Patologie congenite della valvola mitrale

Cardiologia AOU A.Meyer , Firenze Silvia Favilli

Patologie congenite della valvola mitrale

- Anomalie isolate

- Anomalie associate ad altre malformazioni CV

� Anello

� Lembi valvolari

� Corde tendinee

� Muscoli papillari

Da Anderson RH, 2010

Cardiologia AOU A.Meyer , Firenze Silvia Favilli

Patologie congenite della valvola mitrale

Malformazione delle diverse componenti

Stenosi Insufficienza Steno-

insufficienza

Stenosi mitralica congenita

- La forma più comune di ostruzione congenita

all’afflusso VS

- Rara: 0.2% di tutte le CC

- Raramente isolata (1-3%); lesioni associate (70 - >90%)

Coinvolgimento di tutte le

componenti dell’apparato mitralico

- movimento restrittivo dei

lembi

- fusione commissurale

- corde corte

- spazi intercordali obliterati

- ev stenosi sopravalvolare

- distanza interpapillare

ridotta

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Stenosi mitralica congenita

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Ostruzione cronica - ipertensione venosa polmonare

a livello mitralico - ipertensione arteriosa polmonare

Segni associati a evoluzione sfavorevole:

- Presentazione precoce

- Bassa portata sistemica

- Scompenso VD

Stenosi mitralica congenita

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M.R., 1 anno

Stenosi mitralica congenita

Cardiologia AOU A.Meyer , Firenze Silvia Favilli

M.R., 1 anno

Stenosi mitralica congenita

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M.R., 3 anni

Stenosi mitralica congenita

complesso di Shone

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Stenosi mitralica congenita

complesso di Shone

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Stenosi mitralica congenita

Trombosi intraatriale sinistra

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N.M., 6 anni; s/p plastica mitralica

Stenosi mitralica congenita

Follow-up

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Elena, 8 anni. Correzione coartazione+DIV nei primi mesi di vita.

Plastica mitralica. SM residua

Stenosi mitralica congenita

Follow-up

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MI, 17 anni. s/p valvuloplastica aortica dopo la nascita. Plastica

mitralica e splitting dei papillari all’età di 6 mesi

Stenosi mitralica congenita

Follow-up

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MI, 17 anni.

Stenosi mitralica sopravalvolare

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Stenosi mitralica sopravalvolare

Da: Anderson RB, Ped. Cardiol 2010

Stenosi mitralica sopravalvolare

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R.M., anni 3

Cor triatriatum

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B.A., mm 9

Ostruzione ritorno venoso polmonare

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C.F., mesi 6

Valvulopatia mitralica congenita

doppio orificio

• 45-50%: insufficienza

mitralica

• 13%: stenosi severa

• 35%: valvola normo

funzionante

Raramente isolata

Nel 50% associata a

difetto AV

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Valvulopatia mitralica congenita

doppio orificio

**

CF, anni 12

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Valvulopatia mitralica congenita

doppio orificio

GL, anni 1. S/p difetto atrioventricolare

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Valvulopatia mitralica congenita

doppio orificio

GL, anni 1. S/p difetto atrioventricolare

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GL, anni 1

Valvulopatia mitralica congenita

doppio orificio

Insufficienza mitralica congenita

� Isolata

- cleft isolato

- difetto atrio-ventricolare

- arcata mitralica

� Frequentemente associata a

- altri difetti congeniti

- disordini del tessuto connettivo

- malattie metaboliche/da accumulo

Diagnosi differenziale: insufficienza mitralica funzionale

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Insufficienza mitralica congenita

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E.Chiappa

Insufficienza mitralica congenita

difetto atrio-ventricolare parziale

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BM, anni 8

Insufficienza mitralica congenita

cleft isolato

Cardiologia AOU A.Meyer , Firenze Silvia Favilli

Insufficienza mitralica congenita

Cardiologia AOU A.Meyer , Firenze Silvia Favilli

SIV

AO

Insufficienza mitralica congenita

arcata mitralica

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Insufficienza mitralica congenita

Ipoplasia del lembo murale

C.G., aa 11

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Insufficienza mitralica congenita

C.G., aa 11

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Insufficienza mitralica congenita

Prolasso valvolare mitralico

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GB, anni 8

Insufficienza mitralica congenita

Diagnosi differenziale con le forme ‘funzionali’

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Insufficienza mitralica ‘funzionale’

Cardiomiopatia dilatativa

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BM, 8 anni

Insufficienza mitralica ‘funzionale’

Cardiopatie congenite associate

Giulia, mesi 8

Cardiologia AOU A.Meyer , Firenze Silvia Favilli

Insufficienza mitralica ‘funzionale’

Cardiopatie congenite associate

Giulia, mesi 8

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ALCAPA

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Patologie congenite della valvola mitrale

Conclusioni

� Varietà di quadri morfo-funzionali

� Componenti dell’apparato mitralico coinvolte

� Fisiopatologia

� Malformazioni cardiovascolari associate

� Evoluzione/ follow-up

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