Neoplasie della vulva Neoplasie della vulva

Prof. Guido Ambrosini

Università degli Studi di Padova

GENITALI ESTERNI FEMMINILI

VULVA

LOGGIA PERINEALE ANTERIORE

ORGANI ERETTILI

ARTERIA PUDENDA INTERNA

A. Pud. int

A. bulbo- A. bulbare uretrale

A. Dorsale clit.

A. emorr. Inf.

NEOPLASIA INTRAEPITELIALE VULVARE (Wilkinson)

Neoplasia intrepiteliale squamosa VIN I displasia lieve VIN II displasia media VIN III displasia grave o Ca in situ

Neoplasia intraepiteliale non squamosa Morbo di Paget Melanoma in situ

LE VIN III VANNO DISTINTE IN 2 GRUPPI

VIN III HPV correlate:

I GRUPPO

VIN III NON HPV correlate:

II GRUPPO

bowenoide o condilomatosa basalioide mista

differenziata o cheratinizzante

MAGGIORE TENDENZA AD EVOLVERE IN CA INVASIVO

MAGGIORE TENDENZA ALLA REGRESSIONE SPONTANEA

DIAGNOSIDIAGNOSI

ANAMNESISINTOMATOLOGIA ASPECIFICAISPEZIONE VULVO-PERINEALEMULTIFORMITA’ CLINICABIOPSIA/ESTRISCIO VAGINALECOLPOSCOPIA

PRURITO BRUCIORE

UNI /PLURIFOCALI PAPULE NODULI AREE +/- RILEVATE IPERPIGMENTATE BIANCHE ROSSE CONDILOMI

ORIENTAMENTO ORIENTAMENTO TERAPEUTICO PER LE VIN TERAPEUTICO PER LE VIN

VIN I - II VIN III

AttendisticoChirurgico bisturiConservativo laser radiofrequenza

Medico

Chirurgico conservativo

Indicazioni al trattamentoIndicazioni al trattamento

ESCISSIONALE DEMOLITIVOeta’> 45 aa eta’ < 45 aaimmunodepresse Les. similcondilomatoseLes. simildistrofiche Les. MultifocaliLes. Unifocali Mucosa o cute glabraLes. Estese Les. Periuretrali/perianaliCute pelosa

K VULVA prevalenza 1,5/100.000 > 60aaprevalenza 1,5/100.000 > 60aa

3-5% TUMORI MALIGNI FEMMINILICa epitelio piatto 90% Melanomi 5-6% Adeno Ca 1-2% Sarcomi 1-2%

TUMORI MALIGNI DELLA VULVA

I. NEOPLASIE EPITELIALI DELLA PELLE E DELLA MUCOSA A. Carcinoma Squamoso Invasivo B. Carcinoma delle c. basaliC. Adenocarcinoma

II. CARCINOMA GHIANDOLA BARTOLINOIII.CARCINOMA E SARCOMA DI TESSUTO

MAMMARIO ECTOPICOIV SARCOMA DEI TESSUTI MOLLI

Classificazione istologica

CA SQUAMOSO INVASIVO VULVA

I tumori associati ad infezione HPV all’esame istologico presentano spesso pattern invasivi tipo: "intraepithelial-like" patterns più o meno differenziati.

CA SQUAMOSO INVASIVO VULVA

I tumori associati ad iperplasia cellulare squamosa e a lichen sclerosus hanno patterns invasivi con cheratinizzazione evidente e prognosi peggiore dei tumori HPV positivi.

Derivano da alterazioni genetiche, per mutazioni del p53, che determinano l’invasività della lesione.

