I TUMORI DEL RENE. collettorianteriori collettoriintermedi collettoriposteriori la rete linfatica...

I TUMORI DEL RENEI TUMORI DEL RENE

I TUMORI DEL RENEI TUMORI DEL RENEcollettori collettori anteriorianteriori

collettoricollettoriintermediintermedi

collettoricollettoriposterioriposteriori

la rete linfatica superficiale e profonda confluiscela rete linfatica superficiale e profonda confluiscea a destradestra in in TRETRE collettori linfatici che raggiungono collettori linfatici che raggiungono

i linfonodi lomboaorticii linfonodi lomboaortici

I TUMORI DEL RENEI TUMORI DEL RENE

EpitelialiEpitelialiBenigniBenigni

adenoma corticale <3cmadenoma corticale <3cmoncocitoma verooncocitoma vero

MaligniMaligniadenocarcinoma (T. Grawitz)adenocarcinoma (T. Grawitz)

ConnettivaliConnettivaliBenigniBenigni

fibromafibromalipomalipomaleiomiomaleiomiomaangiomaangiomaangiomiolipomaangiomiolipoma

MaligniMalignisarcomasarcoma

TUMORE DI WILMSTUMORE DI WILMSIL NEFROBLASTOMA (T. DI WILMS) IL NEFROBLASTOMA (T. DI WILMS) è un tumore embrionaleè un tumore embrionale e e

RAPPRESENTA IL 5% DEI TUMORI RENALI PRIMITIVI ED E' IL PIU' RAPPRESENTA IL 5% DEI TUMORI RENALI PRIMITIVI ED E' IL PIU' FREQUENTE TUMORE SOLIDO DEL BAMBINOFREQUENTE TUMORE SOLIDO DEL BAMBINO

La presentazione clinica prevalente è la massa La presentazione clinica prevalente è la massa addominale con dolore e incremento volumetrico addominale con dolore e incremento volumetrico dell'addomedell'addome

STORIA NATURALESTORIA NATURALE La neoplasia, generalmente confinata all'organo di La neoplasia, generalmente confinata all'organo di origine, può talvolta superarne i limiti anatomici e origine, può talvolta superarne i limiti anatomici e infiltrare i tessuti circostanti. Metastasi a distanza infiltrare i tessuti circostanti. Metastasi a distanza possono essere evidenti già alla diagnosi nel 10% possono essere evidenti già alla diagnosi nel 10% dei casi, coinvolgendo principalmente i polmoni. dei casi, coinvolgendo principalmente i polmoni.

STRATEGIA TERAPEUTICASTRATEGIA TERAPEUTICA L'intervento chirurgico di nefrectomia con L'intervento chirurgico di nefrectomia con

eventuale dissezione dei linfonodi regionali e eventuale dissezione dei linfonodi regionali e para-aortici omolaterali al tumore costituisce il para-aortici omolaterali al tumore costituisce il

momento terapeutico più importante. momento terapeutico più importante.

TUMORE DI WILMSTUMORE DI WILMS

STRATEGIA TERAPEUTICASTRATEGIA TERAPEUTICA

CHIRURGIACHIRURGIA

++

Chemio terapia pre o post operatoriaChemio terapia pre o post operatoria

(actinomicina-D, vincristina e adriamicina)(actinomicina-D, vincristina e adriamicina)

risultati ottenuti con queste due strategie sono di risultati ottenuti con queste due strategie sono di fatto sovrapponibili.fatto sovrapponibili.


TUMORE DI WILMSTUMORE DI WILMSStadioStadio 1. 1. Il tumore che interessa solo il rene è stato eliminato completamente Il tumore che interessa solo il rene è stato eliminato completamente

con l’intervento chirurgico: si esegue la chemioterapia per circa 2 mesi.con l’intervento chirurgico: si esegue la chemioterapia per circa 2 mesi.

Stadio Stadio 2.2. Il tumore è stato operato completamente, però coinvolgeva anche le Il tumore è stato operato completamente, però coinvolgeva anche le strutture che si trovano accanto al rene: la chemioterapia dura circa 3 mesi.strutture che si trovano accanto al rene: la chemioterapia dura circa 3 mesi.

