4° Corso Aggiornamento Oftalmologia...
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INDICAZIONI CHIRURGICHE E COMPLICANZE NELLA ROP Dott. Elena Piozzi Direttore S. C. Oculistica Pediatrica A.O. Ospedale Niguarda-Cà Granda MILANO 4° Corso Aggiornamento Oftalmologia Pediatrica Roma 12-13 gennaio 2007
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INDICAZIONI CHIRURGICHE E COMPLICANZE NELLA ROP
Dott. Elena PiozziDirettore S. C. Oculistica Pediatrica
A.O. Ospedale Niguarda-Cà Granda
MILANO
4° Corso Aggiornamento Oftalmologia Pediatrica
Roma 12-13 gennaio 2007
ROP
La retinopatia è una malattia ischemica-
vasoproliferativa che colpisce i bambini
prematuri.
Classificazione classica
L’aumentata sopravvivenza di prematuri di bassissima E.G. (<25 sett.) ha evidenziato un cambiamento della ROP classica e reso necessario una revisione della Classificazione Internazionale del 1984.
NUOVA CLASSIFICAZIONE
Definisce una nuova forma di ROP,del tutto differente dalla ROP tradizionale per :
- quadro clinico
- evoluzione
Arch.Ophthalmol.2005,123-:991-999
CLASSIFICAZIONE MODIFICATA
La Classificazione Internazionale della ROP ha definito tale forma“ Aggressive Posterior ROP”
(AP-ROP)
ARCH OPTHALMOL 2005 ,123:9991-999
AP-ROP
Quadro clinico differente dalla forma classica Zona IAssenza di ridgeMancanza di stadiazioneShunt nudiRapida progressione
The International Classification of Retinopathy of Prematurity Revisited Arch Ophthalmol. 2005;123:991-999.
Meccanismi patogenetici
• Recenti studi evidenziano meccanismi patogenetici differenti tra ROP zona I e zona II
John Flynn,MD,And Tailoi Chan-Ling Ph
Am.Journal luglio 2006
VASCOLARIZZAZIONE RETINICA
Lo sviluppo vascolare retinico consta di 2 fasi:
Iª Fase : vasculogenesi(14-21 E.G.) IIª Fase: angiogenesi
John Flynn,MD,And Tailoi Chan-Ling PhAm.Journal luglio 2006
L’angiogenesi è guidata dai fattori VEGF
ipossia indotti.
La vasculogenesi è indipendente dai fattori
VEGF.
John Flynn,MD,And Tailoi Chan-Ling Ph
Am.Journal luglio 2006
VASCULOGENESI
La vasculogenesi origina dalle cellule precursori vascolari (VPCs) di origine mesenchimale che partendo dal nervo ottico formano i vasi primordiali delle 4 arcate principali retiniche.
Vascolarizzazione retinica
VASCULOGENESI
A conferma di tali ipotesi:
La vascolarizzazione retinica primordiale avviene:
in assenza dei fattori VEGF e si completa prima della differenziazione della maggior parte dei neuroni retinici.
ANGIOGENESI
L’angiogenesi,fase tardiva,è la formazione di nuovi
vasi a partenza dai pre-esistenti, responsabile
dell’ aumento di densità dei capillari della retina
centrale e della vascolarizzazione retinica periferica
ROP ZONA I VS ZONA II
La differenza tra le 2 forme sta nella diversa origine del tessuto leso:
Vasculogenico (zona I)Angiogenico (zona II)
ROP ZONA I
Correlata alla vasculogenesi,meccanismo indipendente dai fattori VEGF.
La Rop zona I : relativamente insensibile alla crio e
Laser terapia scarso outcome anatomico e funzionale
Area
avascolare roseaShunt nudi Assenza di
cresta
avascular retina
shunt vessel
zone 1 zone 2
Aggressive Posterior Zone 1 Disease
Diagnosi
Tale forma di ROP per le sue caratteristiche cliniche peculiari può essere ingannevole e non essere prontamente riconosciuta.
