Forme speciale de Forme speciale de cirocirozaza hepatic hepaticăă

Forme speciale de Forme speciale de cciroză iroză hepaticăhepatică

A.A. CH postviralăCH postvirală

• cea ma frecventăcea ma frecventă

• Morfologie : Morfologie :

• macronodularămacronodulară

• debut portal al fibrozeidebut portal al fibrozei

• S.M. S.M. mmai mare ca în CH Alc.ai mare ca în CH Alc.

• mmarkeri virali +arkeri virali +

• TratamentTratament : : Entecavir/Tenof/LamiEntecavir/Tenof/Lami (CH – VHB+) x (CH – VHB+) x

12 luni 12 luni PegIFN+Riba (CH – VHC+) PegIFN+Riba (CH – VHC+)

x 24sx 24s

• x Vaccinare anti-A si anti-B (CH VHC+)x Vaccinare anti-A si anti-B (CH VHC+)

B.B. Ficatul alcoolic :Ficatul alcoolic :

• Totalitatea leziunilor morfopatologice Totalitatea leziunilor morfopatologice

asociate cu un spectru larg de asociate cu un spectru larg de

manifestări clinico-patologice induse manifestări clinico-patologice induse

de consumul de alcoolde consumul de alcool

• Etiologia : Etiologia :

• consum cronic (10% americani)consum cronic (10% americani)

• 1/3 fără afectare hepatică1/3 fără afectare hepatică

• 70% = ficat gras /H alc. /CH70% = ficat gras /H alc. /CH (8% - 20%) (8% - 20%)

• Factori de risc :Factori de risc :

– 20 - 420 - 40g/zi0g/zi – B; 10 – 20g/zi - F – B; 10 – 20g/zi - F

– ≥ ≥ 330g/zi0g/zi x 10 ani x 10 ani

– CH = CH = >> 600 Kg – B 600 Kg – B

>> 150 – 300 Kg – F 150 – 300 Kg – F

– sexul femininsexul feminin, varsta, excesul ponderal, varsta, excesul ponderal

factori genetici factori genetici

/nutriţionali/nutriţionali(malnutritia)(malnutritia)

asocierea VHCasocierea VHC

• Morfologie : Morfologie :

a)a) Ficatul gras alcoolicFicatul gras alcoolic : steatoză hepatică : steatoză hepatică

– macroveziculmacroveziculee lipidice ( lipogranuloame lipidice ( lipogranuloame

rar)rar)

– pproliferare RENroliferare REN

– megamitocondriimegamitocondrii

b)b) Hepatită alcoolicăHepatită alcoolică : nu obligator preciroză : nu obligator preciroză

(transjugulara)(transjugulara)

• degenerare balonizantă hepatocitedegenerare balonizantă hepatocite,, steatozsteatozăă

macroveziularmacroveziularăă, colestaza , colestaza

i.hepatici.hepaticăă

• mitocondrii gigantemitocondrii gigante

• II cu PMN preponderentII cu PMN preponderent

• hialin hialin alcoolicalcoolic

nnecrozeecroze: hialin: hialinăă, scleroas, scleroasăă acut acutăă

• ffibrozăibroză periperiportalaportala//intraintrasinusoidală/perivenulară sinusoidală/perivenulară

c)c) C.H. alcoolică :C.H. alcoolică :

• micronodularămicronodulară

• benzi fibroase sp. P – V. C – Lbenzi fibroase sp. P – V. C – L

• steatoză + lez. hepatităsteatoză + lez. hepatită

• hialin alcoolichialin alcoolic

• ↑ ↑ cantitate Fe cantitate Fe ++ ++

• Clinica Clinica

1.1. Ficatul gras alcoolic Ficatul gras alcoolic – HM asimptomatică 2/3 – Eco)HM asimptomatică 2/3 – Eco)– DupuDupuyytren, atrofie testiculară, eritem palmar tren, atrofie testiculară, eritem palmar

