• Sindrome malformativa congenita di tipo tronculare che interessa i grossi collettori venosi (vene giugulari interne, vene brachio-cefaliche, vena azygos) preposti al drenaggio cerebro-spinale;

• Trattasi di malformazioni vascolari che sono espressione di alterazioni che coinvolgono lo stadio più avanzato dell'embriogenesi (3°-5° mese di sviluppo intra-uterino);

• Le malformazioni tronculari possono essere di tipo ostruttivo (stenosi-ostruzione), dilatativo (aneurisma) o di ridotto o assente sviluppo (ipoplasia o agenesia).

CCSVI: INSUFFICIENZA VENOSA CRONICA CEREBRO-SPINALE

La CCSVI è caratterizzata da restringimenti

multipli e malformazioni delle principali vene che

portano il sangue dal sistema nervoso centrale

(cervello-midollo spinale) verso il cuore

ANATOMIA DEL SISTEMA VENOSO

CEREBRO-SPINALE

IL DRENAGGIO VENOSO CEREBRALE è principalmente assicurato dai SENI VENOSI DURALI e dalle VENE CEREBRALI ed è costituito sostanzialmente da 2 diversi sistemi vascolari:

1) IL SISTEMA SUPERFICIALE (CORTICALE) raggiunge i seni durali dalle vene corticali e drena il sangue principalmente dalla corteccia e dalla sostanza bianca sottocorticale.

2) IL SISTEMA PROFONDO (MIDOLLARE e SUBEPENDIMALE) è composto dalle vene subependimali, dalle vene cerebrali interne, dalla vena basale di Rosenthal e dalla grande vena cerebrale di Galeno, che drena la sostanza bianca profonda e la sostanza grigia circondante i ventricoli laterali e il terzo ventricolo o la cisterna basale.

VENE PROFONDE E SOTTOEPENDIMALI DEL CERVELLO

Schematica organizzazione del sistema venoso

cerebrale: il flusso è MONODIREZIONALE e prosegue

con l'ordine gerarchico di svuotamento rappresentato

dalle freccie in figura

Emodinamica venosa cerebrale in soggetti sani:

il flusso è monodirezionale ovvero dalle vene cerebrali

profonde verso i seni della dura madre da cui si dirige

verso le principali vie di drenaggio extracranico

Il primo meccanismo da cui dipende il ritorno venoso

cerebro-spinale è rappresentato dalla variazione di

postura del soggetto

DIAGNOSI DELLA CCSVI

• ECOCOLORDOPPLER TRANSCRANICO ED

EXTRACRANICO

• FLEBOGRAFIA SELETTIVA

• ANGIO RM

• DELLE 3 INDAGINI, L'ECOCOLORDOPPLER

PERMETTE LA MIGLIORE VALUTAZIONE

DELL'EMODINAMICA VENOSA CEREBRALE IN

DIFFERENTI CONDIZIONI POSTURALI E

RESPIRATORIE

• EVIDENZA IN SCANSIONE B-MODE (ALTA RISOLUZIONE) DI

MALFORMAZIONI PARIETALI O VALVOLARI A LIVELLO GIUGULARE

• PREVALENTI ALLA CONFLUENZA GIUGULO-SUCCLAVIA, MA RILEVABILI,

SIA PUR CON MINORE FREQUENZA,ANCHE IN ALTRE SEDI (SEGMENTO

MEDIO E SUPERIORE DELLA VENA GIUGULARE INTERNA, NELLA

CONFLUENZA DELLA VENA VERTEBRALE CON LA VENA SUCCLAVIA, NEL

TRONCO BRACHIO-CEFALICO)

• TRATTASI PREVALENTEMENTE DI MALFORMAZIONI A LIVELLO DELLE

VALVOLE VENOSE (SETTI,MEMBRANE, CUSPIDI VALVOLARI INVERTITE O

LONGITUDINALI,CUSPIDI IPOPLASICHE E SPESSO IPO-MOBILI, CUSPIDI

“SFASATE SUL PIANO DI INSERZIONE PARIETALE), MENO

FREQUENTEMENTE DI STENOSI SEGMENTALI “VERE” (ANNULUS

FIBROSO)

