Jean de Ville de Goyet . Children Hospital Bambino Gesù - Roma

A.I.S.F - Difficult Clinical Issues in Hepatology – Feb 23, 2011, Roma

IPERTENSIONE PORTALE PRE-EPATICA

Diagnosi e management

Ipertensione Portale

SinusoidsPost-sinusoidale

Sinusoidale

Pre-sinusoidale

Pre-Epatica

Trombosi della vena porta

Ipertensione Portale Pre-Epatica

IdiopaticaTrauma

Cateter UmbilicaleCoagulopatiaDis Mieloproliferativo

Trombosi della vena porta - “cavernoma”

È la causa singola più comune di sanguinamento gastro intestinale grave nei

bambini

Cavernoma Ipertensione Portale Ipersplenismo Sanguinamento GI

!! Il parenchima epatico di solito è normale !!

Ipertensione Portale Pre-Epatica

Cavernoma portaleIpertensione portale

SplenomegaliaIpersplenismoVarico EsofageeShunts Spontanei

Ipertensione Portale Pre-Epatica

Cavernoma portaleIpertensione portale

SplenomegaliaIpersplenismoVarico EsofageeShunts Spontanei

Atrofia del fegato !MalassorbimentoColestasiCoagulopatiaAsciteEncefalopatia SubclinicaComplicanze epato-polmonari

Ipertensione Portale Pre-Epatica

Cavernoma portaleIpertensione portale

SplenomegaliaIpersplenismoVarico EsofageeShunts Spontanei

Atrofia del fegato !MalassorbimentoColestasiCoagulopatiaAsciteEncefalopatia SubclinicaComplicanze epato-polmonari

Ipertensione Portale Pre-Epatica

Femmina, 10 anni

Nata a 32 SA . Cateterismo ombelicale

Trombosi della vena porta durante l’infanzia

Multipli sanguinamenti intestinali –trattamento endoscopico

Non sanguinamenti gravi negli ultimi 10 anni

Grande risultato !Identical Twin Twin with PVT

Ipertensione Portale Pre-Epatica

VMS Cav VPieEcografia + + -MR angio + + -CT angio + + -Angiografia + + -

DIAGNOSTICA

Ipertensione Portale Pre-Epatica

VMS Cav VPieEcografia + + -MR angio + + -CT angio + + -Angiografia + + -

DIAGNOSTICA

Ipertensione Portale Pre-Epatica

Portografia - - +

EcografiaMR angio CT angio

DIAGNOSTICA

Ipertensione Portale Pre-Epatica

Le vene portali intraepatiche possono essere pervie!!!

Trombosi della Vena Porta / Cavernoma

VMS

Le vene portali intraepatiche possono essere pervie!!!

Trombosi della Vena Porta / Cavernoma

VMS

Retrograde portogram

• Nulla: “Wait and see”• Medico: Beta-bloccanti, Octreotide (palliativo)• Endoscopia: Banding / Sclerotherapia (palliativo)• Chirurgia: - shunt porto-sistemici (palliativo)

- interventi non derivativi (palliativi)

Trombosi della vena porta - “cavernoma”

Management abituale

nuovo Bypass Meso-Rex (curativo e fisiologico)

Percorsi del Flusso Portale

Normale

Shunt porto-sistemico

Bypass meso-Rex

Cavernoma

BYPASS MESO-REX = CURA … PRIMA SCELTA

Trombosi della Vena Porta / Cavernoma

SMVSMV

Bypass

Immagini di Bypass Meso – Rex

Accesso al recesso di rex attraverso il parenchima Bypass tra VMS e recesso di Rex

Bypass Meso-Rex

VMS

Ramo destro VP ramo sinistro VP

Bypass

RISULTATIRISULTATI

• 50 pz: 31 M, 19 F

• Età alla diagnosi: 0.1 - 14 y (med 5.2) aa

• Età all’intervento: 0.44 - 16.7 (med 7.9) aa

• Peso all’intervento: 5.9 - 60 (med 24.9) kg

EtiologiaEtiologia

(%)

• Idiopatica 29 (58)

• Cateterismo ombelicale 11 (22)

• Chirurgia addominale 1 (2)

• Post trapianto di fegato 9 (18)

IndicationsIndications(%)

Emorragia digestiva 40 (80)(Urgente in 8 casi)

Splenomegalia +/- ipersplenismo 8 (16)

(PTL<50 000, Leucociti <2000)

Ascite refrattaria 2 (4)

Peso medio all’intervento: 24.9 kg (5.9-60)

OutcomeOutcome

• Follow up medio = 24 mesi (range 1-93)trombosi dello bypass in 7 pazienti:

