CORSO ECM A DISTANZA - Pediatri BariBat · La valutazione del bambino con sofferenza articolare...

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21 Il Pediatra settembre 2014 CORSO ECM A DISTANZA n. ID 1585-81689 6 moduli didattici 18 crediti ECM per il 2014 inizio: 01/02/2014 - fine: 31/12/2014 Informazioni utili Modalità di acquisto del corso ECM de “Il Pediatra”: • online su www.tecnichenuove.com/corsi • rivolgendosi alla segreteria corsi Tecniche Nuove tel. 02.39090440 e-mail: [email protected] Requisiti tecnici per la fruizione del corso online • PC con connessione attiva a Internet • Software di navigazione (browser - Microsoft Internet Explorer 8.0 o superiori, Firefox 8.0 o superiori, Safari 5 o superiori) • Stampante per stampa attestato ECM Fruizione del corso online Utente già registrato • effettuare l’accesso a http://ecm.tecnichenuove.com tramite le proprie username e password • inserire, solo per il primo accesso, il codice di iscrizione ricevuto dopo l’acquisto del corso Utente non registrato (nuovo) • collegarsi a http://ecm.tecnichenuove.com • registrarsi, inserendo username e password a sua scelta • confermare la registrazione tramite l’e-mail che riceverà all’indirizzo di posta elettronica inserito in fase di registrazione • effettuare l’accesso tramite username e password precedentemente scelti • inserire, solo per il primo accesso, il codice di iscrizione ricevuto dopo l’acquisto del corso Per ottenere i crediti è necessario: • sostenere online e superare i test di apprendimento (pubblicati anche sulla rivista). Per il superamento di ogni test è necessario rispondere correttamente all’80% delle domande (10 su 12) • compilare il questionario di valutazione dell’evento ( obbligatorio ) • scaricare l’attestatoECM (stampare e/o salvare sul proprio PC). L’erogazione dei crediti ECM avverrà dopo il completamento di tutto il percorso formativo e dopo aver scaricato l’attestato ECM. Semeiotica fisica e strumentale in pediatria Responsabile scientifico: Prof. Angelo Ravelli Università degli Studi di Genova e Istituto Giannina Gaslini, Genova Modulo didattico 4 L’esame delle articolazioni in reumatologia pediatrica Angelo Ravelli Università degli Studi di Genova e Istituto Giannina Gaslini, Genova Il corso deve essere completato tassativamente entro il 31 dicembre 2014 Tecniche Nuove è Provider Standard accreditato dalla Commissione Nazionale ECM a erogare eventi di formazione continua per tutte le professioni sanitarie

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CORSO ECM A DISTANZA n. ID 1585-81689 6 moduli didattici 18 crediti ECM per il 2014 inizio: 01/02/2014 - fine: 31/12/2014

Informazioni utiliModalità di acquisto del corso ECM de “Il Pediatra”:• online su www.tecnichenuove.com/corsi• rivolgendosi alla segreteria corsi

Tecniche Nuove• tel. 02.39090440

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Per ottenere i crediti è necessario:• sostenere online e superare i test di

apprendimento (pubblicati anche sulla rivista). Per il superamento di ogni test è necessario rispondere correttamente all’80% delle domande (10 su 12)

• compilare il questionario di valutazione dell’evento (obbligatorio)

• scaricare l’attestatoECM (stampare e/o salvare sul proprio PC).

L’erogazione dei crediti ECM avverrà dopo il completamento di tutto il percorso formativo e dopo aver scaricato l’attestato ECM.

Semeiotica fisica e strumentale in pediatriaResponsabile scientifico: Prof. Angelo Ravelli Università degli Studi di Genova e Istituto Giannina Gaslini, Genova

Modulo didattico 4L’esame delle articolazioni in reumatologia pediatrica Angelo Ravelli Università degli Studi di Genova e Istituto Giannina Gaslini, Genova

Il corso deve essere completato tassativamente entro il 31 dicembre 2014

Tecniche Nuove è Provider Standard accreditato dalla Commissione Nazionale ECM a erogare eventi di formazione continua per tutte le professioni sanitarie

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Corso ECM a distanza: modulo didattico 4Educazione continua in medicina

SummaryThe clinical assessment of the child with articular complaints requires the capacity of performing the physical joint exam and an adequate knowledge of the anatomy and functionality of the different joints. Joint assessment in patient with arthritis is based on the search of the typical inflammatory symptoms, which include swelling, pain and limitation of motion. In the recent years, there have been major advances in radiographic imaging of joints in rheumatology, with a sharp increase in the interest for ultrasound and magnetic resonance imaging, particularly in the diagnosis of synovitis and in the early detection of bone erosions. However, conventional radiology remains the gold standard for the identification of structural joint damage. The present review is aimed to show the methodology of joint assessment in pediatric rheumatology and to discuss the role of imaging modalities in juvenile idiopathic arthritis.

RiassuntoLa valutazione del bambino con sofferenza articolare richiede la capacità di eseguire l’esame clinico dell’apparato locomotore e un’adeguata conoscenza anatomica e funzionale delle diverse articolazioni. L’esame obiettivo articolare nei pazienti con artrite è incentrato sulla ricerca dei segni principali dell’infiammazione, rappresentati dalla tumefazione, dal dolore e dal deficit funzionale. Negli anni più recenti, vi sono stati importanti progressi nell’imaging radiologico delle articolazioni in ambito reumatologico, che hanno visto crescere considerevolmente il ruolo dell’ecografia e della risonanza magnetica nucleare, soprattutto nella diagnostica della sinovite e nell’individuazione precoce delle erosioni ossee. Ciò nonostante, la radiologia convenzionale continua a rappresentare il gold standard per l’identificazione del danno strutturale delle articolazioni. Il presente modulo ECM ha lo scopo di illustrare la metodologia dell’esame articolare in reumatologia pediatrica e di discutere il ruolo delle tecniche di immagine nell’artrite idiopatica giovanile.

A Parole chiaveesame clinico dell’apparato locomotore, esame obiettivo articolare, infiammazione, imaging radiologico, ecografia, risonanza magnetica nucleare

A Keywordsphysical joint exam, joint assessment, inflammation, radiographic imaging, ultrasound, magnetic resonance imaging

L’esame delle articolazioni in reumatologia pediatrica

L’insorgenza di dolore o tumefazione a carico di una o più articolazioni è un’evenienza frequente nel bambino e nell’adolescente e può essere inerente sia a patologie primitivamente osteo-articolari che a una variegata gamma di malattie sistemiche. La diagnostica delle alterazioni articolari e peri-articolari richiede una specifica competenza nella valutazione dell’apparato locomotore e la precisa conoscenza anatomica delle regioni interessate. Tuttavia,

la metodologia dell’esame articolare è raramente inserita nei programmi didattici del corso di laurea in medicina e chirurgia e nel percorso formativo delle scuole di specializzazione in pediatria. Di conseguenza, soltanto pochi pediatri hanno acquisito una preparazione adeguata nell’esecuzione dell’esame obiettivo articolare. Nella pratica clinica, l’identificazione dell’eziologia di una patologia articolare o la sua caratterizzazione richiedono spesso, accanto a un accurato esame clinico, un approfondimento diagnostico attraverso le tecniche radiologiche di immagine. Negli anni più recenti, vi sono stati importanti progressi nell’imaging delle articolazioni in ambito reumatologico, che hanno visto crescere considerevolmente il ruolo dell’ecografia e della risonanza magnetica nucleare (RMN) e restringere in maniera radicale le indicazioni della scintigrafia ossea e della tomografia computerizzata.Il presente modulo ECM ha lo scopo di illustrare la metodologia dell’esame clinico delle articolazioni in reumatologia pediatrica e di analizzare le indicazioni e i limiti delle diverse tecniche di imaging radiologico nell’artrite idiopatica giovanile (AIG).

