Diagnosi precoce di Idrocefalo Normoteso: utilità della clinica e … · 2020-01-15 · della...
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XIII Convegno IL CONTRIBUTO DEI CENTRI PER I DISTURBI COGNITIVI E LE DEMENZE NELLA GESTIONE INTEGRATA DEI PAZIENTI 14 – 15 novembre 2019 Dipartimento di Salute Mentale Unità di Valutazione Alzheimer cod. 76 Campania UOSM Cava De’ Tirreni-Costa d’Amalfi A. Bisogno°, Adriana Iannone°, B. Giordano^, Assunta Iannone*, P.L. Sollo*, A. Picaro*, R. Di Lorenzo* ° Dirigente Medico II liv ^Dirigente medico I liv. *CPS infermiere Diagnosi precoce di Idrocefalo Normoteso: utilità della clinica e della neuroradiologia a seconda dell’evoluzione fenomenica
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XIII ConvegnoIL CONTRIBUTO DEI CENTRI PER I DISTURBI COGNITIVI
E LE DEMENZE NELLA GESTIONE INTEGRATADEI PAZIENTI
14 – 15 novembre 2019
Dipartimento di Salute Mentale Unità di Valutazione Alzheimer cod. 76 Campania UOSM Cava De’ Tirreni-Costa d’Amalfi
A. Bisogno°, Adriana Iannone°, B. Giordano^, Assunta Iannone*, P.L. Sollo*, A. Picaro*, R. Di Lorenzo*° Dirigente Medico II liv ^Dirigente medico I liv. *CPS infermiere
Diagnosi precoce di Idrocefalo Normoteso: utilità della clinica e della neuroradiologia a seconda dell’evoluzione fenomenica
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L’IDROCEFALO NORMOTESO
I
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FORME DI IDROCEFALO Idrocefalo congenito: presente alla nascita e può essere causato
da influenze ambientali durate lo sviluppo fetale o da
predisposizione genetica.
Idrocefalo acquisito (o secondario): a tutte le età, conseguente a
traumi cranici, tumori, emorragie subaracnoidee, processi
infiammatori o malformazioni.
Idrocefalo normoteso: Tipico dell’anziano. Non ha una chiara
causa eziologica. È caratterizzato da una dilatazione armonica del
sistema ventricolare e il liquor non ha una pressione elevata.
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Le moderne teorie considerano l’idrocefalo come una dilatazione
ventricolare causata da un’aumentata forza locale diretta dai
ventricoli verso gli spazi subaracnoidei, definita come un aumentato
gradiente di pressione transmurale, o stress pulsatile transmurale,
un fenomeno dinamico dipendente dall’onda di pulsazione. Lo
stress pulsatile transmurale cronico provocherebbe una diminuita
compliance (consistenza) del tessuto cerebrale e di conseguenza un
ampliamento ventricolare. Alla riduzione della compliance cerebrale
e all’allargamento dei ventricoli potrebbe anche contribuire una
perdita di elasticità delle pareti ventricolari dovuta a lesioni
ischemiche periventricolari.
L’idrocefalo normoteso sarebbe dunque la conseguenza di una
diminuzione della compliance cerebrale associata ad un inadeguato
assorbimento liquorale e ad un incremento della pressione media
intraventricolare a loro volta secondari alle più generiche turbe
vascolari che compaiono nell’anziano
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Correlazioni anatomiche neurofunzionali
Il nucleo striato e il tratto corticospinale sono ritenute le
strutture coinvolte nei disturbi della deambulazione nei
pazienti con NPH.
Il corpo calloso, il nucleo striato, il giro frontale
superiore, la porzione mesiale del lobo frontale,
compreso il giro cingolato anteriore sono ritenuti le
strutture cerebrali coinvolte nel danno cognitivo dei
pazienti con NPH.
