CORSO INTEGRATO NEUROLOGIA Laurea Specialistica in Medicina e Chirurgia 2006-2007 Docente: Prof....

CORSO INTEGRATOCORSO INTEGRATO“NEUROLOGIA”“NEUROLOGIA”

Laurea Laurea SpecialisticaSpecialistica in Medicina e in Medicina e ChirurgiaChirurgia

2006-20072006-2007

Docente: Prof. Carlo GandolfoDocente: Prof. Carlo Gandolfo

Direttore del Centro Ictus della Clinica Direttore del Centro Ictus della Clinica Neurologica dell’Università di GenovaNeurologica dell’Università di Genova

Tel. 010 3537066 - Fax 010 3538625Tel. 010 3537066 - Fax 010 3538625

e-mail: e-mail: [email protected]

DEFINIZIONE DI ICTUS (WHO)DEFINIZIONE DI ICTUS (WHO)

Disfunzione focale o globale dell’encefalo

dovuta a causa vascolare che determina segni e

sintomi di durata superiore a 24 ore ad insorgenza

acuta o subacuta

EPIDEMIOLOGIA EPIDEMIOLOGIA DESCRITTIVA DESCRITTIVA

DELL’ICTUS IN ITALIADELL’ICTUS IN ITALIA

PREVALENZAPREVALENZA

NUMERO DI SOGGETTI AFFETTI DALLA MALATTIA, IN UNA DATA POPOLAZIONE, IN UN DATO MOMENTO

Prevalenza di ictus in Italia Dati definitivi del censimento

2001Età Numero % Prevalenza

di ictusSoggetti

con ictus

0-44 31.970.899

56,1 0,065 20.781

45-54 7.589.261 13,3 0,410 31.116

55-64 6.789.720 11,9 1,275 86.569

65-74 5.883.460 10,3 4,500 264.756

75-84 3.522.093 6,2 8,796 309.803

>=85 1.240.321 2,2 16,185 200.746

Tot. 56.995.744

100 1,603 913.771

PREVALENZA DI ICTUS IN ITALIA

Il numero di soggetti che hanno avuto un ictus e ne sono sopravvissuti, con esiti più o meno invalidanti, è calcolabile, in Italia, in 913.771.

Circa 1 soggetto ogni 63 abitanti circa

Percentuale di soggetti di età => 65 anni in Italia ed in Liguria

25,6

74,4

18,7

81,3

0%

20%

40%

60%

80%

100%

LI GURI A I TALI A

< 65

=> 65

Prevalenza di ictus in Liguria Dati definitivi del censimento

2001Età Numero % Prevalen

za di ictus

Soggetti con ictus

0-44 736.581 46,9 0,065 479

45-54 210.910 13,4 0,410 865

55-64 221.979 14,1 1,275 2.830

65-74 210.765 13,4 4,500 9.484

75-84 137.545 8,7 8,796 12.098

>=85 54.003 3,4 16,185 8.740

Tot. 1.571.783 100 2,195 34.497

PREVALENZA DI ICTUS IN LIGURIA

Il numero di soggetti che hanno avuto un ictus e ne sono sopravvissuti, con esiti più o meno invalidanti, è calcolabile, in Liguria, in 34.497

Circa 1 soggetto ogni 46 abitanti circa

INCIDENZAINCIDENZA

NUMERO DI NUOVI CASI DELLA MALATTIA IN UNA POPOLAZIONE IN UN ANNO

Incidenza di ictus in Italia Dati definitivi del censimento

2001Età Numero % Incidenza

di ictusCasi di

ictus

0-44 31.970.899

56,1 0,013 4.156

45-54 7.589.261 13,3 0,082 6.223

55-64 6.789.720 11,9 0,255 17.314

65-74 5.883.460 10,3 0,845 49.715

75-84 3.522.093 6,2 2,224 78.331

>=85

1.240.321 2,2 3,237 40.149

Tot. 56.995.744

100 0,344 195.889

Incidenza di ictus in Liguria Dati definitivi del censimento 2001

Età Numero % Incidenza di ictus

Casi di ictus

0-44 736.581 46,9 0,013 96

45-54 210.910 13,4 0,082 173

55-64 221.979 14,1 0,255 566

65-74 210.765 13,4 0,845 1.781

75-84 137.545 8,7 2,224 3.059

>=85 54.003 3,4 3,237 1.748

Tot. 1.571.783 100 0,472 7.423

NUOVI ICTUS IN ITALIA ED IN LIGURIA ALL’ANNO

ITALIA: 195.889 = 1 OGNI 291 ABITANTI (OGNI GIORNO 536 CASI)