CChhwostek, wostek, ginecomastieginecomastie– rar : astenie fizică, dispepsie, HM dureroasă, rar : astenie fizică, dispepsie, HM dureroasă,

colcoleestază stază – S. ZieveS. Zieve : hiperlipemie/an. hemolitică/dureri : hiperlipemie/an. hemolitică/dureri

abdomenabdomen– Laborator : Laborator :

– ↑↑ BT ( 25 % )BT ( 25 % )– ↑↑ AST/ALT ≥ 2AST/ALT ≥ 2– GGT, FAS GGT/FAS GGT, FAS GGT/FAS >> 5 5

– Dgs+Dgs+ : : – PBHPBH– Eco : Eco :

– hiperecogenicitate difuzăhiperecogenicitate difuză– atenuare posterioarăatenuare posterioară

2.2. Hepatita alcoolică : Hepatita alcoolică :

a)a) aasimptomatică – PBHsimptomatică – PBH

b)b) ssimptomatologie comună : imptomatologie comună :

• anorexie, greaţă, astenie fizică, icter,anorexie, greaţă, astenie fizică, icter, T T00,,

malnutrimalnutriţţieie

c)c) ccomplicaţii : EH, HDS, ascităomplicaţii : EH, HDS, ascită (hepatită acută)(hepatită acută)

– H.M (95 %) dureroasă ; - S.MH.M (95 %) dureroasă ; - S.M..

– semne de afectare hepatică cr. + alcoolismsemne de afectare hepatică cr. + alcoolism,,

TT0 0 ( H. ( H. ssubacută)ubacută)

• Laborator : Laborator :

– anemie, leucocitoză anemie, leucocitoză (> 40.000/mmc) (> 40.000/mmc) cu cu ↑ PMN↑ PMN

– ↑ ↑ AST, ALTAST, ALT (AST/ALT > 2), (AST/ALT > 2), GGT, FAS, BT GGT, FAS, BT

– ↓ ↓ albuminemie, albuminemie, colesterol,colesterol,↑ ↑ INRINR

– ↑ ↑ transferina carbohidrat – deficientătransferina carbohidrat – deficientă, etil , etil

glicuronidulglicuronidul

– ↑↑VEMVEM

• Tratament : Tratament :

– sistare sistare aalcool, corectare deficienţe lcool, corectare deficienţe

nutriţionalenutriţionale(vit.,ac.folic,B1, K+, (vit.,ac.folic,B1, K+,

fitomenadionfitomenadionăă))

– pentoxifilinpentoxifilinăă 400mg p.o. x 3/zi x 4s 400mg p.o. x 3/zi x 4s

– corticoterapie: P=40mg/zi x >4-6s (forma corticoterapie: P=40mg/zi x >4-6s (forma

ac./EH) ac./EH)

– transplant hepatic: supravietransplant hepatic: supravieţţuire + I.Hep. uire + I.Hep.

dupdupăă Hep.Alc., Hep.Alc.,

abstinenabstinenţăţă >6 l >6 l

3. C.H. AlcoolicăC.H. Alcoolică

– Clinica :Clinica :

•10% - 20% asimptomatică10% - 20% asimptomatică

•aspect comun al CHaspect comun al CH

•pregnant manifestări pregnant manifestări

hipogonadism/feminizarehipogonadism/feminizare

•semne impregnare alcoolică : semne impregnare alcoolică :

– Dupuytren, hipertrofie parotideDupuytren, hipertrofie parotide

– polineuropatie senzitivo-motorie m. polineuropatie senzitivo-motorie m.

iinf. nf.

