DISSEZIONE AORTICA

Definizione -Primitivo indebolimento della parete aortica

-lacerazione della tonaca intima

-infiltrazione del sangue circolante nella tonaca media

-scollamento delle due tonache con formazione di falso lume

-progressione ed eventuale rottura all’esterno

Aorta normale

• Spessore 3-4 mm

• Diametro 2.5-3.0 annulus

• 3.3-3.7 seni Valsalva

• < 3.7 radice aortica

• 2.9-3.2 ascendente

• 1.5-2.5 discendente

• Si espande con l’età (1-2 mm ogni 10 anni)

Stress di parete

• Direttamente proporzionale a: pressione intravasale raggio del vaso

• Inversamente proporzionale a: spessore parete

Fisiopatologia

• Qualunque forma di indebolimento della tonaca media dell’aorta, insieme all’aumento dello stress di parete, causano dilatazione dell’aorta e possibile dissezione e rottura.

Epidemiologia

• Incidenza: 0.5-3 casi/100000/anno (in Italia > 4 casi/100000/anno)

• Mortalità: 68% a 48 h (dati del 2000)

• Diagnosi corretta pre-autopsia: solo 15%

Storia naturale

• TIPO A:

Mortalità: -20% prima di ospedalizzazione

-Dopo ricovero (se non operati):

- 25% nelle prime 24 ore

- 90% entro tre mesi• TIPO B:

Mortalità: 20-25% a un anno (in terapia medica)

Eziologia e patogenesi

• ETA’ AVANZATA

• IPERTENSIONE ARTERIOSA

Eziologia e patogenesi

• Picco di incidenza: 50-70 aa

• Fattori di Rischio: il più importante è

IPERTENSIONE ARTERIOSA

(72-80% delle dissezioni)

EziopatogenesiMALATTIE CONGENITE DEL TESSUTO CONNETTIVO

1) Sindrome di Marfan

Sintesi alterata di fibrillina

Aumento delle metalloproteasi

Aumento apoptosi cell. muscolari lisce

Alterazione matrice extracellulare

Dilatazione e rottura aorta

MALATTIE CONGENITE DEL TESSUTO CONNETTIVO

2) Sindrome di Ehlers-Danlos

Difetto del collagene tipo III

Alterata tonaca media

Dilatazione e rottura aorta

MALATTIE CONGENITE DEL TESSUTO CONNETTIVO

3) Sindrome della Dissezione Aortica Familiare

• Degenerazione cistica

• Deposito mucopolisaccaridi

• Ectasia anulo aortica

Dissezione aortica

EziopatogenesiCONDIZIONI ACQUISITE

1) AterosclerosiAltera spessore e componenti della parete:

• Deposizione acidi grassi• Distruzione matrice extracellulare• Necrosi cellule muscolari lisce• Distruzione componente elastica

Aorta più rigida con placche

Maggiore vulnerabilità a forze pulsatili

Rottura intima, soprattutto a livello placche

Fattori di rischio principali:

• Ipertensione arteriosa (85% delle dissezioni)

• Fumo

• Dislipidemia

• Diabete

CONDIZIONI ACQUISITE

2) Altre cause associate a Dissezione Aortica

Cocaina (aumento pressione arteriosa, vasocostrizione vasa vasorum)

Gravidanza Stress emodinamicoCompressione uteroAlterazione componente elasticaMarfan o aorta bicuspide concomitanti

Sindrome di Turner (Assenza cromosoma x)Dilatazione radice aorticaMedionecrosi cisticaIpertensione (molto comune)Terapia estrogenica sostitutiva

Malattie infiammatorie autoimmuni

• Arteriti (Takayasu, a cellule giganti)

• Sifilide

• Artrite reumatoide

• Malattia di Ormond

• Malattia di Bechet’s

(meccanismo: infiltrati infiammatori con necrosi cellule muscolari, distruzione lamina elastica, fibrosi tonaca media)

Traumi toracici (cadute, incidenti stradali)- Rottura aortica in genere all’istmo- Forze di decelerazione, torsione, contusione, schiacciamento, martello d’acqua

Dissezioni iatrogene- Interventistica coronarica, renale ecc.- Cardiochirurgia (valvolare, By pass ecc.)

Malattie valvolari ereditarie- Aorta bicuspide (per insufficienza aortica)- Coartazione aortica

CLASSIFICAZIONE

• In base alla SEDE

1. Prossimale

2. Distale

• In base alla DURATA

1. Meno di due settimane acuta

2. 2 settimane o più cronica

Sistemi di ClassificazioneTIPO Sede di origine ed estensione del coinvolgimento

aortico

DeBakey

Tipo I Origina dall’aorta ascendente, si estende almeno fino all’arco aortico e spesso più distalmente

Tipo II Origina ed è confinata all’aorta ascendente

Tipo III Origina dall’aorta discendente e si estende distalmente lungo l’aorta o, raramente, in senso retrogrado nell’arco aortico e nell’aorta ascendente

Stanford

Tipo A Tutte le dissezioni che interessano l’aorta ascendente, a prescindere dalla sede di origine

Tipo B Tutte le dissezioni che non coinvolgono l’aorta ascendente

Descrittivo

Prossimale Comprende i tipi I e II di DeBakey o il tipo A di Stanford

Distale Comprende il tipo III di DeBakey o il tipo B di Stanford

Classificazione in base alla sede

Tipo A Tipo B

Sec. DeBakey

Nuova Classificazione

• CLASSE 1: Dissezione classica con flap tra falso e vero lume

• CLASSE 2: Ematoma o emorragia della media• CLASSE 3: Dissezione sottile lineare (può

guarire cicatrizzando)• CLASSE 4: Rottura di placca, ulcerazione

penetrante• CLASSE 5: Dissezione iatrogene e traumatiche

MANIFESTAZIONI CLINICHE

Sintomi Reperti Obiettivi

SINTOMI

• DOLORE (96% dei casi)