StadioStadio 3. 3. La massa viene asportata ma resta un residuo, oppure si rompe La massa viene asportata ma resta un residuo, oppure si rompe durante l’intervento, oppure vi sono dei linfonodi vicino al tumore che durante l’intervento, oppure vi sono dei linfonodi vicino al tumore che contengono cellule tumorali, oppure alcune cellule tumorali sono attaccate alla contengono cellule tumorali, oppure alcune cellule tumorali sono attaccate alla parete delle vene dell’addome o ai muscoli vicini al rene o al peritoneo, la parete delle vene dell’addome o ai muscoli vicini al rene o al peritoneo, la membrana che riveste l’intestino: la chemioterapia dura circa 1 anno, e deve membrana che riveste l’intestino: la chemioterapia dura circa 1 anno, e deve essere eseguita anche la radioterapia, cioè l’emissione di radiazioni che hanno essere eseguita anche la radioterapia, cioè l’emissione di radiazioni che hanno la capacità di uccidere le cellule tumorali.la capacità di uccidere le cellule tumorali.

StadioStadio 4. 4. Sono presenti metastasi al fegato o ai polmoni: la chemioterapia dura Sono presenti metastasi al fegato o ai polmoni: la chemioterapia dura circa 1 anno e la radioterapia viene eseguita sia sul tumore sia sulle metastasi.circa 1 anno e la radioterapia viene eseguita sia sul tumore sia sulle metastasi.

StadioStadio 5. 5. Il tumore è presente in entrambi i reni. Il rene con la massa più grossa Il tumore è presente in entrambi i reni. Il rene con la massa più grossa viene tolto, mentre nell’altro rene si cerca di asportare solo la parte con il viene tolto, mentre nell’altro rene si cerca di asportare solo la parte con il tumore: se ciò non si può fare subito, prima si esegue qualche settimana di tumore: se ciò non si può fare subito, prima si esegue qualche settimana di chemioterapia. La chemioterapia dura circa 1 anno e la radioterapia è chemioterapia. La chemioterapia dura circa 1 anno e la radioterapia è necessarianecessaria


• Nei bambini con tumore di Wilms in stadio 1 e Nei bambini con tumore di Wilms in stadio 1 e 2 si ha la guarigione in 8-9 bambini su 10.2 si ha la guarigione in 8-9 bambini su 10.

• Nello stadio 3 ne guariscono circa 8 su 10Nello stadio 3 ne guariscono circa 8 su 10

• Nello stadio 4 e nei casi ad istologia Nello stadio 4 e nei casi ad istologia sfavorevole la guarigione si verifica in oltre la sfavorevole la guarigione si verifica in oltre la metà dei casi.metà dei casi.

IL CARCINOMA RENALEIL CARCINOMA RENALE• IL CARCINOMA RENALE (IL CARCINOMA RENALE (T. DI GRAWITZ O IPERNEFROMAT. DI GRAWITZ O IPERNEFROMA) )

RAPPRESENTA OLTRE IL 90% DEI TUMORI PRIMITIVI DEL RAPPRESENTA OLTRE IL 90% DEI TUMORI PRIMITIVI DEL RENERENE

• I tumori renali sono classificati al 13° posto per frequenza tra I tumori renali sono classificati al 13° posto per frequenza tra tutte le neoplasie e costituiscono circa il 3-6% di tutti i tumori tutte le neoplasie e costituiscono circa il 3-6% di tutti i tumori maligni nell’uomo.maligni nell’uomo.

• In Italia il carcinoma renale rappresenta il 6% di In Italia il carcinoma renale rappresenta il 6% di tutte le neoplasie con 5000 nuovi casi all’anno.tutte le neoplasie con 5000 nuovi casi all’anno.

• Il picco di incidenza è compreso tra il quinto e il Il picco di incidenza è compreso tra il quinto e il settimo decennio di vita.settimo decennio di vita.

• Il rapporto maschi-femmine è di circa 2:1 e non vi è Il rapporto maschi-femmine è di circa 2:1 e non vi è una significativa differenza tra il coinvolgimento del una significativa differenza tra il coinvolgimento del rene destro o sinistro.rene destro o sinistro.

CARCINOMA RENALECARCINOMA RENALE

• 2% DEI TUMORI DELL'ADULTO2% DEI TUMORI DELL'ADULTO

• 16000 NUOVI CASI/ANNO (USA)16000 NUOVI CASI/ANNO (USA)

• INCIDENZA 9-16 / 100000INCIDENZA 9-16 / 100000

• RAPPORTO M/F 2/1RAPPORTO M/F 2/1

• RARO PRIMA DELLA TERZA DECADERARO PRIMA DELLA TERZA DECADE

• MAGGIOR FREQUENZA NELLA V E VI DECADEMAGGIOR FREQUENZA NELLA V E VI DECADE

• I tumori renali sono generalmente monolaterali (nel 2-5% dei casi bilaterali sincroni o asincroni)

FATTORI DI RISCHIOFATTORI DI RISCHIOGeneticiGenetici::

