EMERGENZE IN PEDIATRIA Mediche e chirurgiche Presidenti del ConvegnoGiovanni PersicoAntonio Campa“Pancreatiti Acute in Pediatria” Luigi Martemucci

Napoli 18 settembre 2014

Hotel Ramada

Lobi Pancreas

Cellule Acinose

20 differentienzimi

Amilasi

Amido

Lipasi

Grassi

Tripsina

Duodeno

Isole di Langherans

PancreatitiL’infiammazione del pancreas produce disfunzioni sia esocrine

che endocrine

attivazione prematura degli enzimi pancreatici esocrini come tripsina, fosfolipasi A e elastasi.

L'attivazione prematura degli enzimi porta al danno tissutale

Se il danno avviene nelle isole di Langerhans produce la comparsa di diabete mellito In caso di massiccia emorragia con estesa distruzione del pancreas, possibile acidosi diabetica, shock e coma

Epidemiologia

• Incidenza 3.6 – 13.2 casi / 100’000 bambini• Lopez in uno studio retrospettivo che ha coinvolto

274 pazienti pediatrici americani ha evidenziato un aumento dei casi da 5 a 113 per anno in un periodo di 6 anni (1993-1998)

• Nello studio americano di Lowe, in un periodo di 12 anni (1993-2004), il numero di soggetti diagnosticati con PA è passata da 30 a 141 pazienti

per anno, con una incidenza che è passata da 2.4 a 13.2 pazienti per 100.000 soggetti pediatrici

Epidemiologia

• Studi epidemiologici italiani per l’età pediatrica non sono disponibili; sono stati pubblicati solo 2 studi retrospettivi per un totale di 93 soggetti da cui non è possibile derivare dati d’incidenza

• I dati della letteratura supportano l’opinione prevalente tra i gastroenterologi pediatrici, che l’incidenza di PA in età pediatrica sia aumentata negli ultimi 10-15 anni.

Sistemi di CLASSIFICAZIONE

● 1974 Ranson successivamente•Glasgow e Glasgow modificati● 1993 i criteri di Atlanta● APACHE II calcolato a 24 ore ( sistema di punteggio multiplo fattoriale attualmente in uso)

CLASSIFICAZIONE

PANCREATITE

ACUTA

ACUTA RICORRENTE

CRONICA

EREDITARIA

Pancreatite Acuta

Pancreatite acuta lieve: associataad una minima insufficienza d’organo con un totale recupero in assenza di complicanze e di caratteristiche cliniche della pancreatite acuta severa.

Pancreatite acuta severa: associata ad una insufficienza d’organo o complicanze locali quali necrosi, ascessi o pseudocisti.

Predittore di severita:Score di Ranson ≥3 o score APACHE II ≥8

Classificazione

Vege SS, Gardner TB, Chari ST,et al. Low mortality and high morbidity in severe acute

pancreatitis with out organ failure: a case for revising the Atlanta Classification to Include “Moderately Severe Acute Pancreatitis”. Am J Gastroenterol

2009;104:710-715

Shock

Insufficienzapolmonare

Insufficienzarenale

Sanguinamentogastrointestinale

CID

Calcio ≤7,5 mg/dl

Complicanze Sistemiche

PA O2 < 60

Creat.>2 mg

/dl500 ml nelle 24 h

PLT < 100Fibrinogeno <

100 mg/dl

Complicanze Locali

Raccoltefluide acute

Necrosi pancreatica Pseudocistiacuta

Ascessopancreatico

• Raccolte fluide acuteSi realizzano precocemente durante il decorso della pancreatite acuta,si

localizzano all’interno o in prossimità del pancreas e mancano sempre di una parete fibrosa

• Necrosi pancreatica

• Pseudocisti acuteRaccolta di succo pancreatico delimitata da pareti di tessuto fibroso o di

granulazione che si costituisce almeno dopo 4 settimane dall’esordio della sintomatologia, di forma tondeggiante, molto spesso sterile; quando è presente pus, la lesione si definisce “ascesso pancreatico”

Pancreatite Acuta

Almeno 2 criteri su 3:• Dolore addominale suggestivo (esordio acuto all’ epigastrico)• Amilasemia / lipasemia > 3 volte valore superiore della norma• Imaging caratteristico / compatibile (US, TC con mdc, RM)

PANCREATITE SEGNI E SINTOMI • dolore addominale, marcato e costante, situato in epigastrio o quadrante superiore destro o anche nella zona periombelicale.•Nausea•Vomito di tipo biliare•Anoressia•L’alimentazione spesso innesca un peggioramento del dolore e del vomito.