Valutazione del paziente in stazione erettaL’esame delle singole articolazioni deve essere sempre preceduto da una valutazione globale della postura del paziente, con l’obiettivo di individuare “a colpo d’occhio” la

Angelo Ravelli

Università degli Studi di Genova e IRCCS G. Gaslini, Genova

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presenza di anomalie generali o regionali. Questa indagine viene condotta esaminando il paziente in posizione eretta, dapprima frontalmente, quindi di fianco e infine da dietro. Nel corso dell’ispezione frontale è importante ricercare i seguenti reperti: 1. una asimmetria della mandibola, che può riflettere la ridotta crescita di un condilo secondaria a un’artrite erosiva di un’articolazione temporo-mandibolare; 2. una tumefazione in regione sterno-claveare, secondaria a un processo flogistico della stessa articolazione nel contesto di un’AIG oppure di un’osteomielite cronica multifocale ricorrente (CRMO); 3. una differenza di altezza delle spalle; 4. una ipotrofia muscolare di un deltoide o di un quadricipite; 5. l’incapacità di estendere completamente i gomiti; 6. la deformità in valgo o in varo di una o entrambe le ginocchia; 7. una asimmetria nelle dimensioni delle ginocchia (conseguenza frequente di una monoartrite di ginocchio nell’AIG); 8. una deformità in valgo dell’avanpiede o dell’alluce oppure un piattismo dei piedi.L’esame del profilo laterale è focalizzato a identificare alcune alterazioni specifiche: 1. micrognazia, causata dall’arresto della crescita di entrambi i condili mandibolari a seguito a un’artrite erosiva bilaterale dell’articolazione temporo-mandibolare; 2. scomparsa della normale lordosi cervicale e lombare e alterazione della cifosi toracica; 3. iperlordosi lombare; 4. contrattura in flessione del gomito; 5. contrattura in flessione del ginocchio o dell’anca oppure ginocchio recurvato.La valutazione del paziente da dietro consente di cogliere le seguenti anomalie: 1. alterazione della linearità della colonna vertebrale con asimmetria della gabbia toracica, che può suggerire una scoliosi primitiva; 2. slivellamento delle creste iliache che, quando secondario a differenza di lunghezza degli arti inferiori (altra complicanza frequente della monoartrite di ginocchio), può determinare scoliosi vertebrale funzionale; 3. ipotrofia della muscolatura dei glutei o dei polpacci; 4. tumefazioni in regione poplitea, riconducibili a cisti di Baker; 5. tumefazione, arrossamento o asimmetria della zona di inserzione del tendine di Achille, possibile espressione di entesite; 6. valgismo o varismo del retropiede.L’analisi del paziente in posizione eretta deve essere completata dalla verifica della normale flessibilità della colonna dorso-lombare. Una ridotta flessione o un appiattimento della colonna possono essere rivelatori di una spondiloartropatia. È inoltre utile chiedere al bambino di accucciarsi sulle ginocchia, in quanto difficoltà nell’esecuzione di questa manovra possono svelare la presenza di dolore o limitazione funzionale a livello delle anche o delle ginocchia.

Valutazione del paziente durante la deambulazioneL’analisi della deambulazione deve essere eseguita con il paziente a piedi nudi e con l’abbigliamento limitato agli indumenti intimi. Nel corso della deambulazione è necessario valutare con attenzione, in sequenza, i movimenti delle braccia, della pelvi, delle anche, delle ginocchia, dell’avanpiede e del retropiede. L’attenzione deve essere soprattutto mirata a identificare una deambulazione antalgica, le cui caratteristiche possono suggerire il distretto responsabile. Ad esempio: 1. un dolore in regione lombare può causare limitazione della normale rotazione della pelvi, con riduzione dell’ampiezza dei passi in avanti e a cautela nel girarsi per ritornare indietro;

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SLa diagnostica delle alterazioni articolari e peri-articolari richiede una specifica competenza nella valutazione dell’apparato locomotore e la precisa conoscenza anatomica delle regioni interessate

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2. un’algia all’anca si riflette spesso in un “cedimento” del bacino sul lato dolente, sino a determinare una flessione fissa dell’articolazione con accentuazione della lordosi lombare e amplificazione della prominenza del gluteo; 3. una sinovite o una deformità del ginocchio ne diminuiscono l’estensione durante il passo e frenano la spinta in alto del calcagno; 4. la limitazione della mobilità della caviglia può associarsi a rotazione esterna e lieve abduzione della gamba; 5. in presenza di una tarsite infiammatoria il piede viene poggiato in posizione supinata e la spinta del passo si sviluppa facendo leva sul bordo laterale; 6. una patologia dolorosa dell’avanpiede si accompagna al mancato sollevamento del tallone, al fine di evitare il carico sulla regione dolente, e alla mancata spinta in avanti e in alto del piede. Quando l’interessamento è bilaterale la postura si sposta in avanti, il passo si accorcia e vi è trascinamento del piede durante la deambulazione. Un’altra peculiare anomalia della deambulazione è quella che si manifesta con il cosiddetto segno di Trendelemburg, secondario a inefficacia dell’abduzione dell’anca, che è connotato dalla caduta della pelvi dal lato opposto nel momento dell’appoggio del tronco sul lato affetto. Il Trendelemburg può essere monolaterale o bilaterale a seconda che i distretti colpiti siano uno o due.L’esame della deambulazione viene concluso osservando la marcia in punta di piedi e sui talloni. Un dolore all’avanpiede causa difficoltà nella marcia in punta di piedi, mentre le algie al tallone inducono zoppìa nell’appoggio sul retropiede. Le stesse difficoltà possono essere originate da processi infiammatori della caviglia o della regione intertarsale.

Valutazione dei segni di infiammazione articolareI classici segni di flogosi articolare, che devono essere valutati a livello di ogni singola articolazione, sono la tumefazione, il dolore, la limitazione funzionale, l’arrossamento e il calore. I segni fondamentali sono i primi tre, in quanto l’arrossamento varia nel corso della giornata e la documentazione del calore è spesso poco affidabile, specie nel bambino più piccolo.

TumefazioneLa tumefazione di una articolazione può essere dovuta alla presenza di versamento articolare, iperplasia sinoviale, borsite, tenosinovite, ingrandimento (non infiammatorio) dei capi ossei oppure alla presenza di cuscinetti di grasso extra-articolare. Tutte queste condizioni devono essere distinte le une dalle altre. Il versamento al ginocchio si raccoglie in una prima fase nei recessi laterali alla patella, per poi estendersi nella borsa sovra-patellare, dando al ginocchio un aspetto “a zoccolo di cavallo”. A livello delle articolazioni interfalangee, la flogosi sinoviale di manifesta inizialmente con una tumefazione postero-laterale, tra il tendine estensore e i legamenti collaterali laterali. Una effusione dell’articolazione gleno-omerale si accumula nella depressione triangolare tra la clavicola e il deltoide, di fronte al muscolo pettorale. La sinovite della tibio-tarsica si sviluppa anteriormente. La presenza di un versamento nello spazio anatomico delimitato dalla capsula articolare, ad esempio a livello del ginocchio, può essere dimostrata attraverso particolari manovre semeiologiche. Una raccolta di modeste dimensioni può essere evidenziata ricercando il segno della estroflessione, che viene evocato sospingendo manualmente il liquido dal recesso mediale verso la porzione laterale della rotula e poi nuovamente verso il lato opposto. Il rapido spostamento del liquido da un lato all’altro dello spazio articolare si evidenzia attraverso la comparsa di un rigonfiamento appena al di sotto del profilo della rotula. Una quantità cospicua di liquido produce il cosiddetto segno del ballottamento, quando la spinta verso il basso della rotula con le dita di una mano provoca, a seguito della compressione del liquido contenuto nel cavo articolare, l’espansione all’esterno dell’altra mano esaminatrice, posizionata in modo

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SUna quantità cospicua di liquido produce il cosiddetto segno del ballottamento: la spinta verso il basso della rotula con le dita di una mano provoca, a seguito della compressione del liquido contenuto nel cavo articolare, l’espansione all’esterno dell’altra mano esaminatrice, posizionata in modo da esercitare una iper-pressione sulla borsa sovra-patellare