– rinofima, pancreatită cr., CMDrinofima, pancreatită cr., CMD

•VE apar precoce/S.M mai VE apar precoce/S.M mai ↓ v. CH virală↓ v. CH virală

• Laborator :Laborator :

– ↑↑ moderată AST/ALT, GGTmoderată AST/ALT, GGT

– ↓↓ albuminemie, albuminemie, ↑↑ gamaglobuline (4g%) gamaglobuline (4g%)

– ↑↑ IgG, IgA, TQIgG, IgA, TQ

– ↑↑ VEM, ac. uricVEM, ac. uric

• Tratament : Tratament : x vaccinare anti-A si anti-Bx vaccinare anti-A si anti-B

– ddietă, suplimentare vit. Bietă, suplimentare vit. B, E, silimarin, E, silimarinăă, ,

betainbetainăă

– antifibrozant : polienilfosfatidilcolinăantifibrozant : polienilfosfatidilcolină

– UDCA UDCA 10-15mg/Kc/zi10-15mg/Kc/zi

– tratamentul complicaţiilor CHtratamentul complicaţiilor CH

– transplant hepatic ortotoptransplant hepatic ortotop : :

•abstinenţă Alc abstinenţă Alc >>66 luni luni

•absenţa af. extrahepaticeabsenţa af. extrahepatice

•stabilitate socioeconomicăstabilitate socioeconomică

•Ch – P = CCh – P = C

C. Ciroza biliară primitivă Ciroza biliară primitivă

• eetiologietiologie necunoscută necunoscută

– ppatogenezăatogeneză autoimună autoimună

– ddistrucţiaistrucţia căi biliare intrahepatice căi biliare intrahepatice: colangit: colangită ă

distructuvă distructuvă nesupurativa cronicănesupurativa cronică

– AAAM+AM+

– ccolestazăolestază ::

• MorfologicMorfologic

– sst. t. I I : II (L, Pl, E, His) priductular: II (L, Pl, E, His) priductular

– sst. t. IIII : II penetrant şi în lobulii hepatici : II penetrant şi în lobulii hepatici

(piecemeal necrosis)(piecemeal necrosis)

•proliferarea ductelor biliare portaleproliferarea ductelor biliare portale

•septuri fibroase penetrante în lobulisepturi fibroase penetrante în lobuli

– sst. t. IIIIII : disecţie lobulilor de către : disecţie lobulilor de către

septurile septurile

fibroasefibroase,,scadscadee II II

– sst. t. IVIV : C.H., absenţa biliductelor în port : C.H., absenţa biliductelor în port

•↑↑ C% de CuC% de Cu++ ++ hepatic hepatic

• Patogeneza : Patogeneza :

– autoimună : f. mediu, genetici, pierderea autoimună : f. mediu, genetici, pierderea

toleranţei imunetoleranţei imune

•auto – Ac anti-ducte biliareauto – Ac anti-ducte biliare

•↑ ↑ LTcCD8+, ↓ LTregLTcCD8+, ↓ LTreg

•↑ ↑ HLA – II (DR 2, 3, 4, DP, DQ)HLA – II (DR 2, 3, 4, DP, DQ)

•Ac anti-mitocondriali M2Ac anti-mitocondriali M2++

– asocierea cu alte boli auto-imune : asocierea cu alte boli auto-imune :

•Ty, CREST, PR, S. SjTy, CREST, PR, S. Sjöögrengren

• Clinica Clinica :: 90% - F/40 – 60ani 90% - F/40 – 60ani

– prurit, astenie = preced cu 6-12 luniprurit, astenie = preced cu 6-12 luni

– icter colestaticicter colestatic

– ttegument îngroşat, leziuni grataj, egument îngroşat, leziuni grataj, uscat/xantoameuscat/xantoame

– H.M., S.M.H.M., S.M.

