01 ghio eco
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Le linee guida ESC 2009 dell’IPLe linee guida ESC 2009 dell’IP(ed alcune novità dal Congresso di Nizza 2013)(ed alcune novità dal Congresso di Nizza 2013). .
Stefano GhioDivisione di Cardiologia
Fondazione IRCCS Policlinico San Matteo Pavia
L’ecocardiografia nell’ipertensione polmonare. Pavia, 20-21 Maggio2014
Perché parlare di Linee Guida Perché parlare di Linee Guida in un corso di Eco? in un corso di Eco?
<Perché non è possibile effettuare un corretto <Perché non è possibile effettuare un corretto imaging nei pazienti con IP imaging nei pazienti con IP
se non si conosce che cos’è l’IP>se non si conosce che cos’è l’IP>
L’ecocardiografia nell’ipertensione polmonare. Pavia, 20-21 Maggio2014
The first WSPH was held in Geneva, Switzerland, in 1973 and was organized by the World Health Organization because of an epidemic of PAH cases due to the use of aminorex, an anorexigen drug.
The second WSPH was held 25 years later in 1998 in Evian, France..
The third WSPH was held in Venice, Italy, in 2003.
The fourth WSPH was held in Dana Point, California, in 2008. New management strategies were introduced such as the combination and goal-oriented treatment strategies.
Definizione di Ipertensione Polmonare. Definizione di Ipertensione Polmonare.
Definizione emodinamica
Dobbiamo evitare di prendere decisioni cliniche sulla base di dati di IP da sforzo.
Perché non abbiamo ancora definizioni chiare di cosa è l’IP da sforzo.
Dobbiamo (già adesso) fare ricerca, per poter (in futuro) utilizzare l’IP da sforzo per prendere decisioni cliniche.
L’interesse all’IP da sforzo nasce da una necessità clinica: la diagnosi precoce.
Nizza: Revisione della Terminologia emodinamica
- IP “passiva vs reattiva”; “sproporzionata vs in proporzione”
Terminologia insoddisfacente (non chiara).
Perché queste definizioni sono insoddisfacenti?
Vachiery et al. JACC 2013;62:D100-8
Nizza: Revisione della Terminologia emodinamica
- IP “passiva vs reattiva”; “sproporzionata vs in proporzione”
Terminologia insoddisfacente (non chiara).
L’obiettivo sarebbe quello di identificare la presenza di una alterazione “anatomica” del circolo polmonare, “irreversibile” (che controindica ad es. l’inserimento in lista).
Vachiery et al. JACC 2013;62:D100-8
Nizza: Revisione della Terminologia emodinamica
- IP “passiva vs reattiva”; “sproporzionata vs in proporzione”
Terminologia insoddisfacente (non chiara).
Il che è sostanzialmente impossibile; perché è impossibile definire con dati emodinamici la presenza di una alterazione anatomica del circolo polmonare.
Vachiery et al. JACC 2013;62:D100-8
Naeije et al. Eur Resp J 2013;41:217-23
Effetto della PCW e dello stroke volume sulla pressione polmonare media
PAPm, TPG (e le PVR) sono parametri flusso-dipendenti (il che contrasta con la necessità di avere indicatori delle condizioni “anatomiche” del circolo).
• Come fare per “svelare” una PCWP “pseudonormale” non è chiarito (infusione di liquidi? esercizio fisico?)
Vachiery et al. JACC 2013;62:D100-8
3. Ipertensione polmonare associata a pneumopatie/ipossiemia
• BPCO
• Interstiziopatie
• Altre patologie polmonari miste restrittive ostruttive
• Disturbi del respiro durante il sonno
• Malattie con ipoventilazione alveolare
• Esposizione cronica alle elevate altitudini
•Alterazioni dello sviluppo
2. Ipertensione polmonare da patologie del cuore sinistro
• Disfunzione sistolica
• Disfunzione diastolica
• Valvulopatie
• Ostruzioni congenite/acquisite efflusso/afflusso cuore sx e cardiomiopatie congenite
4. Ipertensione polmonare cronica
tromboembolica
5. Ipertensioni polmonari a genesi multifattoriale o non nota
1: Patologie ematologiche: anemia emolitica, mieloproliferative, splenectomia.