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da esercitare una iper-pressione sulla borsa sovra-patellare (figura 1). La tumefazione capsulare è il segno più specifico di iperplasia sinoviale. Questo fenomeno è delineato dai confini capsulari e diviene più evidente quando l’articolazione viene mossa passivamente verso gli estremi del movimento. È importante sottolineare come il versamento e l’iperplasia sinoviale non siano dimostrabili con l’esame clinico in alcune articolazioni, come la colonna cervicale, l’anca o le sacro-iliache. L’identificazione della flogosi in queste sedi richiede l’applicazione di metodiche di imaging radiologico, come l’ecografia o la RMN. L’ingrandimento dei capi ossei di una articolazione deve essere distinto dalla tumefazione articolare di natura infiammatoria. Si tratta di una complicanza peculiare dell’artrite cronica nel bambino in crescita, secondaria all’iperemia e all’incremento della vascolarizzazione inerenti all’infiammazione, che conducono, assieme all’afflusso dei mediatori della flogosi, a un accresciuto rilascio di i fattori di crescita. L’aumento delle dimensioni del ginocchio, indotto da questo meccanismo, si accompagna spesso a un allungamento relativo dell’arto inferiore omolaterale rispetto al controlaterale. Questa alterazione può richiedere il posizionamento di un rialzo sotto l’estremità inferiore dell’arto più corto per evitare una scoliosi funzionale compensatoria o altre anomalie a livello dell’arto più lungo, come un valgismo del ginocchio o della caviglia o una contrattura del ginocchio. Una marcata ipotrofia muscolare può rendere più evidente i capi ossei di una articolazione e dare la falsa impressione di un ingrandimento delle sue dimensioni.

DoloreIl dolore è il sintomo che più spesso porta il bambino con problemi reumatologici all’attenzione del pediatra. La fenomenologia del dolore è complessa e soggettiva ed è, quindi, spesso molto difficile definire, quantificare e interpretare la sintomatologia algica. Il livello di dolore deve essere sempre correlato allo stato emotivo del paziente. Due tipi differenti di dolore sono evocabili nell’esame obiettivo articolare: il dolore alla pressione e il dolore alla mobilizzazione passiva. Il dolore alla pressione viene innescato dalla compressione manuale dei bordi della capsula articolare, lungo i confini dell’articolazione. Il dolore alla mobilizzazione passiva viene, invece, indotto esplorando i diversi movimenti che l’articolazione può compiere. È importante mobilizzare l’articolazione in tutte le direzioni, in quanto il dolore può essere evocato da uno solo dei movimenti. Il dolore articolare può essere riferito ad articolazioni adiacenti, come può accadere per il dolore all’anca avvertito interamente o parzialmente al ginocchio omolaterale.Il dolore localizzato nelle regioni peri-articolari può indicare la presenza di una borsite o di una entesite. L’entesite è secondaria all’infiammazione delle zone di inserzione dei tendini, dei legamenti, delle aponeurosi e delle fasce sull’osso ed è un elemento clinico caratteristico delle spondiloartropatie. Le zone più frequentemente colpite sono l’inserzione del tendine di Achille sul calcagno, l’inversione del tendine rotuleo, le zone di inserzione della fascia plantare sul calcagno, la base del V osso metatarsale e le teste metatarsali. Il dolore infiammatorio in corrispondenza di una articolazione, espressione di una flogosi attiva, deve essere distinto dal dolore meccanico, che riflette un danno strutturale delle componenti articolari. Il dolore infiammatorio deve anche essere differenziato dal dolore fibromialgico, che viene provocato dalla pressione manuale sui tipici trigger points (figura 2). La fibromialgia è una condizione di eziologia sconosciuta, che, tuttavia, riconosce componenti psicogene e rientra tra le cosiddette sindromi da amplificazione del dolore. I soggetti fibromialgici hanno spesso turbe del sonno, cefalea tensiva, colon irritabile, intensa astenia

Figura 1 Manovra del ballottamento rotuleo al ginocchio.

SIl dolore fibromialgico può causare difficoltà diagnostico-differenziali con malattie infiammatorie muscolo-scheletriche, in particolare con le spondiloartropatie. Se non si conosce o non si considera questa condizione la diagnosi può facilmente sfuggire

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e irritabilità. Il dolore fibromialgico è elettivamente localizzato ai tessuti molli, mentre sono in genere risparmiate le strutture articolari. Può, tuttavia, causare

difficoltà diagnostico-differenziali con malattie infiammatorie muscolo-scheletriche, in particolare con le spondiloartropatie. Se non si conosce o non si considera questa condizione, che può essere primitiva o secondaria, cioè isolata oppure associata a una condizione flogistica cronica, la diagnosi può facilmente sfuggire.

Limitazione funzionaleL’ampiezza dell’escursione dei capi articolari e il tipo di movimento dipendono della morfologia delle strutture ossee, dall’effetto contentivo dei tendini e dei legamenti e dal controllo esercitato dai muscoli che agiscono sull’articolazione. La corretta valutazione di ciascuna articolazione richiede la conoscenza delle sue modalità di movimento e della motilità normale.

La mobilità di ciascuna articolazione può essere valutata sia con la mobilizzazione passiva da parte dell’esaminatore che con il movimento attivo del paziente. La sinovite infiammatoria determina restrizione della maggior parte, se non di tutti, i movimenti dell’articolazione, anche se alcuni possono essere più colpiti di altri. Ad esempio, a livello della spalla, vi è, di solito una maggiore limitazione dell’extra-rotazione e dell’abduzione, mentre l’intra- ed extra-rotazione e l’abduzione sono i movimenti più coinvolti a livello dell’anca. La valutazione accurata della funzionalità di un’articolazione richiede l’esplorazione di tutti i movimenti che l’articolazione può compiere e presuppone la conoscenza degli stessi movimenti e dell’ampiezza dell’escursione di ciascuno di essi (figura 3). Ciascun movimento deve, inoltre, essere valutato sino ai gradi estremi. Le caratteristiche del dolore articolare evocato dalla mobilizzazione passiva dell’articolazione possono essere utili da un punto di vista diagnostico. Ad esempio, un dolore esacerbato dal movimento in tutte le direzioni suggerisce una sinovite infiammatoria. Un dolore innescato in maniera selettiva da un solo movimento articolare induce a sospettare una lesione localizzata all’interno o nei pressi dell’articolazione. Un dolore assente o minimo nelle fasi iniziali o intermedie della mobilizzazione, ma accentuato nelle fasi estreme di un movimento singolo è più tipico del dolore meccanico. Nel valutare la mobilizzazione passiva di ciascuna articolazione è sempre opportuno comparare un lato del corpo con il controlaterale. È inoltre necessario considerare che esiste una fisiologica ampia variabilità inter-individuale nella escursione dei vari segmenti articolari. I soggetti “ipermobili”, ad esempio, che rappresentano il 10-30% della popolazione pediatrica, sono caratterizzati da mobilità eccessiva delle articolazioni, a seguito di uno stato di iperlassità legamentosa. Questa condizione, che è più frequente nel sesso femminile, è dimostrabile attraverso alcune manovre e può venire quantificata attraverso lo