– complicaţii CH = tardiv HTp (VE, As)complicaţii CH = tardiv HTp (VE, As)

– malnutriţie : malnutriţie :

•osteoporoză (fracturi)osteoporoză (fracturi)

•deficit A, D, E, Kdeficit A, D, E, K

– complicaţii : complicaţii :

•colangiocarcinomcolangiocarcinom

•neo sânneo sân

• Laborator :Laborator :

– AAM – M2AAM – M2 >> 1/40 (95% 1/40 (95%); ANA (30%) – ); ANA (30%) – AAM-AAM-

– ↑ ↑ IgM (9IgM (900%)%)

– hipercolesterolemie, hipercolesterolemie, ↑ FAS↑ FAS >2xN >2xN, GGT, GGT >5xN>5xN

– ↑ ↑ BT, ↑ lipemiaBT, ↑ lipemia

– ALT, AST = 1-5 x NALT, AST = 1-5 x N

- - FR + (70%), AFR + (70%), ASMASMA, AT, ATyy

– ECO = absenţa diltării căi biliare ECO = absenţa diltării căi biliare intrahepaticeintrahepatice

– ERCP = CBP normală/LB frecventERCP = CBP normală/LB frecvent

– PBH+PBH+: leziuni floride ale biliductelor: leziuni floride ale biliductelor

• Tratament :Tratament :

– transplant hepatic în stadiul terminaltransplant hepatic în stadiul terminal

– pretransplant, simptomaticepretransplant, simptomatice

• UDCAUDCA 1 100-15mg/Kc/zi-15mg/Kc/zi

• MTX 15mg/zi/colchicinăMTX 15mg/zi/colchicină

• Aza/ciclosporină AAza/ciclosporină A

• P = icter, perioada scurteP = icter, perioada scurte

• colestiramină (prurit) 4g x 3/zicolestiramină (prurit) 4g x 3/zi,, naloxon naloxona, a,

gabapentin, gabapentin,

rifaximin rifaximin plasmaferezăplasmafereză

– corectarea malabsorbţiei/deficite corectarea malabsorbţiei/deficite

vitaminicevitaminice/osteoporoza/osteoporozaă ă CBP+boala CBP+boala

autoimunaautoimuna: CST + UDCA: CST + UDCA

• DD : DD : CColangita sclerozantă primitivăolangita sclerozantă primitivă– BII 70% B cu CU (rar BC)BII 70% B cu CU (rar BC)

– fibroză retroperitoneală/mediastinalăfibroză retroperitoneală/mediastinală

– etiologie necunoscută : etiologie necunoscută :

• genetic (HLA II, boli autoimune)genetic (HLA II, boli autoimune)

• anomalii imunologiceanomalii imunologice

– Morfologie : Morfologie :

• fibroză concentrică pericanalicularăfibroză concentrică pericanaliculară (stenoze/dilata(stenoze/dilataţţii)ii)

• afectare c.b. extrahepaticeafectare c.b. extrahepatice

– Clinica : Clinica :

• frecvent asimptomaticăfrecvent asimptomatică

• colestază croncă peste 3 luni (icter, prurit, colestază croncă peste 3 luni (icter, prurit, HM)HM)

• Laborator : Laborator :

– ↑↑ FAS, FAS, absenţa AAMabsenţa AAM

– ANCA +ANCA +

– PBH+PBH+

– ERCP + : aspect de ERCP + : aspect de mătănii mătănii ale c.b. ale c.b.

intra/extrahepaticeintra/extrahepatice

• Tratament :Tratament :

– transplant hepatictransplant hepatic

– UDCA + MTX (iniţial)UDCA + MTX (iniţial)

– drenaj biliar/dilatdrenaj biliar/dilataare c.b. re c.b. stentstent

D. Ciroza cardiacăD. Ciroza cardiacă : :

– Patogeneză : Patogeneză :

• stază retrogradă venoasăstază retrogradă venoasă

• dilatare V hepatice + centrolobularădilatare V hepatice + centrolobulară

• hipoxie – necroze hepatocite – fibroză hipoxie – necroze hepatocite – fibroză

centrolobulară stelată – CHcentrolobulară stelată – CH

– Cauze : SCauze : Sm m , pericardita constrictivă, pericardita constrictivă,, CPC CPC >> 10a, 10a,

cardiomiopatiecardiomiopatie

– Clinica : af. Clinica : af. ccardiacăardiacă cronică absenţa SM, As cu cronică absenţa SM, As cu