- Delezione regione 13p cromosoma 11- Delezione regione 13p cromosoma 11- Traslocazione 3:8 (rare forme familiari) delezione - Traslocazione 3:8 (rare forme familiari) delezione parte parte terminale regione 3p (73% dei casi terminale regione 3p (73% dei casi sporadici)sporadici)

AmbientaliAmbientali::- Fumo di sigaretta- Fumo di sigaretta- Piombo, cadmio, tricloroetilene, asbesto, torotrast, - Piombo, cadmio, tricloroetilene, asbesto, torotrast,

esposizione a radiazioni ionizzanti, fenacetina, esposizione a radiazioni ionizzanti, fenacetina, dieta ricca dieta ricca di proteine e grassidi proteine e grassi

Patologie predisponentiPatologie predisponenti::- Obesità- Obesità- Malattia policistica del rene- Malattia policistica del rene- Ipertensione- Ipertensione- - Sdr. di Von Hippel Lindau (Sdr. di Von Hippel Lindau (emangioblastomi del emangioblastomi del cervelletto)cervelletto)- Cancro colon-retto- Cancro colon-retto


• ANATOMIA PATOLOGICAANATOMIA PATOLOGICA

MACROSCOPICAMACROSCOPICA

– TIPICAMENTE ROTONDEGGIANTETIPICAMENTE ROTONDEGGIANTE– PRIVO DI CAPSULA VERAPRIVO DI CAPSULA VERA– PRESENZA DI ZONEPRESENZA DI ZONE

EMORRAGICHE ENECROTICHEEMORRAGICHE ENECROTICHE


• ANATOMIA PATOLOGICAANATOMIA PATOLOGICA

MICROSCOPICAMICROSCOPICA– ORIGINA DAL TUBULO CONTORTO ORIGINA DAL TUBULO CONTORTO

PROSSIMALEPROSSIMALE– A CELLULE CHIAREA CELLULE CHIARE– A CELLULE GRANULOSEA CELLULE GRANULOSE– A CELLULE TUBULOPAPILLARIA CELLULE TUBULOPAPILLARI– A CELLULE SARCOMATOIDIA CELLULE SARCOMATOIDI– A CELLULARITA' MISTAA CELLULARITA' MISTA


• METASTASI LINFATICHEMETASTASI LINFATICHE

•SONO PRESENTI IN CIRCA IL 20% DEI CASI ALLA SONO PRESENTI IN CIRCA IL 20% DEI CASI ALLA DIAGNOSIDIAGNOSI

• I LINFONODI ILARI SONO COINVOLTI SOLO NEL 30% I LINFONODI ILARI SONO COINVOLTI SOLO NEL 30% CIRCA DEI CASICIRCA DEI CASI

• I LINFOCENTRI PRIMARI SONO RAPPRESENTATI DAI I LINFOCENTRI PRIMARI SONO RAPPRESENTATI DAI LINFONODI RETROPERITONEALILINFONODI RETROPERITONEALI

– PRE-PARA- RETRO ED INTERAORTO-CAVALI PER I TUMORI DI PRE-PARA- RETRO ED INTERAORTO-CAVALI PER I TUMORI DI DESTRADESTRA

– PRE- PARA- RETRO-AORTICI ( E INTERAORTOCAVALI) PER I PRE- PARA- RETRO-AORTICI ( E INTERAORTOCAVALI) PER I TUMORI DI SINISTRATUMORI DI SINISTRA

• I LINFONODI MEDIASTINICI E SOPRACLAVEARI SONO I LINFONODI MEDIASTINICI E SOPRACLAVEARI SONO INTERESSATI IN FASI TARDIVEINTERESSATI IN FASI TARDIVE

CARCINOMA RENALE CARCINOMA RENALE

• METASTASI A DISTANZAMETASTASI A DISTANZA

•SONO PRESENTI NEL 25-35% DEI CASI ALLA SONO PRESENTI NEL 25-35% DEI CASI ALLA DIAGNOSIDIAGNOSI

– POLMONE 60-75%POLMONE 60-75%– SCHELETRO 40-50%SCHELETRO 40-50%– ENCEFALO 2-13%ENCEFALO 2-13%– FEGATO 8-10%FEGATO 8-10%– CUTECUTE 9-11% 9-11%– ALTRE 15-20%ALTRE 15-20%


• INVASIONE VENOSAINVASIONE VENOSA

• IL CARCINOMA RENALE E' CARATTERIZZZATO DA IL CARCINOMA RENALE E' CARATTERIZZZATO DA UNO SPICCATO VENOTROPISMOUNO SPICCATO VENOTROPISMO

