Cardiopatías Congénitas de Resorte Quirúrgico Inmediato · Dario Paladini; Paolo Volpe -...

Cardiopatías Congénitas de

Resorte Quirúrgico

Inmediato

Dr. Mario Salamanca Zúñiga

CERPO

Centro de Referencia Perinatal Oriente

Facultad de Medicina, Universidad de Chile

Generalidades

• Las Cardiopatías Congénitas (CC) son las

anomalías congénitas más frecuentes en fetos y

recién nacidos.

– 4-13 cada 1000 RNV

– 8,3% RNV y Muertos de > 26 semanas.

• Son responsables de 1/3 de las muertes

perinatales.

– 20% muertes neonatales; 50% muertes

infantiles.

Hernán Muñoz; Yazmin Copado; Carlos Díaz; Gianna Muñoz; Gabriela Enríquez – Diagnóstico y Manejo Prenatal de Patología Cardiaca Fetal - REV. MED. CLIN. CONDES - 2016; 27(4) 447-475.

ISUOG Practice Guidelines (updated): Sonographic Screening Examination of the Fetal Heart - Ultrasound Obstet Gynecol 2013; 41: 348–359

Generalidades

• Los avances en la ecocardiografía fetal han

permitido mejorar la detección de CC:

– Depende del tipo de CC

– Experiencia del examinador

– Calidad de los equipos

• Fetos con CC

– Indicaciones/FR: 5-20%

– Sin antecedentes: 80-95%

Hernán Muñoz; Yazmin Copado; Carlos Díaz; Gianna Muñoz; Gabriela Enríquez – Diagnóstico y Manejo Prenatal de Patología Cardiaca Fetal - REV. MED. CLIN. CONDES - 2016; 27(4) 447-475.

ISUOG Practice Guidelines (updated): Sonographic Screening Examination of the Fetal Heart - Ultrasound Obstet Gynecol 2013; 41: 348–359

Generalidades

• Tamizaje ecográfico a las 20-

24 semanas

– Sensibilidad:

• 4 cámaras: 50% de

cardiopatías mayores.

• + Tractos de Salida + 3 VT:

90%.

Hernán Muñoz; Yazmin Copado; Carlos Díaz; Gianna Muñoz; Gabriela Enríquez – Diagnóstico y Manejo Prenatal de

Patología Cardiaca Fetal - REV. MED. CLIN. CONDES - 2016; 27(4) 447-475.

ISUOG Practice Guidelines (updated): Sonographic Screening Examination of the Fetal Heart - Ultrasound

Obstet Gynecol 2013; 41: 348–359

Generalidades

Michael Artman; Lynn Mahony; David F. Teitel - Neonatal Cardiology – Second Edition, 2011. Carla Mayorga H.; Juan Guillermo Rodríguez A.; Gabriela Enríquez G.; Jaime Alarcón R.; Constanza Gamboa W.; Daniela Capella S.; Daniela Fischer F. - Cardiopatías Congénitas: Diagnóstico

Prenatal y Seguimiento - REV CHIL OBSTET GINECOL 2013; 78(5): 349 – 356.

Circulación Fetal

• Sistema altamente eficiente

Perfusión fetal y placentaria.

• Shunts Fetales

– Llevan sangre con más O2 y

nutrientes VI Circulación

Sistémica.

• El resto de sangre con menos

O2 VD DA alcanza el

resto del cuerpo y la placenta.

• La circulación fetoplacentaria

es de baja resistencia y la

pulmonar fetal de alta

resistencia.

Ductus Venoso (DV) Foramen Oval (FO)

Ductus Arterioso (DA)

Laura Sanapo; Anita J. Moon-Grady; Mary T. Donofrio - Perinatal and Delivery Management of Infants with Congenital Heart Disease - Clin Perinatol 43 (2016) 55–71.

Michael Artman; Lynn Mahony; David F. Teitel - Neonatal Cardiology – Second Edition, 2011.

Circulación de Transición

• En el parto, ocurren múltiples

cambios.

• El clampeo del cordón

interrumpe la circulación

placentaria de baja resistencia.

• La respiración la resistencia

vascular pulmonar y flujo

sanguíneo (20x) volumen

de sangre hacia AI P° AI

Cierre FO.