CARATTERISTICHE CLINICO/ISTOLOGICHE DELLE DUE FORME PRINCIPALI DI CA SQUAMOSO INVASIVO VULVA

HPV correlato Non HPV corr.Frequenza 30% 70%Età Giovane AvanzataPrecursori VIN Lichen sclerosusHPV 16 75-100% 20%Lesione Multifocale UnifocaleTipo tumore Basaloide Cheratin. Squam.Fumo Si NoLs. Preinvasiva Si no

SEGNI E SINTOMI

Piccola area epiteliale ispessita biancastra, può progredire verso una lesione:

A lungo interpretata come:

Sintomi:

esofitica fissa e dura endofitica ulcerata

leucoplachiadermatiteeczema

dolore, fastidio, prurito

essudazione per sovra-infezione secondaria superficiale

Classificazione del Ca della Classificazione del Ca della vulva (TNM/FIGO)vulva (TNM/FIGO)

Tx il tumore primitivo non può essere valutatoT0 nessun dato a sostegno di un tumore primitivo

Classificazione del Ca della vulva TNM FIGO

TIS Ca in situ T1 I il tumore è

limitato alla vulva e/o al perineo estensione fino a 2 cm

0I il tumore è limitato alla

vulva e/o al perineo estensione fino a 2 cm

Ia estensione fino a 2 cm con invasione stromale < 1mm

Ib estensione fino a 2 cm con invasione stromale > 1mm

TNM FIGOT2 il tumore è limitato

alla vulva e/o al perineo estensione > 2 cm

T3 tumore di qualsiasi dimensione,con infiltrazione uretra, vagina, ano

T4 tumore che infiltra la vescica, parte superiore uretra o retto o metastasi ossee

II il tumore è limitato alla vulva e/o al perineo estensione > 2 cm

III tumore di qualsiasi dimensione,con infiltrazione uretra, vagina, ano

IV tumore che infiltra la vescica, parte superiore uretra o retto o metastasi ossee

TNM N-Linfonodi regionali NX i linfonodi regionali non possono essere

valutati N0 assenza di metastasi nei linfonodi

regionali N1 metastasi unilaterali nei linfonodi

regionali N2 metastasi bilaterali nei linfonodi

regionali pN0 asportazione ed esami istologici di almeno

6 linfonodi

Classificazione del Ca della Classificazione del Ca della vulva (TNM/FIGO)vulva (TNM/FIGO)

M metastasi a distanza MX non può essere valutata la presenza

di matastasi a distanza M0 assenza di metastasi a distanza M1 presenza di metastasi a distanza

compresi i linfonodi pelvici

Carcinoma squamoso della Vulva

Il rischio di metastatizzazione è correlato a:

Sopravvivenza a 5 aa

I linfonodi :

Dimensioni Entità invasione Metastasi linfonodali

FemoraliPelviciIliaci e paraortici

60-80% lesioni < 2 cm:< 10% lesioni >2 cm + meta linfo

Ca verrucoso della vulva

Aspetto a cavolfioreBasso potenziale malignoGrandi dimensioniLenta crescitaOttima prognosi

Malattia di Paget della vulva

Simile alla m. di Paget del seno

Localizzato alle grandi labbra

Ispessimento sottomucoso palpabile

Area rossaIrregolare Ben demarcata A carta geografica

Malattia di Paget della vulva

La malattia di Paget della vulva è spesso confinata alla cuta e ai suoi annessi.

Può persistere per anni, anche decadi, senza sviluppare invasione.

Le c. di Paget diffondono anche al di fuori dei confini della lesione evidente.

La prognosi è cattiva se associata carcinoma

Melanoma malignoMelanoma maligno I Melanomi della vulva sono rari:

2% di tutti i melanomi nella donna < 5% di tutti i cancri della vulva.

Picco d’incidenza: 60-70 anni Stesse caratteristiche biologiche, istologiche,

di diffusione e di metastatizzazione dei melanomi che insorgono in altre sedi.

Inizialmente confinato all’epitelio assomiglia alla malattia di Paget.

Melanoma MalignoMelanoma MalignoLa prognosi è legata principalmente

alla profondità dell’invasione: mortalità > 60% per lesioni invasive > 1 mm.

Il trattamento è con ampia escissione o vulvectomia radicale.

La prognosi dei melanomi della mucosa è generalmente cattiva per il ritardo nella diagnosi. Sopravvivenza totale è < 32%.

BASALIOMAMolto rara la localizzazione vulvare.Aspetto molto simile ad un’ulcera

erosiva del viso.E’ un carcinoma squamoso invasivo che

infiltra il derma e i tessuti in profondità. Diffonde lentamente e non da

metastasi.L’escissione locale della lesione è

curativa.

TERAPIA

CHIRURGICARADIO POST-CHIRURGICACHEMIO