologiche,qualunque sia la posizione del paziente. In effetti, le derivazionipossono provocare un effetto di sifonaggio quando il pazienteè in ortostatismo, per un meccanismo di vasi comunicanti.Parleremo più avanti delle possibili complicanze associate aquesto «iperdrenaggio». Si deve notare che le valvole regolabilidevono essere oggetto di una verifica dopo la realizzazione diuna RM (le onde magnetiche possono alterare la regolazione delmeccanismo interno). Sono state recentemente messe a puntodelle valvole insensibili alla RM.

Ventricolocisternostomia endoscopica (VCS)

Si tratta di creare una via di derivazione del LCS all’internostesso dello spazio intracranico, mediante la realizzazione di unorifizio che pone in comunicazione il V3 con le cisterne dellabase. Questa procedura presenta il vantaggio di non lasciare insede del materiale estraneo. Essa è particolarmente indicata nellestenosi malformative dell’acquedotto, ma la sua realizzazione siestende agli idrocefali su processi tumorali della regionemesencefalica e della fossa posteriore. Recentemente, la VCS èstata utilizzata per trattare degli idrocefali cronici dell’adulto [13].

Un endoscopio rigido è introdotto nel corno frontale delventricolo laterale (attraverso un punto di ingresso osseocoronale) e, poi, nel V3 attraverso il forame di Monro. Si crea

.



una deiscenza nel pavimento del V3 (al centro di un triangoloformato dal peduncolo ipofisario e dai due corpi mammillari,visualizzati in trasparenza) e la si ingrandisce con un catetere diFogarty. Per garantire la funzionalità della VCS, eventualimembrane di Liliequist, sottostanti al pavimento, devono esserericercate e perforate. Il principale rischio di questa chirurgia è lalesione, rara ma drammatica, dell’arteria basilare; un controllovisivo continuo di quest’ultima è, quindi, indispensabile.

■ Complicanze

Complicanze generaliLe complicanze sono, innanzitutto, quelle delle diverse

eziologie ed ogni idrocefalo deve essere valutato nel suocontesto. L’idrocefalo acuto fa correre il rischio vitale immediatodi erniazione, temporale o tonsillare. Gli idrocefali cronici sonoa lungo tollerati, ma finiscono per creare danni cerebraliirreversibili, e questo anche dopo una terapia mediante deriva-zione. Nel bambino, la sofferenza cerebrale cronica espone adelle sequele intellettuali definitive. Nel caso dell’idrocefalocronico nei soggetti anziani, l’evoluzione dei sintomi porta auna perdita di autonomia o a un allettamento.

Complicanze delle derivazioni internePer quanto il posizionamento di una derivazione interna del

LCS sia una procedura semplice e di routine, esso espone anumerose complicanze (Fig. 3), che costellano spesso la vita deipazienti portatori di valvole. I tassi di reintervento chirurgicosono elevati e si può ritenere che più del 50% dei pazientisottoposti a derivazione dovrà essere rioperato almeno una voltaper la revisione del materiale [14-17].

Ipodrenaggio

Questa disfunzione della derivazione può manifestarsi più omeno tardivamente rispetto al posizionamento del materiale. Si

manifesta con una ricomparsa dei sintomi clinici ed eventual-mente con un aumento della dilatazione ventricolare. La causaè spesso un’ostruzione di un catetere (prossimale per i plessicorioidei, distale a livello peritoneale o atriale o, qualunque siala sede, per la modificazione della composizione del LCS, inparticolare in caso di infezione). La disconnessione della valvolao la rottura di un catetere fragilizzato da calcificazioni [18] sonofenomeni non eccezionali. Esse colpiscono in particolare ibambini, poiché la loro crescita esercita una sollecitazione sultubo impiantato sottocute. La diagnosi è semplice, con larealizzazione di radiografie su tutto il decorso della derivazionein occasione di un sospetto di disfunzione.