• Cierres de DV (en 1era semana)

y DA (12-72 horas).

• Gasto VI se triplica por

demandas de O2.



Generalidades

• En ciertas CC, la presencia de estos shunts,

permite la redistribución del flujo sanguíneo y

mantener el gasto cardiaco y oxigenación

adecuada.

• Por esto, muchas CC son bien toleradas in útero.

• Sin embargo, con el parto y los cambios

asociados, se pueden manifestar, algunas de

forma aguda y severa.



Evaluación Inestabilidad HD

• El riesgo de inestabilidad hemodinámica depende

de 3 factores:

Tipo de Cardiopatía Congénita

Disfunción Cardiaca

Anomalía Sistema

Respiratorio

American Heart Association (2014)

• El riesgo potencial determinado prenatalmente

Tipo de CC + Hallazgos ecográficos.

• Sensibilidad: 83%; Especificidad: 99%.


Diagnosis and Treatment of Fetal Cardiac Disease: A Scientific Statement From the American Heart Association - Circulation. 2014;129:2183-2242.


Donofrio et al (2004); AHA.

Sistemas de Clasificación



Respondek-Liberska, Slodki (2016).

Sistemas de Clasificación


• Las CC han sido divididas en 3 categorías

principales:

CC Sin Riesgo de Inestabilidad Hemodinámica

CC Con Riesgo Mínimo de Inestabilidad Hemodinámica

CC con Riesgo Alto de Inestabilidad Hemodinámica



• Lesiones con shunts de izquierda a derecha.

• Inestables semanas después del nacimiento

resistencia vascular periférica causa del shunt de I-D y

sobrecarga pulmonar 2ria.

• No requieren cuidados especializados en el parto inmediato

y pueden nacer en hospitales locales.

Incluye: Defectos Ventriculares Septales

Defetos Atriales Septales Defectos Septales AV

Anomalías Valvulares Leves

CC Sin Riesgo de Inestabilidad Hemodinámica



• Incluye CC que dependen de la permeabilidad del DA para la

mantención de la circulación sistémica y pulmonar.

• Sin compromiso en el parto o periodo neonatal inmediato

Cierre del DA 12-72 horas post parto.

• Parto en centros que cuenten con terapia de mantención

(Prostaglandina E1).

• Una vez estabilizado Traslado a centro terciario para

intervención anticipada y/o para programar cirugía.




• Criterios de predicción de la necesidad de mantención de la

permeabilidad del DA:

Obstrucción Tracto Salida Pulmonar Atresia/Estenosis Crítica A. Pulmonar Atresia/Estenosis Severa V. Tricúspide

Tetralogía de Fallot Severa

Obstrucción Circulación Sistémica SHVI

Coartación Aórtica Estenosis Aórtica Severa

Interrupción del Arco Aórtico

– Flujo reverso del DA

– Orientación reversa del DA

– Z score de la válvula pulmonar

<-3 después de la semana 16

(TOF)

– Flujo reverso del foramen oval

– Flujo sistólico reverso del

arco aórtico




• Incluye defectos cardiacos que requieren

estabilización inmediata después del parto, con

intervención inmediada en el periodo neonatal.

• Parto en centros que cuenten con neonatología y

cardiología pediátrica, con rápido acceso a

cateterización cardiaca intervencional y cirugía

cardiaca.




Incluye Síndrome de Hipoplasia de Ventrículo Izquierdo (SHVI) con FO

restrictivo

Transposición de Grandes Arterias (d-TGA)

Drenaje Venoso Pulmonar Anómalo Total (DVPAT) con Obstrucción

Arritmias no controladas (BAVC)

TOF con válvula pulmonar ausente y eventual obstrucción del

tracto de salida o Hidrops

Anomalía de Ebstein severa con Hidrops




• Dentro de este grupo, encontramos CC que

requieren tratamiento/intervención urgente dentro

de las primeras 24 horas de vida.

