Cardiopatie Congenite con Cardiopatie Congenite con Scompenso CardiacoScompenso Cardiaco

Dott. Gianluca BrancaccioDott. Gianluca Brancaccio

Ospedale Pediatrico Bambino GesOspedale Pediatrico Bambino Gesùù, Roma, Roma

RomaRoma, 14 Ottobre 2010, 14 Ottobre 2010

Urgenze Cardiologiche Neonatali Urgenze Cardiologiche Neonatali –– Ospedale Sandro PertiniOspedale Sandro Pertini

Definizione

CARDIOPATIE CONGENITE NEONATALICARDIOPATIE CONGENITE NEONATALI

DiagnosiDiagnosi* QUESTO E* QUESTO E’’ UN NEONATO CARDIOPATICO ?UN NEONATO CARDIOPATICO ?

* A CHE GRUPPO APPARTIENE ?* A CHE GRUPPO APPARTIENE ?

QUALE EQUALE E’’ LA CARDIOPATIA SPECIFICA ?LA CARDIOPATIA SPECIFICA ?

COME SONO I DETTAGLI ANATOMICI ?COME SONO I DETTAGLI ANATOMICI ?

** NEONATOLOGO NEONATOLOGO CARDIOLOGO CARDIOLOGO OPBG OPBG -- RomeRome

Screening Neonatale delle CardiopatieScreening Neonatale delle Cardiopatie

OPBG OPBG -- RomeRome

Esame FisicoEsame Fisico

Emogasanalisi Emogasanalisi (pulsossimetria)(pulsossimetria)

Rx ToraceRx Torace

IDENTIFICAZIONE, QUADRO EMODINAMICOIDENTIFICAZIONE, QUADRO EMODINAMICO

OPBG OPBG -- RomeRome

QUADRO CLINICOQUADRO CLINICO

TachicardiaTachicardia

Tachipnea, Precordio iperattivoTachipnea, Precordio iperattivo

EpatomegaliaEpatomegalia

Soffio?Soffio?

Scompenso Cardiaco NeonataleScompenso Cardiaco Neonatale

Look at the PatientVital signs

Frequenza cardiaca e respiratoria per circa un minuto.Diventare familiari con I valori normali in epoca neonataleMisurare la pressione arteriosa ai quattro artiMisura la saturazione arteriosa

OPBG OPBG -- RomeRome

OPBG OPBG -- RomeRome

Sudorazione Algida al PastoSudorazione Algida al Pasto

Failure to ThriveFailure to Thrive

QUADRO CLINICOQUADRO CLINICO

Scompenso Cardiaco NeonataleScompenso Cardiaco Neonatale

Look at the PatientSindromi

Imparare a riconoscere le sindromibut keep in mind that the most common cause of funny looking kids is funny looking parents

OPBG OPBG -- RomeRome

FISIOPATOLOGIA E CLINICA DELLE FISIOPATOLOGIA E CLINICA DELLE

CARDIOPATIE CONGENITE CARDIOPATIE CONGENITE

NON CIANOGENE NEONATALINON CIANOGENE NEONATALI

OPBG OPBG -- RomeRome

OPBG OPBG -- RomeRome

Iperafflusso PolmonareIperafflusso Polmonare

Gravi Anomalie ValvolariGravi Anomalie Valvolari

Coartazione AorticaCoartazione Aortica

HLHS ?HLHS ?

