Nestor Sandoval

Fundación Cardioinfantil-ICBogota, Colombia

2017

5th Scientific Meeting & Annual Members MeetingWorld Society for Pediatric and Congenital Heart SurgeryOctober 27-30, 2016cid:7FF3C3E4-05D0-4476-9DE9-F7044AE5AA72Abu Dhabi, UAEDedicated for Adult Congenital Heart Disease

Adultos con Cardiopatia congénita

Presente y futuro

Adultos con cardiopatías congénitas• Prevalencia.

• Sobrevida

• Complejidad/mortalidad

• Complicaciones.

• Neurodesarrollo

• Transición.

• Reoperaciones

• Contracepción

• Centros de atención ACC

Adultos con cardiopatías congénitas

• Prevalencia.

• Sobrevida

• Complejidad/mortalidad

• Complicaciones.

• Neurodesarrollo

• Transición.

• Reoperaciones.

• Contracepción.

• Centros de atención ACC

Denise van der Linde, J Am Coll Cardiol. 2011;58(21):2241-2247. doi:10.1016/j.jacc.2011.08.025

Prevalencia de Cardiopatía CongénitaBirth Prevalence of Congenital Heart Disease Worldwide: A Systematic Review and Meta-Analysis

0.6 / 1000 NV (1930 to

1934 )

9.1 /1000 NV despues

1995.

19/1000 si se incluye

importante V. aortica

bicuspide

Mejoría en sobrevida de ACC

Cardiopatía congénita

Dx.

Fetal

Mejoramiento

técnica Qx-

Disminución

mortalidad

operatoria

Mejoría sobrevida

mediano y largo plazo

Avances

cuidados

Intensivos

Reparo

completo

temprano

Mejoramiento

sobrevida

tempranaIntervencionismo

Programas ACC

Rata de crecimiento del 6% por año.

Revision sistemática de publicaciones de prevaencia de ACC.

“La evidencia sugiere que la prevalencia general de CHD en la población

adulta se encuentra en un rango de 3,000 por million”.(2.297 - 3.562)

Am Heart J. 2012 Oct;164(4):568-75

Am Heart J 2009;157:1-8

“La prevalencia de 4.09 por 1,000 adultos”

Khairy et al JACC 9-28-2010

Edad en el momento de la mortalidad

Benziger et al. Population Health Metrics (2015) 13:29

La mortalidad infantil CC ha disminuido y la prevalencia de ACC sigue aumentando

pero disminuirá en el 2050

Pacientes con cardiopatias congénitas que llegan a la edad adulta

Williams et al J Am Coll Cardiol 2006

Gilboa S. Circulation 2016;134:101-108

Adultos con cardiopatías congénitas

• Prevalencia.

• Sobrevida

• Complejidad/mortalidad

• Complicaciones.

• Neurodesarrollo

• Transición.

• Reoperaciones.

• Contracepción

• Centros de atención

15%

38%

47%

Hoffman JACC Vol. 39, No. 12, 2002

Warnes JACC Vol. 37, No. 5, 2001

Warnes C, et al. JACC 2001

COMPLEJAS – 15%

Atresia MITRAL, SVIH, , D-TGA, CCTGA, DSVD,

HeterotaxIa, Ventrículo único, Truncus

Eisenmenger

MODERADA – 38%

TdeF

Defectos septales

DVAPT

Canal AV

Ostium primum

Est subpulmonar

Co Ao

Ebstein

Estenosis Vs Ps

Insuf Pulm

CIV y Ductus

SIMPLES – 47%

CIA

Enf V. Ao

Enf Mitral

DAP

Estenosis Pul Leve

Adultos con Cardiopatias CongenitasComplejidad

47%

Arritmias.

Falla Cardiaca,

Hipertensión Pulm.

Hypertension,

50% requieren

intervencionismo.

Diller GP Circulation. 2015;132:2118-2125.

6969 pacientes adultos (1991 y 2013)

Mortalidad de adulto con cardiopatía congénita

• De 6.933, 179 (2.8%) murieron durante el seguimiento.

• La mortalidad se presenta a una edad mediana de 48.8 años.

• De todas la muertes, el 77% tienen origen cardiovascular.

• 45% Presentan falla cardiaca.

