ECOCARDIOGRAFIA FETALE DI BASE DEL SECONDO TRIMESTRE: FOCUS DEI TRE VASI

Dott.ssa Albana Cerekja MD, PhD

Dipartimento di Ecografia, ASL Roma B

Lo screening prenatale delle cardiopatie congenite è stato introdotto più di 30 anni fa. Ciò malgrado, tuttora, la diagnosi delle cardiopatie in epoca prenatale rimane una sfida. Infatti, le anomalie strutturali del cuore costituiscono alcune tra le più frequenti malformazioni la cui diagnosi sfugge alla valutazione ecografica prenatale.

Le gravidanze ad alto rischio di cardiopatia vengono inviate ai centri di riferimento per un’ecocardiografia fetale, mentre la maggior parte dei casi (circa il 75%) di cardiopatia fetale si verifica nelle gravidanze a basso rischio.

1 INDICAZIONI MATERNE e/o FAMILIARI

1.1 Malattie Ereditarie (presenza su base familiare di sindromi che segregano con modalità mendeliana, caratterizzate dalla presenza di difetti cardiaci congeniti o dovuti a microdelezione )

1.2 Familiarità per Cardiopatia Congenita Il rischio di ricorrenza varia in funzione del tipo di lesione e del grado di parentela.

1.3 Infezioni materne: rosolia, parvovirus B19, Coxsackie, toxoplasmosi e Citomegalovirus

1.4 Malattie materne: Diabete (IDDM), Fenilchetonuria, malattie Autoimmuni (lupus eritematosus e la sindrome LLAC (Lupus LikeAnticoagulant) presentano una significativa associazione con il (BAV) da autoanticorpi antinucleari di tipo IgG (anti-Ro a anti-La).

1.5 Farmaci teratogeni: l’uso nel I trimestre di anticonvulsivanti, alcol, litio, ma soprattutto di derivati della vitamina A (acido retinoico e derivati)

2 INDICAZIONI FETALI

2.1 Aberrazioni cromosomiche.

2.2 Segni ecografici di:

-sospetto di Cardiopatia Congenita al test di screening in pazienti a basso rischio.

(positività al test di screening). Va tenuto presente che alcune Cardiopatie Congenite hanno carattere evolutivo e la presenza di “golf ball” non rappresenta un’indicazione alla ecocardiografia fetale.

-aritmia fetale. Una transitoria fase di bradicardia, che può anche arrivare all’asistoliamomentanea, è un reperto molto frequente durante l’ecografia di routine. Analogamente NON rappresentano indicazione all’ecocardiografia fetale le extrasistole saltuarie. Solo se persistenti.

-Translucenza Nucale Aumentata NT > 95° (3.5 mm)

-Iposviluppo fetale precoce. CC più frequentemente associate ad aneuploidie o sindromi. L’iposviluppo tardivo (28 settimane e oltre) NON rappresenta un’indicazione all’ecocardiografia fetale.

-Malformazioni extra-cardiache (associazione con CC 25-45%).

-Idrope fetale non immunologica. (associazione con CC 20-30%)

-Gemellarità monocoriale (rischio leggermente aumentato). Nella gestazione bicorialerischio della gravidanza x 2 (2 feti)

Lo studio mediante gli ultrasuoni del cuore fetale ha gli stessi limiti dell’esame ecografico ostetrico in generale

-fattori materni (obesità, scarsa ecogenicità, cicatrici, miomi)-fattori fetali (età gestazionale (18-22 sett), oligoidramnios,

posizione sfavorevole, gemellarità).-apparecchio US: frequenza del trasduttore (alte frequenze

migliore risoluzione a scapito della penetrazione), scala dei grigi con un elevato frame rate ed un aumento del contrasto, zoom e cineloop

-tipo di malformazione stessa e dall’associazione con altre anomalie fetali e

-training dell’operatore

Un training continuo degli operatori

indicazioni piuttosto estese per l’esecuzione dell’ecocardiografia fetale ed

un accesso facilitato ad esperti di Cardiologia Fetale

Le Linee Guida evolvono con:-l’evoluzione della tecnologia ad ultrasuoni,-il miglioramento della nostra esperienza

nell’utilizzarli,-l’aumento dell’evidenza scientifica che certe

procedure aumentano la sensibilità di diagnosi degli esami di screening e(perché no) anche con

-l’aumento delle aspettative da parte della società nei confronti di noi operatori.

