Disturbi visuocostruttivi e closing-in
nella demenza
Luigi Trojano
Dip. di Psicologia, Seconda Università di Napoli
Definizione
• L’insieme delle abilità visuospaziali può essere definito
operativamente come la capacità di percepire e di agire, e di
operare sulle rappresentazioni mentali, in funzione di
coordinate spaziali.
• I disturbi delle abilità spaziali sono stati descritti sin dagli
albori della neuropsicologia, ma hanno sempre ricevuto una
enfasi minore rispetto ai disturbi delle abilità linguistiche.
• La conoscenza delle coordinate spaziali corporee ed
extracorporee rappresenta il presupposto di ogni azione:
prendere o spostare oggetti, esercitare una qualunque attività
manuale, orientarsi per le strade, guidare un’automobile e così
via. L’insieme delle funzioni visuospaziali permette un' ampia
gamma di attività, tra le quali rivestono maggiore interesse le
abilità prassico-costruttive e l’orientamento topografico.
Le funzioni visuo-spaziali
• E’ possibile eseguire molte operazioni spaziali sugli stimoli
percepiti: localizzare gli stimoli nello spazio, apprezzarne la
distanza, l’orientamento, le dimensioni relative o assolute
• Operazioni spaziali più elaborate richiedono di eseguire rotazioni
mentali, riconoscere forme astratte, costruire forme complesse
• Sulla base di una serie di studi su pazienti “split-brain”, su gruppi
di pazienti cerebrolesi, su soggetti normali con tecniche
tachistoscopiche si ritiene che molte di tali funzioni siano
lateralizzate all’emisfero destro
• Tuttavia, va considerato che l’attenzione spaziale gioca un ruolo in
tutti i compiti citati, e che studi su pazienti cerebrolesi senza
neglect non hanno rilevato un deficit maggiore nei compiti visuo-
spaziali rispetto ai cerebrolesi sinistri
Le prove visuospaziali
• Non esiste un accordo generale circa le abilità visuospaziali
“elementari” e quindi sono state elaborate molte prove diverse.
• La prova più conosciuta consiste nel giudizio di orientamento di
linee (Benton et al., 1968).
• In Italia è disponibile una batteria (Te.Ra.Di.C.) che comprende
una serie di prove diverse, sia semplici che complesse, da eseguire
su stimoli bidimensionali.
• Nella realtà, tuttavia, le abilità visuospaziali consentono di
localizzare gli oggetti nello spazio, distinguere oggetti vicini o
lontani (senso della profondità) e di eseguire movimenti degli arti
sotto la guida dello sguardo.
• I lobi parietali svolgono un ruolo cruciale nelle prove visuospaziali,
non solo nella modalità visiva
Le prove più usate per valutare le abilità costruttive sono
quelle di disegno spontaneo (condizionato anche dalle
competenze semantico-lessicali e dalle abilità immaginative)
e di disegno su copia, che valuta più direttamente le abilità di
riprodurre una figura-stimolo; utilizzato anche il
completamento di disegni.
Compiti costruttivi non grafomotori richiedono la
composizione di elementi semplici per formare strutture
complesse (composizione di bastoncini, cubi della W.A.I.S.).
Prove di composizione tridimensionale richiedono di
costruire strutture complesse partendo da solidi semplici o di
sistemare degli oggetti all’ interno di una scatola.
Valutazione delle abilità costruttive.
Il test dell’orologio
• Il test del disegno dell’orologio esiste in molte versioni (almeno15), che si differenziano per modalità di somministrazione e diattribuzione dei punteggi
• È sicuramente un test multifattoriale in cui giocano un ruoloconoscenze semantiche, competenze visuospaziali, abilitàimmaginative e capacità di pianificazione
• Alcune modalità di attribuzione dei punteggi sono statesviluppate per mettere in maggiore risalto eventuali deficit dellecapacità di pianificazione esecutive
• Per questo motivo il test del disegno dell’orologio è moltoutilizzato come prova di screening per il deterioramentocognitivo, particolarmente in associazione al MMSE
Il test dell’orologio in Italia
• Il test dell’orologio (Mondini et al., 2003) richiede al paziente discrivere tutti i numeri di un orologio, nella loro posizionecorretta all’interno di un cerchio stampato su un foglio bianco;al termine, si richiede di disegnare le lancette che segnano le duee quarantacinque
• Il punteggio considera se il paziente ha scritto i numeri corretti,se essi sono disposti nella giusta posizione, se le lancette sono didifferente lunghezza e se indicano l’orario richiesto
• Il paziente frontale commette vari tipi di errori, soprattuttodeterminati da un deficit nel controllo attentivo o da unadifficoltà nel pianificare il disegno: alterata disposizione deinumeri all’interno del quadrante, perseverazioni, ma ancheerrori concettuali
Il MoCA
Il MoCA è una batteria di semplice e breve somministrazione ideata per identificare i deficit cognitivi lievi in pazienti con patologie degenerative.