Scompenso Cardiaco NeonataleScompenso Cardiaco Neonatale

CAUSECAUSE

OPBG OPBG -- RomeRome

IPERAFFLUSSO POLMONAREIPERAFFLUSSO POLMONARE

Scompenso Cardiaco NeonataleScompenso Cardiaco Neonatale

Sovraccarico di VolumeSovraccarico di VolumePDAPDA

Ampi Difetti InterventricolariAmpi Difetti Interventricolari

Canale Atrio Canale Atrio -- Ventricolare CompletoVentricolare Completo

Cuore Cuore UniventricolareUniventricolare

Finestra Finestra AortoAorto -- Polmonare Polmonare

TruncusTruncus ArteriosusArteriosus

Cardiopatie neonatali non Cardiopatie neonatali non cianogenecianogene

• Il dotto di Botallo pervio è una corta struttura arteriosa muscolarizzatache generalmente connette l’istmo aortico con l’arteria polmonare sinistra

Cardiopatie congeniteDotto Arterioso Pervio

DOTTO

Introduzione

Cardiopatie congeniteDotto Arterioso Pervio

Epidemiologia• 0.06‐0.8 casi per 1000 nati vivi a termine 

• Incidenza maggiore nei prematuri 

• Chiusura spontanea nell’88% entro i primi 2 mesi di vita e nel 99% entro il primo anno di vita

• Nel restante 1% incidenza di chiusura spontanea dello 0.6% per anno nei primi anni di vita

Fisiopatologia• Durante  la  vita  fetale  il  dotto  arterioso permette  la  comunicazione  fra  circolazione polmonare  e  sistemica,  e  consente  al  flusso sanguigno proveniente dal VD di  raggiungere l’aorta distalmente ai vasi epiaortici

• Viene mantenuto  pervio  dalla  produzione  di prostaglandine da parte della parete vasale, e da prostanoidi circolanti

Fisiopatologia II• Alla  nascita,  con  l’inizio  della  respirazione attiva  la  caduta  delle  resistenze  polmonari  e l’aumento  delle  resistenze  sistemiche determina un’inversione del flusso duttale.

• La  costrizione  del  dotto  arterioso  è legata principalmente all’aumento della PO2.

Cardiopatie congeniteDotto Arterioso Pervio

Fisiopatologia • Quando di ampie dimensioni può determinare un significativo shunt sin‐dx con conseguente ipertensione  polmonare,  sovraccarico  di volume delle sezioni sinistre, e  in casi estremi può  condurre  a  un  quadro  di  scompenso cardiaco congestizio.

Cardiopatie congeniteDotto Arterioso Pervio

• PDA presente nel 45 % dei nati pretermine< 1750 g, e nell’80% < 1200 g.

• PDA  nel  neonato  pretermine aumenta  la morbidità (enterocolite  necrotizzante, anomalie  flussimetriche intracerebrali, sindrome di distress respiratorio)

Cardiopatie congeniteDotto Arterioso Pervio

Cardiopatie congenitePervietà del dotto di Botallo

Obb: Soffio continuo in sottoclaveare sinistra

Rx: Normale..….cardiomegalia ed accentuazione trama vascolare

ECG: Normale….ipertrofia biventricolare

ECO-COLOR DOPPLER: Diagnosi, entità del sovraccarico,anomalie associate

ESAME EMODINAMICO: Quantificazione dell’entità dello shunt, morfologia e diemensioni del dotto

PDAPDA

PDAPDA

Cardiopatie congeniteDifetto Interventricolare

Definizione ed Epidemiologia

Soluzione di continuità del setto interventricolare (nella sua componente membranosa e/o

muscolare)

che determina il passaggio (shunt) di una certa

quantità di sangue dal ventricolo sx -> al dx20% di tutte le Cardiopatie Congenite

1,5 ÷ 3,5 / 1000 nati vivi

Cardiopatie congeniteDifetto Interventricolare

Fisiopatologia

Cardiopatie congeniteDifetto Interventricolare

Fisiopatologia

SHUNT INTERVENTRICOLARE :volume di sangue che passa dal ventricolo sinistro al ventricolo destro attraverso la comunicazione interventricolare.

# direzione shunt : VS -> VD -> AP -> VP -> AS -> VS

SHUNT INTERVENTRICOLARE :volume di sangue che passa dal ventricolo sinistro al ventricolo destro attraverso la comunicazione interventricolare.