Gli studi pubblicati fino ad oggi ed eseguiti su popolazioni a basso rischio hanno riportato che la scansione delle 4 camere cardiache come test di screening per le cardiopatie congenite mostra una sensibilità diagnostica complessiva di circa 40%(16-60%), invece la sensibilità diagnostica delle 4 camere + assi lunghi sale a circa 75%.

Le ultime linee guida SIEOG del 2010 che riguardano lo studio del torace fetale raccomandano:

visualizzazione dei polmoni

situs cardiaco

scansione “quattro camere cardiache”

efflusso sinistro

efflusso destro

La società internazionale di ecografia ostetrica e ginecologica (ISUOG) nelle sue linee guida per lo studio del cuore fetale nell’esame di screening, parla di test di screening “di base” ed “esteso” del cuore fetale, entrambi finalizzati alla massimizzazione della detection rate di anomalie cardiache nell’ecografia del secondo trimestre.

L’esame ecografico di screening di “base” del cuore fetale si basa sulla valutazione della scansione delle 4 camere cardiache. Questa scansione non dovrebbe essere misinterpretata quale semplice conta delle 4 camere cardiache, in quanto implica invece l’attenta valutazione di una serie di elementi specifici:

Determinare situazione e posizione fetale e lateralità: scansione duplex dell’addome e del torace (stomaco e cuore a sn), l’aorta discendente: in sezione trasversa davanti e a sinistra della colonna vertebrale, anteriormente ed a destra dell’aorta la vena cava inferiore, di calibro inferiore

Prevalentemente emitorace sn.

Spostato in

-ernia diaframmatica,

-lesioni occupanti spazio: MACP, sequestro, cisti bronogeniche o

-ipoplasie/agenesiedel polmone

Aumenta in casi di cardiomegalie (iperafflusso, fistole A-V, corioangioma, emangioma…cheaumentano il ritorno venoso al cuore) o in modo relativo in caso di patologie scheletriche con compressione del torace

Si riduce in caso di aumento del volume polmonare (ostruzioni delle via aeree tipo atresia laringea) con compressione del cuore. Cuore piccolo in modo assoluto non esiste.

Deviazione verso sinistra 45+/-20°.Patologico in caso di CC specie a carico dei tratti di efflusso o anomalia cromosomica.

HLHS

Destroposizionequando il cuore è spostato nell’emitorace destro ma l’apex è rivolto a sinistra

Destrocardia quando l’apex è rivolto a destra

single ventricle

T18

Spessore max 2 mm

IDDM

Regolare e FCF: 120-160 bpm

NON rappresenta indicazione ad EC la bradicardia transitoria fino ad asistolia momentanea.

Analogamente NON rappresentano indicazione all’ecocardiografia fetale le extrasistole saltuarie.

Solo bradicardia, tachicardia ed extrasistoli persistenti.

-2 atri (vv polmonari atrio sn, atrio sn posteriore e davanti all’aorta)

-setto interatriale (septum primum e secundum con FO flap che si apre nel AS)

-2 ventricoli (banda moderatrice nel V morfologicamente dx che lo rende di forma più arrotondata, VD anteriore e dietro lo sterno, VS costituisce maggiormente l’apex, forma allungata)

-setto interventricolare (non ispessito, non difetti, difetto settale a causa di artefatti dovuti al “drop-out” acustico)

-due distinte valvole AV che si aprono e si chiudono liberamente e non sono ispessite, set-off tricuspide

valvole AV chiuse valvole AV aperte

T21

Sn:T18

Dx:

Cariotipo N

valvola AV chiusa valvola AV aperta

DIV pars muscularis

Fibroelastosi

Atresia valvola

aortica

single ventricle Septal fibroma

4 camere, reperto normaleValvola di Eustachioprominente

Foci iperecogeni a livello dei muscoli papillari

(88% VS, 5% VD, 7% biV).

