A.O. S. G. Moscati Avellino

T.LanzilloD.G. A.O.R.N. San Giuseppe Moscati

AVELLINO

MINIMASTER ELETTROCARDIOGRAFIA

Cosa deve sapere il Cardiologo clinico dell'ECG neonatale

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Cosa deve sapere il Cardiologo clinico dell'ECG neonatale

C.P. nato il 30.11.04

Taglio cesareo alla 35^ settimana per riscontro ECO fetale di aritmia di dnd

Peso alla nascita Kg. 3,200

Buone condizioni emodinamiche

# CASO CLINICO 1Blocco A-V e TV in neonato con sindrome del QT lungo congenita

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# CASO CLINICO 1

Episodi transitori di cianosi

All’same fisico fasi di bradicardia

Esami ematochimici nella norma

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# CASO CLINICO 2

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# CASO CLINICO 1

QT

Ritmo sinusale con BAV 2:1QTc (QT=QT VRR )= 510 msec.

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Anamnesi familiare:

negativa per cardiopatie congenite, connettivopatie,

morte improvvisa

ECOCARDIO: normale

# CASO CLINICO 1

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# CASO CLINICO 1

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Impossibilità ad impiantare AICD

Terapia con Mexiletina

Terapia con Beta-bloccanti (??)

# CASO CLINICO 1

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Magnesio solfato

Mexiletina per os 5mg/kg

Propranololo per os 6mg/kg

# CASO CLINICO 1

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# CASO CLINICO 1

Ritmo sinusale a 120/minQTc (QT=QT VRR )= 480 msec.

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# CASO CLINICO 1

Screening familiare

Clinico-strumentale: negativoGenetico: negativo

Screenig genetico del neonato: LQT3

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# CASO CLINICO 2Blocco A-V in neonato con sindrome del QT lungo acquisita

Femmina

Nata alla 36^ settimana di gestazione

da madre con diabete ID

Alla nascita

moderata tachipnea

acidosi metabolica

improvvisi episodi di bradicardia

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# CASO CLINICO 2

Non cianosi

Esame fisico: nulla di rilevante

Anamnesi familiare:

negativa per cardiopatie congenite, connettivopatie,

morte improvvisa

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ECG di presentazione

Ritmo sinusale con BAV 2:1

QTc (QT=QT VRR )= 510 msec.

QT

# CASO CLINICO 2

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# CASO CLINICO 2

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Esami ematochimici:

Ipocalcemia

Ipokaliemia

Ipernatriemia

Trattamento in acuto delle turbe elettrolitiche

# CASO CLINICO 2

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# CASO CLINICO 2

Ritmo sinusale a 140 bpm

QTc (QT=QT VRR )= 489 msec.

QT

ECG dopo 2 giorni

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# CASO CLINICO 2

Ritmo sinusale a 142 bpm

QTc (QT=QT VRR )= 410 msec.

QT

ECG dopo 7 giorni

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QT lungo congenito e QT lungo acquisito

DIVERSO TRATTAMENTO DIVERSO SIGNIFICATO PROGNOSTICO

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Caratteristiche clinico-strumentali Score

QTc (msec) ≥ 480 460-480 450 (nei maschi)

321

TV tipo torsione di punta 2T wave alternans positive 1Onda T con incisione in 3 derivazioni 1Bradicardia relativa per l’età

Storia clinica Sincope da stress Sincope senza stress Sordità congenita

21

0.5Storia familiare Familiari con LQTS accertata Morte improvvisa in età <30 anni in familiari prossimi

1

0.5

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Type of LQTS Chromosomal Locus Mutated GeneIon Current

Affected

LQT1 11p15.5KVLQT1, or KCNQ1 (heterozygotes)

Potassium (IKs)

LQT2 7q35-36 HERG, KCNH2 Potassium (IKr)

LQT3 3p21-24 SCN5A Sodium (INa)

LQT4 4q25-27 ANK2, ANKBSodium, potassium and calcium

LQT5 21q22.1-22.2 KCNE1 (heterozygotes) Potassium (IKs)

LQT6 21q22.1-22.2 MiRP1, KNCE2 Potassium (IKr)

LQT7 (Anderson syndrome)

17q23 KCNJ2 Potassium (IK1)

LQT8 (Timothy syndrome)

12q13.3 CACNA1CCalcium (ICa-Lalpha)

JLN1 11p15.5KVLQT1, or KCNQ1 (homozygotes)

Potassium (IKs)

JLN2 21q22.1-22.2 KCNE1 (homozygotes) Potassium (IKs)

Molecular Biology Of Long-QT Syndrome

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N Engl J Med 2008;358:169-76.

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Intervallo QT normale

Onda T allungata monofasica

Onda T ampia con sorta diincisura all’apice

Onda T ampia con piccoladeflessione positiva sullabranca discendente

Onda T ampia con porzioneterminale non ben definita(complesso T-U)

Onda T di forma sinusoidale

Onda T di durata normalecon allungamento dell’intervallo S-T

Intervallo QT normale

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Cosa deve sapere il Cardiologo clinico dell'ECG neonatale

Importanza della diagnosi neonatale della LQTS

Fondamentale ECG e sua corretta interpretazione

Differenziare tra LQTS congenita ed acquisita

Integrare con studio genetico quando indicato (silent mutation carriers)

REMARKS