European Heart Journal 31(10):1220-9 · March 2010

Causas de Mortalidad ACCDisfunción Sistólica

Disfunción sistólica izquierda en el 20% de los pacientes POP de T de

Fallot

Causas de Mortalidad ACCDisfunción Diastólica• Factores de Riesgo

• Envejecimiento

• Hipertensión

• Obesidad

• Diabetes

• Dislipidemia

• Falla renal

• Arritmias ventriculares y auriculares

Arritmias

(Khairy P Circulation. 2010;122:868-875.)

Lesiones Coronarias

• Anormalidades

• Compresión coronaria

• Post intervencionismos coronario

• Enfermedad adquirida• Población mayor 60 años

• Aumento riesgos cardiovasculares

• Diabetes HTA, Obesidad, Estrés, Cigarrillo

• Foto conpresión coronaria luego de conducto

Otras causas

• Causas no cardiovasculares 34%• Malignidad 9%

• Pulmonares, HTP 6% , Neumonías 4% y alteraciones de diafragma, caja torácica, tráquea, bronquios etc

• Falla hepática

• Falla renal

• Endocarditis• Profilaxis y aseo oral

Complicaciones Neurológicas

• Neurológicas• ECV 14%

• Daño degenerativos metabólico

• Siquiátrico.• 30% alteraciones siquiátricas

• Trauma repetitivo

• Estres post traumático.

Kovacs AH. Prog Cardiovasc Dis. 2011 Jan-Feb;53(4):247-53

Adultos con cardiopatías congénitas• Prevalencia.

• Sobrevida

• Complejidad/mortalidad

• Complicaciones.

• Neurodesarrollo

• Transición.

• Reoperaciones

• Contracepción

• Centros de atención ACC

Wernovsky. Cardiol Young 2006; 16 (Suppl. 1): 92–104

Wernovsky. Cardiol Young 2006; 16 (Suppl. 1): 92–104

La discapacidad del desarrollo neurológico es

la complicación más común de los

supervivientes luego de cirugía cardiaca

pediátrica por cardiopatía congénita.

Gaynor JW. PEDIATRICS Volume 135, number 5, May 2015

Tipo lesión ?

Hipotermia profunda

Bajo gasto

Ansiedad. Depresión. Abstinencia.

Hiperactividad Agresión. Déficits de atención

Marino .The Journal of Pediatrics Vol 174 2016

Niños Con CC sometidos a cirugía en La infancia tienen más problemas

con Razonamiento, aprendizaje, función ejecutiva, Falta de atención

Comportamiento impulsivo, habilidades lingüísticas y

sociales comparadas con sus compañeros sin CCC

Menores habilidades en estas áreas, puede conducir a un rendimiento

escolar deficiente, Tensas relaciones interpersonales y problemas de

conducta.

Requieren servicios de terapia, Tutoría y educación especial, terapia

física, ocupacional y terapia del lenguaje.

En la edad adulta, el desarrollo neurológico pueden limitar:

Logros educativos, dificultad para emplearse, dificultad para

aseguramiento y calidad de vida.

Pediatrics. 2009;124(1).

Cardiol Young. 2009;19(1):86–97

Neurodesarrollo luego de Cx cardiaca en paciente con CC

Adultos con cardiopatías congénitas• Prevalencia.

• Sobrevida

• Complejidad/mortalidad

• Complicaciones.

• Neurodesarrollo

• Transición.

• Reoperaciones

• Contracepción

• Centros de atención ACC

Definiciones

• Transferencia: Es la salida del pacientes de los pediatras a un medico de adultos

• Transición: Es un proceso de educación y maduración en el cual el pacientes gana automanejo de su enfermedad con cierto grado de independencia familiar

Perdida en la transición de pacientesFalta de proceso de transición del cardiólogo pediatra al cardiólogo adultoPediatras o Md generales no refieren el paciente

Mackie A, Martelli A, (Circulation. 2009;120:302-309.

Guías de manejo de Adultos con Cardiopatías congénita

(Circulation. 2011;123:1454-1485.)

American Heart Association Congenital Heart Defects Committee of the Council on

Cardiovascular Disease in the Young, Council on Cardiovascular Nursing, Council on Clinical

Cardiology, and Council on Peripheral Vascular Disease

“El objetivo final de un programa de transición es

optimizar la calidad de vida (QOL), la esperanza de

vida y el futuro productivo de los pacientes

jóvenes”.

Adultos con cardiopatías congénitas• Prevalencia.

