Disturbi visuocostruttivi e closing-in

nella demenza

Luigi Trojano

Dip. di Psicologia, Seconda Università di Napoli

luigi.trojano@unina2.it

Definizione

• L’insieme delle abilità visuospaziali può essere definito

operativamente come la capacità di percepire e di agire, e di

operare sulle rappresentazioni mentali, in funzione di

coordinate spaziali.

• I disturbi delle abilità spaziali sono stati descritti sin dagli

albori della neuropsicologia, ma hanno sempre ricevuto una

enfasi minore rispetto ai disturbi delle abilità linguistiche.

• La conoscenza delle coordinate spaziali corporee ed

extracorporee rappresenta il presupposto di ogni azione:

prendere o spostare oggetti, esercitare una qualunque attività

manuale, orientarsi per le strade, guidare un’automobile e così

via. L’insieme delle funzioni visuospaziali permette un' ampia

gamma di attività, tra le quali rivestono maggiore interesse le

abilità prassico-costruttive e l’orientamento topografico.

Le funzioni visuo-spaziali

• E’ possibile eseguire molte operazioni spaziali sugli stimoli

percepiti: localizzare gli stimoli nello spazio, apprezzarne la

distanza, l’orientamento, le dimensioni relative o assolute

• Operazioni spaziali più elaborate richiedono di eseguire rotazioni

mentali, riconoscere forme astratte, costruire forme complesse

• Sulla base di una serie di studi su pazienti “split-brain”, su gruppi

di pazienti cerebrolesi, su soggetti normali con tecniche

tachistoscopiche si ritiene che molte di tali funzioni siano

lateralizzate all’emisfero destro

• Tuttavia, va considerato che l’attenzione spaziale gioca un ruolo in

tutti i compiti citati, e che studi su pazienti cerebrolesi senza

neglect non hanno rilevato un deficit maggiore nei compiti visuo-

spaziali rispetto ai cerebrolesi sinistri

Le prove visuospaziali

• Non esiste un accordo generale circa le abilità visuospaziali

“elementari” e quindi sono state elaborate molte prove diverse.

• La prova più conosciuta consiste nel giudizio di orientamento di

linee (Benton et al., 1968).

• In Italia è disponibile una batteria (Te.Ra.Di.C.) che comprende

una serie di prove diverse, sia semplici che complesse, da eseguire

su stimoli bidimensionali.

• Nella realtà, tuttavia, le abilità visuospaziali consentono di

localizzare gli oggetti nello spazio, distinguere oggetti vicini o

lontani (senso della profondità) e di eseguire movimenti degli arti

sotto la guida dello sguardo.

• I lobi parietali svolgono un ruolo cruciale nelle prove visuospaziali,

non solo nella modalità visiva

Test di orientamento di linee

Abilità visuospaziali: altri compiti

Test di Corsi

Test di apprendimento di percorsi

A B

C D

Prove visuopercettive della Te.Ra.Di.C.

E F

G H

Prove rappresentazionali della Te.Ra.Di.C.

Matrici Progressive Colorate di Raven

Le prove più usate per valutare le abilità costruttive sono

quelle di disegno spontaneo (condizionato anche dalle

competenze semantico-lessicali e dalle abilità immaginative)

e di disegno su copia, che valuta più direttamente le abilità di

riprodurre una figura-stimolo; utilizzato anche il

completamento di disegni.

Compiti costruttivi non grafomotori richiedono la

composizione di elementi semplici per formare strutture

complesse (composizione di bastoncini, cubi della W.A.I.S.).

Prove di composizione tridimensionale richiedono di

costruire strutture complesse partendo da solidi semplici o di

sistemare degli oggetti all’ interno di una scatola.

Valutazione delle abilità costruttive.