•VENE PARENCHIMALI NEL 28% DEI CASIVENE PARENCHIMALI NEL 28% DEI CASI•VENE SINUSALI E VENA PRINCIPALE NEL 20-49%VENE SINUSALI E VENA PRINCIPALE NEL 20-49%•VENA CAVA NEL 4-19%VENA CAVA NEL 4-19%•ATRIO DESTRO NEL 1-5%ATRIO DESTRO NEL 1-5%

CARCINOMA RENALECARCINOMA RENALESTADIAZIONE TNMSTADIAZIONE TNM

TxTx La neoplasia non può essere identificata La neoplasia non può essere identificataT0T0 Non evidenza della neoplasia primitiva Non evidenza della neoplasia primitivaT1T1 Ca <7 cm limitato al rene Ca <7 cm limitato al reneT2T2 Ca >7 cm limitato al rene Ca >7 cm limitato al reneT3T3 La neoplasia invade i vasi venosi maggiori o il surrene La neoplasia invade i vasi venosi maggiori o il surrene

o i tessuti perirenali, ma non va oltre la fascia di o i tessuti perirenali, ma non va oltre la fascia di GerotaGerotaT3aT3a La neoplasia invade il surrene o i tessuti La neoplasia invade il surrene o i tessuti perirenali, ma perirenali, ma non oltre la fascia di Gerotanon oltre la fascia di GerotaT3bT3b La neoplasia invade la vena renale o la vena cava La neoplasia invade la vena renale o la vena cava sotto sotto il diaframmail diaframma T3cT3c La neoplasia si estende nella vena cava fin sopra il La neoplasia si estende nella vena cava fin sopra il

diaframmadiaframmaT4T4 La neoplasia invade e supera la fascia di Gerota La neoplasia invade e supera la fascia di Gerota

CARCINOMA RENALECARCINOMA RENALESTADIAZIONE TNMSTADIAZIONE TNM

Nx Nx I linfonodi regionaliI linfonodi regionali non possono essere non possono essere accertatiaccertati

N0 N0 Assenza di metastasi ai linfonodi regionaliAssenza di metastasi ai linfonodi regionaliN1N1 Metastasi ad un singolo linfonodo regionale Metastasi ad un singolo linfonodo regionale N2 N2 Metastasi a più di un linfonodo regionaleMetastasi a più di un linfonodo regionale

MxMx Le metastasi a distanza non possono essere Le metastasi a distanza non possono essere accertateaccertate

M0M0 Assenza di metastasi a distanza Assenza di metastasi a distanzaM1M1 Metastasi a distanza Metastasi a distanza

GRADING CARCINOMA RENALEGRADING CARCINOMA RENALE

Si basa sul grado di anaplasia nucleare: Si basa sul grado di anaplasia nucleare: Sistema di Fuhrman (1982):Sistema di Fuhrman (1982):

G1: nuclei piccoli, tondeggianti, nucleoli poco G1: nuclei piccoli, tondeggianti, nucleoli poco evidentievidenti

G2: nuclei ingrossati, irregolari, nucleoli piccoliG2: nuclei ingrossati, irregolari, nucleoli piccoliG3-G4: nuclei ingrossati, molto irregolari, nucleoli G3-G4: nuclei ingrossati, molto irregolari, nucleoli

evidenti (aggregati in cromatina in G4)evidenti (aggregati in cromatina in G4)GXGX Grading non valutabileGrading non valutabile

G1G1 Ben differenziatoBen differenziato

G2G2 Moderatamente differenziatoModeratamente differenziato

G3 - 4G3 - 4 Poco differenziato/indifferenziatoPoco differenziato/indifferenziato


STORIA NATURALESTORIA NATURALE

• Esso tende inizialmente a comprimere il sistema calico-pielico.Esso tende inizialmente a comprimere il sistema calico-pielico.

• Successivamente tende a superare la capsula renale e in fase Successivamente tende a superare la capsula renale e in fase avanzata la fascia del Gerota che funge da barriera protettiva.avanzata la fascia del Gerota che funge da barriera protettiva.

• Nel 20-25% dei casi metastatizza per via linfatica in particolare Nel 20-25% dei casi metastatizza per via linfatica in particolare ai linfonodi ilari, seguiti dai paraortici e paracavali.ai linfonodi ilari, seguiti dai paraortici e paracavali.

• Una caratteristica peculiare di tale tumore è lo spiccato veno-Una caratteristica peculiare di tale tumore è lo spiccato veno-tropismo. Infatti nel 20-40% dei casi si estende alla vena renale tropismo. Infatti nel 20-40% dei casi si estende alla vena renale e nel 4-19% alla vena cava inferiore fino ad arrivare all’atrio e nel 4-19% alla vena cava inferiore fino ad arrivare all’atrio destro.destro.