Non rappresentano indicazione all’EC. LR di 2

per aneuploidie

AA Dx

TF

Aumenta la detection rate delle CC soprattutto per le anomalie conotruncali (da circa 40% a circa 75%).

Gli efflussi si visualizzano angolando lievemente il trasduttore verso l’estremo cefalico fetale a partire da una scansione 4-camere apicale. Dalla scansione laterale (subcostale) si ottengono con dei movimenti di rotazione.

-L’aorta esce interamente dal VS-continuità mitro-setto-aortica,-valvola semilunare aortica fluida e non ispessita,-aorta posteriore e destra,-dalla parte trasversanascono i vasi del collo-segue con l’arco.In questa scansione si possono riconoscere il difetto IV subaortico(perimembranoso) e le anomalie conotruncali.

valvola chiusa

valvola aperta

atresia valvola aortica

valvola aort. bicuspide

TF

Grey scale Color flow

-l’ap nasce dal VD

-anteriore e sinistra,

-valvola polmonare fluida e non ispessita,

-il tronco biforca,

-il ramo destro si prolunga fino a raggiungere l’ilo del polmone di dx

TF caso 1 TF caso 2

La scansione dei 3V è stata descritta da Yoo e coll nel 1997 e quella dei 3V-T da Yagel e coll nel 2002.Si tratta di scansioni trasverse o leggermente oblique nella parte alta del mediastino, che si ottengono scivolando il trasduttore partendo dalla scansione delle 4C verso l’estremo cefalico del feto:

La prima è la scansione dei tre vasi,

la seconda quella del dotto arterioso,

la terza quella dell’arco aortico trasverso e

la quarta quella dell’arco duttale ed aortico ed il loro rapporto con la trachea.

Yoo SJ et al. Three-vessel view of the fetal upper mediastinum: an easy means of detectingabnormalities of the ventricular outflow tracts and great arteries during obstetricscreening. Ultrasound Obstet Gynecol 1997;9:173-82.

Yagel S et al. The three vessels and trachea view (3V-T) in fetal cardiac scanning Ultrasound Obstet Gynecol 2002:;20:340-5.

3V Arco duttale

Arco aortico trasverso 3VT

E’ una scansione trasversa, craniale alla 4C e dimostra da sn a dx:

l’arteria polmonare più anteriore ed in sezione longitudinale lievemente obliqua,

l’aorta ascendente in sezione trasversa e

La VCS in sezione trasversa di.Il calibro dei vasi è decrescente

da sn a dx.Questa scansione da

informazioni sul:-numero, -la disposizione,-l’allineamento,-le dimensioni relative dei

vasi.

Riguardano:

Il numero dei vasi: 4 vasi (PLSVC), 2 vasi (TA)

La disposizione: aorta anteriore e a sinistra (TGA, TGAcorretta)

L’allineamento: TF o malallineamento in caso di DORV con vasi trasposti

Il calibro: ao<ap (Atresia, stenosi, CoA), ap<ao (atresia, TF), VCS dilatata (ritorno azygos), ap dilatata (stenosi valvolare)

PLSVC isolata

Un quarto vaso alla sn dell’ap PLSVC associato a presenza della VCS di destra

PLSVC associata a CoA

atresia dell’aorta

coartazione dell’aorta

ipoplasia

dell’AA

Valvola aortica bicuspide con

dilatazione postvalvolare

dell’aorta ascendente

La scansione 3V anomala: calibro (ao>ap)

TF CAV con TF

Single ventricle con TGA

…o la scansione dell’arco duttale e aortico o il segno della “v”, è la scansione più alta, lievemente obliqua e mostra

l’ap che continua con l’arco duttale,

la parte trasversa dell’arco aortico e

la loro confluenza nell’aorta discendente

ed alla loro destra la trachea

Indica il rapporto dei vasi con la trachea e aiuta a diagnosticare, oltre a quelle già menzionate nella scansione dei 3V:

