ANATOMIA e FISIOPATOLOGIA

DEL SISTEMA LINFATICO

Dr. Mario Baragetti

Indus Drankwanter nel 2500 a.C. ( elefantiasi ) La prima vera scoperta del sistema canalicolare

linfatico si ha nel 1627 ad opera di Gaspare Aselli ( professore di Anatomia c Chirurgia a Pavia ). Durante la vivisezione di un cane osservo’ nelmesentere la presenza di formazioni canalicolariche chiamo’ “ venae lactae “

Ippocrate (460 – 377 a.C.) descriveva i “vasicon sangue bianco” .

Aristotele (384 – 322 a.C.) descriveva i vasicon liquido incolore.

Ippocrate Aristotele

CENNI DI STORIA

CENNI DI STORIA La prima pubblicazione sul dotto toracico e la

cisterna chili è del 1651 ad opera di Jean Pequet dal titolo “Experimenta nova anatomica”

Il primo studio sistematico del sistema linfatico lo realizzo’ Mascagni nel 1787 –Siena – iniettandomercurio nei vasi infatici. “ Historia et Ichnographia Vasorum Lymphaticorum corporishumani”

Tutti i tessuti dell’organismoposseggono vasi linfatici per ildrenaggio dagli spazi interstiziali del liquido in eccesso, tranne l’epidermide, il sistema nervoso centrale, la cornea, ilcristallino, le ossa e le cartilagini.

FUNZIONI DEL CIRCOLO LINFATICOFunzione di recuperoreimmettere in circolo le proteine plasmatiche (fino a 1/3 delle proteine plasmatiche totali – circa 100 gr. ) e l’acqua (2-3l/die) perse dai capillari , per garantire l’omeostasi. .

Funzione di assorbimentotrasportare i chilomicroni, le proteine e le vitamine liposolubilidai villi intestinali al circolo sanguigno

Funzione immunitariala linfa viene filtrata nei linfonodi che trattengono gli agentipatogeni e innescano la risposta immunitaria

STRUTTURA DEL SISTEMA LINFATICO

.CAPILLARE LINFATICO

.PRECOLLETTORE LINFATICO

.COLLETTORE LINFATICO

.TRONCO LINFATICO

.DOTTO LINFATICO ( destro e sinistro )

.LINFONODI. FUNZIONE DI RECUPERO ED ASSORBIMENTO

. FUNZIONE DI TRASPORTO

. FUNZIONE IMMUNITARIA

Capillare linfatico

Capillare linfaticodiam. 10-30 nanometri

Meccanismi di scambio a livello capillare1) Filtrazionesec. ipotesi di Starling è determinata da

-Pressione capillare (transmurale, idrostatica )-Pressione colloido osmotica (determinata dalla relativaimpermeabilità della membrana capillare alle proteineplasmatiche) .

2) Diffusione-Le sostanze (ioni,glucosio,aminoacidi,gas,metaboliti) si muovonoda un punto di maggiore concentrazione o pressione ad uno piùbasso

3) Permeabilità di membrana

La capacità di filtrazione del capillare arterioso è superiore alla capacità di assorbimento del capillare venoso compensata in

parte dall’aumento della permeabilità di membrana del capillare venoso e questo spiega la perdita di una quota di liquidi nello

spazio interstiziale

Collettori, tronchi e dotti sono anatomicamente simili alle vene - una tonaca interna endoteliale

- una tonaca media di cellule muscolari lisce indue-tre strati ad andamento elicoidale e dotate diuna propria innervazione

- una tonaca avventizia

- le valvole (aggettanti nel lume con funzioniantireflusso)

- il tratto di collettore compreso tra due valvole sichiama «linfangione» ed ha una contratturaautonoma ( 10 al minuto ).

COLLETTORI SUPERFICIALI E PROFONDI convergono in vasi di maggior calibro:

TRONCHI LINFATICI . Tronchi linfatici (lombari, intestinale, broncomediastinici, succlavi e giugulari) a loro volta terminano in 2 grossi vasi di maggior calibro:

DOTTI LINFATICI, che convogliano la linfa nel circolo venoso alla giunzione giugulo-succlavia. 1) Dotto toracico raccoglie la linfa da tutta la porzione

sottodiaframmatica del corpo e dalla metà sinistra sopradiaframmatica. Inizia da L2 con una porzione espansa CISTERNA DEL CHILO che riceve linfa dai tronchi lombari destro, sinistro e quello intestinale.(Lungo circa 40-45 cm., calibro tra 4-6 mm , valvola ostiale, innesto obliquo nella parete) 2) Dotto linfatico destro raccoglie linfa dalla metà destra del

corpo superiore ( tronco succlavio, giugulare e broncomediastinico di destra).

LINFONODI ( 600-700 )

.Diversi vasi linfatici afferenti confluiscono in seni e plessi linfatici.