# direzione shunt : VS -> VD -> AP -> VP -> AS -> VS

VS

VCSVCS

VCI

ADAS

AO

AP

VD

Difetto InterventricolareFattori Determinanti Entità/Direzione ShuntDifetto Interventricolare

Fattori Determinanti Entità/Direzione Shunt

Dimensioni del difettoDimensioni del difetto

DIV piccolo DIV medio DIV ampio

Arteriola Polmonare

normale vasculopatia

Resistenza Vascolare Polmonare

Resistenza Vascolare Polmonare

DIV Muscolare

Cardiopatie congeniteDifetto Interventricolare

Segni Clinici

Condizioni e Sintomatologia clinica dipendonodalle dimensioni del difetto e dallo stato della

circolazione polmonare

i “piccoli” difetti sono “benevoli” ed “asintomatici”

Il solo rischio “concreto” è l’endocarditemolto rara prima dei 2 anni di età

Obb: Soffio olosistolico in III-IV giornata più intenso

se il DIV è piccolo. I e II tono normali.

Cardiopatie congeniteDifetto Interventricolare

Segni Clinici

Cardiopatie congeniteDifetto Interventricolare

Segni Clinici

DIV piccola ampiezza  (Qp/Qs < 1.4):pz asintomatici, normale accrescimento, non limitiazioni funzionali

DIV moderata ampiezza (Qp/Qs 1.4‐2.2) pz asintomatici nei primi giorni/settimane di vita; successivamente difficoltà alimentazione, scarso incremento peso,dispnea da sforzo, bronchiti ricorrenti o a ripetizione, scompenso cardiaco in alcuni casi

DIV piccola ampiezza  (Qp/Qs < 1.4):pz asintomatici, normale accrescimento, non limitiazioni funzionali

DIV moderata ampiezza (Qp/Qs 1.4‐2.2) pz asintomatici nei primi giorni/settimane di vita; successivamente difficoltà alimentazione, scarso incremento peso,dispnea da sforzo, bronchiti ricorrenti o a ripetizione, scompenso cardiaco in alcuni casi

Cardiopatie congeniteDifetto Interventricolare

Segni Clinici

Cardiopatie congeniteDifetto Interventricolare

Segni Clinici

DIV ampio (Qp/Qs > 2.3) + moderato aumento resistenze vascolari polmonari: severo scompenso cardiaco (tachipnea, sudorazione eccessiva, epatomegalia, arresto di crescita, perdita di peso) 

DIV ampio (Qp/Qs > 2.3) + moderato aumento resistenze vascolari polmonari: severo scompenso cardiaco (tachipnea, sudorazione eccessiva, epatomegalia, arresto di crescita, perdita di peso) 

Cardiopatie congeniteDifetto Interventricolare

Rx: Normale…..Cardiomegalia ed accentuazione trama vascolare

ECG: Normale….Ipertrofia biventricolare

ECO-COLOR DOPPLER: Diagnosi, entità del sovraccarico divolume, funzione ventricolare, anomalie associate

ESAME EMODINAMICO: Quantificazione entità dello shunt

Cardiopatie congeniteDifetto Interventricolare

Diagnosi Strumentale: Rx torace

Cardiopatie congeniteDifetto Interventricolare

Diagnosi Strumentale: Rx torace

Cardiomegalia(rapporto CT > 0.50)Ombre ilari        ingranditeAccentuazione del disegno vascolare polmonare

Cardiomegalia(rapporto CT > 0.50)Ombre ilari        ingranditeAccentuazione del disegno vascolare polmonare

Difetti piccoli : * ecg normaleDifetti ampi: * segni di ipertrofia sovraccarico VSxDifetti ampi + ipertesionepolmonare:* segni di ipertrofia biventricolare

Difetti piccoli : * ecg normaleDifetti ampi: * segni di ipertrofia sovraccarico VSxDifetti ampi + ipertesionepolmonare:* segni di ipertrofia biventricolare