» 4 sottoposti nuovamente alla procedura con successo

» 3 nessun tentativo di correzione

• Attualmente 47 / 50 (94%)hanno uno bypass pervio

Materiale dello bypass e Materiale dello bypass e rischio di trombosi in 54 bypass mesorischio di trombosi in 54 bypass meso--RexRex

Successo Totale% N

• Autograft venoso 98 43• Gore-Tex ® 66 6• Allograft 25 4• Gore-Tex ® + Allograft 0 1

Prima del Bypass

Fegato più piccoloMilza ingranditaCavernomaDotti biliari dilatati

Fegato

Evoluzione in un paziente

milz

a

2 anni dopo

Fegato normaleMilza più piccolaAssenza di CavernomaBypass pervio

Fegato

milz

a

Prima del Bypass Dopo il Bypass

Outcome Clinico

Outcome clinico in Outcome clinico in 47 pazienti con bypass meso47 pazienti con bypass meso--Rex pervioRex pervio

In tutti i 47 pazienti (FU medio 24 months):

» No emorragia digestiva» Riduzione delle dimensioni della milza

(clinica e US)» Aumento del flusso portale intraepatico con

concomitante regressione del flusso nel cavernoma

• Ha elevata percentuale di successo.

• Può essere realizzato in maniera profilattica

• Cura l’ITP extraepatica revascolarizzando il sistema portale del fegato !

• è fisiologico

Il Bypass Meso-Rex

In conclusioneIn conclusione

Effetti fisiologici dello Bypass Meso-Rex

• Encefalopatia• Sindrome epato-polmonare• Coagulopatia• Biliostase• Ritardo di crescita • Atrofia del fegato

Effetto sulle complicanze connesse all’ipertensione portale pre-epatica

Trombosi della vena porta - “cavernoma”

Indicazioni a bypass meso-Rex :Ipertensione portale Pre-epaticaRecesso di Rex & VMS perviVene giugulari interne pervie

Controindicazioni a bypass meso-Rex :Recesso di Rex trombizzato(VMS trombizzata)(Vena giugulare interna non disponibile)

Sistema portale intraepatico

pervio…70 – 90%

VP sinistra intraepaticapuò essere trombizzata

Ipertensione portale extra epaticaBypass Meso-Rex

SI NO

- Wait & see - Beta-Bloccanti - Scleroterapia / legatura - Shunt chirurgico - Chirurgia alternativa- Trapianto di Fegato

TERAPIA ALTERNATIVA al BMR

Ipertensione Portale Pre-Epatica

SHUNT CHIRURGICI - tipologia- bypass diretti Porto-cavale

Spleno-renale distale Spleno-renale prossimale

- bypass ad H Porto-cavaleMeso-cavaleSpleno-renaleDerivazioni atipiche

Gestione dell’Ipertensione PortaleShunt porto-sistemico

Outcome Post –Shunt• 200 pz – intervento di shunt : 1958 -1998

• Tipi : Splenorenale Centrale ( n=94)shunt meso-cava ( n=66)CSR + splenectomia ( n=40)

• follow – up a lungo termine:5 anni ( n= 186 ; 93%)10 anni ( n= 166 ; 83%)

Orloff MJ et al. American Coll. Of Surgeons; 2002

Ipertensione Portale Pre-Epatica

TIPPS …Impossibile in caso di Cavernoma !!

Gestione dell’Ipertensione PortaleShunt porto-sistemico - TIPPS

Gestione dell’Ipertensione PortaleChirurgia Alternativa

Disconnessione Splenectomia

X

Effetto suPressione portale -- (+)

Varici esofagee + (+)

Ipersplenismo -- +

Grazie

Porto-Systemic

Shunt

Normal

Non Fisiologico !!

Outcome Post –Shunt

Ipertensione Portale Pre-Epatica

CAVERNOMA

Vena colica

Vena digiunaleVMS non visisbile

La vena giugulare interna come autograftLimiti – Controindicazioni

Trombosi della vena controlateraleMalformazioni vascolari del SNC

PERCHE’ preferire lo SMR?

Lo shunt meso Rex

ripristina

la fisiologia epatica!!!

Portal Flow PatternsNormal

Porto-SystemicShunt

Mesenterico Portal Bypass

Cavernoma

Jean de Ville de Goyet . Children Hospital Bambino Gesù - Roma

Il BypassMeso-Rex nei lattanti e nei bambini

un intervento fisiologico per curare l’ipertensione portale extra epatica

secondaria a cavernoma

Encefalopatia causata da shunt splenorenale è reversibile con confezionamento di uno shunt meso rex.

Bill C et al. Journal of Pediatric Surgery (2006) 41, 1177– 1179

Pz #3 soffriva di una sindrome epatopolmonare grave con cianosi e ipossiemia. SpO2 <85% in AA, O2 dipendenza assoluta.la scintigrafia perfusionale e ventilatoria rivelava uno shunt intrapolmonare destro-sinistro importante.