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1.Deambulazione: a base allargata, piccoli passi, cadute frequenti,difficoltà nel girarsi (difficoltà a camminare, con passo strascicato,tendenza a cadere, sensazione di piedi pesanti o difficoltà a salire escendere le scale): 94% - 100 % dei casi
2.Demenza: declino cognitivo, rallentamento, disturbo della memoriadegli eventi recenti o con amnesia, disturbi della funzioneesecutiva, apatia o sbalzi di umore: 79 – 98 % dei casi
3. Disfunzione urinaria: incontinenza (percezione di impellentenecessità di urinare) o incontinenza vescicale franca. (La vescicaiperattiva è ritenuta correlata con un’aumentata attivitàparasimpatica. In particolare si svela un’iperattività del muscolodetrusore vescicale da disconnessione dai centri superiorisovraspinali e si nota una ridotta capacità vescicale (circa 100 cc),oltre all’incapacità al riempimento attraverso l’esame urodinamico)
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Diagnosi di Idrocefalo Normoteso
1. CLINICA: se non c’è almeno un sintomo della triade NON E’ NPH!2. RMN: Evans index >0.3 associato a spazi liquorali perisagittali poco
rappresentati (diagnosi differenziale con atrofia cerebrale)
Il riscontro di solchi corticali sottili in corrispondenza della convessità alta e medianella parte dorso-posteriore dell’encefalo e di scissure silviane e cisternearacnoidali basali dilatate (DESH: Disproportionately Enlarged Subarachnoid spaceHydrocephalus) è indicativo per il NPH e suggerisce un blocco della circolazioneliquorale fra le cisterne basali e le granulazioni aracnoidali (dove il liquor vieneriassorbito).
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Abbastanza frequente ma di valore diagnostico non ancora ben consolidato nel
NPH è il riscontro alla RMN del fenomeno del “vuoto di flusso liquorale” dove nessun
segnale di liquor è osservato nell’acquedotto.
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RMN a contrasto di fase dinamica eseguibile in alcuni centri specializzati che esamina lo Stroke Volume dell’acquedotto di Silvio che viene ricavato studiando il flusso in circa 16 momenti durante un ciclo cardiaco, che è rivolto verso il basso durante la sistole ed in alto durante la diastole. Le velocità di flusso vengono ricavate dai volumi, calcolando l’area della zona acqueduttale studiata ed ottenendo lo Stroke Volume che è la media dell’in-flow diastolico e dell’out-flow sistolico.
Il valore normale dello SV è di 47 µl +- 12 µl
Pazienti con valori di almeno 80 µl possono trarre beneficio dall’intervento. Inoltre l’esame è utile per il follow-up post operatorio e per la regolazione del sistema di drenaggio
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Dal Blog di CETIN
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Altre metodiche diagnostiche per definire la diagnosi di NPH sono il taptest e il drenaggio lombare continuo: in entrambi i casi si sottrae liquor dal paziente. Con il tap test si drenano 30-50 ml di liquor mediante una puntura lombare; con il drenaggio lombare continuo si sottrae un volume maggiore di liquor (300-500 ml) tramite un drenaggio esterno nell’arco di qualche giorno. Il drenaggio lombare continuo ha dimostrato una maggiore accuratezza diagnostica rispetto al tap test, che però è meno invasivo ed è di più facile esecuzione.
La positività o negatività delle due metodiche si basa sulla risposta clinica a determinati test: ad esempio il cammino viene analizzato con il “3 metri alzati e vai” test (dove si calcola il tempo impiegato per alzarsi e camminare per 3 metri) e con il “10 metri di cammino in linea retta” test.
L’analisi della sfera cognitiva viene effettuata con il MMSE e con la batteria per le funzioni frontali.
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Un’ultima accurata indagine diagnostica è il monitoraggio della pressione intracranica (PIC) per 12-24 ore, per lo più durante la notte; si può misurare la pressione liquorale lombare oppure la pressione intraventricolare; in ogni caso si calcolano:
1) la pressione intracranica basale (valori normali 90-200 mmH2O)
2) la frequenza delle onde B durante il sonno (più alta è la frequenza delle onde B – maggiore del 15% – e più efficace è il trattamento)
3) l’onda del polso liquorale (aumentata ampiezza e diminuita latenza dell’onda sono predittive di efficacia del trattamento)
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CONCETTO REVISIONATO DI IDROCEFALO NORMOTESO
Il concetto tradizionale di «idrocefalo normoteso», descritto da Adams eHakim nel 1965, è poco in accordo con il valore manometrico dei pazientiche presentano una dilatazione ventricolare cronica.La definizione di «idrocefalo cronico dell'adulto» appare più congrua allaclinica della sindrome.Si devono distinguere due entità eziopatogenetiche: l'idrocefalosecondario, che riconosce un'eziologia chiaramente identificata el'idrocefalo idiopatico, apparentemente primitivo, che richiede un'accurataanalisi clinica e neuroradiologica ed eventualmente, in un secondomomento, uno studio manometrico per poter suggerire l'indicazione di unaderivazione.Il trattamento, oltre all'eventuale terapia eziologica, consiste soprattutto inuna derivazione del liquor.