LIGURIA: 7.423 = 1 OGNI 212 ABITANTI (OGNI GIORNO 20 CASI)

DATI EPIDEMIOLOGICI DESCRITTIVI DELLE PRINCIPALI MALATTIE NEUROLOGICHE

MALATTIA INCIDENZAPer 100.000

PREVALENZAPer 100.000

SCLEROSI LATERALE AMIOTROFICA

2,5 4-6

DEMENZA == 400-500

MALATTIA DI PARKINSON == 100-200

ICTUS CEREBRALE 340 1.600

ATASSIA DI FRIEDREICH == 2

PARALISI DI BELL 14-25 ==

SINDROME DI GUILLAIN BARRÉ 0,6-2,4 ==

SCLEROSI MULTIPLA == 100

EPILESSIA == 500-600

TUMORI CEREBRALI 10-15 ==

ESORDIO ED ANDAMENTOESORDIO ED ANDAMENTO

• INSORGENZA ACUTA (SPESSO BRUTALE)• DEFICIT NEUROLOGICO FOCALE

(emiparesi, emianestesia, emianopsia, atassia, afasia, diplopia, paralisi facciale, disartria, disfagia, etc. etc.)

• ANDAMENTO PEGGIORATIVO (ICTUS INGREDIENS)

• ANDAMENTO MIGLIORATIVO (TIA, MINOR STROKE)

• STAZIONARIETA’

•Emiparesi•Emianestesia

•Emianopsia•Atassia•Afasia

DEFICIT NEUROLOGICO FOCALEDEFICIT NEUROLOGICO FOCALE

•Diplopia•Paralisi facciale

•Disartria•Disfagia

ICTUS = MALATTIA ETEROGENEAICTUS = MALATTIA ETEROGENEA

1. ISCHEMIA DA TROMBO-EMBOLISMO DA ATS DI GROSSI TRONCHI ARTERIOSI

2. ISCHEMIA CARDIOEMBOLICA3. ISCHEMIA DA “SMALL VESSEL DISEASE”4. ISCHEMIA DA ALTRE CAUSE (malattie

ematologiche, vasculiti, dissezione arteriosa, etc.)

1. EMORRAGIA CEREBRALE IPERTENSIVA (TIPICA)

2. EMORRAGIA CEREBRALE LOBARE (ATIPICA)3. EMORRAGIA SUB-ARACNOIDEA

PROGNOSI DELL'ICTUS PROGNOSI DELL'ICTUS CEREBRALECEREBRALE

MORTALITA' A 30 GIORNI = 20 %

INVALIDITA' RESIDUA A 30 GIORNI= 45 %

MORTALITA' + INVALIDITA' = 65 %

PROGNOSI DELL’ICTUSPROGNOSI DELL’ICTUS

La mortalità acuta (30 giorni) dopo ictus è pari a circa il 20% mentre quella ad 1 anno ammonta al 30% circa.

Le emorragie (parenchimali e sub-aracnoidee) hanno tassi di mortalità precoce più alta (50 % circa ad 1 mese).

RILEVANZA SOCIALE DELL’ICTUSRILEVANZA SOCIALE DELL’ICTUS

SOGGETTI SOPRAVVIVENTI

UN ANNO DOPO ICTUS Normalità 10% Emiparesi 48% Incapace di deambulazione

22% Dipendenza completa

24% Dipendenza parziale 53% Afasia 15% Depressione psichica 32%

MALATTIE CEREBRO-VASCOLARI MALATTIE CEREBRO-VASCOLARI FOCALIFOCALI

INFARTO CEREBRALE 85 %

EMORRAGIA CEREBRALE 10 %

EMORRAGIA SUB-ARACNOIDEA 5 %

1: a. cerebrale anteriore2: a. cerebrale media3. a. corioidea anteriore4. a. carotide interna5. a. comunicante ant.6. a. oftalmica7. a. comunicante post.8. a. carotide esterna9. a. carotide comune10. a. anonima11. a. succlavia