Cardiopatie congeniteDifetto Interventricolare

Diagnosi Strumentale: ECG

Cardiopatie congeniteDifetto Interventricolare

Diagnosi Strumentale: ECG

Cardiopatie congeniteDifetto Interventricolare

Diagnosi Strumentale: ECO 2D

Cardiopatie congeniteDifetto Interventricolare

Diagnosi Strumentale: ECO 2D

VSVS

AOAO

DIV perimembranososottoaortico

DIV perimembranososottoaortico

Canale atrioventricolare

• Parziale: 2 valvole AV – DIA

• Intermedio: 2 valvole AV – DIV – DIA

• Completo: 1 valvola AV – DIV – DIA 

- 7.4 % delle cardiopatie congenite alla nascita

Canale atrioventricolare e sindrome di Down

• Circa  il  70‐80%  dei  CAV  completi  è associato alla sindrome di Down;

• Il CAV completo può associarsi  all’asplenia, alla polisplenia, o alla tetralogia di Fallot.

• Il CAV parziale è prevalente nei bambini senza anomalie cromosomiche

Canale atrioventricolare completoAnatomia

• DIA TIPO OSTIUM PRIMUM

• VALVOLA A-V COMUNE

• DIV DELL’INLET

Classificazione di Rastelli

Canale atrioventricolare completo Fisiopatologia

• È una delle cause più frequenti di scompenso neonatale e  il quadro è tanto più precoce e grave  quanto  più severa  è l’insufficienza della valvola AV comune

Canale atrioventricolare completo Fisiopatologia

• Se  la  valvola  AV  è continente  il  quadro fisiopatologico è simile a quello di un ampio DIV con iperafflusso polmonare

‐pressioni uguali nei due ventricoli‐ipertrofia della tunica media ‐persistenza di elevate resistenze polmonari

Canale atrioventricolare completo Fisiopatologia

• Spesso  la  vasculopatia polmonare  può diventare irreversibile

Sindrome di Eisenmenger (   s. di Down)

Canale atrioventricolare completo:Esame clinico‐strumentale

• Soffio mesosistolico eiettivo al II SIS;

• Soffio olosistolico alla punta ed al mesocardio

(se valvola AV insufficiente)

ECG:  deviazione  assiale  sinistra  +  ipertrofia 

biventricolare

Canale atrioventricolare completo : Clinica

• Ritardo dell’accrescimento ponderale

• Infezioni respiratorie ricorrenti

• Scompenso cardiaco

•Asintomatici !!!!

ingrandimento dell’ombra cardiaca ed iperafflusso

RX TORACE

Canale atrioventricolare Storia naturale

• Scompenso cardiaco• Ipertensione polmonare 

• 1/2 sopravvive dopo i sei mesi;

• 1/3 sopravvive ad un anno di vita

Canale atrioventricolareManagement

• Diuretici, ACE‐inibitori, digitale, beta‐bloccanti

• Scompenso “intrattabile”: Bendaggio AP(NO  se  insufficienza valvolare  severa o vasculopatiapolmonare avanzata)

• Correzione radicale (3‐6 mesi di vita):chiusura DIA‐DIVplastica valvola A‐V      2 valvole AV    

Ecocardiografia Cardiopatie neonatali non Ecocardiografia Cardiopatie neonatali non cianogenecianogene

Lesioni ostruttive sistemicheLesioni ostruttive sistemicheCoartazione AorticaCoartazione Aortica

Stenosi Valvolare AorticaStenosi Valvolare Aortica

HLHSHLHS

Interruzione Arco AorticoInterruzione Arco Aortico

Stenosi Sottovalvolare AorticaStenosi Sottovalvolare Aortica

CorCor TriatriatumTriatriatum

Stenosi MitralicaStenosi Mitralica

Stenosi Vene PolmonariStenosi Vene Polmonari

OPBG OPBG -- RomeRome

QUADRO CLINICOQUADRO CLINICO

Coartazione Aortica NeonataleCoartazione Aortica Neonatale

Polsi FemoraliPolsi Femorali

Acidosi MetabolicaAcidosi Metabolica

Soffio?Soffio?

