Direttore: Prof. Paolo Martelletti

Scuola di Specializzazione in Medicina Interna

Esame V anno

Biondo Michela Ileen

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CASO CLINICO

• Donna di 22 anni

• Si recava in ambulatorio per tosse persistente e episodi di dispnea

Anamnesi patologica prossima

• Da circa 6 settimane presentava congestione nasale, rinorrea e tosse.

• Terapia con fluticasone spray nasale e cetirizina 10 mg/die al bisogno (lieve miglioramento della congestione nasale ma persistenza della tosse). La tosse non produttiva ed accompagnata da respiro sibilante. Afebbrile.

Anamnesi lavorativa

• Studente

Anamnesi patologica remota

• Allergia alle penicilline

• Sinusite cronica

Anamnesi fisiologica

• Abitudine tabagica ( 4-6 sigarette al giorno da circa 5 aa)

Anamnesi familiare

• Madre : rinite allergica

EO

• Sovrappeso (peso 84 kg, altezza 1.70 m2, BMI 29)

• EO torace: Sibili espiratori diffusi

Saturazione dell’O2 96% in AA

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CASO CLINICO

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ASMA?

L’asma è una malattia infiammatoria cronica delle vie aeree

caratterizzata da:

§ Episodi ricorrenti di dispnea, respiro sibilante, tosse e senso di costrizione toracica

§ Ostruzione bronchiale (di solito reversibile

spontaneamente o dopo trattamento farmacologico)

§ Iperreattività bronchiale

§ Infiltrazione di cellule infiammatorie, rilascio di mediatori

e rimodellamento strutturale delle vie aeree

FATTORI DI RISCHIO

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Fattori Individuali Fattori AmbientaliPredisposizione genetica AllergeniAtopia Allergeni professionaliIpereattività bronchiale Fumo di tabaccoObesità Inquinamento atmosferico e

condizioni climaticheGenere Infezione delle vie aereeEtnia Abitudini alimentariEtà Farmaci

Fattori socio-economici e stilidi vitaStress e fattori psico-sociali

SPIROMETRIA

• Curva flusso-volume concava• Riduzione del FEV1 (62%) e

dell’indice di Tiffenau (FEV1/CVF 67%)

• Test di reversibilità positivo (aumento del FEV1 maggiore del 12%) (FEV1 aumentato di 300 ml corrispondente al 22%)

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OSTRUZIONE REVERSIBILE

Sintomi: tosse, sibili, dispnea, intolleranza allo sforzo

Spirometria

Sindrome ostruttiva?

Test di reversibilità

Ostruzione reversibile?

Test di broncostimolazione

Iperreattività bronchiale?

Sospetto clinico di Asma

sì

no

sì

sì Trattamento ex adiuvantibus 4-6

settimane

noDiagnosi

alternative all’Asma

Diagnosi di Asma

Diagnosi alternative all’Asma

no

no

Algoritmo per la diagnosi funzionale di asma

sì

TERAPIA

• Il paziente iniziava terapia con beta2-agonista a lunga durata d’azione (formoterolo) e CCS per via inalatoria (beclometasone). Al bisogno veniva prescritto beta2-agonista a breve durata d’azione

Tuttavia…..• A un mese dall’inizio della terapia i suoi sintomi non

erano migliorati. Si decideva quindi di aggiungere alla terapia un anti-leucotrienico (montelucast)

• A tre mesi persistevano i sintomi iniziali

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ESAMI EMATOCHIMICI

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Esami ematochimiciHb 14,8 g/dlMCV 91 flGR 4.700.000/uLGB 12300/mm3Neutrofili 6600/mm3 (53%)Linfociti 3100/mm3 (25%)Eosinofili 2196/mm3 (17%)PCR 4,1 mg/dlVES 40 mm/hPCT 0,11 ng/mlCreatinina 0, 70 mg/dlAzotemia 10 mg/dl

RX TORACE

• Ispessimento interstiziale a livello bibasale, nel contesto del quale si riconosce addensamento sfumato alla base polmonare dx.

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HRTC

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Presenza di sfumati,multipli addensamenti

polmonari

Ulteriori indagini…

• IgE (1600 IU)• Striscio periferico: lieve anisocitosi delle emazie

in assenza di blasti, ipereosinofilia.• Parassitologico feci negativo. • Espettorato: esame colturale per germi comuni e

BK negativo. Antigene urinario Legionella: negativo. Anticorpi anti Mycoplasma Pneumoniae IgG e IgM negativi.

• Valutazione ORL: Deviazione sinistra stenosante del setto. Mucose di aspetto allergico. Faringe e laringe nei limiti. Verosimile rinosinusite cronica.

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Autoimmunità: FR, ANA, ENA negativi; p-ANCA positivi (186 UI/ml).

HRTC

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Dopo un mese….

Criteri dell’ American College of Rheumatology1990

ü asmaü Eosinofilia periferica (>10%)ü infiltrati polmonari migrantiü coinvolgimento dei seni paranasali (sinusite)ü infiltrati eosinofili extravascolari alla biopsiaü mononeuropatie, mononeuriti multiple o polineuriti

p-ANCA positivi

GRANULOMATOSI EOSINOFILA CON POLIANGIOITE (SINDROME DI CHURG-STRAUSS) ???

GRANULOMATOSI EOSINOFILA CON POLIANGIOITE (SINDROME DI CHURG-STRAUSS)

Tre fasi nella sindrome di Churg-Strauss:

1. Una fase prodromica caratterizzata dall’asma e da rino-sinusite (asma nel 96% - 100% dei casi)

2. Una seconda fase caratterizzata dall’ipereosinofilia periferica e coinvolgimento d’organo (polmone, cuore, tratto gastrointestinale)

3. Terza fase consistente in una vasculite dei piccoli vasi (neuropatia periferica, manifestazioni renali, lesioni cutanee)

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TERAPIA

• 1 mg/kg/die di prednisone

• Fin dalla prima somministrazione di steroide si èosservato un netto miglioramento dei valoriematochimici con completo azzeramento dellaconta eosinofila, persistentemente negativa dopo 3mesi dall’avvio della terapia. Inoltre, si è osservatoun progressivo miglioramento della sintomatologia.

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GRAZIE PER L’ATTENZIONE

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