Esordio improvviso

Trafittivo

Tendenza a migrare

LOCALIZZAZIONE

MANIFESTAZIONI CLINICHE

Insufficienza cardiaca congestizia (7%)Sincope (9%): senza segni neurologici focali, indicazione ad

intervento d’urgenza

Accidenti cerebrovascolari (5%)

Neuropatia ischemica periferica

Paraplegia

Arresto cardiaco/morte improvvisa

REPERTI OBIETTIVI

• Ipertensione arteriosa (70% diss. distali, 36% diss. prossimali)

• Ipotensione/pseudoipotensione• Deficit dei polsi periferici• Soffio dell’insufficienza aortica• Manifestazioni neurologiche• Raramente IMA (1-2% dei casi)• Manifestazioni rare (vers.pleurici,disfagia ecc.)

Insufficienza aortica acuta

POSSIBILI MECCANISMI:• La dissezione dilata la radice aortica• Estensione della dissezione aortica fino alla

radice aortica prolasso diastolico del flap valvolare

• Prolasso del flap intimale libero nel tratto di efflusso del ventricolo sinistro (rottura intimale estesa o circonferenziale)

DIAGNOSI

• Rx torace

• Aortografia

• Angio TC

• RMN

• Ecocardiografia (TTE-TEE)

RX

RX torace

• Reperti aspecifici

• Raramente diagnostici

• Rx normale non esclude una dissezione

ECG

Reperti non specifici

Tuttavia:

• Permette di escludere ischemia miocardica

• Rivela un IMA in caso di interessamento di una coronaria da parte del flap

AORTOGRAFIA

Aortografia

VANTAGGI:• Capacità di definire l’estensione della dissezione

• Permette di evidenziare le eventuali complicanze e la pervietà delle coronarie

SVANTAGGI:• Limitata sensibilità

• Procedura invasiva/ utilizzo di mdc

ANGIO TC

TC

VANTAGGI:• Alta sensibilità• Non invasiva

SVANTAGGI:• Raramente identifica la sede• Non evidenzia IAo

RMN

RMN

VANTAGGI:• Tecnica non invasiva• Immagini in diversi pianiSVANTAGGI:• Controindicata in pz portatori di PM, clip

vascolari, vecchie protesi valvolari metalliche• Immagini limitate dei rami arteriosi/Non

documenta Iao• Non indicata in pazienti instabili

ECO TEE

ECO TEE

• Controindicato in patologia esofagea accertata (varici,tumori,stenosi)

• Procedura relativamente non invasiva• Non richiede mezzo di contrasto• Bassa incidenza di effetti collaterali

(ipertensione,bradicardia,broncospasmo, perforazione esofagea)

• Non visualizza aorta toracica e tratto prossimale dell’arco

Nella scelta di un esame per immagini bisogna considerare affidabilità,

sicurezza e disponibilità di ciascun esame, e le specifiche informazioni

diagnostiche ricercate

RESA DIAGNOSTICA

ANGIOANGIO TCTC RMNRMN TEETEE

Sensibilità ++ +++ +++ +++Specificità +++ +++ +++ +++Sede rottura intimale

++ + +++ ++

Presenza di trombo

+++ ++ +++ +

Presenza di IAo +++ - + +++Versamento pericardico

- ++ +++ +++

Coinvolgimento dei vasi arteriosi

+++ ++ ++ +

Interessamento delle coronarie

++ - - ++

TRATTAMENTO

Arrestare la progressione della dissezione

Trattamento medico trattamento chirurgico

INDICAZIONI PER IL TRATTAMENTO MEDICO

DEFINITIVO• Trattamento di scelta per la dissezione

distale non complicata

• Trattamento per la dissezione stabile e isolata dell’arco aortico

• Trattamento di scelta per la dissezione cronica stabile (dissezione non complicata osservata 2 o settimane o più dall’esordio)

INDICAZIONI PER IL TRATTAMENTO DEFINITIVO

CHIRURGICO

• Trattamento di scelta per la dissezione prossimale acuta

• Trattamento per la dissezione distale acuta complicata da:

• Progressione con compromissione degli organi vitali• Rottura o pericolo di rottura• Estensione retrograda dell’aorta ascendente• Dissezione nella S. di Marfan

Trattamento medico

OBIETTIVI PRINCIPALI:

• Eliminazione del dolore

• Riduzione della pressione sistolica (nitroprussiato, labetalolo)

• Riduzione della forza di eiezione ventricolare (beta bloccanti)

Tamponamento cardiaco

• Possibile causa di ipotensione

• Pericardiocentesi può essere pericolosa

• CORREZIONE CHIRURGICA DIRETTA DELL’AORTA E DRENAGGIO DELL’EMOPERICARDIO

Trattamento chirurgico

OBIETTIVI:

• Resezione del segmento aortico danneggiato

• Asportazione della lacerazione intimale

• Obliterazione del punto di entrata nel falso lume

Insufficienza aortica

• Decompressione del falso lume

• Intervento di Bentall

COMPLICANZE

PRECOCI:• Emorragia• Infezioni• Insufficienza respiratoria• Insufficienza renale• Ischemia del midollo spinaleTARDIVE:• Insufficienza aortica progressiva• Formazione localizzata di aneurismi• Recidiva della dissezione

FOLLOW-UP

• RX torace

• TEE

• TAC

• RMN