Il MoCA è composto da prove verbali e non-verbali:
• copia di un cubo e disegno di un orologio
• denominazione di tre animali
• apprendimento di parole
• ripetizione di cifre in ordine diretto e inverso
• tre prove attentive (TMT, sottrazione cifre, identificazione lettera)
• ripetizione di frasi
• astrazione (similitudini)
• orientamento spazio-temporale
Modelli cognitivi del disegno
Sulla base dei primi studi ad orientamento cognitivo su pazienti con
lesioni focali e degenerative si può affermare che i disturbi costruttivi
sono multicomponenziali.
Secondo i modelli cognitivi del disegno, i disturbi costruttivi sono legati
a deficit di abilità cognitive specifiche del disegno. I fino ad ora
disponibili presentano un certo parallelismo.
Il termine di Aprassia Costruttiva (AC) è stato proposto
da Kleist (1934) per designare un disturbo delle attività di
costruzione, composizione e disegno, in cui la forma
spaziale del prodotto non è corrispondente al modello, in
assenza di aprassia dei singoli movimenti.
Il termine è ormai usato nell’accezione più ampia di
"disordini costruttivi" per indicare qualunque disturbo
osservato durante l’esecuzione di un compito costruttivo.
L’AC è più frequente dopo lesioni posteriori, parieto-
occipitali destre o sinistre (con una prevalenza simile),
benché essa possa essere osservata anche in pazienti con
lesioni frontali e anche con lesioni limitate alle strutture
sottocorticali (Trojano e Conson, 2008).
Definizione di Aprassia Costruttiva
I lavori classici (ad es., Gainotti e Tiacci, 1970) riportano che i
pazienti con lesioni destre tendono a eseguire disegni con
orientamento sbagliato e con elementi disposti in confusa
relazione reciproca, mentre i cerebrolesi sinistri semplificano i
disegni ma conservano la disposizione spaziale originale.
Indipendentemente dalla presenza di AC clinicamente evidente,
lesioni cerebrali focali possono alterare le strategie costruttive:
nella copia di disegni complessi i pazienti cerebrolesi tendono ad
adottare una procedura di copia parcellare, “pezzo-a-pezzo”,
invece di programmare il disegno in base alle sue strutture più
salienti, come fanno molti soggetti normali (Trojano et al, 1996).
AC nei pazienti con lesioni focali
I pazienti cerebrolesi con AC spesso mostrano abilità intellettive
inferiori a quelle di pazienti senza AC (Arrigoni e DeRenzi, 1964).
Inoltre, la presenza di aprassia costruttiva rappresenta un indice di
deterioramento cognitivo nei cerebrolesi focali sia destri
(Benowitz et al., 1990) che sinistri (Borod et al., 1982).
Qualunque sindrome demenziale può provocare difficoltà nel
mettere insieme elementi semplici nei corretti rapporti spaziali per
costruire forme complesse. In termini generali, i compiti
costruttivi, soprattutto con stimoli nuovi e complessi, sono
problemi da risolvere, che richiedono abilità logico-astrattive.
Rapporti tra AC e deterioramento cognitivo
In corso di demenza di Alzheimer (AD) i disturbi costruttivi
sono spesso presenti all’esordio e peggiorano con il progredire
della malattia (Ajuraguerra et al., 1960).
Il disegno spontaneo dei pazienti AD presenta semplificazioni,
numero di angoli ridotto, distorsioni spaziali, mancanza di
prospettiva (Kirk e Kertesz, 1991).
I punteggi costruttivi non sembrano correlare con quelli alle
prove di memoria o di linguaggio, suggerendo che l’AC si
sviluppa in maniera relativamente indipendente nel corso della
malattia. Sono stati descritti pazienti senza disturbi costruttivi
anche in stadi avanzati (Denes e Semenza, 1982) e pazienti nei
quali l’AC è il disturbo preminente (Martin, 1990).
AC nella malattia di Alzheimer
I disturbi del disegno spontaneo possono essere precoci perché
possono derivare anche da deficit all’accesso alle conoscenze
semantiche (Grossman et al., 1996; Rouleau et al., 1996).
In fase iniziale la copia di figure semplici può essere relativamente
risparmiata, mentre la copia di figure complesse è particolarmente
sensibile alla progressione della malattia (Binetti et al., 1998).