• Tardivamente può dare lesioni metastatiche soprattutto a Tardivamente può dare lesioni metastatiche soprattutto a polmone (55%), fegato (33%), ossa (32%), SNC (5-7%) e rene polmone (55%), fegato (33%), ossa (32%), SNC (5-7%) e rene controlaterale (11%), anche se in quest’ultimo caso appare controlaterale (11%), anche se in quest’ultimo caso appare incerta una possibile seconda lesione primitiva.incerta una possibile seconda lesione primitiva.


SINTOMATOLOGIASINTOMATOLOGIA– TRIADE CLASSICA:TRIADE CLASSICA:

•EMATURIAEMATURIA

•DOLOREDOLORE

•MASSA LOMBAREMASSA LOMBARE

•E' DIVENUTA ESTREMAMENTE RARA (5-10%)E' DIVENUTA ESTREMAMENTE RARA (5-10%)


SINTOMATOLOGIASINTOMATOLOGIA

EMATURIA (50%)EMATURIA (50%)•MONOSINTOMATICAMONOSINTOMATICA

•CAPRICCIOSACAPRICCIOSA

PERDITA DI PESOPERDITA DI PESO

FEBBREFEBBRE

CARCINOMA RENALECARCINOMA RENALESindromi paraneoplasticheSindromi paraneoplastiche• VES elevataVES elevata, dovuta alla produzione di una globulina , dovuta alla produzione di una globulina

che si lega ai globuli rossi facendoli precipitare;che si lega ai globuli rossi facendoli precipitare;• ipertensione arteriosaipertensione arteriosa, dovuta all’eccessiva produzione , dovuta all’eccessiva produzione

di renina o alla presenza di shunt artero-venosi in sede di renina o alla presenza di shunt artero-venosi in sede neoplastica;neoplastica;

• poliglobuliapoliglobulia, dovuta alla produzione di eritropoietina;, dovuta alla produzione di eritropoietina;• ipercalcemiaipercalcemia, attribuibile alla produzione di una , attribuibile alla produzione di una

sostanza PTH-like;sostanza PTH-like;• Sindrome di CushingSindrome di Cushing, legata ad un’eccessiva produzione , legata ad un’eccessiva produzione

di ormone adrenocorticotropo da parte del tumore;di ormone adrenocorticotropo da parte del tumore;• ipoglicemiaipoglicemia da iperinsulinemia. da iperinsulinemia.• Sindrome di StaufferSindrome di Stauffer disfunzione epatica non disfunzione epatica non

metastatica (alterazione degli enzimi epatici, metastatica (alterazione degli enzimi epatici, leucopenia, febbre e zone di necrosi epatica)leucopenia, febbre e zone di necrosi epatica)


•DIAGNOSI STRUMENTALE ECOGRAFICA DURANTE DIAGNOSI STRUMENTALE ECOGRAFICA DURANTE ECOGRAFIA PER ALTRI MOTIVIECOGRAFIA PER ALTRI MOTIVI

•AUMENTATA INCIDENZA DI TUMORI INCIDENTALI AUMENTATA INCIDENZA DI TUMORI INCIDENTALI DIAGNOSTICATI IN FASE PRECOCE E DIAGNOSTICATI IN FASE PRECOCE E ASINTOMATICAASINTOMATICA


METODICHE DIAGNOSTICHEMETODICHE DIAGNOSTICHE

•ECOGRAFIAECOGRAFIA

•UROGRAFIAUROGRAFIA

•TOMOGRAFIA COMPUTERIZZATA (T.C.) TOMOGRAFIA COMPUTERIZZATA (T.C.)

•RISONANZA MAGNETICA NUCLEARE (RMN)RISONANZA MAGNETICA NUCLEARE (RMN)

•ARTERIOGRAFIAARTERIOGRAFIA


DIAGNOSI e STADIAZIONE CLINICADIAGNOSI e STADIAZIONE CLINICA

E' SOLO PER IMMAGINI E STRUMENTALEE' SOLO PER IMMAGINI E STRUMENTALE(NON LECITA LA BIOPSIA RENALE)(NON LECITA LA BIOPSIA RENALE)

Parametri da valutare:Parametri da valutare:

•TUMORE PRIMITIVOTUMORE PRIMITIVO•LINFONODI REGIONALILINFONODI REGIONALI•METASTASI A DISTANZAMETASTASI A DISTANZA

DIAGNOSI DEL CARCINOMA RENALEDIAGNOSI DEL CARCINOMA RENALE

TUMORE RENALE

ECOGRAFIAECOGRAFIA UROGRAFIAUROGRAFIA

T.C. / R.M.N.T.C. / R.M.N.