Cardiopatía Congénita Críticas


Laura Sanapo; Anita J. Moon-Grady; Mary T. Donofrio - Perinatal and Delivery Management of Infants with Congenital Heart Disease - Clin Perinatol 43 (2016) 55–71. M. Słodki; M. Respondek-Liberska; JD. Pruetz; MT. Donofrio7 - Fetal Cardiology: Changing the Definition of Critical Heart Disease in the Newborn - Journal of Perinatology (2016), 1 – 6.


• CC Críticas:

• Sin tratamiento, existe alto riesgo de mortalidad,

morbilidad severa, incluyendo PCR, falla

multiorgánica y daño cerebral.

SHVI con FO Restrictivo

Transposición de Grandes Arterias (d-TGA)

DVPAT con Obstrucción

M. Słodki; M. Respondek-Liberska; JD. Pruetz; MT. Donofrio7 - Fetal Cardiology: Changing the Definition of Critical Heart Disease in the Newborn - Journal of Perinatology (2016), 1 – 6.

CC Críticas

• Espectro de condiciones que

se caracterizan por hipoplasia

severa del VI y de su tracto de

salida.

• 1:10000 RNV.

• Formas Clásicas:

– Atresia Mitral y Aórtica

– Atresia Aórtica y Mitral

Hipoplásica permeable.

• Coartación Aórtica 70%.

• Riesgo de Anomalías

Cromosómicas 15% (45X0,

T18, T21).

SHVI

Dario Paladini; Paolo Volpe - Ultrasound of Congenital Fetal Anomalies: Differential Diagnosis and Prognostic Indicators - Second Edition 2014.


CC Críticas

• Ecografía:

– 4 Cámaras: Ventrículo globular pequeño, que no alcanza

ápex. Atresia Mitral y Ao.

– Eje Largo VI: AoA delgada y anillo valvular hipoplásico.

– Doppler Color: Ausencia de llenado del VI (o mínimo).

Regurgitación mitral (displasia). Flujo reverso del FO.

Flujo retrógrado del Arco Ao.

– Seguimiento seriado en 3er trimestre, 2-3 semanas antes

del parto.

– Se debe evaluar además cambios en la función VD y la

presencia de insuficiencia tricuspídea.




CC Críticas

• Ecografía - Evaluación del FO – Ancho del FO.

– Evaluación onda a en venas pulmonares refleja

aumento de P° en AI.

• Razón del flujo anterógrado/retrógrado (VTlf/VTlr):

Predictor sensible de la necesidad de septectomía atrial

postnatal de emergencia (<5; mejor aún si es <3). – Clasificación:

» VTlf/VTlr > 5: Bajo Riesgo

» VTlf/VTlr 3-5: Riesgo Medio

» VTlf/VTlr <3: Riesgo Alto Intervención Urgente



CC Críticas SHVI con FO Restrictivo


CC Críticas

• Depende de un adecuado shunt a nivel del FO Correcta

circulación y desarrollo de vasos pulmonares.

• Entre 6-20% de los SHVI tiene FO restrictivo Sobrevida

neonatal: 67% (vs 88% sin restricción).

• Sin intervención, se produce un rápido deterioro clínico.

• Manejo Inicial:

– Intubación, ventilación y sedación consumo de O2.

– Infusión de PGE1 Mantener permeabilidad del DA.

– Manejo de la disfunción del VD.

– Manejo compromiso metabólico asociado.



CC Críticas

• Importante conocer si tiene FO restrictivo para planificar la

intervención en las primeras horas de vida.

– Creación de una comunicación interauricular de emergencia

Septostomía Atrial con Balón (Rashkind).

• Requieren traslado rápido para cirugía.

• Cirugía Paliativa en

3 estadios: – Estadio I

– Estadio II: Anastomosis Cava

Superior – Pulmonar (4-8 meses)

– Estadio III (15-30 meses)




CC Críticas

• Presencia de conexiones

ventriculoarteriales

discordantes AP

surgiendo del VI y la AAo

conectada al VD.

• 2-5% de las CC.

• Defectos Asociados: – Defectos Ventriculares Septales.

– Obstrucción del tracto de salida

pulmonar.

– Anomalías Ao (coartación o

interrupción).

– Otros Defectos valvulares AV;

Anomalías coronarias (2/3

Postnatal).

d-TGA



CC Críticas

• Ecografía:

– 4 Cámaras: Normal.