• Sobrevida

• Complejidad/mortalidad

• Complicaciones.

• Neurodesarrollo

• Transición.

• Reoperaciones

• Contracepción

• Centros de atención ACC

Tetralogía Fallot DA anómala

Reoperaciones• Patología asociada .

• Aorta lesiones tronconconales

• Coronarias, Ross

• Conducto TGA , Truncus

• válvulas tricúspide, aortica

• mitral

• Riesgos• Múltiples reentradas

• Irradiación pecho

• Conductos permeables

• Cirugía menos 12 meses

• Cirugía aorta

• Crecimiento VD , AD

Reintervencion # 3 con anomalía nueva

Homoinjerto

Conducto VD AP prótesis bilógica.

Conducto valvulado Biológico con

reimplante de coronarias

World Journal for Pediatric and Congenital Heart Surgery

2017, Vol. 8(4) 435-439

World Journal for Pediatric and Congenital Heart Surgery

2017, Vol. 8(4) 435-439

The number of resternotomies was not associated with mortality. Mortality

prior to hospital discharge was 4.6%, and mortality after discharge but prior

to 30 days after surgery was 0.54%. Operative mortality was 5.1%.

Early ResultsEsternotomía # 2 3 4 5+

N= 630 298 78 34

Mortalidad. (%) 2 5 8 0

Falla resp. (%) 5 6 6 15

Marcapaso (%) 4 4 4 0

ECV (%) 1 2 3 0

Falla Renal (%) 3 3 5 3

Inf. esternal (%) 2 1 6 3

Dearani J et al . Ann Thorac Surg 2011;92:122–30

Adultos con cardiopatías congénitas• Prevalencia.

• Sobrevida

• Complejidad/mortalidad

• Complicaciones.

• Neurodesarrollo

• Transición.

• Reoperaciones

• Contracepción

• Centros de atención ACC

Complicaciones durante el embarazo de ACC

(Willem Drenthen J Am Coll Cardiol 2007;49:2303–11

Contracepción y embarazo

• Todos deben recibir consejería

• Discutir riesgo embarazo ( Madre Hijo)• Contraindicaciones

• HTP ( RVP > 4 WU o PAP > 45 mm Hg

• Cianosis si Sat < 85%

• S. Marfan con aorta dilatada mas de 4 cms

• FEVI < 20%

• OTSVI severa Estenosis M, Estenosis Ao, Coartación Ao

Adultos con cardiopatías congénitas• Prevalencia.

• Sobrevida

• Complejidad/mortalidad

• Complicaciones.

• Neurodesarrollo

• Transición.

• Reoperaciones

• Contracepción

• Centros de atención ACC

N. America 360´000.000Canada. 36´000.000

US 324´000,000

México 122´000.000

C. America 87´000.000

S. America

418´000.0001´254.000 ACHD

627.000 ACHD

1´400.000 ACHD

Centros de Adultos con CardiopatiasCongénitas en US(110) y Canada (10)1 Centro por cada 2.9 millones

https://www.achaheart.org/your-heart/clinic-directory/clinic-listings/

Estimado % de supervivientes ACC (3000/ million)

Argentina

Chile

Brazil Colombia

60% (84.000 ACC/año)

80% (43.000 ACHD/year)

60% (360.000 ACHD/year)

70% (86.000 ACHD /year)

47 millones X 3000= 141.000

60% sobreviven adultez.= 84.000

50%( (compleja & Moderada) = 42.000

2.850 3.500 consultas/año = 8-10 centros1 centro/3.3- 4.5 millones

2 7

5

1

Centros de atención ACC

Bogotá 3

Medellín 1

Bucaramanga 1

Cali 1

Barranquilla 1

Adultos con CC que requieren cirugíaFundación Cardioinfatil-IC

Tendencia

26

31

36

30

37 37

27

3134

0

5

10

15

20

25

30

35

40

2008 2009 2010 2011 2012 2013 2014 2015 2016

Año

Número de casos ACC n= 444 (2005-2016)

N

Procedimientos

CIRUGIAS No. %CIA 303 68,2CIV 38 8,6RVP 16 3,6

Ductus 14 3,2DPVP 15 3,4

CANAL AV 8 1,8T DE FALLOT 8 1,8

GLENN 7 1,6SHUNT SP 7 1,6KONNO 4 0,9FONTAN 4 0,9OTROS 20 4,5TOTAL 444 100

Resultados

Outcome Result

Estancia preoperatoria mediana dias IQR 1 (1-4)