Figura 2 - Topografia dei punti dolorosi fibromialgici

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score di Beighton (tabella I e figura 4). Si tratta di un fenomeno importante, in quanto l’ipermobilità articolare può essere non infrequentemente all’origine di disturbi muscolo-scheletrici sia nel bambino che nell’adolescente, specialmente di sesso femminile. La situazione più tipica è connotata dalla comparsa di dolore articolare ricorrente, a volte associato a tumefazione, che si localizza a livello di una o entrambe le ginocchia e insorge nel tardo pomeriggio o la sera, più spesso dopo lo svolgimento di un’intensa attività fisica. A volte è riferito un rapido accrescimento staturale prima dell’esordio dei sintomi e la diagnosi può essere facilitata dalla pregressa insorgenza di episodi con caratteristiche simili o dei cosiddetti “dolori di crescita” o dal riscontro nell’anamnesi familiare di casi di lussazione congenita dell’anca o scoliosi vertebrale. Eseguendo un accurato esame obbiettivo, non è infrequente il riscontro di piattismo dei piedi, valgismo delle ginocchia e del retropiede e di un certo grado di iperestensibilità della cute. Altre manifestazioni caratteristiche della sindrome da ipermobilità articolare sono inerenti al frequente sviluppo di ecchimosi o crampi muscolari dopo attività fisica. Le articolazioni ipermobili sono, inoltre, maggiormente predisposte a fenomeni di sublussazione e più suscettibili a sviluppare danni secondari a traumi, anche di modesta entità. A seguito di una strenua attività sportiva, i soggetti ipermobili possono andare incontro più facilmente a strappi muscolari, rotture di legamenti o lesioni delle entesi, con conseguente insorgenza di epicondiliti e fasciti plantari. Poiché la colonna vertebrale dei soggetti ipermobili è particolarmente vulnerabile ed esposta all’insorgenza di prolassi dei dischi intervertebrali, difetti interarticolari e spondilolistesi, un mal di schiena ricorrente nel bambino o nell’adolescente può essere la spia di una condizione di ipermobilità articolare.

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Figura 4 - Manovre per la dimostrazione dell’ipermobilità articolare

Capacità di eseguire le seguenti manovre (vedi figura 4): Destra Sinistra

Apposizione passiva del pollice della mano sulla superficie flessoria dell’avambraccio 1 1

Iperestensione del polso e delle falangi metacarpali sino a portare le dita delle mani in parallelo alla superficie dorsale dell’avambraccio 1 1

Iperestensione del gomito oltre 10° 1 1

Iperestensione del ginocchio oltre 10° 1 1

Flessione in avanti del tronco a ginocchia estese sino a poggiare a piatto il palmo delle mani sul suolo 1 1

Viene definito ipermobile il soggetto che raggiunge un punteggio uguale o superiore a 5

Tabella I - Criteri per la diagnosi di ipermobilità articolare

30°

30°

135°

45°45° 40°

ADDUZIONE ABDUZIONE INTRA-EXTRAROTAZIONE

ESTENSIONEFLESSIONE

Figura 3 - Movimenti dell’articolazione dell’anca e relativa escursione

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Artralgia vs artriteCon il termine di “artralgia” si definisce la presenza isolata di dolore articolare, in assenza degli altri degni di flogosi articolare. Secondo le convenzioni internazionali, la diagnosi di “artrite” può, viceversa, essere posta quando si osserva una tumefazione secondaria a sinovite infiammatoria oppure, nel caso la tumefazione sia assente o non sia rilevabile all’esame clinico (come nel caso dell’articolazione dell’anca o della colonna cervicale), quando sono presenti dolore (alla pressione oppure alla mobilizzazione passiva) e limitazione funzionale. Quindi, mentre la presenza di tumefazione è sufficiente per la diagnosi di artrite, dolore e limitazione funzionale devono essere presenti congiuntamente. La differenziazione tra artralgia e artrite è importante in ambito clinico, in quanto l’artralgia isolata (e non associata ad altre manifestazioni cliniche extra-articolari) è il più delle volte un segno clinico poco significativo, mentre un’artrite richiede sempre approfondimenti diagnostici ed eventualmente l’invio del paziente presso un centro specialistico.

Valutazione di singole articolazioniIl metodo più affidabile per ottenere tutte le informazioni necessarie dall’esame articolare è basato sulla valutazione sistematica di tutte le articolazioni (tabella II). La procedura può seguire la direzione cranio-caudale o un ordine inverso. Nel caso di articolazioni simmetriche, è sempre necessario comparare le articolazioni dei due lati in quanto l’interessamento può essere unilaterale o prevalente da un lato. In ambito reumatologico, i risultati dell’esame articolare sono idealmente registrati in una scheda standardizzata, nella quale viene indicata, per ciascuna articolazione, la presenza dei principali segni clinici della flogosi articolare.La cervicale è la porzione di colonna dotata della maggiore ampiezza di movimento. Effettua la flesso-estensione, la flessione laterale destra e sinistra e la rotazione laterale destra e sinistra. L’articolazione atlanto-occipitale permette la quota maggiore dei movimenti di flessione ed estensione, mentre l’articolazione atlanto-assiale è coinvolta nella rotazione laterale. La flessione laterale del collo è consentita principalmente dalla porzione di colonna posta sotto l’atlante e tra la seconda e la settima vertebra cervicale. La conoscenza di questa topografia di movimento può suggerire la parte della colonna cervicale implicata nella specifica limitazione funzionale registrata a livello del collo.La tumefazione delle articolazioni temporo-mandibolari si rende evidente clinicamente soltanto quando è moderata o marcata. Nei casi in cui è osservabile all’ispezione visiva, si manifesta come una bozza rotondeggiante localizzata nell’area sottostante all’articolazione, subito davanti al meato uditivo esterno. Alla palpazione, l’articolazione viene localizzata posizionando la punta dell’indice appena davanti al meato. Una tumefazione moderata impedisce l’ingresso della punta del dito nella depressione che ricopre l’articolazione, mentre una tumefazione rilevante può essere palpata come una piccola massa rotondeggiante, spesso fluttuante, al di sopra dell’articolazione. In condizioni normali, nella fase di apertura della bocca la punta del dito sprofonda, a seguito della traslazione in avanti del condilo mandibolare, nell’area anatomica sovrastante l’articolazione. In caso di sinovite, l’articolazione può essere dolente, anche se è nozione comune come una flogosi delle articolazioni temporo-mandibolari nell’AIG decorra spesso in maniera sub-clinica. Nel corso della palpazione, è importante verificare se, nel movimento di apertura della bocca, i condili traslano verso l’avanti e il basso in maniera simmetrica. Nel caso vi sia un processo destruente unilaterale, il movimento condilare può essere limitato nel lato affetto e ne può conseguire la deviazione della mandibola nella stessa direzione. La funzionalità articolare viene esplorata, con una semplice ma efficace manovra, attraverso la verifica del passaggio delle prime tre dita della mano del bambino, poste in parallelo, tra le due arcate dei denti incisivi. Se le tre dita vengono introdotte senza difficoltà sino alle articolazioni interfalangee prossimali, il movimento di apertura