• ASSAI FREQUENTI LE IPOPLASIE SEGMENTALI (TRATTI J1-J2-J3 DELLA

VGI) O GLOBALI E LE “MEIOPRAGIE” PARIETALI (COLLASSI PARIETALI GIA'

EVIDENTI IN POSIZIONE SUPINA)

ECOCOLORDOPPLER NELLA CCSVI

ECOCOLORDOPPLER NELLA CCSVI

L'INDAGINE ECD VALUTA IN TEMPO REALE:

• COMPORTAMENTO DELLE VALVOLE movimento e

caratteristiche anatomiche)

• MODIFICHE DELLA PARETE VENOSA dimensione e

forma lungo il vaso rispetto alle posizioni del corpo a 0° e a

90°)

• INFORMAZIONI EMODINAMICHE caratteristiche delle

variazioni del flusso a 0° e a 90°: turbolenze, reflussi o

blocchi di flusso

CRITERION 1:

Reflux in the IJV and/or VV

a) Bidirectional flow in one or both of the IJVs in both postures or bidirectional flow in one position with absence of flow in the other position.These findings suggest IJV stenosis.

b) Reversal or bidirectional flow in one or both of VVs in both positions.These findings suggest stenosis in the azygos vein, based on reports controlling the Doppler parameter in comparison with catheter venography

a) Flusso bidirezionale in una o in entrambe le Vene Giugulari interne in posizione supina (0°) e seduta (90°) o flusso bidirezionale in una posizione con assenza di flusso nell’altra posizione (situazione suggestiva di stenosi della vena giugulare).

b) Flusso invertito o bidirezionale in una o in entrambe le Vene Vertebrali in posizione supina a 0°e in quella seduta a 90°: situazione suggestiva di una stenosidella Vena Azygos.

Reflusso nelle Vene Giugulari Interne (VGI) e/o nelle Vene Vertebrali (VV):

CRITERION 3 :IJV STENOSIS

a) Severe reduction of the CSA of IJV

in th e supine position <0,3 cm2

which does not increase with

Valsalva manoeuvre (performed at

the end of the examination).

b) Intraluminal defects such as webs,

septa or malformed valves

combined with hemodynamic

changes (increased velocity,

absence of flow, reflux/bidirectional

flow etc).

M-mode investigation of leaflets

may clarify if they are mobile or not.

a) Severa riduzione dell’area della VGI

in posizione supina (inferiore a 0,3

cm2) non influenzata dalla manovra

di Valsalva (manovra da effettuarsi

al termine dell’esame).

b) Anomalie endoluminali come

membrane, setti o valvole

malformate in combinazione con

turbe emodinamiche (incremento

della velocità di flusso, assenza di

flusso, reflusso/flusso bidirezionale

ecc.). Studio con M-mode sulla

mobilità o meno dei lembi valvolari.

Stenosi delle Vene Giugulari interne:

A: setto- B: membrana ostruente il vaso

C: annulus- D: lembi valvolari

malformati

A: MALFORMAZIONE TIPO SETTO DELLA

VGI DX

B: CIRCOLO COLLATERALE SIGNIFICATIVO

CRITERION 4: absence of detectable

flow in the in the IJV and/or VV

• Absence of Doppler signal in the

IJV and/or the VV,even after deep

inspiration,in both sitting and

supine positions

or

• In one posture but with

bidirectional flow detected in the

other position.These findings are

associated with stenosis proximal

to the point of assesment

• Flusso non rilevabile al Doppler

nelle Vene Giugulari Interne e/o

nelle Vene vertebrali in posizione

supina (0°) e seduta (90°) anche

dopo inspirazione profonda

oppure

• Blocco di flusso in una postura con

flusso bidirezionale registrato

nell’altra posizione (situazione

suggestiva di stenosi prossimale rispetto al punto di valutazione).