Copia di disegni geometrici

Copia e completamento di una stella

Copia e completamento di un cubo

Copia e completamento di una casa

La figura complessa di Rey

Il test dell’orologio

• Il test del disegno dell’orologio esiste in molte versioni (almeno15), che si differenziano per modalità di somministrazione e diattribuzione dei punteggi

• È sicuramente un test multifattoriale in cui giocano un ruoloconoscenze semantiche, competenze visuospaziali, abilitàimmaginative e capacità di pianificazione

• Alcune modalità di attribuzione dei punteggi sono statesviluppate per mettere in maggiore risalto eventuali deficit dellecapacità di pianificazione esecutive

• Per questo motivo il test del disegno dell’orologio è moltoutilizzato come prova di screening per il deterioramentocognitivo, particolarmente in associazione al MMSE

Disegno dell’orologio e deficit esecutivo in pazienti

con MMSE normale

Juby et al., 2002

Correlati neurali del deficit al disegno dell’orologio

in pazienti focali

Tranel et al., 2008

Il test dell’orologio in Italia

• Il test dell’orologio (Mondini et al., 2003) richiede al paziente discrivere tutti i numeri di un orologio, nella loro posizionecorretta all’interno di un cerchio stampato su un foglio bianco;al termine, si richiede di disegnare le lancette che segnano le duee quarantacinque

• Il punteggio considera se il paziente ha scritto i numeri corretti,se essi sono disposti nella giusta posizione, se le lancette sono didifferente lunghezza e se indicano l’orario richiesto

• Il paziente frontale commette vari tipi di errori, soprattuttodeterminati da un deficit nel controllo attentivo o da unadifficoltà nel pianificare il disegno: alterata disposizione deinumeri all’interno del quadrante, perseverazioni, ma ancheerrori concettuali

Test dell’orologio

Disegno dell’orologio

Il MoCA

Il MoCA è una batteria di semplice e breve somministrazione ideata per identificare i deficit cognitivi lievi in pazienti con patologie degenerative.

Il MoCA è composto da prove verbali e non-verbali:

• copia di un cubo e disegno di un orologio

• denominazione di tre animali

• apprendimento di parole

• ripetizione di cifre in ordine diretto e inverso

• tre prove attentive (TMT, sottrazione cifre, identificazione lettera)

• ripetizione di frasi

• astrazione (similitudini)

• orientamento spazio-temporale

Protocollo MoCA

Punteggio soglia = 26/30

(si aggiunge 1 punto per

scolarità inferiore a 12 anni)

Modelli cognitivi del disegno

Sulla base dei primi studi ad orientamento cognitivo su pazienti con

lesioni focali e degenerative si può affermare che i disturbi costruttivi

sono multicomponenziali.

Secondo i modelli cognitivi del disegno, i disturbi costruttivi sono legati

a deficit di abilità cognitive specifiche del disegno. I fino ad ora

disponibili presentano un certo parallelismo.

Il termine di Aprassia Costruttiva (AC) è stato proposto

da Kleist (1934) per designare un disturbo delle attività di

costruzione, composizione e disegno, in cui la forma

spaziale del prodotto non è corrispondente al modello, in

assenza di aprassia dei singoli movimenti.

Il termine è ormai usato nell’accezione più ampia di

"disordini costruttivi" per indicare qualunque disturbo

osservato durante l’esecuzione di un compito costruttivo.

L’AC è più frequente dopo lesioni posteriori, parieto-

occipitali destre o sinistre (con una prevalenza simile),

benché essa possa essere osservata anche in pazienti con

lesioni frontali e anche con lesioni limitate alle strutture

sottocorticali (Trojano e Conson, 2008).

Definizione di Aprassia Costruttiva

I lavori classici (ad es., Gainotti e Tiacci, 1970) riportano che i

pazienti con lesioni destre tendono a eseguire disegni con

orientamento sbagliato e con elementi disposti in confusa

relazione reciproca, mentre i cerebrolesi sinistri semplificano i

disegni ma conservano la disposizione spaziale originale.