Iperdrenaggio

Il quadro è quello di un’ipotensione intracranica caratteriz-zata da cefalee posturali, alla stazione eretta, alleviate dalclinostatismo (± associate ad altri disturbi neurologici). Larealizzazione di una TC è indispensabile e permette di distin-guere:• la sindrome dei ventricoli a fessura: nel bambino che non

presenta un’atrofia cerebrale, l’iperdrenaggio cronico èall’origine di un collasso del sistema ventricolare. Dalmomento che questo diviene virtuale, il paziente non ha,allora, più «riserve» per far fronte alle variazioni della PICdella vita quotidiana. Inoltre, egli può presentare degli episodireiterati di ostruzione della valvola per invaginazione deiplessi coroidei nel catetere prossimale. La sindrome deiventricoli a fessura è spesso associata a un certo grado dimicrocrania: l’assenza di una pressione sulla scatola cranica incorso di sviluppo nei primi mesi di vita porta a chiusureprecoci delle suture e a un volume cranico inferiore rispettoalla norma. Nei casi più gravi, possono essere proposti degliinterventi di cranioplastica di espansione;

• gli ematomi subdurali: colpiscono dei pazienti che presentanoun’atrofia cerebrale, in particolare dei pazienti anziani affettida idrocefalo cronico, e dei casi di idrocefalo grave, in cui ilcervello è ridotto a un sottile nastro corticale. Dato che ilcervello è incapace di occupare tutto il volume intracranico,

Esami:- laboratorio (EMS, PCR)- radiografie di tutto il decorso della derivazione- TC cerebrale senza e.v.

Segni di disfunzione di derivazione(ricomparsa dei sintomi iniziali, ITIC, disturbi della vigilanza, ecc.)

Ipodrenaggio Iperdrenaggio

Sindrome dei ventricoli a fessura

Ematoma subdurale

Revisione chirurgica

Ablazione± DVE

Regolazione 1a della valvola

o revisione chirurgica

Regolazione della valvola o rimozione chirurgica

Regolazione della valvola o revisione chirurgica

Sistema integroInfezioneComplicanza meccanica

(disconnessione,migrazione/trombosi

del catetere, ecc.)

Figura 3. Algoritmo decisionale. Gestione di un sospetto di disfunzione di derivazione. ITIC: ipertensione intracranica; e.v.: iniezione endovenosa; EMS:emocromo con formula leucocitaria; PCR: proteina C reattiva; DVE: derivazione ventricolare esterna.

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.



l’iperdrenaggio provoca un distacco della corteccia rispettoalla convessità durale. Ciò genera una rottura delle vene aponte e la comparsa di un ematoma subdurale, in genere conmodalità cronica. Il trattamento di questa complicanza graveimplica l’evacuazione diretta dell’ematoma e, come minimo,una modificazione del regime di pressione della valvola. Lalegatura o la rimozione definitiva della derivazione sonospesso necessarie per evitare la recidiva rapida dell’ematoma,il che può portare a dolorosi vicoli ciechi terapeutici: ilpaziente oscilla tra l’idrocefalo e l’ematoma subdurale.Anche se eccezionali, sono stati segnalati degli autenticiematomi extradurali in seguito a un iperdrenaggio [19]. Lamaggior parte di essi compariva precocemente rispettoall’impianto della derivazione;

• l’ipotensione intracranica, rara, che mostra una grandezzaventricolare normale o leggermente ridotta. Questa non è unacomplicanza grave ma, se si ripercuote sulla vita quotidianadel paziente, implica una variazione della soglia di pressionedella valvola.