Dolore addominale acuto associato ad iperamilasemia

71,0

8,3

5,3 3,0

12,4

PANCREATI TE ACUTA PATOLOGI E BI LI ARI

ALTRI PROBLEMI ADDOMI NALI CAUSE NON STRUTTURALI

ALTRO

%

%

%% %

Le coppie celebri in Medicina di Laboratorio

Amilasi e Lipasi

PANCREATITE

DIAGNOSI

AMILASI

LIPASI

TRIPSINA

ELASTASI

PANCREATITE

DIAGNOSI

MARCATORI DI INFIAMMAZIONE

TNF ALFA IL6- IL8

PANCREATITE

• DIAGNOSTICA STRUMENTALE

ECOGRAFIA

COLANGIO RM

CPRE

Ecografia

• Nella pancreatite acuta in età pediatrica l’ecografia è l’esame di prima istanza in quanto permette di valutare il parenchima ghiandolare e di escludere la presenza di raccolte fluide e/o di pseudocisti

TCNel bambino ha un ruolo ridotto per il problema

radiazioni e spesso anestesia anche se ha una sensibilità del 90-95%

• Una scansione TC dinamica deve essere eseguita in tutti i casi gravi tra i 3 ei 10 giorni dopo il ricovero( rischio Necrosi)

• (Grado Evidenza B)

CPRE

• Durante la fase acuta di una pancreatite, il ruolo della colangiopancreatografia

retrograda per via endoscopica (CPRE) è poco rilevante,salvo nei casi in cui la pancreatite sia “biliare”,secondaria ad ostruzione delle vie biliari più vicine alla papilla: in tal caso il ruolo della CPRE risulta terapeutico.

ColangioRMN

• Metodica non invasiva Metodica non invasiva • Sensibilità nella visualizzazione di colecisti e Sensibilità nella visualizzazione di colecisti e

vie biliari: 97% vie biliari: 97% • Sensibilità nella visualizzazione del Wirsung: Sensibilità nella visualizzazione del Wirsung:

67% 67% • Concordanza con CPRE: 88% Concordanza con CPRE: 88% • Buona accuratezza diagnosticaBuona accuratezza diagnostica

Colangio RMN con Secretina

• Ormone peptidico in grado di stimolare le cellule Ormone peptidico in grado di stimolare le cellule centro-acinose e duttulari intercalari a produrre un centro-acinose e duttulari intercalari a produrre un secretosecreto acquoso, ricco di bicarbonato, che distende i acquoso, ricco di bicarbonato, che distende i dotti stessi, migliorandone la visualizzazione dotti stessi, migliorandone la visualizzazione

• Permette di rilevare dati morfologici e dinamici sui Permette di rilevare dati morfologici e dinamici sui dotti pancreatici aumenta il calibro dei dotti, dotti pancreatici aumenta il calibro dei dotti, principale e secondari principale e secondari

• Aumenta la risoluzione di contrasto nelle sequenze Aumenta la risoluzione di contrasto nelle sequenze T2 pesateT2 pesate

25%

PANCREATITI

EZIOLOGIA

ANATOMICA

TRAUMI

SISTEMICA METABOLICA

FARMACI

Ustioni,traumi chirurgici

Malformazioni vie biliari Dotto epatico comune

Cisti del ColedocoPancreas divisum

Malattie autoimmuniDeficit di alfa 1 antitripsina

Intossicazione Paracetamolo

Azatioprina

Soffermiamoci sulle anatomiche……….