P P > > 2,5mg%, hemoragică2,5mg%, hemoragică

– Laborator : Laborator : ↓ albuminemie, ↑ TQ, ALT, AST ↓ albuminemie, ↑ TQ, ALT, AST

uşoruşor

E. Hemocromatoza ereditară

• Fe: absorbţie crescută depunere: ficat, pancreas, cord,

articulaţii, gl.pituitară

. Frecvenţa: 1/10 heterozigot 1/200 homozigot

20 – 40 ani

• Clinica: - astenie, inapetenţă

- cardiomiopatie, tulburari de conducere, I.cardiacă

- ciroza hepatica, CHC - artropatie distructiva MCF II si III

- hipogonadism hipogonadotropic

- disfuncţie tiroidiană

- DZ tip II

- hiperpigmentare cutanată

- porfirie cutanată tarda

Hemocromatoza ereditară: diagnostic

• Saturaţia transferinei >50%(F), >60%(B)

• Feritina crescută: > 250µg/L

• PBH: hemosiderină în hepatocitele periportale

indexul Fe hepatic >1,9 µmoli/g

• Genotipare

• Tratament: flebotomii repetate

• Risc: carcinom hepatocelular

Steatohepatita nonalcoolicăSteatohepatita nonalcoolică

• Încărcare grasă hepatică în absenţa Încărcare grasă hepatică în absenţa

consumului de consumului de alcool (20g/zi)alcool (20g/zi) = =

Ficat Gras NonAlcoolicFicat Gras NonAlcoolic

a)a) Microveziculară : Microveziculară :

– asociere frecventă cu disfuncţie Hasociere frecventă cu disfuncţie H

– b. congrenitale, sarcină, S. Reyeb. congrenitale, sarcină, S. Reye

b)b) Macroveziculară : Macroveziculară :

– obezitate, alcool, DZ, b. metabolice obezitate, alcool, DZ, b. metabolice

congenitalecongenitale,, VHC – 3VHC – 3

– asociere cu necroinflamaţie şihepaticăasociere cu necroinflamaţie şihepatică

• Etiologie SHNAEtiologie SHNA

– obezitate centrala/scadere rapida in Gobezitate centrala/scadere rapida in G

– Alimentatia parenterla totala Alimentatia parenterla totala

– Sindrom metabolic:Sindrom metabolic:↑↑ rezistentei l rezistentei la insulinăa insulină

– VHC-VHC-

3,medicemente:CST,amiodarona,estrogeni3,medicemente:CST,amiodarona,estrogeni

– B.endocrine:ov.polikistic,hipoTy,-pituitarismB.endocrine:ov.polikistic,hipoTy,-pituitarism

• Patogeneza :Patogeneza : a) incarcare grasa hepaticaa) incarcare grasa hepatica

b) b) stres oxidativ generat de RLOstres oxidativ generat de RLO

- - endotoxemieendotoxemie

- - citokine proinflamatoriicitokine proinflamatorii

= = inflamaţie - fibroză inflamaţie - fibroză

• Morfologie : Morfologie :

- - Tip I = ficat gras Tip I = ficat gras nonalcoolic nonalcoolic

- - Tip II = ficat gras + inflamaţie difuzăTip II = ficat gras + inflamaţie difuză

(SH)(SH)