Indipendentemente dalla presenza di AC clinicamente evidente,

lesioni cerebrali focali possono alterare le strategie costruttive:

nella copia di disegni complessi i pazienti cerebrolesi tendono ad

adottare una procedura di copia parcellare, “pezzo-a-pezzo”,

invece di programmare il disegno in base alle sue strutture più

salienti, come fanno molti soggetti normali (Trojano et al, 1996).

AC nei pazienti con lesioni focali

I pazienti cerebrolesi con AC spesso mostrano abilità intellettive

inferiori a quelle di pazienti senza AC (Arrigoni e DeRenzi, 1964).

Inoltre, la presenza di aprassia costruttiva rappresenta un indice di

deterioramento cognitivo nei cerebrolesi focali sia destri

(Benowitz et al., 1990) che sinistri (Borod et al., 1982).

Qualunque sindrome demenziale può provocare difficoltà nel

mettere insieme elementi semplici nei corretti rapporti spaziali per

costruire forme complesse. In termini generali, i compiti

costruttivi, soprattutto con stimoli nuovi e complessi, sono

problemi da risolvere, che richiedono abilità logico-astrattive.

Rapporti tra AC e deterioramento cognitivo

In corso di demenza di Alzheimer (AD) i disturbi costruttivi

sono spesso presenti all’esordio e peggiorano con il progredire

della malattia (Ajuraguerra et al., 1960).

Il disegno spontaneo dei pazienti AD presenta semplificazioni,

numero di angoli ridotto, distorsioni spaziali, mancanza di

prospettiva (Kirk e Kertesz, 1991).

I punteggi costruttivi non sembrano correlare con quelli alle

prove di memoria o di linguaggio, suggerendo che l’AC si

sviluppa in maniera relativamente indipendente nel corso della

malattia. Sono stati descritti pazienti senza disturbi costruttivi

anche in stadi avanzati (Denes e Semenza, 1982) e pazienti nei

quali l’AC è il disturbo preminente (Martin, 1990).

AC nella malattia di Alzheimer

I disturbi del disegno spontaneo possono essere precoci perché

possono derivare anche da deficit all’accesso alle conoscenze

semantiche (Grossman et al., 1996; Rouleau et al., 1996).

In fase iniziale la copia di figure semplici può essere relativamente

risparmiata, mentre la copia di figure complesse è particolarmente

sensibile alla progressione della malattia (Binetti et al., 1998).

Negli stadi più avanzati (Ober et al., 1991; Rouleau et al., 1996), può

divenire evidente la tendenza alla perseverazione, da verosimile

coinvolgimento frontale, e la tendenza a sovrapporre in maniera

parziale o totale la copia sul modello, riproducendo figure con alcuni

elementi in comune col modello o scarabocchi (closing-in).

Progressione dell'AC nella malattia di Alzheimer

In realtà il termine FTD comprende quadri clinici eterogenei.

In particolare, negli anni più recenti il gruppo di Hodges e coll.

(1999) ha distinto la variante con degenerazione corticale

prevalentemente temporale, contraddistinta da preminenti disturbi

del linguaggio, fino alla cosiddetta “demenza semantica”, e la

variante con selettiva compromissione frontale.

Sia la demenza semantica (Hodges et al., 1992) che la variante

frontale (Rahman et al., 1999), comunque, dovrebbero essere

caratterizzate dal relativo risparmio delle abilità visuospaziali.

Varianti della FTD

Il fenomeno 'closing-in' (CI) è stato descritto da Mayer-Gross

(1953) ed è frequente durante il periodo evolutivo,

tipicamente fino ai 5 anni (Mendilaharsu et al., 1970).

In corso di demenza è frequente (Ajuraguerra et al., 1960),

soprattutto nella demenza degenerativa primaria (Gainotti et

al., 1992) e tende a diventare più grave (Ambron et al., 2009).