RUOLO della FAG
La FAG mediante RET-CAM fornisce immagini molto esplicative riguardanti l’aspetto della retinopatia modificando e indirizzando l’accuratezza del trattamento.
AP ROP
J Pediatric. Opthalmol. Strabismus 2006
RUOLO DELLA FAG
L’angiografia,specie nelle forme posteriori gravi, ha la possibilità di predire la progressione della forma aggressiva
prima e in modo più preciso e corretto
TRATTAMENTO
Le indicazioni al trattamento e soprattutto il timing del trattamento dipendono dalla forma di retinopatia,dal quadro clinico e negli ultimi tempi dall’aspetto della fluorangiografia.
ROP: Terapia AblativaROP: Terapia Ablativa
• Crioterapia
• Fotocoagulazione-laser
• Fotocoagulazione + Crio
CrioterapiaCrioterapia
• Trattamento “storico” della ROP• Iniziarono i Giapponesi negli anni ’70• Si affermò negli anni ’80• CRYO-ROP study (1989-90) ne confermò
validità ed efficacia anche a lungo termine
• Fu l’unico vero trattamento della ROP fino ai primi anni ‘90
Modalità di interventoModalità di intervento
• Sonda a CO2 protetta per distacco di retina o per cataratta o pediatrica per ROP
• Applicazione transcongiuntivale o transclerale
• Dosabile il tempo di applicazione: fino a comparsa dello sbiancamento retinico
• In anestesia generale (per lo più) o locale
INDICAZIONI classicheINDICAZIONI classiche
ROP soglia classica:
ROP 3 stadio zona III “plus” estesa per 5 ore contigue o 8 discontinue
ROP periferiche ed estese
INDICAZIONIINDICAZIONI
• Refrattarietà alla midriasi
• Scarsa trasparenza dei mezzi diottrici (cornea, cristallino, vitreo)
• Mancanza del laser
• Crioablazione di vasi posteriori all’area già trattata con il laser (feeder vessel afferenti alla cresta trattata)
SEDESEDE
• retina avascolare e bordo anteriore della cresta
Vantaggi e svantaggiVantaggi e svantaggi
• Più rapida esecuzione• Aree atrofico-cicatriziali salde, profonde e
confluenti• Notevole aggressione sclerale• Complicanze locali (edema palpebrale, chemosi,
emorragie e lacerazioni congiuntivali, emorragie retiniche e/o vitreali, cataratta, OACR transitoria, lesioni muscolari )
• Complicanze sistemiche (bradi-tachicardia, cianosi, apnea, arresto cardio-respiratorio )
Esiti anatomiciEsiti anatomici
• Miopia (alta prevalenza ed elevata entità) per sfiancamento sclerale conseguente alla atrofia corio-retinica
• Dragging-disk, ectopia maculare• Amputazioni campimetriche • Strabismo (applicazione diretta su
tendini e muscoli)• Pseudostrabismo ( macular dragging)
TRATTAMENTO LASER
TRATTAMENTO
• LASER
• CRIOTERAPIA
• TRATTAMENTO MISTO (Laser + Crio)
Trattamento Laser
Il Laser è il trattamento elettivo della ROP,
specie delle forme posteriori che colpiscono i
“microprematuri”.
Indicazioni al trattamento
• Rop 3°plus
• Tipo I (nuova soglia):
- tutti gli stadi di Rop zona I plus
- stadio 3 zona I plus
- stadio 2 o 3 zona II plus
ETROP STUDY
INDICAZIONE al TRATTAMENTO AP-ROP:
la presenza di PLUS
Plus disease
• Congestione dilatazione e tortuosità dei vasi emergenti dalla papilla
I laser attuali sono:
A DIODI (810 nm)A DUPLICATURA DI FREQUENZA (532 nm)
MODALITA’
Via trans-pupillare
Lente 25-28Δ
IMPORTANTE
INDENTARE BENE
• Ablazione area avascolare con spot confluenti
• Potenza: 200-400 mw.