- - Tip III = ficat gras +Tip III = ficat gras + hepatocite balonizate,anomalii hepatocite balonizate,anomalii

mitocondriale mitocondriale

- - Tip Tip IV IV = = ficat gras + balonificat gras + balonizzare + fibrozaare + fibroza

perisinusoidala perisinusoidala +/- inflamaţie+/- inflamaţie lobuli lobuli

• Clinica :Clinica : – F (65% - 80%)F (65% - 80%), NAFLD=20-30%,NASH=2%-3%, NAFLD=20-30%,NASH=2%-3%– frecvent asimptomaticifrecvent asimptomatici; ; lipohipertrofie lipohipertrofie

dorsocervicaladorsocervicala– hepatalgii, astenie fizichepatalgii, astenie fizicaa– H.M. – 30% în stadiul de CHH.M. – 30% în stadiul de CH– Index Ficat GrasIndex Ficat Gras: BMI, circumferinta abdomen, : BMI, circumferinta abdomen,

GGT,TGL GGT,TGL• Laborator : Laborator : 2/3 TFH = N2/3 TFH = N

– ↑↑ ALTALT,,AST AST x2-3N; ALT>ASTx2-3N; ALT>AST– ↑↑ FAS, FAS, GGTGGT = 2-3 x N = 2-3 x N (hipoalbuminemie, (hipoalbuminemie,

crestere BT)crestere BT)– ↑↑ +/- feritina+/- feritina (>50% din pacienti) (>50% din pacienti)

• Eco :Eco :hiperecogen difuz, ficat>rinichi, estompare hiperecogen difuz, ficat>rinichi, estompare vasevase

• Spectroscopia RMSpectroscopia RMI, FibromaxI, Fibromax• PBH = digs. certPBH = digs. cert

• Evoluţia :Evoluţia :

– benignă prin eliminare f. etiologicibenignă prin eliminare f. etiologici

– CH : 21% - 28%CH : 21% - 28%

• Tratament :Tratament :

– eliminare f. risceliminare f. risc

– UDCA 10-15mg/Kc/zi x 6-12 luniUDCA 10-15mg/Kc/zi x 6-12 luni

– bbetaină 20g/zi, N-acetilcisteină 1g x 3/zietaină 20g/zi, N-acetilcisteină 1g x 3/zi,, vit. vit.

E 4E 4-6 l-6 l

– Rosiglitazona, pioglitazona, metforminRosiglitazona, pioglitazona, metformin

Carcinomul hepatocelularCarcinomul hepatocelular

• CH :CH : CHC :CHC :– hhepatocelularepatocelular - 85% din NH primitiv- 85% din NH primitiv– ffibrolamelaribrolamelar - - ↑ la F (2/1), loc 5↑ la F (2/1), loc 5/3 /3

deces Neodeces Neo– HHepatoblastomepatoblastom - 70% Asia, Africa w- 70% Asia, Africa w

• Biliar : Biliar : – colangiocarcinomcolangiocarcinom– chistadenocarcinomchistadenocarcinom

• Mezenchim :Mezenchim : – angioangiosarcomsarcom– lleiomioeiomiosarcomsarcom– rrabdomioabdomiosarcomsarcom

• Etiologia :Etiologia :

a)a) VHB :VHB :

– Asia, Africa – endemiAsia, Africa – endemicc, perinatal, perinatal

(tineri)(tineri)

– ↑ ↑ proliferarea hepatocitelorproliferarea hepatocitelor

– integrare în genomul gazdeiintegrare în genomul gazdei

– interacţiune proteine VHB – gazdăinteracţiune proteine VHB – gazdă

– risc 100 xrisc 100 x

b)b) VHC :VHC :

– 17,5 x risc17,5 x risc

– domină în ţările dezvoltatedomină în ţările dezvoltate

– alcoolul ↑ efectul carcinogenalcoolul ↑ efectul carcinogen

c)c) Alcoolul : efecte mutagene (40g/zi – 20g/zi)Alcoolul : efecte mutagene (40g/zi – 20g/zi)

d)d) CH CH = 3% fac CHC= 3% fac CHC

e)e) Aflatoxina B1 = Aspergillus Aflatoxina B1 = Aspergillus

flavusflavus,,hemocromatozhemocromatozaa

idiopatică, poidiopatică, porrfiriafiria,, contraceptive orale contraceptive orale - -