Infezione

L’infezione del materiale di derivazione è una complicanzagrave che espone il paziente al rischio di meningite, così comedi peritonite o di endocardite, secondo la sede (derivazioneventricoloperitoneale o derivazione ventricoloatriale). Leinfezioni croniche, poco clamorose, possono provocare dellecomplicanze renali («nefriti da shunt»). L’infezione si manifestaanche, spesso, con l’ostruzione del catetere, e questo a causadella creazione di una ganga infiammatoria dentro il silicone eattorno ad esso. Malgrado gli sforzi chirurgici, i tassi di infe-zione sono elevati: nessuna grande casistica riesce a scendere aldi sotto del 5% di infezioni. Il germe più spesso incriminato èlo Staphylococcus epidermidis. Questo commensale della cute è,probabilmente, inoculato durante l’intervento, ma si sviluppacosì lentamente che si manifesta solo diverse settimane (o mesi)più tardi. Sono anche possibili delle infezioni a distanza dallasede di impianto, favorite, forse, da batteriemie. Perciò, siraccomanda ai portatori di valvole di far precedere e seguire leprocedure invasive (come le cure dentali) da un’antibioticotera-pia preventiva. In caso di infezione, è necessaria la rimozionecompleta del materiale. Lo studio batteriologico di questomateriale e del LCS permette di adattare l’antibioticoterapia. Ilnuovo posizionamento di materiale impiantabile si può ipotiz-zare solo una volta che l’infezione sia completamente guarita.Se il paziente è completamente dipendente da un drenaggio,bisogna passare attraverso una derivazione ventricolare esternaprima di impiantare nuovamente uno shunt. Per evitare lariattivazione dell’infezione, è opportuno, nei limiti del possibile,cambiare la sede dell’impianto (per esempio, sostituire unaderivazione ventricoloperitoneale con uno shunt ventricoloa-triale o viceversa).

Altro

La comparsa di crisi convulsive può essere dovuta al catetereprossimale transcorticale.

Come per tutti i corpi estranei, sono state segnalate dellereazioni allergiche nei confronti del silicone di cui è fatto ilcatetere. Può comparire un’erosione cutanea in corrispondenzadella valvola (di solito posta in sede retroauricolare), arrivando,talvolta, fino all’escara, che impone la rimozione del materiale.Sono state descritte diverse complicanze in rapporto con il sitodi impianto del catetere distale: trombosi giugulare ed emboliapolmonare (derivazione ventricoloatriale), occlusione intesti-nale, perforazione vescicale, migrazione (derivazione ventrico-loperitoneale) e così via. Infine, si deve notare che una compli-canza, rara ma classica, delle derivazioni lomboperitoneali è ladiscesa delle tonsille cerebellari nel forame magno [20].

■ Conclusioni

L’idrocefalo è una malattia polimorfa, tanto nella sua presen-tazione clinica e nella sua origine eziologica che nella suaevoluzione. Dopo la loro messa a punto negli anni ’60, lederivazioni del LCS hanno salvato innumerevoli malati, mahanno anche creato delle complicanze ricorrenti che avvele-nano la vita dei pazienti. Accettare la sfida di questa «malattiadella valvola» richiede, prima di tutto, di soppesare bene leindicazioni, impiantando delle derivazioni interne solo neipazienti che ne hanno assoluta necessità. In alcuni casi benselezionati, la VCS endoscopica permette di ripristinare unacircolazione del LCS vicina al normale ed evita, così, l’impiantodi materiale estraneo.

Ringraziamenti : Gli autori ringraziano il Dottor Bertrand Pichon, servizio diMPR neuro-ortopedica, ospedale Rothschild, per il suo aiuto.

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D. Chauvet.A.-L. Boch ([email protected]).Service de neurochirurgie, Bâtiment Babinski, Groupe hospitalier Pitié-Salpêtrière, 47-83, boulevard de l’Hôpital, 75013 Paris, France.

Ogni riferimento a questo articolo deve portare la menzione: Chauvet D., Boch A.-L. Idrocefalo. EMC (Elsevier Masson SAS, Paris), Trattato di Medicina Akos,5-0821, 2011.

Disponibile su www.em-consulte.com/it

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