1: a. cerebrale post.2: a. cerebellare sup.3. a. cerebellare inf.ant.4. aa. troncali5. a. basilare6. a. cerebellare inf.post.7. a. spinale anteriore8. a. vertebrale9. a. carotide interna10. a. carotide esterna12. a. anonima13. A. succlavia

5

1 = ARCO AORTICO 2 = TRONCO ANONIMO3 = CAROTIDE COM. DX4 = SUCCLAVIA DX5 = CAROTIDE COM. SN6 = SUCCLAVIA SN7 = VERTEBRALE DX8 = VERTEBRALE SN9 = CAROTIDE INT. DX10= CAROTIDE INT. SN11= BASILARE 1

A. CEREBRALEANTERIORE

A. CEREBRALE MEDIA

A. CEREBRALEANTERIORE

A. CEREBRALE MEDIA

A. CORIOIDEAANTERIORE

A. CEREBRALEPOSTERIORE

CEREBRALE MEDIA

• CORIOIDEAANTERIORE

• CEREBRALEPOSTERIORE

• CEREBELLAREANTERO-INFERIORE

Patogenesi dell’ictus Patogenesi dell’ictus ischemicoischemico

penombra

infarto

T E M P O

Infarto cerebrale acuto (6 ore) con segni iniziali disofferenza cerebrale:si nota una perdita dei contorni dei nuclei della base ed una tenue ipodensità

Ipodensità più marcata e nettamente riconoscibile a 72 ore dall’evento

SEGNO DELLA C.M.IPERDENSA NELLAFASE IPERACUTADI UN ICTUSISCHEMICO

ISCHEMIA CEREBRALE - ISCHEMIA CEREBRALE - PATOGENESI .IPATOGENESI .I

MECCANISMO STENO - OCCLUSIVOo tromboembolia ateroscleroticao embolia cardiogenao trombosi dei piccoli vasi arteriosi (lacune)o altre malattie vasali:

o arteritio displasia fibrosao dissezione arteriosa

o malattie ematologiche (Vaquez, Piastrinosi, Paraproteinemie, Coagulopatie, etc.)

ISCHEMIA CEREBRALE - PATOGENESI .IIISCHEMIA CEREBRALE - PATOGENESI .II

MECCANISMO EMODINAMICOo deficit di pompa (cardiaco)o furtoo stenosi associate ad ipotensione

ALTRE CAUSE RAREo MELASo Moya-moyao Ipoglicemia

FREQUENZA DELLE PRINCIPALI CAUSE DI INFARTO CEREBRALE (Registro del Centro Ictus della Clinica

Neurologica)

CARDI OEMBOLI A

20%

ATERO-

TROMBO-

EMBOLIA

45%

ALTRE CAUSE

5%

CONCOMI TANZA

DI PI U' POSSI BI LI

CAUSE

10%

PATOLOGI A DEI

PI CCOLI VASI

I NTRACRANI CI

20%

MALATTIA CEREBROVASCOLARE MALATTIA CEREBROVASCOLARE ISCHEMICA FOCALE - CAUSEISCHEMICA FOCALE - CAUSE

TROMBOSI O EMBOLIA ARTERIA-ARTERIA DA MALATTIA STENO-OCCLUSIVA ATS DEI GROSSI VASI ARTERIOSI

EMBOLIA CARDIOGENA

MALATTIA ATS DEI PICCOLI VASI ARTERIOSI (SINDROMI LACUNARI)MECCANISMO EMODINAMICOMALATTIE EMATOLOGICHEALTRE CAUSECONCOMITANZA DI PIU’ CAUSE

Infarto in fase acuta nel territorio dellaarteria cerebralemedia di destra

FATTORI DI RISCHIO PER ATEROSCLEROSIFATTORI DI RISCHIO PER ATEROSCLEROSI

ETA’IPERTENSIONE ARTERIOSADIABETE MELLITODISLIPIDEMIAFUMOIPEROMOCISTEINEMIAMALATTIE GENETICHE (Dislipidemie

familiari, Trombofilie genetiche, Malattia di Fabry, Omocistinuria, etc.)