2: Malattie sistemiche, sarcoidosi, istiocitosi, linfangiomatosi , neurofibromatosi. Vasculiti.
3: Malattie metaboliche, GD, malattie della tiroide.
4: Altro: Neoplasie occludenti, mediastiniti fibrosanti, dialisi, IP segmentale
1. Ipertensione Arteriosa Polmonare
• Idiopatica
• Ereditaria• BMPR 2
• ALK1, END, SMAD9,CAV1,KCNK3
• Non nota
• Farmaci ed agenti tossici
• Associata a (APAH):• Malattie del connettivo
• Infezione HIV
• Ipertensione portale
• Malatie congenite cardiache
• Schistosomiasi
1’. Malattia polmonare veno occlusiva (PVOD) e angiomatosi capillare polmonare (PCH)
1’’Ipertensione persistente del neonato
Update Classificazione 5th World Symposium 2013
cardiologocardiologo
Pneumologo/radiologoPneumologo/radiologoPneumologo/radiologoPneumologo/radiologo
medico nuclearemedico nucleare
La classificazione è utile per capire come si fa la diagnosi (per esclusione). La classificazione è utile per capire chi va curato e come (terapia medica specifica oppure convenzionale o terapia chirurgica).
La classificazione è utile per capire come si fa la diagnosi (per esclusione). La classificazione è utile per capire chi va curato e come (terapia medica specifica oppure convenzionale o terapia chirurgica). La classificazione è utile per capire la patogenesi dell’IP
Alterazioni istopatologiche delle arteriole di Alterazioni istopatologiche delle arteriole di resistenza nel gruppo 1resistenza nel gruppo 1
proliferazione proliferazione intimaleintimale
fibrosifibrosiavventizialeavventizialeipertrofia ipertrofia
della mediadella media
NormaleNormale IAPIAP
lesioni plessiformilesioni plessiformi
Come tutte le classificazioni in biologia:la classificazione è sempre una SEMPLIFICAZIONE della realtà. Esistono nel mondo reale casi di IP in cuil’eziologia è multifattoriale / non chiara.
• Pz con pneumopatie che “non spiegano l’entitàdell’ipertensione polmonare” (“out of proportion” ). GAP: definizione non chiara da parte dei pneumologi.
Classificazione dell’Ipertensione Polmonare. Classificazione dell’Ipertensione Polmonare.
Quale corollario di una classificazione che include più di 30 malattie come causa di IP, molte delle quali richiedono approcci terapeutici specifici, completamente diversi da caso a caso?
È importante raggiungere in ogni singolo paziente una diagnosi eziologica precisa.
DD
Specific Diagnosis Further Measures, if necessary
Familial Form • Detailed Family History • Stress Echo and cardiac catheterization of First Degree Relatives
Autoimmune Disease • Antinuclear Antibodies• Extractable Nuclear Antigens• Thyroid Function and Thyroid Antibodies• Urine Analysis
• Platelet Antibodies• Barium Swallow Test/Microangioscopy/Schirmer’s Test• Skin Biopsy
Chronic Viral Infection • HIV Test•Cytomegalus virus (CMV)•Hepatitis B + C
• Liver Biopsy
Left-to-Right Shunt • Doppler Echocardiography • Transoesophageal Echocardiography• Angiography
Liver Disease • Blood Chemistry• Epigastric Sonotopography• Oesophageal Gastroscopy
• Liver Biopsy
Pulmonary Disease • Pulmonary Function Test• Blood Gas Analysis• CO Diffusion• High Resolution CT
• BAL• Lung Biopsy
Pulmonary Venous Hypertension
• Echocardiography• High resolution CT
• Exercise Testing (Catheter/RNV)• Coronary Angio• LV Angio• Lung Biopsy
Pulmonary Embolism • Perfusion Scintiscanning + Ventilation Scintiscanning• Spiral-CT or Pulmonary Artery Angiography
• High resolution CT• Deep Vein Diagnostics• Thrombophilia Diagnostics
Other Disease • Differential Blood Count• BAL
• Specific Tests• Histology
Diagnosi differenziale dell’ipertensione polmonare
Una figura medica • che coordini l’iter diagnostico• che sia in grado di operare una “sintesi” di tutti gli
esami effettuati e quindi si faccia carico delle decisioni cliniche.