Tabella II - Articolazioni valutate nell’esame reumatologico

Temporo-mandibolari

Spalle

Sterno-claveari

Acromio-claveari

Gomiti

Polsi

Metacarpo-falangee

Interfalangee prossimali

Interfalangee distali

Coxo-femorali

Ginocchia

Tibio-tarsiche

Subtalari

Intertarsali

Metatarso-falangee

Interfalangee del piede

Colonna cervicale

Colonna toracica

Colonna lombo-sacrale

Sacro-iliache

anni anni

1961 25,7

1971 25,1

1981 25,2

1991 27,1

1996 28,2

2001 28,7

2010 (previsione) 30,8Nota: adsjfkjlahgaiugroyiadghsadgsddg

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della bocca può essere considerato normale. Altri movimenti delle articolazioni temporo-mandibolari sono la deviazione laterale destra e sinistra, che deve avvenire in maniera simmetrica, e la protrusione della bocca. L’ampiezza di questi movimenti è di circa 1 cm.Una tumefazione della spalla diviene evidente, in ragione della notevole capacità contentiva dell’articolazione gleno-omerale, soltanto quando il versamento articolare è cospicuo. Il gonfiore si manifesta, di solito, nella porzione anteriore dell’articolazione. Quando la tumefazione non è osservabile all’ispezione, è difficile stabilirne la presenza attraverso la palpazione, a causa della notevole complessità del distretto della spalla. La mobilizzazione passiva di questa articolazione viene esplorata attraverso l’esecuzione dei movimenti di flessione, estensione, adduzione, abduzione ed extra-rotazione. Per valutare correttamente l’abduzione della spalla, è necessario bloccare manualmente la scapola, per impedirne la risalita. La rotazione coinvolge l’intero cingolo scapolare e, quindi, nell’esecuzione di questa manovra può essere consentito il contemporaneo spostamento della scapola, in quanto parte integrante del movimento. È comunque, necessario tenere presente che quando la funzionalità dell’articolazione gleno-omerale è limitata da dolore o spasmo muscolare, il paziente può compensare attraverso l’elevazione dell’intero cingolo scapolare. Occasionalmente, una tumefazione nella regione della spalla può essere dovuta a sinovite delle articolazioni acromio-claveare e sterno-claveare, il cui coinvolgimento è facilmente dimostrabile all’esame clinico.Il gomito è composto da tre articolazioni, la omero-ulnare e la omero-radiale, che sono coinvolte nei movimenti di flesso-estensione, e la radio-ulnare prossimale, che governa, assieme alla omero-radiale e alla radio-ulnare distale, il movimento di prono-supinazione (o rotazione). Le tre articolazioni hanno la capsula articolare in comune e questo consente l’accumulo di una discreta quantità di versamento articolare. La tumefazione può rendersi evidente anteriormente, al di sopra dell’epifisi prossimale del radio, oppure posteriormente, a livello delle fosse para-olecraniche. Una manovra efficace per dimostrare la flogosi del gomito viene effettuata ponendo la punta delle dita di una mano nella fossetta para-olecranica laterale e contemporaneamente estendendo il gomito dalla posizione di semi-flessione sino alla estensione massima. La tumefazione viene apprezzata come una bozza che si amplifica progressivamente sotto il dito palpante. La borsite olecranica produce un rigonfiamento di consistenza morbida attorno alla prominenza dell’olecrano. L’esecuzione del movimento di flesso-estensione consente di dimostrare le principali deformità del gomito, rappresentate dalla contrattura in flessione, dal cubito valgo o varo e dalla sublussazione posteriore dell’olecrano sull’omero.La tumefazione del polso può essere localizzata o diffusa. Una tumefazione localizzata di aspetto cistico può essere espressione di una tenosinovite dei tendini estensori. La sinovite articolare si dimostra più facilmente con la palpazione del dorso dell’articolazione. La flogosi sinoviale si apprezza, di solito, appena distalmente all’epifisi dell’ulna, sulla superficie dorso-laterale del polso, e diviene evidente con la flessione dell’articolazione. I movimenti del polso sono la flessione palmare (flessione), la flessione dorsale (estensione), la deviazione radiale e la deviazione ulnare. La limitazione della dorsi-flessione è il più frequente e importante deficit funzionale del polso.La scomparsa delle normali depressioni ai lati delle nocche delle dita delle mani è il segno più caratteristico di sinovite delle articolazioni metacarpo-falangee. La tumefazione di queste articolazioni viene apprezzata attraverso la palpazione delle teste metacarpali e dei solchi adiacenti, che vengono oscurati dalla iperplasia sinoviale. La palpazione viene effettuata tenendo l’articolazione dapprima in semi-flessione e successivamente in parziale estensione. La funzionalità delle metacarpo-falangee è limitata alla flesso-estensione.La tumefazione delle articolazioni interfalangee prossimali dovuta a sinovite articolare

SL’esecuzione del movimento di flesso-estensione consente di dimostrare le principali deformità del gomito, rappresentate dalla contrattura in flessione, dal cubito valgo o varo e dalla sublussazione posteriore dell’olecrano sull’omero

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deve essere distinta da quella causata dalla tenosinovite del tendini flessori. La tumefazione articolare è più facilmente palpabile nelle regioni mediale e laterale delle articolazioni. L’ingrandimento generalizzato di un dito della mano (o di un piede), secondario a flogosi dei tessuti molli e tenosinovite dei tendini flessori configura un quadro cosiddetto di “dattilite”, caratteristico dell’artrite psoriasica e delle spondiloartropatie. La tumefazione delle articolazioni interfalangee distali si apprezza più facilmente sui versanti dorso-mediale e dorso-laterale dell’articolazione. Sia per le interfalangee prossimali che per le distali viene in genere valutato soltanto il movimento di flessione, anche se l’articolazione interfalangea del primo dito e le interfalangee distali sono spesso capaci di un certo grado di iper-estensione. Una semplice manovra per valutare la funzionalità delle dita delle mani nel loro complesso si fonda sulla chiusura del pugno, seguita dalla completa estensione delle dita.L’anca svolge un ruolo fondamentale nel sostenere il peso del corpo e, soprattutto, nella deambulazione. Conseguentemente, le alterazioni di questa articolazione vengono spesso dimostrate attraverso la documentazione del loro impatto sulla deambulazione, come sopra descritto. Con l’eccezione del movimento di estensione, che deve essere valutato in posizione prona, la mobilità passiva dell’anca viene esplorata in maniera ottimale ponendo il paziente in posizione supina. I movimenti dell’anca sono sei: flessione, estensione, abduzione, adduzione, intra-rotazione ed extra-rotazione. La massima flessione dell’anca si ottiene con la contemporanea flessione del ginocchio. La limitazione della intra-rotazione è uno dei segni più precoci e affidabili di sofferenza di questa articolazione. Nel valutare la funzionalità dell’anca, è importante assicurarsi, con l’osservazione oppure mantenendo fisse manualmente le corrispondenti parti anatomiche, che non vi sia uno spostamento consensuale del bacino, che potrebbe riflettere un meccanismo di compenso su base antalgica. È, quindi, sempre necessario garantire la stabilizzazione della pelvi. Una dolorabilità attorno alla sinfisi pubica e sul ramo inferiore del pube può essere inerente a una entesite nel contesto di una spondiloartropatia. Una localizzazione a livello del grande trocantere può, invece, suggerire una borsite trocanterica.Il ginocchio è l’articolazione più grande e complessa del corpo. È un’articolazione a rischio elevato di instabilità e deformità (in flesso, varo, valgo o recurvato) in quanto la sua saldezza non è assicurata dalla morfologia delle ossa che lo compongono, ma da strutture interne (menischi e legamenti crociati) ed esterne (capsula articolare e legamenti capsulari), oltre che dall’azione coordinata dei gruppi muscolari circostanti. Il valgismo del ginocchio è una delle complicanze più frequenti della flogosi di questa articolazione nei bambini con AIG. Le manovre per la dimostrazione di un versamento articolare a livello del ginocchio sono state già descritte. La funzionalità di questa articolazione viene valutata con i movimenti di flessione ed estensione. Un dolore elettivo in regione sotto-rotulea può essere dovuto a una entesite nella regione di inserzione del tendine rotuleo oppure, in un adolescente sportivo, essere conseguente a una sindrome di Osgood-Schlatter.La caviglia è composta di due singole articolazioni sovrapposte, le cui cavità sono spesso in comunicazione. L’articolazione talo-crurale (o tibio-tarsica) agisce come un cardine effettuando i movimenti di flessione plantare e dorsiflessione del piede. L’articolazione sub talare è posta nella porzione inferiore della caviglia, fra il talo e il calcagno, e governa l’inversione e l’eversione. Le articolazioni intertarsali consentono al piede di effettuare i movimenti di inversione-adduzione (o supinazione) e di eversione-abduzione (o pronazione). La tumefazione dell’articolazione talo-crurale si sviluppa nella porzione anteriore della caviglia e può essere confermata dalla palpazione nella stessa area. Sia la caviglia sia il piede sono circondati da una complessa rete di tendini, che sono coinvolti nella funzionalità delle varie componenti e possono essere tutti sede di flogosi. La discriminazione tra flogosi articolare e tenosinovite a livello della caviglia può non essere facile con il solo esame clinico,

SNel valutare la funzionalità dell’anca, è importante assicurarsi, con l’osservazione oppure mantenendo fisse manualmente le corrispondenti parti anatomiche, che non vi sia uno spostamento consensuale del bacino, che potrebbe riflettere un meccanismo di compenso su base antalgica