.Uno-due vasi linfatici efferenti.

.Importante azione antireflusso.

Flusso nei linfatici

I vasi linfatici hanno una bassissima pressione al loro interno e non hanno un proprio motore.Il movimento della linfaè garantito:.dalla muscolatura della tonaca media.dalla pompa muscolare degli arti.dalla pompa plantare.dalle variazioni di pressione associate alla respirazione.dalla pulsazione arteriosa (solo per i linfatici profondi).dalle numerose valvole ( flusso unidirezionale )ed è favorito :.dal movimento passivo (linfodrenaggio)

Il sistema linfatico degli arti

I vasi superficiali sono molto più numerosi dei profondi e drenano il 90% della linfa

Al contrario del sistema venoso i vasi profondi drenano verso i superficiali.

Vasi linfatici superficiali

Vasi linfatici profondi

Arto superioreLinfatici superficiali

.Mano: fitta rete palmare.

.Avambraccio : via anteriore e posteriore (cubitale e radiale )

.Braccio : via basilica, via cefalica (via di Mascagni -70% sbocca nei linfonodi apicali e 30% nei linfonodi retroclaveari), via bicipitale, via postero-laterale e si gettano nei linfonodi ascellari.

Arto superioreLinfatici profondi:Seguono il decorso dei fasci vascolari ( via radiale, cubitale ed interossea che si uniscono nella via omerale ) e si gettano nei linfonodi ascellari

Linfonodi ascellari5 raggruppamenti

a) Gruppo laterale (4-7 ): tutti i linfatici superficiali e profondi dell’arto superiore.

b) Gruppo anteriore ( 3-6 ) : parete toracica antero-laterale, 75% mammella .

c) Gruppo posteriore ( 2-7 ): parete toracica posteriore, scapola

d) Gruppo centrale ( 3-10 ) e) Gruppo apicale ( 3-12 )

Arto inferioreI linfatici superficiali sono sul territorio delle safene. Fitta rete plantare.

Quelli postero- laterali confluiscono nei linfonodi poplitei e inguinali .Quelli antero-mediali confluiscono nei linfonodi inguinali superficiali inferiori .

Vasi linfatici profondi decorrono lungo le arterie tibiale posteriore l’interossea, poplitea e femorale verso i linfonodi inguinali profondi .

Linfonodi inguinali2 raggruppamenti

• a) superficiali ( 10-20 ) situati sopra la fascia cribrosa e divisi in superiori, inferiori,laterali e mediali rispetto alla crossesafenica.

• b) profondi ( 2-8 ) situati sotto la fascia cribrosa medialmente alla vena femorale (linfonodo di Cloquet ).

EZIOLOGIA DELLA INSUFFICIENZA LINFATICA

• - Insufficienza dinamica ( ad alto flusso )• secondaria all’aumento della pressione idrostatica o alla riduzione

della pressione oncotica ( IVC, scompenso cardiaco, gravi epatopatie, IRC, flogosi )

• Sistema linfatico integro ma viene superata la massima capacità

• - Insufficienza meccanica ( a basso flusso )• secondario alla presenza di agenesia, ipogenesia, diplasia,

ostruzione o danno delle strutture linfatiche• Sistema linfatico alterato. • In base alla causa :• 1 LINFEDEMA PRIMARIO• 2 LINFEDEMA SECONDARIO

LINFEDEMA PRIMARIO(ereditario e non ereditario)

• A)- congenito ( 10% -compare alla nascita, agenesia-ipogenesia eredo-familiare - sindrome di Nonne-Milroy -1982- VEGFR3 – trasmissione autosomica dominante )

• B) precoce ( 80%, compare prima dei 30 anni, ipogenesia, sindrome di Meige a trasmissione autosomica recessiva ed è spesso scatenato da traumi, infezioni locali, allergie

• C) tardivo ( 10% -compare dopo i 30 anni - displasia – ipogenesia, anch’esso scatenato da traumi,infezionie allergie)

• Associazione con altre patologie congenite • ( sindrome di Klippel-Trenaunay , sindrome di Turner,

sindrome di Klinefelter)

Linfedema di Milroy

LINFEDEMA SECONDARIO• Ostruzione delle vie linfatiche• a) estrinseca• -Per compressione o infiltrazione di neoformazioni ( tumori

pelvici avanzati (prostata, utero e annessi, retto )

• b) intrinseca• - Infezioni ( linfangiti, erisipela, adeniti ) ,parassitosi ( filarios ),

metastasi, linfomi.