Gradiente Pressorio ?Gradiente Pressorio ?Trasferimento Immediato, PGETrasferimento Immediato, PGE

DEFINIZIONE

• Restringimento tra arco aortico e aorta discendente a livello del dotto arterioso

• Può essere isolata, associata a DIV e a persistenza del dotto arterioso– frequentemente presente nella sindrome di Turner

• Si distinugono in – Esordio neonatale: perfusione del circolo sistemico distale è assicurata dalla pervietà del dotto arterioso; la chiusura del dotto aumenta l’iperafflusso polmonare, con stasi polmonare, ipoperfusione e insufficienza renale progressiva

– Forme infantili: senza dotto‐dipendenza, nelle quali prevale l’aumento della pressione nel ventricolo sinistro, nell’aorta ascendente e nei vasi epiaortici

FISIOPATOLOGIA

• Sovraccarico pressorio con aumento del post‐carico– Evolve in scompenso cardiaco nel neonato

• Aumento pressorio ai distretti superiori• Sviluppo di disfunzione con dilatazione ventricolare sinistra

• Ipertensione polmonare con disfunzione delle sezioni destre.

CLINICA• NEONATALE

– Nella seconda settimana di vita scompenso cardiaco che precipita dopo la chiusura del dotto arterioso

– I polsi femorali sono assenti– La saturazione O2 è inferiore negli arti inferiori rispett oai superiori

– La pressione arteriosa sugli arti inferiori è ridotta rispetto a quella dei superiori

– Nel 50% dei casi è presente soffio sistolico, il T2 èunico e forte, generalmente presente il ritmo di galoppo

COSA FARE NEL NEONATO

• Ricovero alla nascita per diagnosi prenatale• Monitor Sat O2 con sensore arto superiore + arto inferiore

• Misurare Pressione Arteriosa arto superiore + arto inferiore per 3 volte al giorno 

• Controllare la diuresi

DIAGNOSI

• NEONATALE– Ecografia pre‐natale– Rx Torace : cardiomegalia, congestione venosa polmonare

– ECG : ipertrofia ventricolare destra– Ecocardiografia : documentazione della coartazione aortica

– Cateterismo cardiaco + angiografia

TERAPIA• NEONATALE• Terapia insufficienza cardiaca• Infusione ev continua di Prostaglandine E1 per tentare di riaprire il dotto e ristabilire un flusso in aorta discendente e reni

• Con paziente stabilizzato: correzione chirurgica della coartazione aortica

• Nel 30% dei casi a distanza si forma nuovamente coartazione aortica : correggibile con angioplastica percutanea con palloncino

Coartazione aorticaCoartazione aortica

CARDIOPATIE CONGENITE NEONATALICARDIOPATIE CONGENITE NEONATALI

DOTTO DIPENDENZA SISTEMICADOTTO DIPENDENZA SISTEMICA

↑↑ Ossigenazione Ossigenazione ↓↓ CompensoCompenso

Cardiomegalia, Iperafflusso, Stasi Cardiomegalia, Iperafflusso, Stasi

Funzione Renale Funzione Renale ↓↓ Acidosi Acidosi ↑↑

Soffio Cardiaco DeboleSoffio Cardiaco Debole-- Assente Assente

Polsi Periferici CeleriPolsi Periferici Celeri→→ DeboliDeboli→→ AssentiAssenti

OPBG OPBG -- RomeRome

OPBG OPBG -- RomeRome

CUORE SINISTRO IPOPLASICOCUORE SINISTRO IPOPLASICO

Scompenso Cardiaco NeonataleScompenso Cardiaco Neonatale

Insieme alla TGA Insieme alla TGA èè la la Cardiopatia Congenita piCardiopatia Congenita piùù