sindrom metabolic/SHNAsindrom metabolic/SHNA

• Morfologie : nodular/masiv – noduli Morfologie : nodular/masiv – noduli

sateliţi/difuz sateliţi/difuz + CH/N+ CH/N

• Dgs+Dgs+ : Tumori mari : clinic : Tumori mari : clinic + + imagisticimagistic

a)a) B.H. cronică tumoră hipervascularizată B.H. cronică tumoră hipervascularizată

la TC/RMla TC/RMII

b)b) ↑ ↑ alfa FPalfa FP ≥400ng/ml≥400ng/ml

c)c) Eco PBH : citologie prin aspiraţieEco PBH : citologie prin aspiraţie

– nodul hiper/hipo ecogennodul hiper/hipo ecogen

Criterii Criterii diagnosticdiagnostic

• Criterii neinvazive : pentru cei cu CHCriterii neinvazive : pentru cei cu CH

1.1. Rx: 2 imagini Rx: 2 imagini TC/RMITC/RMI în care să coincidă leziuni în care să coincidă leziuni

focale peste 2 cm cu hipervascularizare arterialăfocale peste 2 cm cu hipervascularizare arterială

2.2. Criterii combinate : 1 imagine Rx + Criterii combinate : 1 imagine Rx + ↑ alfa FP↑ alfa FP

– leziuni peste 2 cm cu hipervascularizaţie leziuni peste 2 cm cu hipervascularizaţie

arterialăarterială

– alfa FP ≥400ng/mlalfa FP ≥400ng/ml

• SupraveghereSupraveghere : : ECOECO, alfa FP la cei cu , alfa FP la cei cu

VHC/VHB, VHC/VHB, CH x 2/anCH x 2/an

– ↑↑ lentă – 1 lunălentă – 1 lună

– clinic asimptomatic iniţial – hepatalgii, icterclinic asimptomatic iniţial – hepatalgii, icter

• Tratament : Tratament :

a)a) CHC pe ficat normal = rezecţie hepaticăCHC pe ficat normal = rezecţie hepatică

(dimensiuni/nr tumori)(dimensiuni/nr tumori)

b)b) CHC pe CH = transplant/segmentectomieCHC pe CH = transplant/segmentectomie

c)c) CHC iCHC innoperabil : operabil :

iinj.nj.i.i.tt/termoablaţie/chimioterapie/termoablaţie/chimioterapie - -

sorafenibsorafenib/Rx terapie paliativa/Rx terapie paliativa

ColangiocarcinomulColangiocarcinomul

• TumorTumoră malignă epitelială a arborelui biliară malignă epitelială a arborelui biliar

• 10% - 15% din 10% - 15% din nneo hepatobiliar (II după CHC)eo hepatobiliar (II după CHC)

• BB>>F, F, >> 70 ani 70 ani

• Factori patogeniFactori patogeni::

– iinflamaţianflamaţia cr cr

– aac. biliaric. biliari

• Factori de risc:Factori de risc: - anomalii congenitale biliare - anomalii congenitale biliare

- CSP = 42% au Ch.C.- CSP = 42% au Ch.C.

- parazitoze cu tropism biliar- parazitoze cu tropism biliar

- litiază biliară intrahepatică - litiază biliară intrahepatică ((5% 5%

Asia)Asia)

- purtătorii cronici - infecţie tifoidă- purtătorii cronici - infecţie tifoidă

- dioxină, clorură de vinil, torotrast- dioxină, clorură de vinil, torotrast

- - hepatitele cr. virale, CH, alcool, hepatitele cr. virale, CH, alcool,

obezitateaobezitatea, DZ, ficatul gras, DZ, ficatul gras

• Localizare:Localizare:

– C.B. extrahepaticeC.B. extrahepatice::

– perihilarperihilar ( 50% - 60%) ( 50% - 60%)

– extrahepatic distal (20%)extrahepatic distal (20%)