“Gestire” il percorso diagnostico dell’IP:
• Coordinamento cardiologico, in quanto: il cardiologo svolge un ruolo importante sia in fase diagnostica iniziale che nel follow-up del pz con IP (scelta e valutazione di efficacia dei farmaci, stratificazione prognostica).
• Non solo: coordinamento “dedicato”!
Gestire il percorso diagnostico dell’IP:
Gestire il percorso diagnostico dell’IP:
Un cardiologo “dedicato” perché obiettivi, tempi e modalità di esecuzione degli esami cardiologici (eco e cath dx) sono specifici della malattia IP
Epidemiologia Epidemiologia dell’Ipertensione Arteriosa Polmonare. dell’Ipertensione Arteriosa Polmonare.
(In Francia ed in Inghilterra)
PULMONARY ARTERIAL HYPERTENSION IN FRANCE:
Results from a National RegistryAll consecutive adult ( 18 yr)
October 2002- October 2003
N. pts 674 ptsMean age 50+/-15 yr (range 18-85 yr)
Incidence 2.4 case/million/yearPrevalence 15 cases/million
Humbert M et al. Am J Respir Crit Care Med 2006;173:1023-1030
Prognosi Prognosi dell’Ipertensione Arteriosa Polmonaredell’Ipertensione Arteriosa Polmonare
(IP di Gruppo 1). (IP di Gruppo 1).
PROGNOSI DELL’IAP
An American Registry supported by the National
Institute of Health (NIH) (1981-1985)
SOPRAVVIVENZA MEDIA:
2.8 ANNI DAL MOMENTO DELLA DIAGNOSI
a 1 anno sopravvivenza del 68%
a 3 anni sopravvivenza del 48%
a 5 anni sopravvivenza del 34%
D’Alonzo GE et al. Ann Intern Med 1991;155:343-349
• Come valutare la prognosi del pz con IAP? Come valutare la prognosi del pz con IAP?
• In realtà la ricerca sulla prognosi dell’IAP è progredita poco negli ultimi anni.
• Nonostante molti indicatori prognostici sono stati segnalati in letteratura, non sappiamo in realtà come definire bene la prognosi e come usare gli indicatori prognostici per decidere la terapia (e quindi per fare il f-up del paziente).
Stratificazione prognostica - Un elenco aggiornato.
Parametri associati alla prognosi:
- Clinici: classe NYHA- Funzionali: distanza percorsa e SO2 nel 6MWT - Emodinamici: PAPm, PVR, CO, RAP, MVS
- Ecocardiografici: TAPSE, IT e LVEId
- Indicatori bioumorali di danno miocardico: BNP, TnT- Indicatori bioumorali di malattia: endotelina - Indicatori bioumorali: iponatriemia, IRC …- Indicatori genetici?
Prognosi: come fanno i centri esperti?
• NIH registry: Ann Intern Med 1991; 115:343 • J Sandoval et al: Circulation 1994; 89:1733
P(t) = H(t)P(t) = H(t)AA
H(t) = 0.88-0.14t+0.01tH(t) = 0.88-0.14t+0.01t22
A = eA = e(0.007325x)+(0.0526y)-(0.3275z)(0.007325x)+(0.0526y)-(0.3275z)
(x=PAPm, y=RAP, z=CI) (x=PAPm, y=RAP, z=CI)
“Mortality in PPH is largely associated with hemodynamic variables that assess
right ventricular function”
In 72 IPAH pts RV dilatation is a negative prognostic factor.RV hypertrophy might be protective (dilation not negative in more hypertrophic pts).
Clinical and Prognostic Relevance of the Echocardiographic Evaluation of Right Ventricular Geometry in Patients with Idiopathic Pulmonary Arterial Hypertension. S.Ghio et al. American Journal of Cardiology 2011, 197: 628
““L’IAP è una malattia dalla prognosi scadente” L’IAP è una malattia dalla prognosi scadente”
Quale conseguenza?