Dopo interventio di SMRLa SpO2 del pz con s epatopolmonare syndrome (pz #3) è salita al 98% senza necessità di O2. In parallelo, si assisteva a aumento del peso corporeo di 4 , nessun segno di ipossiemi è stato riscontrato nei 6 mesi successivi all’intervento

Mesenterico-Left Portal Vein Bypass in Children WithCongenital Extrahepatic Portal Vein Thrombosis:

A Unique Curative Approach.Fuchs J et al. - J Pediatr Gastroenterol Nutr, Vol. 36, No. 2, February 2003

Surgically Restoring Portal Blood Flow to the Liver in Children With Primary Extrahepatic Portal Vein Thrombosis

Improves Neurocognitive Ability.Mack CL et al. - Pediatrics 2006;117;e405-e412

CONCLUSIONI

Il Surgical restoration of portal venous flow tothe liver in children with primary EHPVT by MLPVB

improves fluid cognitive ability.

MLPVB should be consideredin treating primary EHPVT, because it correctsportal blood flow and could optimize learning

potential.

SURGICAL RESTORATION OF PORTAL FLOW CORRECTS PROCOAGULANT AND ANTICOAGULANT DEFICIENCIES ASSOCIATED

WITH EXTRAHEPATIC PORTAL VEIN THROMBOSIS. MACK CL et al. - J Pediatr 2003;142:197-9

Coagulazione prima e dopo SMR

Before Rex 1-year NormalTest shunt follow-up values

PT (sec) 17 ± 1.6* 14.3 ± 0.8 12-14.8aPTT (sec) 37.6 ± 4.5 31.1 ± 3.2 25-38.7D-dimers (ug/mL) <0.25 <0.25 <0.25Factor II (U/dL) 79 ± 16.1 86.6 ± 9.4 70-150Factor V (U/dL) 57.4 ± 18.1* 73.9 ± 19.2 60-150Factor VII (U/dL) 59 ± 18.6* 93.6 ± 17.8 65-150Factor VIII (U/dL) 133.3 ± 38 138.5 ± 43 50-200Protein C (% activity) 59.2 ± 20* 80.8 ± 11 60-150Protein S (% activity) 62.1 ± 14.4* 80 ± 18.7 70-180Anti-thrombin III (U/dL) 90.3 ± 9.8 104.8 ± 8.2 80-130

*Denotes group values that were different from normal and were differentfrom post-Rex values by P < .05.

Cos’è il “recesso di Rex”

Oblique descend XR Oblique Ascend XR

Portografia retrograda

Le vene portali intraepatiche possono essere pervie!!!

Trombosi della Vena Porta / Cavernoma

VMS

REXUmbilicalligament

BYPASS

Accesso al recesso di rex attraverso il parenchima

Bypass tra VMS e recesso di Rex

OSTRUZIONE della VENA EPATICA

MALATTIA VENO-OCCLUSIVA

CIRROSI

“FIBROSI” EPATICA

OSTRUZIONE VENA PORTA

Fistola arterio-portale

Sindrome di Banti

Post-sinusoidale

Sinusoidale

Pre-sinusoidale

Pre-Epatica

Ipertensione Portale

Ipertensione portale extra epatica

Sistema portaleintraepaticoè pervio e la vena giugulareinterna può essere utilizzata

SMR preventivo

Sistema portaleintraepaticoè pervio ma la vena giugulareinterna NON può essere usata

SMR solo quandocompaiono le complicanze

Sistema portaleintraepaticoNON è pervio

Shunt quando compaiono le complicanze

conclusione

Rami portali di dx

Rami portali di sn

Il ramo sinistro della VP (confluenza)Non visisbile, probabilmente trombizzato.

Aumento del Flusso Portale

Sindrome di Banti

Fistola artero-venosa - splancnica

- epaticaSinusoids

Ipertensione portale da Iperafflusso

Fistola artero-venosa

Incidental finding: AV fistula, portal hypertensionVariceal bleeding

Interventionalradiology

Single feeding artery

Gestione delle malattie primarie

AV malformation

Trisomic, FTT, ascites,Complex AV malformationEmbolised x 2, failed, PV changesLate Surgery, absent PV flowGood recovery but chronic PHT

Trisomic, FTTComplex AV malformationPrimary surgeryNo residual PHT

Gestione delle malattie primarie

AV malformation

Retrograde Portogram

Patent intrahepaticportal system …

70 – 90%

Portal vein thrombosis / cavernoma

Intrahepatic LPV may be thrombosed

SMV

Meso-Rex Bypass