– Ch. C. intrahepaticCh. C. intrahepatic: tum. Localizată: tum. Localizată (20%) (20%)

. Tip I = sub conflun. Tip I = sub conflunţţa canalelor dr a canalelor dr şşi stgi stg

. Tip II = prinde confluen. Tip II = prinde confluenţţa dar nu a dar nu şşi canalelei canalele

. Tip III = CBP + canalul dr sau stg. Tip III = CBP + canalul dr sau stg

. Tip IV = multicentric/confluen. Tip IV = multicentric/confluenţţa a şşi cele 2 canale/implicare segmi cele 2 canale/implicare segmenentartarăă

intrahepaticintrahepaticăă bilaterala bilaterala

A. Ch.C. extrahepaticA. Ch.C. extrahepatic

• DiagnosticDiagnostic::

a.a. Clinic:Clinic: - icter colestatic - icter colestatic (perihilar,extrahepaic)(perihilar,extrahepaic)

- colangit- colangităă (CBP) (CBP)

- - alterarea stării generalealterarea stării generale

- decelare - decelare îîntntââmplmplăătoaretoare

b.b. Laborator:Laborator: - - ↑ FAS, G-GT, BT (D), INR ↑ FAS, G-GT, BT (D), INR

- ↓ albuminemie, Hb, ALT- ↓ albuminemie, Hb, ALT//ASTAST ( obstructie ( obstructie

ac./colangita)ac./colangita)

- - Ca 19 – 9 Ca 19 – 9 >> 100 U/ml 100 U/ml

- ↓ vit. liposolubile (A, D, E, K)- ↓ vit. liposolubile (A, D, E, K)

B. Ch. C. intrahepaticB. Ch. C. intrahepatica)a) Clinic:Clinic: - durer - durerii abdominale, abdominale, ↓ G, alterare stare ↓ G, alterare stare

generală, ↓ apetitgenerală, ↓ apetit,, tumor tumora a palpabilă +/-palpabilă +/-b)b) Laborator:Laborator: - - ↑ uşoară FAS, CA 19-9↑ uşoară FAS, CA 19-9c)c) Imagistică (A/B):Imagistică (A/B): - ecografie (co - ecografie (connfuzie meta)fuzie meta)

- TC spiral cu întărire de contrast- TC spiral cu întărire de contrast - - ccolangio – TC/ colangio- RMNolangio – TC/ colangio- RMN - - aangiografie – TC/RMngiografie – TC/RM - Eco- Eco--endoscopieendoscopie ++ ghidare aspiraţie pe ghidare aspiraţie pe

ac ac finfin

- PET =- PET = metastazemetastaze - ERCP + citologie de brasaj- ERCP + citologie de brasaj (colangioscopie)(colangioscopie)

Diagnostic diferenţialDiagnostic diferenţial

• ccarcinom de V.B.arcinom de V.B.

• ssindrom Mirizziindrom Mirizzi

• sstenoză focală benignă de CBPtenoză focală benignă de CBP (postop(postop.,., colangiopatie colangiopatie

ischemică, vasculite, HIV, ischemică, vasculite, HIV,

TBC, radioterapie, TBC, radioterapie,

disfuncţie Oddi etc.)disfuncţie Oddi etc.)

TratamentTratament

• ChirugicalChirugical: Ch.C. intrahepatic (40% - 60% s.v/3a) : Ch.C. intrahepatic (40% - 60% s.v/3a)

h hilarilar, , fără metafără meta

• Transplant hepaticTransplant hepatic

• Terapie paliativăTerapie paliativă: formele nerezecabile: stent, : formele nerezecabile: stent,

drenaj biliar percutan, radioterapie, terapie drenaj biliar percutan, radioterapie, terapie

fotodinamică, necroză cu US endoscopică, fotodinamică, necroză cu US endoscopică,

chemoembolizare, chemoterapiechemoembolizare, chemoterapie