– Tractos de Salida: No existe el cruce de arterias y éstas

se observan en paralelo.

– Longitudinal: Arco Ao en forma de palo de hockey.

– FO: Estructura, movimiento y excursión a la AI

RESTRICCIÓN.

– DA: Tamaño y patrón de flujo (permeabilidad). Gasto

cardiaco disminuido (20%).

• Patrones evolutivos requieren seguimiento

ecográfico y a las 2-3 semanas previo al parto.

d-TGA



CC Críticas

• Hallazgos ecográficos que predicen la necesidad

de intervención para la apertura del FO:

– Ángulo del Septum Primum < 30° con respecto al septum

auricular.

– Arqueamiento del septum primum hacia la AI > 50%.

– Falta del movimiento normal del septum primum.

– Hipermovilidad del septum primum.

d-TGA


CC Críticas d-TGA



Robert K. Creasy; Robert Resnik; Jay D. Iams; Charles J. Lockwood; Thomas R. Moore; Michael F. Greene - Creasy and Resnik’s Maternal-Fetal Medicine, 7th Edition 2014.

CC Críticas

• A pesar de manejo con PGE y Septostomía Atrial con Balón

(Rashkind) no todos tienen buen pronóstico.

• Debido a la baja tasa de detección TODOS se tratan como

si requirieran manejo urgente.

• Necesidad de septectomía atrial se detectó en 20% de los

pacientes diagnosticados.

• Por lo tanto, deben nacer en centros que cuenten con

disponibilidad de intervención de urgencia.

• Programación posterior de cirugía definitiva Switch

Arterial.

d-TGA


CC Críticas

• Drenaje de las venas pulmonares (VP) en un lugar

diferente a la AI 2% de las CC.

– Drenaje Venoso Anómalo:

• Total: De las 4 VP.

• Parcial: De 1, 2 y/o 3 VP.

– Clasificación DVPAT:

• Tipo I: Supracardiaco (50%) 4 VP drenan en colector VCS.

Estas VP se pueden obstruir por el bronquio o arterias pulmonares

ipsilaterales.

• Tipo II: Cardiaco (25%) VP drenan en seno coronario o AD.

• Tipo III: Infradiafragmática (20%) Confluencia de VP drena a

seno portal, DV o VCI. Si drena en seno portal hay obstrucción.

• Tipo IV: Mixto (5%) VP drenan en diferentes lugares.

DVPAT


CC Críticas

Tipo I Tipo III

P° Pulmonares y de la entrega de O2.

DVPAT Obstruido


CC Críticas

• Obstrucción ocurre en 42-48% de los casos.

• CC crítica con alta mortalidad.

• Diagnóstico difícil

– Detección prenatal de obstrucción 13%.

– Imagen de 4 cámaras aparece normal.

– Utilidad del Doppler para la detección de flujo venoso.

• RN sin diagnóstico Distrés respiratorio y un

rápido deterioro.

DVPAT Obstruido


CC Críticas

• Manejo Inicial:

– Intubación y Ventilación a P° positiva

– Infusión de PGE1 permeabilidad DV.

– ECMO.

– Corrección pH y disfunción metabólica.

• Requiere cirugía inmediata para reconectar las

venas pulmonares y descomprimir la circulación

pulmonar (Septostomía Atrial con Balón).

DVPAT Obstruido


Progresión In-Útero de CC

• Se ha descrito la progresión de ciertas CC

Causas aún desconocidas.

• Progresión auricular progresiva se observa en

hasta un 64% de los fetos con SHVI y hasta en un

83% de los fetos con d-TGA, a veces sólo visto en

el 3er trimestre.

• Los neonatos con CC críticas que requieren

intervención cardiaca de emergencia tienen

mayor tasa de morbilidad y mortalidad.


CC Críticas

• 8 artículos, incluyendo 1373 pacientes 297 con

diagnóstico prenatal (22%) y 1076 diagnóstico postnatal

(78%).

• Objetivo: Evaluar sobrevida preoperatoria de fetos con CC

críticas.