• La duplicazione duodenale rappresenta una patologia malformativa congenita che può

essere alla base di episodi di pancreatite acuta, quando la duplicazione stessa interessa le vie bilio-pancreatiche ed i loro sbocchi in duodeno.

• Utile l’Ecoendoscopia

Malformazioni della giunzionebiliopancreatica

• La maggior parte delle malformazioni del giunto bilio-pancreatico come il dotto comune si associa alla cisti del coledoco

• Sfinterotomia, dilatazioni e rimozione calcoli rappresentano terapie endoscopiche

conservative da utilizzare in fase acuta soltanto in attesa dell’intervento chirurgico

Cisti del Coledoco

È la malformazione delle vie biliari più frequente • La teoria più accreditata è basata

sull’esistenza in quasi tutti questi pazienti di un canale bilio-pancreatico comune prima dello sbocco in duodeno che favorirebbe il reflusso di enzimi pancreatici nell’albero biliare

Pancreas divisum

La malformazione è causata dalla mancata fusione dell’abbozzo embrionale ventrale con quello dorsale.

Il dotto di Wirsung è corto perché drena esclusivamente parte della testa del pancreas.

Il Santorini drena la restante parte. Può essere completo ed incompleto con parziale

comunicazione tra il Santorini ed il Wirsung.

La Terapia …..

Uso degli Antibiotici

• Trattamento antibatterico profilattico è fortemente raccomandato nella grave pancreatite (Evidenza B)

● Una meta-analisi di Bassi ed al su 4 studi RCT dimostra un vantaggio significativo in termini di sopravvivenza e di sviluppo della necrosi pancreatica in 74 pazienti in terapia con Imipenem-cilastatina vs placebo.• Antibiotici appropriati: quelli che sono attivi in

particolare contro i gram-negativi• Iniziare il prima possibile dopo l'individuazione di un

grave attacco

Anti proteasi /Antisecretori

• Diversi case-report hanno evidenziato l’efficacia dell’octeotride o somatostatina nel trattamento delle pseudocisti pancreatiche sintomatiche.

• La ricerca bibliografica ha prodotto 3 revisioni con meta-analisi sul trattamento della PA con Gabesato (livello di evidenza 1) , gli studi inclusi riguardavano PA di diversa gravità.

• Le linee guida italiane (degli adulti) e giapponesi sono le sole che ne consigliano l’uso

NUTRIZIONE PARENTERALE O ENTERALE

CHI NE HA BISOGNO

NUTRIZIONE PARENTERALE/ENTERALE

• Da lieve a moderata APACHE II <8 non richiede supporto nutrizionale

70-80% risolva entro 4-7 giorni

● Grave APACHE II> 10 • Da moderata a grave ed in quelli complicati da

necrosi il supporto nutrizionale totale è indispensabile

Nutrizione Enterale

• Effetto minimo sulle secrezioni pancreatiche• Prevenzione di atrofia della mucosa

intestinale• Evita le complicanze correlate NPT

come la sepsi e l'iperglicemia• E’ fattibile, ben tollerata e migliora lo stato

nutrizionale

E l’alimentazione per os………

• Nelle forme di pancreatite di gravità moderata, che sono le più frequenti in pediatria in genere è sufficiente un periodo di riposo intestinale seguito in tempi più o meno brevi da una rialimentazione per via orale.

Rialimentazione……

• Non esiste accordo unanime sui tempi della rialimentazione ma un buon criterio è la scomparsa del dolore.

• è condivisa l’indicazione ad una rialimentazione con piccoli pasti a basso contenuto lipidico

PPI

• Nelle fasi iniziali è prudente utilizzare un inibitore della pompa protonica per la probabilità che la secrezione di bicarbonato da parte del pancreas sia gravemente diminuita, rendendo il paziente suscettibile ad una ulcera duodenale

PANCREATITE IN ETÀ PEDIATRICA

Coordinatore: Vincenzina Lucidi

GRAZIE PER L’ATTENZIONE