ARTERIOGRAFIAARTERIOGRAFIA

SCINTIGRAFIA SCHELETRICARX TORACEALTRI ESAMI ORGANO-MIRATI

SCINTIGRAFIA SCHELETRICARX TORACEALTRI ESAMI ORGANO-MIRATI


• ECOGRAFIAECOGRAFIA

– PERMETTE DI DIFFERENZIARE MASSE SOLIDE PERMETTE DI DIFFERENZIARE MASSE SOLIDE CISTICHE O MISTECISTICHE O MISTE

– PERMETTE DI VALUTARE CON DISCRETA PERMETTE DI VALUTARE CON DISCRETA APPROSSIMAZIONE LO STADIO CLINICOAPPROSSIMAZIONE LO STADIO CLINICO


DIAGNOSI ECOGRAFICADIAGNOSI ECOGRAFICA

– LE CISTI RENALI SONO TIPICAMENTE LE CISTI RENALI SONO TIPICAMENTE ANECOGENE ALL'ECOGRAFIAANECOGENE ALL'ECOGRAFIA

– TUTTE LE MASSE ECOGRAFICAMENTE TUTTE LE MASSE ECOGRAFICAMENTE DIMOSTRABILI E NON ANECOGENE DEVONO DIMOSTRABILI E NON ANECOGENE DEVONO INDURRE AD UN APPROFONDIMENTO INDURRE AD UN APPROFONDIMENTO DIAGNOSTICODIAGNOSTICO


UROGRAFIAUROGRAFIA

•ALTERAZIONI DEL PROFILO RENALEALTERAZIONI DEL PROFILO RENALE

•ALTERATA MORFOLOGIA DELLA VIA ESCRETRICEALTERATA MORFOLOGIA DELLA VIA ESCRETRICE

•PERMETTE DI VALUTARE LA FUNZIONALITA' DEL PERMETTE DI VALUTARE LA FUNZIONALITA' DEL RENE CONTROLATERALERENE CONTROLATERALE


TOMOGRAFIA COMPUTERIZZATATOMOGRAFIA COMPUTERIZZATA

•ACCURATEZZA DIAGNOSTICA DEL 95% SUL TUMORE ACCURATEZZA DIAGNOSTICA DEL 95% SUL TUMORE PRIMITIVOPRIMITIVO

•BUONA SENSIBILITA' SULLE METASTASI VISCERALI A BUONA SENSIBILITA' SULLE METASTASI VISCERALI A DISTANZADISTANZA

•SCARSA SENSIBILITA' ( < 30%) SULLE METASTASI SCARSA SENSIBILITA' ( < 30%) SULLE METASTASI LINFONODALILINFONODALI


ARTERIOGRAFIAARTERIOGRAFIA

•DIAGNOSI DIFFERENZIALEDIAGNOSI DIFFERENZIALE NEOPLASIE DELLA VIA ESCRETRICENEOPLASIE DELLA VIA ESCRETRICE ONCOCITOMIONCOCITOMI

•VALUTAZIONE DELLA VASCOLARIZZAZIONEVALUTAZIONE DELLA VASCOLARIZZAZIONE STRATEGIA CHIRURGICASTRATEGIA CHIRURGICA CHIRURGIA CONSERVATIVACHIRURGIA CONSERVATIVA

•EMBOLIZZAZIONEEMBOLIZZAZIONE


• TERAPIATERAPIA– LA CHIRURGIA RIMANE A TUTTOGGI LA SOLA LA CHIRURGIA RIMANE A TUTTOGGI LA SOLA

TERAPIA EFFICACETERAPIA EFFICACE

• CHIRURGIA RADICALECHIRURGIA RADICALE

• CHIRURGIA CONSERVATIVACHIRURGIA CONSERVATIVA


• CHIRURGIA RADICALECHIRURGIA RADICALE

– NEFRECTOMIA ALLARGATA EXTRAFASCIALE NEFRECTOMIA ALLARGATA EXTRAFASCIALE CON SURRENALECTOMIA, LINFADENECTOMIA CON SURRENALECTOMIA, LINFADENECTOMIA CONSENSUALE ED EVENTUALE TROMBECTOMIA CONSENSUALE ED EVENTUALE TROMBECTOMIA CAVALECAVALE