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soprattutto quando la tumefazione si produce nella regione posteriore, ai lati del tendine di Achille. Come più avanti descritto, un simile quesito può essere spesso risolto soltanto con una valutazione ecografica. La flogosi delle articolazioni intertarsali può esprimersi con una tumefazione generalizzata del dorso del piede ed essere dimostrata attraverso l’evocazione di intenso dolore con la pressione manuale sui lati del piede. Una tumefazione nella stessa regione può anche essere causata da una tenosinovite localizzata dei tendini estensori.Le articolazioni metatarso-falangee compiono sia il movimento di estensione che quello di flessione, mentre le articolazioni interfalangee delle dita del piede effettuano solamente la flessione. È utile segnalare che le articolazioni metatarso-falangee (dalla seconda alla quinta) non sono localizzate alla radice delle dita del piede, ma circa 0,5 cm più indietro. La palpazione viene effettuata ponendo il pollice sulla superficie dorsale del piede e le restanti dita della mano sulla superficie plantare. Un dolore alle metatarso-falangee può essere evidenziato premendo contemporaneamente con pollice e indice della mano sui due lati del piede in corrispondenza delle stesse articolazioni (cosiddetta manovra di compressione delle teste metatarsali).Le articolazioni del primo dito del piede vengono esaminate seguendo la stessa metodologia descritta per le articolazioni del pollice della mano. La sinovite delle articolazioni interfalangee si manifesta sulle porzioni mediali e laterali. Come già detto, anche le dita del piede possono andare incontro a una flogosi generalizzata con i caratteri di una dattilite.La valutazione clinica dell’articolazione sacro-iliaca è difficile, in quanto la sua mobilità è assai limitata e la dimostrazione della presenza di dolore può essere scarsamente affidabile. Il dolore a livello di questa articolazione può essere evocato attraverso la compressione o distrazione della pelvi e la spinta della pelvi in direzione delle creste iliache. Un simile risultato può essere anche ottenuto flettendo l’anca e il ginocchio e adducendo con forza la gamba in direzione della fossa iliaca controlaterale.

Indagini radiologicheFino a pochi anni fa la metodica di immagine più utilizzata nell’AIG era la radiologia convenzionale. Tuttavia, i radiogrammi tradizionali hanno una capacità modesta di cogliere la presenza di sinovite attiva e sono in grado di identificare le erosioni ossee soltanto in fase tardiva. Negli anni più recenti è aumentato notevolmente l’interesse per l’utilizzo della RMN e della ecografia. Queste metodiche consentono una valutazione più precoce e dettagliata delle alterazioni sinoviali, cartilaginee e ossee rispetto alla radiologia convenzionale. Nella tabella III sono illustrati i vantaggi e i limiti di ciascuna tecnica radiologica nei bambini con AIG. La TC e la scintigrafia ossea non verranno discusse, in quanto le loro indicazioni nella diagnostica reumatologica sono assai ristrette.Nel discutere l’applicazione delle tecniche di imaging radiologico nell’AIG è importante sottolineare che la valutazione delle articolazioni nei soggetti in crescita è complessa e difficile, sia per la variabilità fisiologica dello spessore della cartilagine articolare che per l’incompletezza dell’ossificazione. Inoltre, i bambini con artrite cronica possono sviluppare alterazioni scheletriche del tutto peculiari, come ad esempio alterazioni della crescita e della maturazione dei segmenti ossei. Questi aspetti distintivi fanno sì che sia impossibile valutare con sufficiente accuratezza le alterazioni articolari nei soggetti pediatrici senza la disponibilità di standard di riferimento normali. È, inoltre, evidente che i dati ottenuti nell’artrite reumatoide dell’adulto non sono applicabili alla popolazione infantile.

Radiologia convenzionaleSebbene venga a volte considerata una tecnologia per alcuni aspetti superata, la radiologia convenzionale mantiene il proprio ruolo di “gold standard” per la

SLa radiologia convenzionale consente di stabilire con sicurezza la presenza e l’entità del danno cartilagineo e osseo e delle altre anomalie strutturali tipiche dell’AIG

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dimostrazione del danno strutturale delle articolazioni nei bambini con AIG. Questa metodica consente, infatti, di stabilire con sicurezza la presenza e l’entità del danno cartilagineo e osseo e delle altre anomalie strutturali tipiche dell’AIG. Nonostante l’AIG abbia, nel suo complesso, un potenziale destruente inferiore a quello dell’artrite reumatoide dell’adulto, numerosi studi hanno dimostrato che una percentuale considerevole di bambini con questa malattia, soprattutto quelli con le forme poliarticolare e sistemica, è a rischio di sviluppare danni articolari significativi. Inoltre, è stata descritta con frequenza superiore all’atteso l’insorgenza di erosioni ossee in fase precoce di malattia. Come già sottolineato, la valutazione del danno cartilagineo e osseo nei bambini con AIG è resa difficile dalle modificazione anatomiche secondarie alla crescita. Altri fenomeni che rendono problematica questa valutazione sono legati agli effetti dell’infiammazione sul processo di ossificazione, quali, ad esempio, l’avanzamento dell’età ossea secondario all’iperemia e al conseguente aumentato afflusso di fattori di crescita (figura 5), oppure, all’opposto, il ritardo di maturazione secondario al danno strutturale. Un altro effetto distintivo è connesso all’alterazione della crescita ossea, che può produrre, sempre in conseguenza dell’iperafflusso ematico, un aumento relativo delle dimensioni dei capi articolari, soprattutto a livello del ginocchio, oppure l’arresto prematuro dell’allungamento di un segmento osseo favorito dalla distruzione della regione metafisaria. Quest’ultimo fenomeno può condurre, ad esempio, alla riduzione della crescita dei condili mandibolari, che produce micrognazia quando è bilaterale e asimmetria della mandibola quando è monolaterale.Un altro aspetto che differenzia i bambini dagli adulti è la capacità di rigenerazione del danno cartilagineo. I soggetti in crescita hanno un marcato potenziale di recupero,

Metodica Vantaggi Limiti

Radiologia convenzionale

Dimostrazione del danno osseo Visualizzazione delle alterazioni della crescita e della maturazione ossea Utilizzabile per la valutazione della progressione del danno radiologico Disponibilità di metodi di scoring validati Disponibilità generalizzata Basso costo

Incapacità di visualizzare l’infiammazione dei tessuti molli Incapacità di visualizzare la cartilagine Scarsa utilità nella diagnostica precoce dell’artrite Dimostrazione tardiva delle erosioni ossee Esposizione a radiazioni ionizzanti

RMN Dimostrazione dell’infiammazione dei tessuti molli Identificazione precoce delle erosioni ossee Visualizzazione diretta della cartilagine Visualizzazione dell’edema midollare osseo Utilizzabile per la valutazione delle articolazioni dello scheletro assiale e delle articolazioni temporo-mandibolari Assenza di esposizione a radiazioni ionizzanti

Costo elevato Lunga durata dell’esame Necessità di anestesia generale nei bambini piccoli Rischio di reazioni allergiche al mezzo di contrasto Valutazione limitata a una singola articolazione Disponibilità non generalizzata Apparecchiatura non trasportabile

Ecografia Non invasività Rapidità di esecuzione Capacità di valutare più articolazioni in un singolo esame Facilmente ripetibile Elevata accettazione da parte del bambino Costo relativamente ridotto Dimostrazione dell’infiammazione dei tessuti molli Identificazione precoce delle erosioni ossee Visualizzazione diretta della cartilagine Capacità di guidare le procedure interventistiche (ad esempio le iniezioni intra-articolari di corticosteroidi) Assenza di esposizione a radiazioni ionizzanti

Elevata dipendenza dall’operatore Affidabilità dipendente dal tipo di apparecchio utilizzato Utilità limitata per la valutazione delle articolazioni dello scheletro assiale e delle articolazioni temporo-mandibolari Incapacità di valutare l’intero spazio articolare Difficoltà di esecuzione in caso di dolore articolare Impatto di onde acustiche dalle ossa sovrastanti Difficile da standardizzare e centralizzare per l’utilizzo in studi terapeutici multicentrici

Tabella III - Vantaggi e limiti delle metodiche di immagine nei bambini con artrite idiopatica giovanile

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parziale o totale, delle lesioni della cartilagine indotte dal processo flogistico dopo che la malattia ha raggiunto, spontaneamente o a seguito degli interventi terapeutici, lo stato di remissione. Negli ultimi anni sono stati messi a punto e validati dei punteggi standardizzati che consentono di quantificare in maniera precisa e riproducibile la severità del danno radiologico nei bambini con AIG. L’applicazione di questi metodi si è dimostrata utile ed efficace in studi prognostici e terapeutici.