Estadia en UCI mediana en dias IQR 1 (1-3)

Dias hospitaloizacion mediana diasIQR

3 (2-4)

Transfusiones (%) 98 (22,1)

Reoperaciones por sangrado N(%) 14 (3,1)

Mediastinitis n (%) 1 (0,2)

Otras infecciones* n (%) 14 (3,1)

ECV n (%) 2 (0,4)

Falla renal agudan (%) 4 (0,8)

Arritmias n (%) 32 (7,2)

Mortalidad n (%) 7 (1,6)

Reoperaciones en adultos CC

52

Procedure Noª

Pulmonary valve

Repair 1Replacement 19

Aortic valve

Replacement 8

Tricuspid valve

Repair 7

Replacement 4

Mitral valve

Repair 2

Replacement 5

Ventricular septal defect 2

Auricualr septal defect 4

Fontan 2

TOF 3Coronary artery bypass graft 1

Myectomy 1

Systemic PA shunt 3

Other 8ª Multiple procedures may be performed in

one patient; multiple-valve procedures 9

(16%)

PA= Pulmonary artery

Diagnosis No (%)

Conotruncal

anomalies* 26 (46.4)

Ebstein/tricuspid valve

disease 6 (10.7)

atrioventicular septal

defect 3 (5.4)

subaortic stenosis 3 (5.4)

anumalus pulmonary

vein 3 (5.4)

pulmonary stenosis 1 (1.8)

Coarctation 1 (1.8)

other 13 (23.2)

Total 56 (100)

* Includes double-outlet right ventricle, pulmonary atresia,

transposition of the great arteries, tetralogy of fallot, truncus

arterious.

STS/EACTS Latin America Cardiovascular

53

Sternotomy Number

Variableª2 3 4 Alln=41 n=14 n=1 n=56

Male sex 19 (46) 8 (57)1(100) 27 (51.8)

Age, years 24 ± 13 18 ± 2 31 22 ± 11 (17 - 19)

Body mass index kg/m2 21 ± 2 20 ± 3 19

20 ± 2 (18.7 -22.4)

Endocarditis 1 (2.4) 1 (7.1)1(100) 3 (5.4)

Hematocrit 47± 10 45 ± 12 40.5 46 ± 10 (41-49.8)History of stroke 1 (2.4) 1 (1.8)Ejection fraction 60 ± 11 73 ± 10 60 63 ± 12

Chromosomal abnormalities 2. (4.9) 1 (7.1) 3 (5.4)STAT risk category1 6 (18.2) 3 (25) 9 (16.1)2 21 (63.6) 3 (25) 24 (42.9)

3 0 1 (8.3)1(100) 2 (3.6)

4 5 (15.1) 5 (35.7) 10 (17.9)Not classificafied 9 (21.9) 2 (14.2) 11 (19.6)ª Categoric data are expresed as number (%) and continuous

data as mean +- estándar deviation (Interquartil range)

STS/EACTS Latin America Cardiovascular

54

Sternotomy Number

Variableª

2 3 4 All

n=41 n=14 n=1 n=56

CPB time, minutes 139 ± 64145 ± 56 324

144 ± 66 (91 -195)

Cross-clamp time, minutes 89 ± 38 102 ± 36 240

92 ± 43 (61 -123)

Open chest 6 (14.6) 6 (10.7)

Postoperative transfusion 7 (21) 1 (8.3) 8 (17.4)

Death 3 (7) 3 (5.4)

ª Categoric data are expresed as number (%) and continuous

data as mean +- estándar deviation (Interquartil range). CPB=

cardiopulmonary by pass

Supervivencia

0.2

5.5

.75

1

0 2 4 6 8 10 12Years

95% CI Survivor function

Kaplan-Meier survival estimate

Supervivencia global 97% (CI 95% 84-97)

Mensaje

• Enfatizar en la importancia del crecimiento de esta población.

• Importancia de bases de datos para hacer aproximaciones de poblacion.

• Promover la transicion del paciente con CC

• Promover la remision de pacientes a centros.

• Crear centros de ACC en las diferentes regiones.

• Tener en cuenta el impacto en la sociedad de las lesiones severas del neurodesarrollo.!!!!!!!

GRACIAS