-anomalie dell’AA (arco destro o doppio, interruzione dell’AA)

-arteria succlavia lusoria,

- le patologie dotto dipendenti (direzione del flusso dei vasi all’esame Doppler)

aortic atresia: flusso

retrogrado nell’arco

aortico

TF

U sign

lambda sign

vascular ring a livello della confluenza dei due archi

Si potrebbe visualizzare, posteriormente allo sterno e davanti ai 3 vasi una formazione ipoecogena con spot iperecogeni sparsi, che è il timo, la cui ipo- o aplasia in caso di anomalie conotruncali o dell’AA può suggerire la presenza della microdelezione 22q11.

Paladini D. How to identify the thymus in the fetus: the thy-box. Ultrasound in

Obstetrics and Gynecology 2010;37(4):488-92.

secondo trimestre terzo trimestre

The prenatal ultrasonographic technique, during eitherfirst or second trimester examination, requires an axialview of the upper fetal thorax, at the level 3V-T view, toassess the aortic arch. Subsequently, the fetal claviclesshould be positioned at 12 and 6 o’clock by rocking theprobe, so that the course of the subclavian vessels wouldbe parallel to the beam. In both first or second trimesterassessment, color Doppler should be used to visualizethe course of the RSA by reducing the pulse repetitionfrequencies (PRF) fino a 15-30 cm/sec.

ARSA

SINKOVSKAYA E, ABUHAMAD A, ORTON S, CHAOUI R and KARL K

Fetal left brachiocephalic vein in normal and abnormal conditionsUltrasound

Obstet Gynecol 2012; 40: 542–548

Nel primo trimestre studiare il cuore quando:

-NT spessa (>95° pc),

-Flusso reverse nel DV,

-Rigurgito della TV

4C

ao ap

V

sign

Nel terzo trimestre, anche le linee guida SIEOG, raccomandano di effettuare una scansione delle quattro camere (perché no anche 3V e 3V-T?). Perché guardare il cuore nel terzo trimestre?

-cardiopatia evolutiva (stenosi aortica, Coa, stenosi polmonare, HLHS)

-cardiopatia sfuggita nell’esame di screening/esame dello screening non eseguito

-cardiopatia ad insorgenza tardiva (tumori cardiaci etc)

4C ao ap

V sign

Questo consente ad informare e preparare i genitori sulla patologia del loro figlio e di organizzare il parto in una struttura che consente un’assistenza adeguata al neonato affetto da cardiopatia congenita.

Le scansioni dei 3 vasi non rientrano tra le scansioni previste dalle linee guida.Tanti gruppi di studio riportano un significativo aumento della DR quando le scansioni 3V e 3VT vengono aggiunte alle procedure standard. Un gruppo italiano* riporta una sensibilità dello screening che raggiunge addirittura l’88.5%, avvicinandosi alla DR riportata dai centri di terzo livello.Siccome sono abbastanza facili da ottenere e risultano alterate nella maggior parte delle anomalie dei grossi vasi, si pensa addirittura che possano sostituire le scansioni degli efflussi.

*Del Bianco A et al. Four chamber view plus three-vessel and trachea view for a complete evaluation of the fetal heart during the second trimester. J PerinatMed 2006;34(4):309-12

Nelle ultime linee guida ISUOG pubblicate online a marzo 2013, si raccomanda fortemente il loro utilizzo e si propone di integrarle nelle scansioni da effettuare in un esame di screening:

(ISUOG Practice Guidelines (updated): sonographicscreening examination of the fetal heart. Ultrasound Obstet Gynecol 2013;41:348–359 (wileyonlinelibrary.com).

“Visualization of the 3V view and 3V-T view is desirable and should be attempted as part of the routine cardiac screening examination, although it may not be technically feasible to obtain them in all patients”.

Attendiamo le nuove linee guida………………

GRAZIE A TUTTI!