Philippe Bret : Neurochirurgien des Hôpitaux, professeur de neurochirurgie à l'université Claude Bernard, Lyon IAnne-Claire Ricci : Assistant-chef de cliniqueJacques Guyotat : Praticien hospitalierHôpital neurologique et neurochirurgical Pierre Wertheimer, 59, boulevard Pinel, 69003 Lyon France
Jean Chazal : Neurochirurgien des Hôpitaux, professeur d'anatomie à l'université de Clermont-Ferrand IJean-Jacques Lemaire : Neurochirurgien des Hôpitaux, professeur de neurochirurgie à l'université de Clermont-Ferrand IHôpital Gabriel Montpied, BP 69, 63003 Clermont-Ferrand cedex 1 France
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Paziente T.C.: aa 83 M confronto RMN del 2016 con TC cerebrale recente: lieve incremento dell’indice di EVANS, MMSE 28/30, lieve retropulsioni con andatura contrassegnata da piedi attaccati al suolo; occasionale deficit di attenzione.
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Paziente T.C.: aa 83 M confronto RMN del 2016 con TC cerebrale recente: lieve incremento dell’indice di EVANS, MMSE 28/30, lieve retropulsioni con andatura contrassegnata da piedi attaccati al suolo; occasionale deficit di attenzione.
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Paziente T.C.: aa 83 M confronto RMN del 2016 con TC cerebrale recente: lieve incremento dell’indice di EVANS, MMSE 28/30, lieve retropulsioni con andatura contrassegnata da piedi attaccati al suolo; occasionale deficit di attenzione. TC giugno 2019: il paziente non ha potuto effettuare RMN perché divenuto portatore di PM
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Paziente T.A.: aa 83 M confronto RMN del 2016 con TC cerebrale recente: lieve incremento dell’indice di EVANS, MMSE 28/30, lieve retropulsioni con andatura contrassegnata da piedi attaccati al suolo; occasionale deficit di attenzione.
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Tra i pazienti afferenti alla nostra UVA (CDCD), ne sono stati selezionati 14, sottoposti a valutazione clinica, ad esame TC e RMN e a test neuropsicologici.
Nell’esperienza di confronto coi diversi quadri clinici di presentazione il riconoscimento diagnostico non è risultato semplice, in quanto la sintomatologia poteva essere confusa con quella della demenza vascolare o del parkinsonismo, laddove si è rivelato invece d’ausilio l’esame neuroradiologico, specie qualora sia stato possibile eseguire ulteriori test di valutazione idrodinamica del liquor.
Ciononostante anche con le indagini neuroradiologiche l’individuazione risultava dubbia, specie nei casi ove l’indice di Evans è risultato di poco superiore o addirittura ai limiti.
Il nostro contributo
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In diversi casi (n. 10) giunti alla nostra osservazione con triade di Hakimcompleta (aprassia della marcia, incontinenza sfinterica, deficit cognitivo) o quasi completa, il soggetto presentava già una marcata compromissione deambulatoria e cognitiva, difficile da definire rispetto ad una pseudodemenza dell’anziano.
Nei restanti casi (n. 4), all’osservazione con indice di Evans < 0,5, il soggetto presentava un incostante deficit della postura e uno sfumato deficit neurocognitivo, con score MMSE rilevato tra 26-28/30, che non sembrava imporre necessariamente un approfondimento neuroradiologico.
Il nostro contributo
Risultati
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Tali osservazioni corroborano l’ipotesi che la patologia potrebbe essere rappresentata da una fase iniziale molto subdola di NPH, di durata non determinabile e di difficile inquadramento in mancanza degli specifici esami neuroradiologici.
Questi ultimi possono, più precisamente, definire alcuni parametri (indice di Evans, grado di atrofia corticale) in grado di orientare verso il tipo di idrocefalo, di consentirne di seguire l’evoluzione nel tempo e verificare la possibilità di derivazione neurochirurgica nei tempi utili a poterne assicurare la reversibilità.
Il nostro contributoConclusioni
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B
Abbazia Benedettina SS Trinità di Cava de’ Tirreni (SA):
Il Chiostro
![Craniofaringioma [modalità compatibilità] · Retrochiasmatica soprasellare: idrocefalo, aumento i.c.p. Sellare: asintomatiche o panipopituitarismo. 25/06/2010 Scaricato da 11 CRANIOFARINGIOMA](https://static.fdocumenti.com/doc/165x107/5c65727a09d3f29b6e8cbd8d/craniofaringioma-modalita-compatibilita-retrochiasmatica-soprasellare-idrocefalo.jpg)