Negli stadi più avanzati (Ober et al., 1991; Rouleau et al., 1996), può
divenire evidente la tendenza alla perseverazione, da verosimile
coinvolgimento frontale, e la tendenza a sovrapporre in maniera
parziale o totale la copia sul modello, riproducendo figure con alcuni
elementi in comune col modello o scarabocchi (closing-in).
Progressione dell'AC nella malattia di Alzheimer
In realtà il termine FTD comprende quadri clinici eterogenei.
In particolare, negli anni più recenti il gruppo di Hodges e coll.
(1999) ha distinto la variante con degenerazione corticale
prevalentemente temporale, contraddistinta da preminenti disturbi
del linguaggio, fino alla cosiddetta “demenza semantica”, e la
variante con selettiva compromissione frontale.
Sia la demenza semantica (Hodges et al., 1992) che la variante
frontale (Rahman et al., 1999), comunque, dovrebbero essere
caratterizzate dal relativo risparmio delle abilità visuospaziali.
Varianti della FTD
Il fenomeno 'closing-in' (CI) è stato descritto da Mayer-Gross
(1953) ed è frequente durante il periodo evolutivo,
tipicamente fino ai 5 anni (Mendilaharsu et al., 1970).
In corso di demenza è frequente (Ajuraguerra et al., 1960),
soprattutto nella demenza degenerativa primaria (Gainotti et
al., 1992) e tende a diventare più grave (Ambron et al., 2009).
Il closing-in è piuttosto raro in pazienti con lesioni focali
(15/200; Gainotti, 1972) e in questi casi potrebbe essere
correlato a una difficoltà di localizzare i punti nello spazio
(Grossi et al., 1996).
Il fenomeno del closing-in
Il CI potrebbe verificarsi quando un paziente non è in grado
di strutturare lo spazio vuoto e necessita di un punto di
riferimento (De Renzi, 1959).
Più di recente, è stato proposto che il CI risulti da un tentativo
di compensare deficit di memoria o di codifica visuospaziale.
(Lee et al., 2004).
In accordo con questa ipotesi, Serra et al. (2010) hanno
osservato in uno studio retrospettivo che pazienti AD con CI
hanno peggiori abilità visuospaziali di pazienti AD senza CI.
Interpretazione del closing-in: ipotesi visuospaziale
Alcuni autori considerano il CI un riflesso primitivo: i pazienti
sono attratti dal modello mentre lo copiano (Gainotti, 1972).
Secondo McIntosh et al. (2008) un deficit esecutivo può
liberare la tendenza ad agire in prossimità del focus attentivo.
Nei bambini, dividere l’attenzione su due compiti determina
l’avvicinamento della mano agli stimoli salienti (Ambron et
al., 2009b). La tendenza ad agire vicino al focus attentivo può
essere osservata anche in compiti di afferramento (Ambron et
al., 2012).
Interpretazione del closing-in: ipotesi esecutiva
Closing-in in giovani adulti
Esperimenti 1 e 2: copia in orizzontale
M F
Misure: distanza finale (M), indice di aggiustamento (F-M)
Sagliano et al., Exp Brain Res 2013
Relazione tra disturbi cognitivi e CI nell’AD
Regressione logistica: FAB <.01, Stroop test tempo <.01
De Lucia et al., J Int Neuropsychol Soc 2013
Relazione tra disturbi cognitivi e CI nell’AD
De Lucia et al., J Int Neuropsychol Soc 2013
The frontal/executive composite Z-score (odds ratio = .181, 95%
confidence interval = .043-.755, p = .019) and the visuo-constructional
composite Z-score (odds ratio = .314, 95% confidence interval = .117-.840,
p = .021) were significant independent predictors for CI.
The frontal/executive composite Z-score was a significant independent
predictor for type of CI (odds ratio = .020, 95% confidence interval = .001-
.465, p = .015).
Among frontal scores, the only significant individual predictor was the
number of errors on the Stroop color-word test (odds ratio = 11.05, 95%
confidence interval = 1.916-64.001, p = .007).
Confronto tra AD e VD
De Lucia et al., Neuropsychology 2013
0
5
10
15
20
25
30
35
40
45
No CI Near CI Adherent CI
VD
AD
Relazione tra disturbi del controllo motorio
e CI in FTD
In preparazione
The frontal score predicted occurrence of ED phenomena (OR: .051, 95%CI: .004-
.749, p = .03), and of CI (OR: .009, 95%CI: .000-.482, p = .02), whereas
demographic data, MMSE, visuo-constructional scores and memory scores did not.
CI was significantly predicted by the frontal score (OR: .030, 95%CI: .001-.852,
p = .04), but not by ED phenomena (OR: 3.398, 95%CI: .292-39.51, p = .32)
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