RMNLa RMN è l’unica metodica di immagine che consente la visualizzazione contemporanea di tutte le strutture coinvolte nelle malattie infiammatorie articolari (sinovia, cartilagine, ossa, legamenti, tendini e guaine tendinee) e la dimostrazione della presenza o assenza di liquido sinoviale (figura 6). Il vantaggio principale della RMN rispetto alla radiologia convenzionale è la capacità di visualizzare e quantificare la sinovite articolare. Inoltre, questa indagine permette di differenziare il panno sinoviale ipervascolare (attivo) dal panno sinoviale fibrotico (inattivo): il primo mostra aumento dell’intensità di segnale dopo la somministrazione di mezzo di contrasto, mentre il secondo non capta il contrasto. La RMN rende anche possibile la localizzazione accurata del processo flogistico, ad esempio a livello sinoviale piuttosto che in corrispondenza delle guaine tendinee, e la dimostrazione della presenza di una sinovite sub-clinica. Sono stati recentemente proposti dei metodi di quantificazione

Figura 5 Accelerazione dell’età ossea al carpo destro in una bambina di 4 anni con artrite idiopatica giovanile e sinovite unilaterale del polso destro

Figura 6 La RMN delle articolazioni sacro-iliache evidenza sacro-ileite destra (freccia) in un giovane di 16 anni con spondiloartropatia

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dell’entità della sinovite attraverso la RMN. La precisione di queste misurazioni può essere accresciuta dall’applicazione di modalità computerizzate di analisi topografica. Tramite la RMN è stata recentemente documentata un’elevata frequenza di sinovite sub-clinica in bambini che non mostravano segni di attività dell’artrite all’esame clinico. Il significato di questa osservazione è, tuttavia, incerto in quanto non è stato ancora stabilito se la presenza di sinovite alle indagini strumentali (RMN o ecografia) in pazienti in remissione clinica si associ a un rischio aumentato di progressione silente del danno radiologico articolare e debba influenzare la decisione del medico di sospendere o meno il trattamento. Negli adulti con artrite reumatoide è stato riportato che la presenza di edema osseo alla RMN è un predittore attendibile del futuro sviluppo di erosioni ossee e danno funzionale. Nei bambini non esistono informazioni sul valore prognostico di questa alterazione. È, tuttavia, necessario segnalare che alterazioni ossee simili all’edema midollare descritto nei pazienti con AIG sono state osservate in una quota significativa di bambini sani. Queste esperienze sottolineano, ancora una volta, l’importanza di disporre di controlli sani di età corrispondente per poter attribuire significato patologico alle alterazioni evidenziate dalle metodiche di immagine.Un vantaggio aggiuntivo della RMN è dato dalla capacità di visualizzare direttamente la cartilagine e di discriminare tra diversi tipi di cartilagine (articolare, epifisaria e fisaria) in stadi differenti della crescita corporea. Questa potenzialità è importante in quanto numerosi studi hanno stabilito che la cartilagine è il target primario del processo erosivo nell’AIG. L’identificazione precoce delle lesioni cartilaginee può essere affinata dall’introduzione di nuovi strumenti capaci di quantificare le alterazioni molecolari della matrice strutturale. Numerose evidenze, sia nell’adulto che nel bambino con artrite cronica, suggeriscono che la RMN abbia una sensibilità molto superiore a quella della radiologia convenzionale della dimostrazione precoce delle erosioni ossee. Anche su questo versante è, tuttavia, necessaria prudenza in quanto alterazioni simil-erosive sono state recentemente individuate nei polsi di bambini normali, con frequenza crescente in rapporto all’aumento dell’età.

EcografiaL’ecografia è particolarmente appropriata per la diagnosi e la quantificazione della sinovite articolare. Le tecniche ecografiche basate su Doppler e power Doppler sono considerate superiori a quelle che utilizzano le scale di grigio per l’identificazione della flogosi attiva. In effetti, le alterazioni registrate con le scale di grigio, come il versamento articolare e l’iperplasia sinoviale, possono rappresentare anomalie residue e non riflettere una sinovite attiva. L’ecografia Doppler consente, viceversa, di individuare il flusso ematico sinoviale, che costituisce un segno di aumentata vascolarizzazione. È stato, tuttavia, segnalato come possa essere fuorviante considerare qualunque segnale Doppler come espressione di sinovite nel bambino, in quanto il processo di crescita è accompagnato da un fisiologico incremento del flusso vascolare articolare. È stato proposto che l’ecografia combinata con la somministrazione di un mezzo di contrasto faciliti la differenziazione tra la sinovite attiva e la sinovite non attiva. Questa metodica non ha, tuttavia, trovato ancora applicazione in età pediatrica, in quanto rende l’ecografia una indagine invasiva.Studi recenti hanno suggerito che l’ecografia abbia sensibilità maggiore rispetto all’esame clinico nella dimostrazione della infiammazione articolare. Come per la RMN, è stata, in effetti, ritrovata una prevalenza elevata di sinovite ecografica in articolazioni giudicate normali all’esame clinico in bambini con AIG. Le informazioni acquisite con l’ecografia sul reale numero di articolazioni colpite potrebbero, quindi, avere impatto rilevante sulla classificazione dell’AIG, soprattutto nella distinzione tra le forme oligoarticolari e quelle poliarticolari, e sulla scelta dei pazienti candidati alla somministrazione di farmaci di secondo livello o biologici.

SUn vantaggio aggiuntivo della RMN è dato dalla capacità di visualizzare direttamente la cartilagine e di discriminare tra diversi tipi di cartilagine (articolare, epifisaria e fisaria) in stadi differenti della crescita corporea

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Nel paziente adulto con artrite reumatoide è stata osservata con frequenza la presenza di sinovite ecografica a fronte di uno stato di remissione clinica ed è stato riportato che questo fenomeno può associarsi alla progressione del danno strutturale articolare. Inoltre, l’aumentata vascolarizzazione sinoviale registrata con il power Doppler ha mostrato la capacità di predire le riaccensioni della malattia dopo il raggiungimento della remissione clinica. Il significato prognostico della presenza di sinovite sub-clinica nei bambini con AIG in remissione clinica è, tuttavia, incerto, in quanto la presenza di anomalie ecografiche residue, incluso il segnale Doppler, non si è associata a successive ricadute della sinovite.Un altro vantaggio dell’ecografia è la capacità di documentare la tenosinovite. Questa dote è particolarmente utile nell’esame della caviglia, dove è spesso difficile discriminare con il solo esame clinico se una tumefazione è dovuta a interessamento primitivo delle articolazioni o, piuttosto, a flogosi delle guaine dei tendini peri-articolari. Uno studio recente ha dimostrato che soltanto nel 29% di 49 caviglie la tumefazione era secondaria a una flogosi tibio-tarsica isolata, mentre nel 71% dei casi vi era tenosinovite; questa condizione era isolata nel 39% dei casi e associata a effusione tibio-tarsica nel 33% dei casi. Accanto alla sinovite articolare e alla tenosinovite, l’ecografia consente di diagnosticare altre anomalie infiammatorie, come la flogosi delle borse peri-articolari o una cisti di Baker al ginocchio (figura 7).L’infiammazione delle entesi è un elemento caratteristico delle spondiloartropatie. Nel bambino, soprattutto se piccolo, può essere difficile dimostrare la presenza di entesite, in quanto la peculiare distribuzione del grasso può mascherare i punti di repere anatomici. Inoltre, l’attribuzione del dolore alla flogosi entesitica può essere non facile per la scarsa cooperazione. Studi clinico-ecografici hanno mostrato la frequente discordanza tra l’esame clinico e la valutazione ecografica delle entesi in varie sedi. È, tuttavia, necessario ricordare che nel bambino in crescita la vascolarizzazione fisiologica della cartilagine nei centri di ossificazioni circostanti le entesi può rendere difficile la distinzione tra la normale nutrizione ossea dall’iperafflusso ematico correlato all’infiammazione. Inoltre, l’apparenza irregolare di alcuni centri di ossificazione può essere erroneamente interpretata come entesite piuttosto che come una caratteristica intrinseca allo sviluppo normale.L’ecografia è particolarmente utile per la valutazione della integrità della cartilagine nello scheletro immaturo, in quanto è in grado di visualizzare la cartilagine delle epifisi non ossificate e i relativi nuclei di ossificazione molte settimane prima che diventino osservabili radiologicamente. Sono stati recentemente pubblicati gli standard normali di riferimento dello spessore ecografico della cartilagine di grandi