• CHIRURGIA CONSERVATIVACHIRURGIA CONSERVATIVA

– NEFRECTOMIA PARZIALENEFRECTOMIA PARZIALE– ENUCLEORESEZIONEENUCLEORESEZIONE

•DI NECESSITA' :DI NECESSITA' : PZ MONORENEPZ MONORENE

INSUFFICIENZA RENALEINSUFFICIENZA RENALE

•DI ELEZIONE: TUMORI < 5 CM *DI ELEZIONE: TUMORI < 5 CM *

•* NON ANCORA DIMOSTRATA LA PARI EFFICACIA CON LA * NON ANCORA DIMOSTRATA LA PARI EFFICACIA CON LA CHIRURGIA RADICALECHIRURGIA RADICALE

CARCINOMA RENALE FATTORI PROGNOSTICICARCINOMA RENALE FATTORI PROGNOSTICI

I FATTORI PROGNOSTICI PIU' IMPORTANTI SONOI FATTORI PROGNOSTICI PIU' IMPORTANTI SONO::–STADIO DEL TUMORE PRIMITIVOSTADIO DEL TUMORE PRIMITIVO–PRESENZA DI METASTASI SISTEMICHEPRESENZA DI METASTASI SISTEMICHE–GRADO DEL TUMORE (GRADO DEL TUMORE (sopravvivenzasopravvivenza: 90% nei G1; 33% nei : 90% nei G1; 33% nei G4;non G4;non diff. statisticamente diff. statisticamente significative tra i G1 e i G2)significative tra i G1 e i G2)

LA PRESENZA DI METASTASI LINFONODALI è ancora un fattore LA PRESENZA DI METASTASI LINFONODALI è ancora un fattore prognostico dibattutoprognostico dibattuto

L'INVASIONE VENOSA DI PER SE NON SEMBRA INFLUIRE MOLTO L'INVASIONE VENOSA DI PER SE NON SEMBRA INFLUIRE MOLTO SULLA PROGNOSI, TUTTAVIA QUESTI PAZIENTI PRESENTANO SULLA PROGNOSI, TUTTAVIA QUESTI PAZIENTI PRESENTANO SPESSO METASTASI SISTEMICHE E QUINDI HANNO UNA SPESSO METASTASI SISTEMICHE E QUINDI HANNO UNA PROGNOSI INFAUSTAPROGNOSI INFAUSTA

ONCOCITOMAONCOCITOMA

•3,7% di tutti i tumori renali3,7% di tutti i tumori renali•94% monolaterale; 6% bilaterali94% monolaterale; 6% bilaterali•incidentale nel 68%incidentale nel 68%•30% sintomatico30% sintomatico•Origina dalle cellule epiteliali dei tubuli distali Origina dalle cellule epiteliali dei tubuli distali (cellule eosinofile, in nidi o tubuli, con citoplasma (cellule eosinofile, in nidi o tubuli, con citoplasma ampio granulareampio granulare• Ben circoscritto, rosso brunastro, frequente area Ben circoscritto, rosso brunastro, frequente area fibrosa cicatriziale centrale, rari fenomeni di necrosi, fibrosa cicatriziale centrale, rari fenomeni di necrosi, emorragia, degenerazione cisticaemorragia, degenerazione cistica•Comportamento non univocoComportamento non univoco•L’oncocitoma può originare, oltre che a livello L’oncocitoma può originare, oltre che a livello renale, anche in altri organi, come tiroide, pancreas, renale, anche in altri organi, come tiroide, pancreas, adenoipofisi, ghiandole lacrimali.adenoipofisi, ghiandole lacrimali.


La diagnosi solitamente viene eseguita con ecografia, TAC, arteriografia, che spesso evidenziano la presenza di una massa renale senza poterne supporre la natura istologica. L’arteriografia nel 50% dei casi mostra un aspetto caratteristico a ruota raggiata (spoke wheele).


Il tipo di trattamento in caso di oncocitoma è subordinato a una serie di fattori come le dimensioni della neoplasia, la sede, il grado, la ploidia, la multifocalità e le condizioni generali del paziente.

ANGIOMIOLIPOMAANGIOMIOLIPOMA

L’angiomiolipoma renale, detto anche amartoma, è una rara L’angiomiolipoma renale, detto anche amartoma, è una rara forma di neoplasia benigna mesenchimale, costituito da forma di neoplasia benigna mesenchimale, costituito da tessuto adiposo maturo, tessuto muscolare liscio e da un tessuto adiposo maturo, tessuto muscolare liscio e da un agglomerato di vasi.agglomerato di vasi.

Rappresenta il 2-6,4% di tutti i tumori renali. Può presentarsi Rappresenta il 2-6,4% di tutti i tumori renali. Può presentarsi sotto due forme: isolato o associato alla sclerosi tuberosa.sotto due forme: isolato o associato alla sclerosi tuberosa.