• Durata: 0,1-0,2 sec.
• Lunghezza d’onda: 810-534 nm.
• Il trattamento LASER necessita di più sedute
MODALITA’
MODALITA’
Trattamento fotoablativo dell’area vascolarizzata adiacente al ridge dove sono presenti aree di non perfusione capillare.
TRATTAMENTO LASER
Il laser 810 ha il vantaggio di attraversare i
vasi, ma è meno maneggevole, quello a
duplicatura di frequenza permette di
riconoscere più facilmente e in modo
immediato lo sbiancamento della retina
Trattamento LASER Zona 1
LASER CONFLUENTE
Skip areaSkip area
In presenza di tali aree è necessario eseguire ritrattamento entro 7-15 giorni al fine di completare il laser precedente.
Il trattamento può essere eseguito in sedazione.
Vi è accordo unanime che il
trattamento Laser incompleto
è una delle principali cause di
progressione della malattia.
Retina 26 :729-735 2006 sept. (7suppl.)
M.Cusick And coll.
DOPO IL LASER
L’iniezione sottotenoniana di cortisone (Kenacort 1mg/pro kilo) può ridurre la congestione vascolare e gli stimoli vasoproliferativi.
Cortisone e antibiotici Cicloplegico
Terapia post-operatoriaTerapia post-operatoria
COMPLICANZE LASER
• Emorragie retiniche• Opacità focali reversibili• Ischemia del segmento anteriore(arterie ciliari post.)
• Cataratta• Glaucoma
VANTAGGI e SVANTAGGI
• Curva di apprendimento
• Maggior tempo di esecuzione
• Cicatrici meno destruenti
Follow-upLaser terapia vs Crioterapia
Miglior outcome strutturale e visivo:
Trazione cicatriziale
Refrazione
Strabismo
Ambliopia
J AAPOS 1999
OPHTHALMOL. 2002
REGRESSIONE
Dopo il trattamento:
Controlli ripetuti
Un’ iniziale regressione può essere
seguita da una fase di ripresa.
SEGNI PROGRESSIONEinsuccesso della terapia Laser
Persistenza plus Elevazione del ridge Torbidità vitreale Presenza di vasi sollevati e aggettanti nel vitreo Proliferazione fibro-vascolare circonferenziale a
partenza dalla aree trattate
Il trattamento fotoablativo Laser ha cambiato la prognosi visiva della ROP.
La AP-ROP ha prognosi sfavorevole nonostante il corretto trattamento Laser.
ROP ZONA I Correlata alla vasculogenesi, meccanismo
indipendente dai fattori VEGF.
La Rop zona I :
• relativamente insensibile alla crio e
Laser terapia
• scarso outcome anatomico e
funzionale
RUOLO DEL VITREO
In attesa di nuove terapie il ruolo del vitreo è fondamentale nella progressione della malattia .
Il vitreo è il principale fattore di rischio nello sviluppo del distacco retinico.
La ROP è una malattia vitreo-retinica. Coats: Trans Am. Soc., 2005:103
Timing vitrectomia
• L’insuccesso della chirurgia nello stadio 4B e 5° ha suggerito un approccio chirurgico precoce da effettuarsi allo stadio 4A della ROP prima che si instauri un distacco trazionale completo o interessante la macula
TIMING VITRECTOMIA
Il miglioramento della chirurgia vitreo-retinica rende necessaria una adeguata Classificazione delle anomalie vitreali e una Classificazione aggiornata degli stadi tardivi della ROP per una standardizzazione del protocollo chirurgico.