EMBOLIA CARDIOGENA

MALATTIA ATS DEI PICCOLI VASI ARTERIOSI (SINDROMI LACUNARI) MECCANISMO EMODINAMICO MALATTIE EMATOLOGICHE ALTRE CAUSE CONCOMITANZA DI PIU’ CAUSE

EMBOLIA CARDIOGENA .IEMBOLIA CARDIOGENA .I

PROTESI VALVOLARI ARTIFICIALISTENOSI MITRALICAENDOCARDITEINFARTO MIOCARDICO ACUTOCARDIOPATIE CONGENITECARDIOMIOPATIA DILATATIVAFIBRILLAZIONE ATRIALEMIXOMA ATRIALE

EMBOLIA CARDIOGENA .IIEMBOLIA CARDIOGENA .II

MALATTIA DEL NODO SENOATRIALETACHICARDIA PAROSSISTICA

VENTRICOLAREVALVULOPATIA AORTICAPERVIETA’ DEL FORAME OVALEALTRI DIFETTI INTER-ATRIALIPROLASSO MITRALEANEURISMA VENTRICOLO SNFISTOLA ARTERO-VENOSA POLMONARE

CAUSA DI ISCHEMIA CEREBRALE CAUSA DI ISCHEMIA CEREBRALE CADIOEMBOLICA IN 260 CASI (DATI PERSONALI)CADIOEMBOLICA IN 260 CASI (DATI PERSONALI)

F.A. non valvolare 67%

Altre cause 24%F.A. valvolare 9%

Occlusione embolica dell’arteria cerebralemedia di sinistra



EMBOLIA CARDIOGENA

MALATTIA ATS DEI PICCOLI VASI ARTERIOSI (SINDROMI LACUNARI)

MECCANISMO EMODINAMICO MALATTIE EMATOLOGICHE ALTRE CAUSE CONCOMITANZA DI PIU’ CAUSE

Infarti LacunariInfarti Lacunari

Infarti di piccole dimensioni, situati in profondità, in zone non corticali degli emisferi e nel tronco-encefalo, risultato dell’occlusione dei rami “penetranti” delle principali arterie cerebrali.Fisher C.M. (1982): Lacunar strokes and infarcts: a review. Neurology 32: 871-876.

INFARTOLACUNARENEL PIEDEDEL PONTEA DESTRA

Infarti LacunariMultipli Biemisferici

VASCULITIVASCULITI ARTERITI IN CORSO DI COLLAGENOPATIE

Lupus Eritomatoso Sistemico (LES) Mal. Di Sjögren Panarterite nodosa

ARTERITI GRANULOMATOSE Mal. Di Takayasu Arterite temporale Arterite gigantocellulare intracranica

VASCULITI SISTEMICHE M. di Wegener M. di Churg-Strauss M. di Behçet M. di Burger Sarcoidosi

MALATTIE EMATOLOGICHEMALATTIE EMATOLOGICHE

MALATTIE MIELOPROLIFERATIVEleucemie, linfomipolicitemiapiastrinosi, porpora trombotica trombocitopenica

SINDROMI CON IPERVISCOSITA’anemia a cellule falciformiparaproteinemie (mieloma, m. di Waldenström

COAGULOPATIECID, deficit di antitrombina III, deficit proteina C

o S, sindrome da anticorpi antifosfolipidi (APA), Polimorfismi patologici relativi al Fattore II (Protrombina) o al fattore V (resistenza alla proteina C attivata, fattore V Leiden)

PRINCIPALI SINDROMI CLINICHEPRINCIPALI SINDROMI CLINICHE

SINDROMI DEL CIRCOLO CAROTIDEO (ANTERIORE)

SINDROMI DEL CIRCOLO VERTEBRO-BASILARE (POSTERIORE)

SINDROMI LACUNARI

SINDROMI DEL CIRCOLO CAROTIDEOSINDROMI DEL CIRCOLO CAROTIDEO

1) SINDROME TOTALE della Carotide Interna (CI) o della Cerebrale Media (ACM)

Insorgenza improvvisa di: – emiplegia facio-brachio-crurale controlaterale – emiipoestesia controlaterale – emianopsia laterale omonima controlaterale– disturbi delle funzioni simboliche (afasia in

caso di lesione dell’emisfero dominante, emidisattenzione e emisomatoagnosia in caso di lesione dell’emisfero minore)


2) SINDROME CAROTIDEA PARZIALE CON

INTERESSAMENTO DI AREE CORTICALI DEL TERRITORIO DELL’ACM:

– deficit motorio o sensitivo controlaterale parziale (monoparesi, per es.)