1) è necessario iniziare la terapia il più precocemente possibile (dopo aver fatto la diagnosi corretta) e2) è necessario usare tutti i farmaci a disposizione nel follow-up.
185 pz con IPAH o PAH associata a CTD, HIV, CHD - classe WHO II - randomizzati a bosentan o placebo. Follow-up 6 mesi. End-points: TTCW
Relative risk reduction = 47%p=0.0114
Come è possibile una diagnosi precoce di IP/IAP?Come è possibile una diagnosi precoce di IP/IAP?1: screening dei pazienti a rischio1: screening dei pazienti a rischio
• connettiviti sistemiche (IP in sclerosi sistemica: 2 - 30%; IP in variante CREST fino al 30%)• patologie polmonari (BPCO, enfisema, bronchiectasie, fibrosi polmonare …)• pregressa embolia polmonare
• infezione HIV
• ipertensione portale
• familiari di pz con IAPI
• alterazioni ematologiche
Qual’è la metodica di screening da usare? Qual’è la metodica di screening da usare?
La metodica ideale:• Semplice• Poco costosa• Facilmente applicabile• Alta sensibilità• Alta specificità
Come è possibile una diagnosi precoce di IP?Come è possibile una diagnosi precoce di IP?1: screening dei pazienti a rischio1: screening dei pazienti a rischio
Lo screening è: ecocardiografie seriate
Metodica ideale :
• Semplice• Poco costosa• Facilmente applicabile• Alta sensibilità• Alta specificità
Ecocardio :
• Semplice• Poco costoso• Facilmente applicabile• Sensibilità intermedia• Specificità intermedia
Ne consegue necessità di ecografisti dedicati!
Lo screening non è sempre ecocardiografie seriate
Screening in malattie reumatologiche:
• 100 esami all’anno
Screening in malattie infettive:
• 2000 esami all’anno!
La migliore strategia di screening dei pz HIV+ non è ancora ben definita.
TerapiaTerapiadell’Ipertensione Arteriosa Polmonare. dell’Ipertensione Arteriosa Polmonare.
Quali sono i 3 messaggi principali delle LG?
1) L’approccio generale prima della terapia.2) La terapia precoce e3) La terapia “goal oriented”.
Goal-oriented treatment and combination therapy for PAH
Diagnosis of PAHVasoreactivity test negativeNYHA III or IV
Baseline examination and 2 to 6 monthly re-evaluation to assess treatment goals6-MWD >380 m, peak VO2>10.4 ml/min/kg, peak SBP >120 mmHg during exercise
Treatment goals not met Treatment goals met
First-line treatment bosentan Treatment continued
Addition of sildenafil
Addition of inhaled iloprost
Transition from inhaled to intravenous iloprost
Highly urgent lung transplantation
Treatment continued
Treatment continued
Treatment continued
Hoeper MM, et al. Eur Respir J 2005; 26:858-63.
La criticità NON è la scelta del farmaco. Le criticità sono:
1- una diagnosi corretta e precoce (per intervenire precocemente nei pazienti che hanno la malattia);
2- una corretta valutazione prognostica (in basale e nel f-up) per impostare una corretta strategia terapeutica, adattata al rischio del paziente.
(con il supporto di un centro di riferimento)
La terapia dell’ipertensione La terapia dell’ipertensione arteriosa polmonarearteriosa polmonare
Screening, sospetto eco di IP
Valutazione clinica iniziale ed inizio percorso diagnostico
(diagnosi di gruppo)
Completamento percorso diagnostico
(diagnosi di sottogruppo)Indicazione terapeutica
Ecografisti/ cardiologi: pneumologi reumatologi infettivologiepatologi …
“riferimento” locale
Centro riferimento di 3° livello
Il supporto del centro di riferimento - Pavia
IN FASE DIAGNOSTICA
Gestione della stabilità
Gestione delle criticitàcontrolli dilazionati (con cath dx)
Pavia:
Il supporto del centro di riferimento - Pavia
IN FASE DI FOLLOW-UP
Spoke
Ospedale di appartenenza
controlli ravvicinati
Il supporto del centro di riferimento di Pavia
0382 503460 (amb scompenso/trapianti/IP)