Outflow obstruction in the cervical veins indicated by:

BLOCCO DI FLUSSO

CRITERION 5: abnormal change of the

IJV CSA with change in position (change

in hydrostatic pressure)

• L’area di sezione trasversa della

VGI è maggiore nella posizione

seduta a 90° rispetto a quella

registrata nella posizione supina a

0°

oppure

• appare pressoché immutata

nonostante il cambio di postura

• A CSA of the IJV which is

greater in the sitting position

than in the lying position

or

• appears almost unchanged

despite change in posture.

CSA nelle Vene Giugulari Interne:

CRITERION 2

Flusso bidirezionale o

reflusso nelle Vene

Cerebrali profonde e

nei Seni della dura

madre.

Bidirectional flow or

reflux in the

intracranial veins and

sinuses.

A: VGI Dx normale

B: Annulus della VGI Sx nella giunzione col TBC

C: Stenosi serrata della VGISx con circoli

collaterali

D: Annulus della VGI Dx con circoli collat. cervicali

e tiroidei

A: Vena azygos normale

B: Twisting al di sotto dell'arco dell'azygos

C: Ostruzione membranosa a livello della

giunzione della v.azygos con la VCS

D: setto nella v.azygos

A: ATTORCIGLIAMENTO DELLA VENA AZYGOS

subito sotto l'arco con reflusso verso il midollo

B: correzione con Angioplastica (PTA)

Flebografia selettiva: referto normale V. lombare ascendente,

vena iliaca e del plesso venoso intrarachidiano che drena

verso l'esterno nella LV e in alto nel sistema azygos.

B-C-D drammatico impoverimento dell'albero venoso

lombare in alcuni casi di SM da agenesia e atresia dei vasi:

questo quadro è associato a stenosi multiple del sistema

azygos configurando il pattern tipo D della CCSVI

Flebografia selettiva e RMN in un caso di SM con pattern

D di CCSVI: la prima fa vedere le ostruzioni membranose

dello sbocco della vena azygos con l'atresia del suo tratto

discendente (freccia) e la dilatazione del plesso venoso

vertebrale al di sotto dell'atresia

CCSVI E SM LA CONNESSIONE

VENOSA ALLA SCLEROSI MULTIPLA

Studi storici dei medici che hanno teorizzato la connessione

venosa alla Sclerosi Multipla:

• 1863 Rindfleisch: autopsie del cervello di malati di SM -->

vena gonfia di sangue al centro di ogni lesione o placca;

• 1867-1884 Charcot: autopsie del cervello di malati di SM -->

vene al centro delle placche;

• 1930 Putnam: prove di occlusione vascolare nella SM;

• 1942 Dow e Berglund: collegamenti venosi a lesioni della

SM;

• 1950 Zimmermann e Netsky e 1960 Fog: relazione fra i vasi

e le placche nella SM;

• 1980 Schelling: danni da reflusso venoso nel cranio o nella

colonna vertebrale --> rilevanza per la sclerosi multipla.

LA DIAGNOSI DELLA CCSVI PUO'

ESSERE UTILE ANCHE IN ALTRE

PATOLOGIE?

• MALATTIE NEURODEGENERATIVE

• AMNESIA GLOBALE TRANSITORIA (TGA)

• CEFALEA DA SFORZO

• CECITA' MONOCULARE TRANSITORIA

• IPERTENSIONE INTRACRANICA

• IDIOPATICA

• SINDROME CEREBRALE

• RESPIRATORIA

LO SCOPRIRE CONSISTE NEL VEDERE CIO' CHE TUTTI HANNO VISTO E NEL PENSARE CIO' CHE NESSUNO HA PENSATO.( A. Szent-Gyorgyi )