– deficit parcellare di funzioni simboliche– deficit emianoptico parziale o totale di

tipo omonimo controlaterale


3) SINDROME DELL’ARTERIA

CEREBRALE ANTERIORE (ACA):– deficit motorio o sensitivo

controlaterale interessante prevalentemente l’arto inferiore

– afasia motoria (se lesione SN)– sindrome frontale (talora)

SINDROMI DEL CIRCOLO VERTEBRO-SINDROMI DEL CIRCOLO VERTEBRO-BASILARE (o POSTERIORE)BASILARE (o POSTERIORE)

1) SINDROME DELL’ARTERIA CEREBRALE POSTERIORE (ACP) :

– emianopsia laterale omonima controlaterale– disturbi visuo-spaziali– emiparesi ed emiipoestesia controlaterali

(talora, non gravi)– afasia sensoriale (talora, solo per lesione sn)

Infarto in sedetemporo-occipitalesinistra da occlusionedell’arteria cerebraleposteriore


2) SINDROME DA OCCLUSIONE DELLE

ARTERIE TALAMO-PERFORANTI :– emiipoestesia controlaterale talora con

iperpatia e talaltra associata ad emiparesi f.b.c. controlaterale.

– se la lesione è vasta (o bilaterale) possono associarsi afasia, disturbi psichici (allucinazioni, apatia), paralisi verticale dello sguardo, disturbi di coscienza, diplopia


3) INFARTO CEREBELLARE:

atassia statica e/o dinamica, vertigine, disartria, nistagmo, disturbi di coscienza, sindromi da compressione del tronco-encelafo.


4) OCCLUSIONE DELL’ARTERIABASILARE:

quadro drammatico ad andamento tumultuoso ingravescente con:diplopia, disartria, disfagia, tetraparesi o tetraplegia, coma, disturbi del respiro,skew deviation, morte.


5) SINDROMI TROCALI:- SINDROMI BULBARI (S. Di Wallemberg)

- SINDROMI PONTINE (S. di Millar-Gubler, S. di Foville, etc., Locked-in syndrome)- SINDROMI MESENCEFALICHE (S. di Parinaud, S. di Weber, S. del Nucleo Rosso, etc.)

SINDROMI LACUNARISINDROMI LACUNARI

Emiparesi motoria puraEmisindrome sensitiva puraEmisindrome sensitivo-motoriaEmiparesi atassicaSindrome disartria-mano goffaSindromi da lesioni multi-

lacunari:o Demenza lacunareo Sindrome pseudo-bulbare

COME TRATTARE L’ICTUSCOME TRATTARE L’ICTUS

Prevenzione primaria:correzione fattori di rischio

ICTUSICTUS

Trattamento fase acuta

Prevenzione secondaria Riabilitazione

PRINCIPI GENERALI DI TERAPIA PRINCIPI GENERALI DI TERAPIA DELLA DELLA

ISCHEMIA CEREBRALE ACUTA ISCHEMIA CEREBRALE ACUTA FOCALEFOCALE1. RIPERFUSIONE

2. NEURO-PROTEZIONE

3. TERAPIA ANTI-EDEMA

1.RIPRISTINARE UN APPORTO EMATICO ADEGUATO NELLA ZONA ISCHEMICA PRIMA CHE SI INSTAURI UN DANNO PERMANENTE (RIPERFUSIONE)

2.PROLUNGARE LA "TOLLERANZA” ALLA ISCHEMIA DEL TESSUTO IN ATTESA CHE AVVENGA UNA ADEGUATA RIPERFUSIONE, CORREGGENDO I POSSIBILI DANNI DA RIPERFUSIONE(danno secondario)