frequente nella prima settimana frequente nella prima settimana di vitadi vita

Sindrome del Cuore Sinistro IpoplasicoSindrome del Cuore Sinistro Ipoplasico

OPBG OPBG -- RomeRome

EMODINAMICAEMODINAMICA

FISIOPATOLOGIA FISIOPATOLOGIA

DIMENSIONI DEL DOTTO ARTERIOSODIMENSIONI DEL DOTTO ARTERIOSO

RESISTENZE VASCOLARI POLMONARI RESISTENZE VASCOLARI POLMONARI

DIMENSIONI FOSSA OVALEDIMENSIONI FOSSA OVALE

OPBG OPBG -- RomeRome

Sindrome del Cuore Sinistro IpoplasicoSindrome del Cuore Sinistro Ipoplasico

OPBG OPBG -- RomeRome

Sindrome del Cuore Sinistro IpoplasicoSindrome del Cuore Sinistro Ipoplasico

Diagnosi InsidiosaDiagnosi Insidiosa

Quadro Clinico Variabile e MutevoleQuadro Clinico Variabile e Mutevole

Osservazione ContinuaOsservazione Continua

MANAGEMENTMANAGEMENT

CORREZIONE ACIDOSI ED IPOTERMIACORREZIONE ACIDOSI ED IPOTERMIA

STOP ALIMENTAZIONE ( STOP ALIMENTAZIONE ( NECNEC ))

PGE 1 (0,01PGE 1 (0,01--0,05 0,05 γγ / Kg / min) / Kg / min)

TRASFERIMENTO IMMEDIATOTRASFERIMENTO IMMEDIATO

OPBG OPBG -- RomeRome

Sindrome del Cuore Sinistro IpoplasicoSindrome del Cuore Sinistro Ipoplasico

HLHSHLHS

HLHSHLHS

Severity of StenosisSeverity of Stenosis2D/3D Assessment :2D/3D Assessment :

Annulus size ; AVAAnnulus size ; AVADegree of true commissural fusion Degree of true commissural fusion Degree of valve eccentricity Degree of valve eccentricity -- relative relative leaflet sizeleaflet sizeLeaflet thickening ; nodules ; Leaflet thickening ; nodules ; calcificationcalcification

Stenosi Aortica Stenosi Aortica

Stenosi Aortica CriticaStenosi Aortica Critica

Stenosi Aortica CriticaStenosi Aortica Critica

Severity of StenosisSeverity of Stenosis

Doppler Assessment Doppler Assessment ::Max Istantaneous GradientMax Istantaneous Gradient

Mean GradientMean Gradient

Prediction of AVA :Prediction of AVA :

Continuity Equation Continuity Equation ( LVOT diameter ; Doppler VTI )( LVOT diameter ; Doppler VTI )

Stenosi Aortica Stenosi Aortica

VALVULOPLASTY VALVULOPLASTY

vs vs

NORWOOD PROCEDURENORWOOD PROCEDURE

RHODES SCORERHODES SCORE

Stenosi Aortica CriticaStenosi Aortica Critica

LV VolumeLV Volume

-- < 20 ml/m< 20 ml/m22

Rhodes CriteriaRhodes Criteria

-- MV AreaMV Area 4.75 cm4.75 cm22/m/m22

-- LV MassLV Mass 35 gm/m35 gm/m22

-- LV Long Axis RatioLV Long Axis Ratio 0.80.8

-- Ao Root DimensionAo Root Dimension 3.5 cm/m3.5 cm/m22

Stenosi Aortica CriticaStenosi Aortica Critica

Screening delle Cardiopatie CongeniteScreening delle Cardiopatie Congenite

CONCLUSIONICONCLUSIONILL’’Osservazione Clinica associata a Osservazione Clinica associata a

pochi Test di Base consente il pochi Test di Base consente il Riconoscimento del Bambino Riconoscimento del Bambino

Cardiopatico e il suo Inquadramento Cardiopatico e il suo Inquadramento Fisiopatologico.Fisiopatologico.

Compito del Cardiologo Pediatra Compito del Cardiologo Pediatra Pianificare un Corretto Iter Pianificare un Corretto Iter Diagnostico Specialistico. Diagnostico Specialistico.