ALTERAZIONI DELLA COAGULAZIONE

vaso

Lesione di continuosottoendotelio

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FASE VASO-PIASTRINICA

COAGULAZIONE

DIFFERENZE CLINICHE FRA DIFETTIDELL’EMOSTASI PRIMARIA E SECONDARIA

Fase vaso-piastrinica

coagulazione

Storia familiare

Spesso negativa Di solito positiva

Predominanza sesso

Femminile Maschile

Sede e tipo di emorragia

Cute, superfici mucose; petecchie ed ecchimosi;

Ematomi profondi muscolari, viscerali; emartri

Durata Immediata post-trauma e chirurgia

Ritardata post-trauma e chirurgia

Risposta alla compressione locale

Di solito compressione efficace

Compressione non efficace

COAGULAZIONE

TF-VII

TF-VIIa

X

Xa -Va V

IX XIa XI

IXa- VIIIa

VIII-vWF

TROMBINA

protrombina

Fibrinogeno

Fibrina monomericaFibrina polimerica

Fibrinastabile

XIII XIIIa

COAGULAZIONE

TF-VII

TF-VIIa

X

Xa –Va V

IX XIa XI

IXa- VIIIa

VIII-vWF

TROMBINA

protrombina

Fibrinogeno

Fibrina monomericaFibrina polimerica

Fibrinastabile

XIII XIIIa

APC-PS

ANTITROMBINA

Procoagulanti Anticoagulanti

o alterati NN NN

TF-VIIVII

TF-VIIaVIIa

XX

XaXa Va V

IXIX XIa XI

IXaIXa- VIIIa

VIII-vWF

TROMBINATROMBINA

protrombinaprotrombina

Fibrinogeno

Fibrina monomericaFibrina polimerica

Fibrinastabile

XIII XIIIa

FATTORI VITAMINA K-DIPENDENTI

fibrinogeno 100 mg/dL

protrombina 30-40%

Fattore V 30-40%

Fattore VIII 30-40%

Fattore IX 30-40%

Fattore X 30-40%

Fattore XI 20%

Fattore XII Non necessario

Fattore XIII 1%

Precallicreina Non necessario

HMWK Non necessario

CONCENTRAZIONI DEI FATTORI DELLA COAGULAZIONENECESSARIE PER UNA ADEGUATA EMOSTASI

PRINCIPALI DIFETTI DELLA COAGULAZIONE

Ereditari Acquisiti

Deficit di fattori singoli Lupus anticoagulantemofilia A Terapia farmacologicaemofilia B DICdeficit di fattore XI Epatopatiadeficit di fattore V Malassorbimentodeficit di fattore II Malnutrizionedeficit di fattore VII Inibitori deficit di fattore X Emodiluizione post-

trasfusionaledeficit di fattore XII o PKdisfibrinogenemiadeficit di fattore XIII

Difetti combinati

STRUMENTI PER STUDIARE I DIFETTI DELLACOAGULAZIONE

Anamnesi

Test di laboratorio:

di screeningtempo di protrombina (PT)tempo di tromboplastina parziale attivato (aPTT)

di approfondimentotempo di trombina (TT)tempo di trombina coagulasi o reptilasi (TC)dosaggio del fibrinogeno (Fib)dosaggio del D-dimero (DD)dosaggio dei fattori

ANAMNESI PER DIFETTI EMORRAGICI

Ricerca di pregressi episodi emorragici:insorgenza, durata, sede

Ricerca di precedenti challenge emostatici:gravidanzeinterventi chirurgicimanovre invasiveestrazioni dentarie

Ricerca di patologie concomitanti (epatopatia, nefropatia, assunzione di farmaci ecc)

TEST DI LABORATORIO

TF-VII

TF-VIIa

X

Xa -Va V

IX XIa XI

IXa- VIIIa

VIII-vWF

TROMBINA

protrombina

Fibrinogeno

Fibrina monomericaFibrina polimerica

Fibrinastabile

XIII XIIIaPT

TF-VII

TF-VIIa

X

Xa -Va V

IX XIa XI

IXa- VIIIa

VIII-vWF

TROMBINA

protrombina

Fibrinogeno

Fibrina monomericaFibrina polimerica

Fibrinastabile

XIII XIIIa

aPTT

TEST DI LABORATORIO

ALGORITMO PER I TEST DI COAGULAZIONE

PT, aPTT

Miscela con normale 1:2

Test specifici per LACRicerca inibitori

Determinazione quantitativadei fattori appropriati con

metodo coagulanteApprofondimento con altri test

Non correzione Correzione

PRINCIPALI CONDIZIONI IN CUI E’ ALTERATO IL PT

Terapia anticoagulante oraleEpatopatiaDeficit nutrizionale di vitamina KMalassorbimentoDeficit/Inibitori del fattore VII

PRINCIPALI CONDIZIONI IN CUI E’ ALTERATO L’ aPTT

LACTerapia eparinicaDeficit di fattore VIIIDeficit di fattore IXDeficit di fattore XIDeficit di fattore XII e PKInibitori del fattore VIII, IX, XI, XII

PRINCIPALI CONDIZIONI IN CUI SONO ALTERATI SIA IL PT CHE L’ aPTT

Epatopatia graveDICDeficit di fattore XDeficit di fattore IIDeficit di fattore VDeficit di fibrinogenoDiluizione post-trasfusionaleInibitori dei fattori della via comune

FIBRINOLISI

Plasminogeno Plasmina

Fibrina

Prodotti di degradazionedella fibrina

streptochinasi

Attivazioneintrinsica

Attivazione estrinseca

(fattore XIIacallicreina)

(tPA,U-PA)

D-dimero

TEST DI LABORATORIO

TF-VII

TF-VIIa

X

Xa -Va V

IX XIa XI

IXa- VIIIa

VIII-vWF

TROMBINA

protrombina

Fibrinogeno

Fibrina monomericaFibrina polimerica

Fibrinastabile

XIII XIIIa

TT,TC

COAGULAZIONE

TF-VII

TF-VIIa

X

Xa -Va V

IX XIa XI

IXa- VIIIa

VIII-vWF

TROMBINA

protrombina

Fibrinogeno

Fibrina monomericaFibrina polimerica

Fibrinastabile

XIII XIIIa

PT aPTT TT TC PLTS FIB DD

DIC

TAO *

UFH

LMWH

EMO-DILUIZIONE

N N N / N/ N

LAC **

EPATOPATIA

QUALI TEST RICHIEDERE?

INR** e miscele

ATTENZIONE ALLE VARIABILI PRE-ANALITICHE !

Prelievo: traumaticoPaziente: policitemia

gammopatia monoclonaleiperlipidemiaeparina

Provette: consegna al laboratorio rapidaRichieste: adeguate