CC Críticas

B. J. Holland; J. A. Myers; C. R. Woods Jr. - Prenatal Diagnosis of Critical Congenital Heart Disease Reduces Risk of Death from Cardiovascular Compromise Prior to Planned

Neonatal Cardiac Surgery: A Meta-analysis - Ultrasound Obstet Gynecol 2015; 45: 631–638.

Vigilancia Fetal

• Durante el embarazo se debe evaluar:

– Progresión de la severidad de la lesión

– Compromiso fetal (RCIU, Doppler umbilical/ACM,

Hidrops Fetal)

• Estos hallazgos pueden cambiar los planes de

manejo perinatal e interrupción del embarazo para

mejorar los resultados postnatales.


Vigilancia Fetal

Cardiotocografía (RBNS) – Perfil Biofísico (PBF)

• Identifican fetos en riesgo de hipoxia y acidosis

• Permite conocer a fetos con riesgo de malos

resultados perinatales

• No existen recomendaciones que apoyen su uso

en CC aisladas.

• Considerar su uso en fetos con CC y co-

morbilidades asociadas, o en CC con riesgo de

falla cardiaca o en arritmias significativas.


Vigilancia Fetal

Cardiovascular Profile Score (CVS)

• Evalúa el riesgo de falla cardiaca congestiva en

fetos con CC.

• Considera 5 parámetros:

– Hidrops

– Tamaño Cardiaco

– Función Cardiaca

– Doppler Venoso (Ductus Venoso y Vena Umbilical) y

Arterial (Arteria Umbilical).


Vigilancia Fetal




Vigilancia Fetal


• Score ≤ 7 = Alto Riesgo de compromiso perinatal

o muerte.

• El Hidrops Fetal y la Cardiomegalia Mayor

asociación con mortalidad.

• Score ≤ 7 + Hidrops, puede significar la

interrupción urgente para intervención postnatal

inmediata.



Planificar la Interrupción

• La interrupción del embarazo debe considerar 3

aspectos:

– Riesgo de Inestabilidad Hemodinámica

– Recursos de la Región/Centro Hospitalario

– Presencia de Complicaciones Obstétricas



Lugar del Parto y Transporte del Recién Nacido

• La mayoría de los RN con CC no requieren ningún

cuidado especial en el periodo neonatal.

• Si se requiere de manejo cardiaco especializado,

éstos deben nacer en un centro adecuado.

• Por ello, depende de la proximidad que se tenga a

un centro cardiológico pediátrico especializado:

– Creación de centros en regiones

– Coordinación de traslado materno-fetal



Momento del Parto

• Fetos con CC críticas diagnosticadas prenatalmente,

tienden a tener partos planificados con anticipación

Mayores estadías hospitalarias y mayor mortalidad en fetos

con < 39 semanas.

• Por ello, en ausencia de indicaciones fetal y/o maternas de

interrupción, evaluar riesgos vs beneficios.

• Considerar efectos de la EG en las eventuales

consecuencias neurológicas.

– Fetos con CC críticas como d-TGA o fisiología de ventrículo único

tienen retrasos en la maduración cerebral.

• Por lo tanto, la interrupción a término podría mejorar el

desarrollo cerebral y disminuir la susceptibilidad a lesiones

postnatales.



Vía de Interrupción

• En fetos con CC críticas como SHVI, d-TGA, Doble salida de

VD o TOF, aumenta el riesgo de planificación electiva y de

cesárea.

• Sin embargo, esto no ha demostrado un efecto positivo en

el APGAR, morbilidad pre y post quirúrgica, largo de la

hospitalización o sobrevida post quirúrgica o al alta.

• Dos estudios retrospectivos han demostrado que el parto es

seguro en la mayoría de los fetos con CC.

• Su impacto en los resultados funcionales a largo plazo y del

neurodesarrollo aún es desconocido.



Vigilancia Fetal Durante el Parto

• El uso del RBNS puede estratificar el riesgo de hipoxia y

acidosis neonatal VPP bajo.

• Su uso continuo no ha demostrado disminuir la incidencia

de parálisis cerebral o muerte fetal en embarazos de bajo y

alto riesgo.

• Se ha asociado a disminución de las convulsiones en el

periodo neonatal.

• Mayor porcentaje de cesárea y parto instrumental.