• Danno alle vie linfatiche e linfonodi • - Cause chirurgiche ( sezione delle vie linfatiche, ablazione dei

linfonodi )• - Radioterapia• - Traumi, ustioni, fratture• - Disuso ( emiplegia, paraplegia, allettamento prolungato )

Linfedema post-mastectomia

DIAGNOSI CLINICA• Anamnesi : APR e APP e timing insorgenza. • Esame obiettivo :• ispezione della cute • distribuzione dell’edema • palpazione (consistenza, dolorabilità, linfoadenopatie)• segno di Stemmer ( sollevamento in plica della cute della prima falange del dito del

piede )

• fovea ( dal latino fodere cioè scavare )• misurazione di circonferenza o volume ( più precisa).

• Diagnosi differenziale ivc, lipedema, irc, scompenso cardiaco, gravi epatopatie

DIAGNOSI STRUMENTALE• 1- LINFOGRAFIA DIRETTA ( Kinmonth 1952 – chirurgo inglese)

con Lipiodol ultra fluid previa iniezone intradermica di Blue Patent Violet ( reaz.allergiche )

• 2- LINFOSCINTIGRAFIA ( somministrazione sottocutanea di un radiofarmaco debolmente radioattivo ( particelle colloidali di albumina marcate con Tecnezio 99 -( molto usata per la ricerca del linfonodo sentinella )

• 3- LINFOGRAFIA A FLUORESCENZA

• 4- ECOGRAFIA (laghi linfatici,spessore) , ECOCOLORDOPPLERVENOSO ED ARTERIOSO

• 5- LINFANGIO-RM/TAC ( con sottrazione digitale del tessuto adiposo e senza mezzo di contrasto)

STADI DEL LINFEDEMA1° STADIO : semplice accumulo di acqua, transitorio e riducibile, sintomi sfumati, fovea positiva, segno di Stemmer positivo, differenza arti < 5 cm. )

2° STADIO : ristagno di acqua, proteine e cataboliti, difficilmente riducibile , differenza arti > 5 cm. , segno di Stemmer positivo, rara comparsa di linfangiti ed erisipela, funzionalità integra )

3° STADIO : edema irreversibile, fovea negativa, differenza arti > 8 cm. , frequenti linfangiti , segno di Stemmer negativo, limitazione della flessoestensione )

4° STADIO: edema duro irreversibile, differenza arti >10 cm., fibrosi sottocutanea e pachidermite, segno di Stemmer negativo, essudazione, impotenza funzionale, frequenti linfangiti )

5° STADIO: Elefantiasi irreversibile, fibrosi dermoipodermica , pachidermite, impotenza funzionale, compromissione venosa superficiale, complicanze ( erisipela, micosi, verrucosi, ulcere )

INTERVENTI CHIRURGICI

• Il trattamento chirurgico del linfedema e’ indicato nei pazienti nei quali i protocolli di terapia conservativa sono risultati inefficaci ma oggi le indicazioni sono state allargate grazie ai progressi della microchirurgia .

• L’intervento è molto efficace nel 2° e 3° stadio iniziale e meno efficace nel 4° e 5° stadio .

• Gli interventi sono eseguiti con tecnica microchirurgicae con l’ausilio del microscopio operatore dotato di rilevatore a fluorescenza.

INTERVENTI CHIRURGICI

• Interventi derivativi: anastomosi linfatico venose L-L o T-L ( singola o multipla ), anastomosi linfonodo-venose ( meno durature ).

• Esse consentono di drenare il flusso linfatico nel sistema venoso superficiale. Lo scopo di questi interventi è di superare l’ostacolo ostruttivo sfruttando la via di deflusso venosa.È una tecnica utilizzata per il linfedema degli arti e dei genitali esterni.

INTERVENTI CHIRURGICI

• Interventi ricostruttivi con autoinnesto di vasi linfatici o vasi venosi :

• consistono ad esempio nel prelievo di un collettore linfatico dall’arto inferiore e nella sua trasposizione a cavallo del cavo ascellare per la realizzazione di anastomosi linfo-linfatiche. È una tecnica utilizzata principalmente per il trattamento del linfedema dell’arto superiore.

• Per entrambe le tecniche chirurgiche, il reperimento dei collettori linfatici è agevolato dall’esecuzione intraoperatoria di una linfografia in fluorescenza mediante somministrazione sottocutanea di verde di indocianina.

INTERVENTI CHIRURGICI

• Trapianto autologo di linfonodi/tessuto linfatico. L’intervento consiste nel prelevare in modo selettivo del tessuto linfatico/ linfonodi con i loro vasi trofici, da una zona del corpo (es. inguine, collo, ascella ) per trasferirli a livello dell’arto che è interessato dal linfedema, ricollegando i vasi dei linfonodi a dei piccoli vasi locali con l’utilizzo del microscopio.

• Intervento escissionale di Charles, di Servelle.

• Intervento di Thompson• Intervento di Lipo-linfo-aspirazione LVSP

Anastomosi linfatico-venosa T-L

Anastomosi linfatico venosa T-T

INTERVENTO DI THOMPSON

Prima del trattamento

Dopo il trattamento

GRAZIE PER L’ATTENZIONE