IL CUORE MONOVENTRICOLARE G Agnoletti

Citta’ della salute, TORINO gagnoletti@cittadella salute.to.it

Definizione

Varie classificazioni anatomiche e fisiopatologiche.

La correzione biventricolare e’ preclusa perché sono presenti una o piu’ delle

seguenti condizioni: • Cavità ventricolare unica • Ipoplasia di un ventricolo • Atresia di una valvola AV

Ventricolo unico

Trattamento neonatale

Trattamento

•  DCPP (Glenn) dopo i 3 mesi •  DCPT (Fontan) Dopo i 3 anni

Fontan classica, condotto intracardiaco, DCPT

Fontan classica

DCPT

Circolazione di tipo Fontan

OK solo se

•  La PAP e’ bassa

•  Il ventricolo funziona bene

Circolazione di Fontan Il paradosso:

Uguaglianza delle pressioni polmonari e cavali

Buon Fontan: •  Pressioni cavali abbastanza basse da

prevenire la stasi •  Pressioni polmonari abbastanza alte da

garantire il precarico del ventricolo sx •  PAPm tra 10 e 15 mmHg

Nel VU la portata e’ fissa

Il precarico e’ fisso

Non c’e’ modulazione da sforzo

TUTTI

i pazienti soffrono di stasi venosa e ipoperfusione

sistemica

• Cardiopatia nativa: si, raro

• Cardiopatia corretta senza difetti residui:……..

• Cardiopatia corretta con difetti residui: …….

ECO VU nativo

ECO Ipo VS - VD

ECO “4” camere: VU 2 VAV. Meglio?

ECO efflussi (solo nele forme native)

ECO i vasi (cul di sacco polmonare)

Il DIV Non deve nutrire l’aorta…

• Inquadramento clinico e strumentale

• Che problemi?  

ECO o RMN?

DCPT: Angio o RMN?

Problemi del paziente adulto con VU

•  Desaturazione •  Ostruzione •  Failing Fontan

Desaturazione

•  Finestra pervia •  Altri collaterali VV •  Fistole AV polmonari •  Leak nell’atriopolmonare classica

Fenestrazione

Fenestrazione pervia

Chiusura finestra

• 

Collaterali VV

Fistole polmonari

Fistole polmonari

Leak atrio-polmonare classica

Ostruzione

•  Sui rami polmonari •  Sulla cavopolmonare superiore •  Sulla cavopolmonare inferiore

Rami polmonari

Ostruzione cavopolmonare superiore

Ostruzione / occlusione rami polmonari

Failing Fontan

•  Disfunzione ventricolare •  Insufficienza valvole AV •  PLE •  Bronchite plastica

ECO 4 camere

ECO Insufficienza VAV

Bronchite plastica

Riapertura della finestra

Riapertura della finestra

TEP nel VU

2 anni dopo..

IP nel VU

•  Failing Fontan

•  Bronchite plastica

•  Stasi epatica / intestinale

•  Se finestra pervia: flusso veloce