Vigilancia Fetal Durante el Parto

• Se ha supuesto que en fetos con CC y alteraciones del SNC

se pueden alterar los patrones normales de FCF sin esto

correlacionarse con un estado hipóxico o acidótico.

• En fetos con CC, existe un mayor porcentaje de trazados no

tranquilizadores.

• Uso limitado en fetos con arritmias.

• Otros: fECG, oximetría de pulso y muestra de sangre de

cuero cabelludo (lactato) podrían ayudar en el diagnóstico.


Conclusiones

• Los avances en la ecografía han permitido una mayor

pesquisa de malformaciones fetales.

• Dentro de éstas, las CC tienen especial relevancia por su

frecuencia e importancia en la morbi-mortalidad fetal,

neonatal e infantil.

• Los fetos con CC pueden requerir tratamiento de

emergencia en el periodo neonatal.

• La mayoría se beneficiará de un diagnóstico prenatal

preciso que permita planificar la interrupción.

• Parámetros ecográficos específicos pueden ayudar a

predecir la progresión de una CC.

Conclusiones

• En las CC críticas, esto ha mostrado ser importante en

mejorar los resultados de los recién nacidos, permitiendo la

estabilización a tiempo, previo a las cirugías cardiacas y,

con esto reducir la morbilidad perinatal.

• El manejo perinatal requiere de la colaboración del equipo

obstétrico, neonatal y de cardiología, y una red de apoyo

entre hospitales de adultos y pediátricos de alta

complejidad.

• Con esto se puede salvar la vida del RN y disminuir la

morbilidad asociada.

Bibliografía

• Laura Sanapo; Anita J. Moon-Grady; Mary T. Donofrio - Perinatal and Delivery

Management of Infants with Congenital Heart Disease - Clin Perinatol 43

(2016) 55–71.

• M. Słodki; M. Respondek-Liberska; JD. Pruetz; MT. Donofrio7 - Fetal

Cardiology: Changing the Definition of Critical Heart Disease in the

Newborn - Journal of Perinatology (2016), 1 – 6.

• Dario Paladini; Paolo Volpe - Ultrasound of Congenital Fetal Anomalies:

Differential Diagnosis and Prognostic Indicators - Second Edition 2014.

• ISUOG Practice Guidelines (updated): Sonographic Screening Examination

of the Fetal Heart - Ultrasound Obstet Gynecol 2013; 41: 348–359

• Diagnosis and Treatment of Fetal Cardiac Disease: A Scientific Statement

From the American Heart Association - Circulation. 2014;129:2183-2242.

• Robert K. Creasy; Robert Resnik; Jay D. Iams; Charles J. Lockwood; Thomas R.

Moore; Michael F. Greene - Creasy and Resnik’s Maternal-Fetal Medicine, 7th

Edition 2014.

• Michael Artman; Lynn Mahony; David F. Teitel - Neonatal Cardiology – Second

Edition, 2011.

Bibliografía

• Hernán Muñoz; Yazmin Copado; Carlos Díaz; Gianna Muñoz; Gabriela Enríquez

– Diagnóstico y Manejo Prenatal de Patología Cardiaca Fetal - REV. MED.

CLIN. CONDES - 2016; 27(4) 447-475.

• B. J. Holland; J. A. Myers; C. R. Woods Jr. - Prenatal Diagnosis of Critical

Congenital Heart Disease Reduces Risk of Death from Cardiovascular

Compromise Prior to Planned Neonatal Cardiac Surgery: A Meta-analysis -

Ultrasound Obstet Gynecol 2015; 45: 631–638.

• Carla Mayorga H.; Juan Guillermo Rodríguez A.; Gabriela Enríquez G.; Jaime

Alarcón R.; Constanza Gamboa W.; Daniela Capella S.; Daniela Fischer F. -

Cardiopatías Congénitas: Diagnóstico Prenatal y Seguimiento - REV CHIL

OBSTET GINECOL 2013; 78(5): 349 – 356.

Cardiopatías Congénitas de Resorte Quirúrgico Inmediato · Dario Paladini; Paolo Volpe -...

Documents

Transcript of Cardiopatías Congénitas de Resorte Quirúrgico Inmediato · Dario Paladini; Paolo Volpe -...