Figura 7 L’ecografia del ginocchio destro mostra una voluminosa cisti di Baker (CB) in una bambina di 7 anni con artrite idiopatica giovanile e sinovite del ginocchio sinistro. CF: condilo femorale; MG: muscolo gastrocnemio (per gentile concessione del dottor Stefano Lanni)

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Corso ECM a distanza: modulo didattico 4Educazione continua in medicina

e piccole articolazioni basati su età e sesso. La validazione di questi standard può consentire, in prospettiva, la quantificazione precisa del danno cartilagineo nei bambini con AIG.La capacità di visualizzare le articolazioni in maniera dinamica su diversi piani e in tempo reale rende l’ecografia una metodica molto valida per la ricerca delle erosioni ossee. Tuttavia, la dimostrazione di alterazioni erosive nei bambini in crescita non è semplice a causa delle irregolarità fisiologiche del profilo delle ossa recentemente ossificate, che possono essere interpretate erroneamente come erosioni corticali. Queste difficoltà mettono in rilievo la necessità di definire l’anatomia ecografia dello scheletro nel corso di tutta l’età pediatrica al fine di precisare il ruolo dell’ecografia nell’individuare le erosioni ossee nei bambini con AIG.Grazie alla sua capacità di localizzare con precisione la sede dell’infiammazione, l’ecografia può offrire una valida guida alle iniezioni di corticosteroidi nelle articolazioni o nelle guaine tendinee (figura 8). Questa metodica consente, infatti, all’operatore di posizionare in maniera corretta l’ago all’interno della cavità articolare ed è soprattutto utile nel caso di articolazioni di difficile accesso clinico o dell’iniezione di strutture peri-articolari (guaine tendinee, borse, ecc.). La guida ecografica può migliorare l’efficacia delle procedure terapeutiche e ridurre il rischio di effetti collaterali secondari alla inappropriata inoculazione del farmaco al di fuori dello spazio articolare. n© RIPRODUZIONE RISERVATA

Bibliografia essenziale1. Thompson JC. Netter’s concise orthopaedic anatomy (2nd edition). Elsevier 2010.2. Cassidy JT, Petty RE, Laxer R, Lindsley C. Textbook of Pediatric Rheumatology (6th ed). Saunders 2011.3. Polley HF, Hunder GG. Rheumatologic interviewing and physical examination of the joints (2nd edition). WB Saunders 1978.4. Doherty M, Hazleman BL, Hutton CW, Maddison PJ, Perry JD. Rheumatology examination and injection technique. WB

Saunders 1992.5. Ravelli A. The time has come to include assessment of radiographic progression in juvenile idiopathic arthritis clinical trials. J

Rheumatol 2008; 35: 553-557.6. Magni-Manzoni S, Malattia C, Lanni S, Ravelli A. Advances and challenges in imaging in juvenile idiopathic arthritis. Nat Rev

Rheumatol 2012; 8: 329-336.7. Lanni S, Wood M, Ravelli A, Magni-Manzoni S, Emery P, Wakefield RJ. Towards a role of ultrasound in children with juvenile

idiopathic arthritis. Rheumatology 2013; 52: 413-420.

Figura 8 Iniezione intra-articolare di corticosteroidi nell’articolazione talo-navicolare. Le frecce indicano: A) introduzione dell’ago nella cavità articolare; B) iniezione del farmaco(per gentile concessione del dottor Carlo Gandolfo)

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7 Quale di questi movimenti non è compiuto dalla colonna cervicale?

❏ rotazione laterale ❏ flessione laterale ❏ estensione ❏ abduzione

8 Qual è il deficit funzionale del polso più frequente e importante nell’artrite idiopatica giovanile?

❏ limitazione della dorsi-flessione ❏ limitazione della deviazione ulnare ❏ limitazione della deviazione radiale ❏ limitazione contemporanea della flessione e della

deviazione ulnare

9 Quale dei seguenti movimenti dell’anca deve essere esplorato ponendo il paziente in posizione prona?

❏ abduzione ❏ flessione ❏ intra-rotazione ❏ estensione

10 Qual è la principale indicazione della radiologia convenzionale nell’artrite idiopatica giovanile?

❏ valutazione del danno strutturale delle articolazioni ❏ quantificazione della sinovite ❏ dimostrazione delle lesioni cartilaginee ❏ diagnostica dell’entesite

11 Quale di queste alterazioni osservabili con la RMN ha dimostrato valore predittivo per lo sviluppo di erosioni ossee nell’artrite reumatoide dell’adulto?

❏ edema osseo ❏ tenosinovite ❏ iperintensità di segnale ❏ spessore del panno sinoviale

12 Quale di queste alterazioni ecografiche ha sensibilità maggiore nella dimostrazione di sinovite attiva?

❏ versamento articolare ❏ iperplasia sinoviale ❏ incremento del segnale power Doppler ❏ aspetto corpuscolato del liquido sinoviale

Questionario di valutazione dell’apprendimento ECMScegliere una sola risposta esatta per ogni domanda. Per il superamento del test di valutazione dell’apprendimento è necessario rispondere correttamente all’80% delle domande proposte (10 su 12).

1 In quale articolazione si localizza tipicamente la cisti di Baker?

❏ ginocchio ❏ caviglia ❏ anca ❏ gomito

2 Come si manifesta il segno di Trendelemburg durante la deambulazione?

❏ mancato sollevamento del tallone ❏ tendenza all’appoggio sulle punte dei piedi ❏ caduta della pelvi dal lato opposto nella fase di

appoggio del tronco sul lato affetto ❏ trascinamento del piede

3 Qual è la causa dell’ingrandimento dei capi ossei articolari nell’artrite idiopatica giovanile?

❏ ripetute iniezioni intra-articolari di steroidi ❏ carico eccessivo delle articolazioni infiammate ❏ iperemia flogistica ❏ ridotta mobilizzazione secondaria a dolore

persistente

4 In quali condizioni si osserva più spesso l’entesite?

❏ spondiloartropatie ❏ artrite psoriasica ❏ artrite sistemica ❏ osteomielite cronica multifocale ricorrente

5 Qual è la frequenza di ipermobilità articolare nella popolazione pediatrica?

❏ meno del 5% ❏ 10-30% ❏ più del 50% ❏ 60-70%

6 Quale di questi segni di flogosi non è sufficiente per porre diagnosi di artrite?

❏ tumefazione ❏ dolore associato a limitazione funzionale ❏ dolore associato a tumefazione ❏ dolore alla mobilizzazione passiva

Informiamo i lettori che nei questionari online, le domande e le risposte saranno pubblicate in ordine casuale (diverso a ogni accesso al sito), come definito nella normativa ECM dalla Commissione Nazionale Formazione Continua del Ministero della Salute.

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