3.CORREGGERE L'EDEMA CEREBRALE ISCHEMICO

PRINCIPI GENERALI DI TERAPIA PRINCIPI GENERALI DI TERAPIA DELLADELLA

ISCHEMIA CEREBRALE ACUTA ISCHEMIA CEREBRALE ACUTA FOCALEFOCALE

1. RIPERFUSIONE:- vasodilatatori- vasocostrittori- aumento pressione di perfusione- riduzione della viscosità ematica- aumento filtrabilità eritrocitaria- anticoagulanti- antiaggreganti- fibrinolitici



Intravenous r-TPA vs. placebo in acute ischemic stroke –NINDS STUDY 1995

DEATH OR DEPENDENCY AT THE END OF FOLLOW-UP

R-TPA CONTROL OR (95% CI) RRR ARR NNT

n/N n/N155/312 192/312 .62(.45,.85) 38% 11.8%

8(49,7%) (61,5%)

The sooner the betterThe sooner the better

ECASS2

All Studies

< 3 h< 3 hSITS-MOSTSITS-MOST

3-4 h3-4 hRCTRCT

2. NEURO-PROTEZIONE- Ipotermia- Barbiturici- Steroidi- Calcio-antagonisti- Anti-aminoacidi eccitatori- Sostanze anti-radicali liberi ("scavenger")




ISCHEMIA CEREBRALE ACUTA ISCHEMIA CEREBRALE ACUTA FOCALEFOCALE3. TERAPIA ANTI-EDEMA

- steroidi- diuretici- diuretici osmotici: - mannitolo - glicerolo- iperventilazione

EMORRAGIA CEREBRALEEMORRAGIA CEREBRALEA SEDE TIPICAA SEDE TIPICA

EMORRAGIA CEREBRALE PRIMARIA PROFONDA DELL’IPERTESO:

SEDI CARATTERISTICHE (IN ORDINE DI FREQUENZA):– STRIATO (PUTAMEN o PUTAMINO-CAPSULARE)– TALAMO (TALAMO-CAPSULARE)– CERVELLETTO– PONTE– CAUDATO

Emorragia cerebralea sede tipica, putaminale e talamo-capsulare destra insoggetto iperteso

EMORRAGIA CEREBRALEEMORRAGIA CEREBRALEA SEDE ATIPICAA SEDE ATIPICA

EMORRAGIA CEREBRALE LOBARE O A SEDE ATIPICA

SEDI CARATTERISTICHE (IN ORDINE DI FREQUENZA):– LOBO PARIETALE– LOBO OCCIPITALE – LOBO FRONTALE– LOBO TEMPORALE

EMORRAGIA CEREBRALEEMORRAGIA CEREBRALEA SEDE ATIPICAA SEDE ATIPICA

CAUSE PIU’ FREQUENTICAUSE PIU’ FREQUENTI:- MALFORMAZIONI ARTERO-VENOSE

(ANGIOMI A-V)- AMILOIDOSI VASCOLARE

CEREBRALE PRIMARIA- AMILOIDOSI VASCOLARE

CEREBRALE FAMILIARE- ANGIOMI CAVERNOSI

Emorragia Emorragia cerebrale, a cerebrale, a sedesedeatipica, frontale atipica, frontale sinistrasinistra

Malformazione Artero-Venosa(M.A.V.)parietale destra(R.M.)

Malformazione Artero-Venosa(M.A.V.)parietale destra(angiografia)

EMORRAGIA SUB-EMORRAGIA SUB-ARACNOIDEAARACNOIDEA

DEFINIZIONE: Per Emorragia Sub-Aracnoidea (ESA) si intende un versamento ematico che avviene nello spazio sub-aracnoideo, tra aracnoide e pia madre, ove normalmente è contenuto liquor

Emorragia sub-aracnoidea conspandimento ematicoa livello delle cisterne ottico-chiasmatiche e pre-troncali

Emorragia sub-aracnoidea massivacon spandimento ematico coinvolgentetutti gli spazi sub-aracnoidei

Sede e frequenzadi aneurismi intra-cranici in una casisticanon selezionata

Aneurisma della Arteria CerebraleMedia (RM)

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