Il closing-in è piuttosto raro in pazienti con lesioni focali

(15/200; Gainotti, 1972) e in questi casi potrebbe essere

correlato a una difficoltà di localizzare i punti nello spazio

(Grossi et al., 1996).

Il fenomeno del closing-in

Closing-in: sovrapposizione al modello

Closing-in: avvicinamento e accollamento

Il CI potrebbe verificarsi quando un paziente non è in grado

di strutturare lo spazio vuoto e necessita di un punto di

riferimento (De Renzi, 1959).

Più di recente, è stato proposto che il CI risulti da un tentativo

di compensare deficit di memoria o di codifica visuospaziale.

(Lee et al., 2004).

In accordo con questa ipotesi, Serra et al. (2010) hanno

osservato in uno studio retrospettivo che pazienti AD con CI

hanno peggiori abilità visuospaziali di pazienti AD senza CI.

Interpretazione del closing-in: ipotesi visuospaziale

Alcuni autori considerano il CI un riflesso primitivo: i pazienti

sono attratti dal modello mentre lo copiano (Gainotti, 1972).

Secondo McIntosh et al. (2008) un deficit esecutivo può

liberare la tendenza ad agire in prossimità del focus attentivo.

Nei bambini, dividere l’attenzione su due compiti determina

l’avvicinamento della mano agli stimoli salienti (Ambron et

al., 2009b). La tendenza ad agire vicino al focus attentivo può

essere osservata anche in compiti di afferramento (Ambron et

al., 2012).

Interpretazione del closing-in: ipotesi esecutiva

Closing-in in giovani adulti

Esperimenti 1 e 2: copia in orizzontale

M F

Misure: distanza finale (M), indice di aggiustamento (F-M)

Sagliano et al., Exp Brain Res 2013

Closing-in in giovani adulti

Esperimento 3: copia in verticale

Sagliano et al., Exp Brain Res 2013

Conson et al., Cortex 2009

CI senza gravi disturbi spaziali

Relazione tra disturbi cognitivi e CI nell’AD

Regressione logistica: FAB <.01, Stroop test tempo <.01

De Lucia et al., J Int Neuropsychol Soc 2013

Relazione tra disturbi cognitivi e CI nell’AD

De Lucia et al., J Int Neuropsychol Soc 2013

The frontal/executive composite Z-score (odds ratio = .181, 95%

confidence interval = .043-.755, p = .019) and the visuo-constructional

composite Z-score (odds ratio = .314, 95% confidence interval = .117-.840,

p = .021) were significant independent predictors for CI.

The frontal/executive composite Z-score was a significant independent

predictor for type of CI (odds ratio = .020, 95% confidence interval = .001-

.465, p = .015).

Among frontal scores, the only significant individual predictor was the

number of errors on the Stroop color-word test (odds ratio = 11.05, 95%

confidence interval = 1.916-64.001, p = .007).

Confronto tra AD e VD

De Lucia et al., Neuropsychology 2013

Confronto tra AD e VD

De Lucia et al., Neuropsychology 2013

0

5

10

15

20

25

30

35

40

45

No CI Near CI Adherent CI

VD

AD

Confronto tra AD e VD

De Lucia et al., Neuropsychology 2013

ADVD

Confronto tra AD e VD

Indice di Aggiustamento

De Lucia et al., Neuropsychology 2013

Distanza Minima

Relazione tra disturbi del controllo motorio

e CI in FTD

In preparazione

The frontal score predicted occurrence of ED phenomena (OR: .051, 95%CI: .004-

.749, p = .03), and of CI (OR: .009, 95%CI: .000-.482, p = .02), whereas

demographic data, MMSE, visuo-constructional scores and memory scores did not.

CI was significantly predicted by the frontal score (OR: .030, 95%CI: .001-.852,

p = .04), but not by ED phenomena (OR: 3.398, 95%CI: .292-39.51, p = .32)