Sclerosi tuberosa o Sindrome di Bourneville Sclerosi tuberosa o Sindrome di Bourneville (1880)(1880)

ritardo mentale, epilessia e angiofibromi del visoritardo mentale, epilessia e angiofibromi del viso

Il complesso della sclerosi tuberosa (CST) è un disordine Il complesso della sclerosi tuberosa (CST) è un disordine ereditario ereditario autosomico dominanteautosomico dominante, determinato da almeno , determinato da almeno

due loci genici CST1 e CST2, caratterizzato dal due loci genici CST1 e CST2, caratterizzato dal coinvolgimento clinico di più organi, con una spiccata coinvolgimento clinico di più organi, con una spiccata

variabilità di espressione tra le diverse famiglie affette e variabilità di espressione tra le diverse famiglie affette e tra i diversi soggetti di una stessa famiglia, anche se tra i diversi soggetti di una stessa famiglia, anche se

gemelli identici.gemelli identici.


Il gene responsabile del CST1 è stato identificato sul Il gene responsabile del CST1 è stato identificato sul braccio lungo del cromosoma 9 in corrispondenza della braccio lungo del cromosoma 9 in corrispondenza della regione 34; è un gene che contiene 23 esoni e codifica regione 34; è un gene che contiene 23 esoni e codifica una proteina di 130 kilodaltons denominata "amartina".una proteina di 130 kilodaltons denominata "amartina".

Il gene responsabile del CST2 è stato identificato sul Il gene responsabile del CST2 è stato identificato sul braccio corto del cromosoma 16 in corrispondenza della braccio corto del cromosoma 16 in corrispondenza della regione 13, in stretta vicinanza con la regione del PKD1. regione 13, in stretta vicinanza con la regione del PKD1. Il gene contiene 41 esoni e codifica una proteina di 198 Il gene contiene 41 esoni e codifica una proteina di 198 kilodaltons denominata "tuberina".kilodaltons denominata "tuberina".


a- a- Lesioni neurologicheLesioni neurologiche::1- tuberi della corteccia cerebrale;1- tuberi della corteccia cerebrale;2- astrocitoma a cellule giganti,2- astrocitoma a cellule giganti,3- noduli gliali subependimali;3- noduli gliali subependimali;4- amartomi retinici.4- amartomi retinici.b- b- Lesioni dermatologicheLesioni dermatologiche::1- angiofibromi del volto;1- angiofibromi del volto;2- placche fibrose nella fronte;2- placche fibrose nella fronte;3- fibromi ungueali3- fibromi ungueali4- chiazze cutanee zigrinate.4- chiazze cutanee zigrinate.c- c- Lesioni di tipo visceraleLesioni di tipo viscerale::1- angiomiolipomi multipli a sede renale;1- angiomiolipomi multipli a sede renale;2- rabdomiomi multipli cardiaci;2- rabdomiomi multipli cardiaci;3- cisti renali multiple e bilaterali con un angiomiolipoma;3- cisti renali multiple e bilaterali con un angiomiolipoma;4- linfoangioleiomiomatosi polmonare con un angiomiolipoma 4- linfoangioleiomiomatosi polmonare con un angiomiolipoma renale.renale.

ANGIOMIOLIPOMAANGIOMIOLIPOMA

Nella forma isolata (80% dei casi) insorge soprattutto nella Nella forma isolata (80% dei casi) insorge soprattutto nella quinta decade di vita, colpisce in maniera prevalente il sesso quinta decade di vita, colpisce in maniera prevalente il sesso femminile (84%) e la razza bianca (71%), interessa con la femminile (84%) e la razza bianca (71%), interessa con la stessa percentuale entrambi i reni; nel 12% dei casi è stessa percentuale entrambi i reni; nel 12% dei casi è bilaterale.bilaterale.

Nei pazienti con sclerosi tuberosa l’angiomiolipoma è presente Nei pazienti con sclerosi tuberosa l’angiomiolipoma è presente nel 40-80% dei casi. Solitamente colpisce individui più giovani nel 40-80% dei casi. Solitamente colpisce individui più giovani (30 anni), di sesso femminile (70%) soprattutto di razza bianca (30 anni), di sesso femminile (70%) soprattutto di razza bianca (58%); nell’80% dei casi è una forma bilaterale, spesso (58%); nell’80% dei casi è una forma bilaterale, spesso multipla.multipla.

I TUMORI DEL RENE. collettorianteriori collettoriintermedi collettoriposteriori la rete linfatica...

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