ROP STADI TARDIVI
Stadio 4°A
Stadio 4°B
Stadio 5° ad imbuto aperto
Stadio 5° ad imbuto chiuso
MODIFICA CLASSIFICAZIONE ROP TARDIVA
• Lo stadio 4 A può presentare un distacco maculare sub-clinico oftalmoscopicamente non evidenziato
MODIFICA CLASSIFICAZIONE ROP TARDIVA
• Descrizione dell’estensione oraria del sollevamento
• Descrizione dell’estensione verso il polo posteriore
• Descrizione delle caratteristiche delle trazioni
L’anatomia della Rop stadio 4 e 5 è variabile in base ad alcuni parametri:
ablazione retinica periferica attività vascolare presenza di sangue sottoretinico Retina 2006;26,721-723
• Il Gruppo di studio sulla ROP ha recentemente elaborato una proposta sul timing della vitrectomia
Prima del distacco retinico in presenza di segni che indicano la tendenza della malattia ad evolvere dopo il trattamento laser
Vitrectomia PrecoceIndicazioni
• Forme che non hanno risposto al trattamento laser
• Presenza di segni che indicano l’evoluzione della malattia verso il distacco
• Eseguita ancor prima dello Stadio 4 A
QUANDO vitrectomia precoce
• Ho eseguito un buon trattamento laser
• Non ho lasciato aree libere
• Rimangono presenti Plus
Torbidità vitreale
residui A. Jaloidea
cresta rilevata + emorragie
• COMPAIONO nuovi Vasi retinici
QUANDO vitrectomia precoce
• I vasi si portano dalla retina vascolarizzata verso l’area Trattata
• Non rimangono sullo stesso piano retinico
• Si dirigono verso il vitreo
QUANDO vitrectomia precoce• Possono dare origine a
fenomeni fibrovascolari (placche biancastre) ben visibili all’oftalmoscopia
• Si formano in prossimità degli stessi vasi
• Se evolvono danno origine a fenomeni trazionali
Sollevamento della retina
vascolarizzata
QUANDO vitrectomia precoce
Quando osservo questi vasi
indicazione alla vitrectomia
QUANDO vitrectomia precoce:tempestività del trattamento
• Non ho ancora il sollevamento della retina vascolarizzata ma solo dei vasi su retina avascolare
• Non devo aspettare troppo
Distacco retinico vitrectomia + complessa scarsi risultati funzionali
QUANDO vitrectomia precoce
• Devo avere delle certezze sul trattamento laser effettuato : confluenza estensione fino all’ora serrata
• Importanza dei centri di riferimento
• Concetti fondamentali tecnica a 2 vie
tecnica a 3 vie
prima
dopo
Perché vitrectomia precoce
• Buone probabilità di interrompere l’evoluzione della malattia
Elimino le trazioni
Asporto i fattori di crescita
intravitreali
Perché vitrectomia precoce
• Risparmio del cristallino• Eliminazione delle trazioni posteriori • Tamponamento con aria (riduzione trazioni
anteriori)
Perché vitrectomia precoce
Scarsa invasività
Meno complicanze Buon risultato anatomico e funzionale
CERCHIAGGIO indicazioni
Distacco retinico limitato e periferico
In presenza di minime trazioni e di prevalenti componenti essudative
In preparazione alla vitrectomia in casi selezionati
STADIO 5
Il Gruppo Italiano di Studio per la ROP:
No indicazione al trattamento chirurgico.
STADIO 5
Capone e Trese definiscono scoraggiante e controversa la chirurgia Stadio 5:
- possibilità elevata di rottura retinica iatrogena
- rara adesione retinica e ripristino anatomico del polo posteriore
- sviluppo visivo molto ridotto e lento- necessità di riabilitazione rigorosa
Conclusione
Il futuro si basa sullo studio di terapie alternative che tengano conto:
dei fattori genetici che modulano la predisposizione alla retinopatia
dei nuovi farmaci anti-angiogenici.
CONCLUSIONI
Nel frattempo:
screening diligente e accuratolaser “a tempo debito”chirurgia dello stadio 4A
Grazie dell’attenzioneGrazie dell’attenzione
