L’amiloidosi è una malattia caratterizzata dalla deposizione in sede extracellulare di materiale proteico a ridotto peso molecolare ed insolubile, detto amiloide, per la proprietà simile a quella dell’amido di reagire con lo iodio.

Estate 2015Ripresa di buona parte del mio lavoro all’interno della foto “le cellule e plasmacellule”

LE CELLULE E LE PLASMACELLULEAMILOIDOSI CON INFILTRATO PLASMACELLULARE E LINFOCITARIOPrima di arrivare al referto dell’aspirato midollare, il lavoro e’ stato duro e faticoso. Vi propongo le prime tre relazioni:

Presentazione 1 Dall’inizio della storia fino alla visita cardiologo del 30.10.2012 (ancora non avevo certezze e ho cercato di imbastire al meglio con gli elementi a disposizione)

Presentazione 2 (più elaborata)

Presentazione 3 (maggior studio e approfondimento della patologia)

AMILOIDOSILa storia di Laini Flavia Vittoria

1° Parte

Fortunatamente non ho perso il sorriso!!!!! E la voglia di vivere e di “vincere”……

29.10.2013 Biopsia aspirato midollare l’infiltrato è presente in popolazione minima• L’aspirato midollare ha mostrato un infiltrato plasmacellulare del 2% -

LINFOCITARIO DEL 15% • l’analisi immunofenotipica della componente plasmacellulare,VALUTATA

effettuando un gate immunologico sulle cellule CD38 bright e valutando la coespressione CD138/CD38 ha evidenziato lo 0,5% di plasmacellule a fenotipo CD19+/CD56- con restrinzione clonale delle Cigkappa. segnalando che il fenotipo di queste plasmacellule è:

• CD30+++Bright, CD19+,CD20-,CD27+,CD28-,CD117

Coespressione cellulare Il cd38l’antigene CD38 pur non essendo un antigene di linea ed esprimendo lo stato di attivazione cellulare si è rivelato assai prezioso nella diagnostica in quanto caratterizza la cellula plasmocitoide anche in assenza di altri marcatori della cellula B. Inoltre, nella LLC l’espressione del CD38 è stata associata a un decorso clinico più aggressivo e a una configurazione non mutata delle catene variabili delle Ig.

ILCD 138• Plasmacellule (del midollo osseo) • Mieloma plasmacellulare • Coesprime una llc• Leucemia linfatica cronica• Plasmacellule, linfociti B dei centri germinativi, linfociti T attivati , monociti,

linfociti NK • Linfomi

COESPRESSIONE

Le catene kappale catene kappa : cellule plasmacellulari e linfociti b = mileloma plasmacellulare, mgus, linfomi

Il cd30+++ Linfociti b e t attivati, nk, e monociti = linfomi, linfoma di hotgkin, anaplastico, cutaneoApprofondimento 1 e approfondimento 2

Bright sono principalmente cellule secernenti citochine

CD 19 CELLULE LINFOCITI B - (Le difese immunitarie sono mediate da numerosi sistemi cellulari: linfociti (T e B), fagociti e cellule presentanti l’antigene, cellule tissutali, ecc

CD 56-APPUNTI: (Le cellule maligne CD56+non coesprimevano il CD57 e il CD16, e la negatività per il CD56 è risultata associata ad un quadro di malattia aggressiva e all’istotipo micromolecolare kappa. Approfondimento

CD 19 E CD 56 E’ stato concluso che l’analisi del CD19 e del CD56 è in grado di discriminare le plasmacellule normali da quelle mielomatose (Tabella 2) e consente di identificare le plasmacellule maligne anche nelle MGUS e nelle forme precoci di mieloma e la negatività per il CD56 è risultata associata ad un quadro di malattia aggressiva e all’istotipo micromolecolare kappa)

CD20- è UN MARCATORE DELLE CELLULE BApprofondimento

CD 27+Approfondimento

CD 117-• Precursori dell’emopoiesi, elementi della spermiogenesi, oociti, mastociti, cellule

intestinali di Cajal • Leucemie acute, seminomi, disgeminomi, tumori stromali gastrointestinali (GIST)

?????????????????????????? Bhe che dire???LASCIO LA DIAGNOSI AGLI SPECIALISTI!!!!!

Relazione amiloidosi sistemica certificata - > Link

il cd. 19 e cd 20 marca la LLC – LEUCEMIA LINFATICA CRONICA

La diagnosiLa diagnosi di leucemia linfatica cronica è generalmente di facile esecuzione; il sospetto viene posto sull’identificazione nel sangue periferico di un numero elevato di linfociti, nella maggior parte compreso fra 10.000-100.000/mmc; l’esame dello striscio periferico conferma la presenza di una popolazione monomorfa per lo più costituita da piccoli linfociti e la presenza di eventuali ombre nucleari (ombre di Gumprecht); la diagnosi viene in genere confermata da una cosiddetta tipizzazione linfocitaria in grado di evidenziare particolari caratteristiche di membrana dei linfociti quali un basso livello di immunoglobuline di superficie, la presenza del CD19/CD5, del CD23 e del CD20; una successiva biospia ossea potrà evidenziare un infiltrato midollare sempre da parte di piccoli linfociti di tipo nodulare, interstiziale o diffuso; completano l’iter diagnostico esami radiologici (rx torace, ecografia addome, TC torace ed addome) che evidenziano la presenza o assenza di adenomegalie profonde, l’esecuzione di un quadro proteico e un dosaggio delle immunoglobuline in grado di segnalare la presenza di un deficit immunitario oppure, infine, esami più specifici in grado di dimostrare un coinvolgimento dell’autoimmunità (test di coombs etc ).

La stadiazione e la prognosiNel tempo sono stati proposti diversi sistemi di stadiazione di malattia correlati con la prognosi della malattia; i più utilizzati sono:classificazione secondo Rai che suddivide la LLC in cinque stadi:• stadio 0: presenza della sola linfocitosi• stadio I: linfocitosi e adenomegalie• stadio II: linfocitosi+splenomegalia• stadio III: linfocitosi+anemia (Hb<10 g/dl)• stadio IV: linfocitosi+piastrinopenia (PLT <100.000/mmc)classificazione secondo Binet che suddivide la LLC in tre stadi:• stadio A: assenza di anemia e piastrinopenia, interessamento minore o uguale a

3 aree linfoidi• stadio B: assenza di anemia e piastrinopenia, interessamento maggiore o uguale

a 3 aree linfoidi• stadio C: presenza di anemia e/o piastrinopenia

Sopravvivenza• La sopravvivenza mediana riportata è di > 10 anni per gli stadi O di Rai o A di

Binet, di 5-7 anni per gli stadi I-II di Rai e B di Binet e < 2 anni per gli stadi III-IV di Rai e C di Binet; tuttavia tali dati si riferiscono ad un periodo antecedente all’uso delle terapie più moderne quali gli analoghi delle purine. Una prognosi più sfavorevole dipende, oltre che dagli stadi, da altri fattori oggi noti. Tra questi è opportuno ricordare:un tempo di raddoppiamento dei linfociti < 12 mesi

• un’aumentata espressione del CD38 di membrana• la presenza di anomali citogenetiche quali delezione del 17p, 11q• aumento della latticodeidrogenasi

Agnese Cremaschi