2009 Convegno Malattie Rare Foeldi Jung [23 01]

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Linfedema primario

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Linfedema primario

Dott.ssa K. Jung

Földiklinik, clinica specialistica di Linfologia,

79856 Hinterzarten/Schwarzwald Germany

4,6%

15,3%

10,3%

16,7%

Linfed. multicausale

Lipolinfedema

Linfedema cronico

linfedema sec. gamba

linfed. sec.bracchio

Frequenza nella clinica

20,7%

3,0%

4,2%

2,6%

4,0%

2,9%

15,7%Malformazione venosa

flebolinfedema

linfed. maligno

linf. prim. bambini

linf. prim.gamba/gen

linfed. prim. gamba

Linfedema primario : diversi quadri clinici

Linfedema primario con linfedema del genitale

Prima e dopo operazione

Vasi linfatici iniziali

Linfedema primario: diversi quadri clinici

Fibrosi dei linfonodi inguinali

Linfedema primario in combinazione con linfangiodisplasia intestinale

Linfangiodisplasia con ascite

Alexej Lobanov

Il linfedema primario necessità di

differenti indagini e complessa

terapia !terapia !

Dal punto di vista medico dobbiamo porci queste domande:

- localizzazione della malattia

- età del paziente

- multimorbidità

Vorrei sottolineare che vi sono inoltre diversi

esami e metodi per :

� esaminare la permeabilitá dei capillari� esaminare la permeabilitá dei capillari

� esaminare la formazione della linfa

� esaminare il trasporto della linfa

Ulteriori terapie in altre disciplineRiabilitazione

ambulatoriale

Day hospital

Riabilitazione stazionaria

Terapia ospedaliera

Policlinico universitario di Friburgo

Centro specialistico di linfologia Hinterzarten-Friburgo

Servizio sanitario

nazionale e privato

Medico di famiglia

Sevizio medico

Terapia ambulatoriale riabilitatione Fisioterapia

Bimba,età di 6 anni:

Angiomi a livello del dorso

Linfedema del genitale

Mascio, età di 3 anni:

Paziente, eta`20 anni,linfangioma a livello della guancia

• Terapia:

operazione , Neurolisi del Nervo Neurolisi del Nervo facialie, Facelift

prima dopo

Esami diagnostici supplementari:

� nel caso di un linfedema dei genitali:

� diagnostica ginecologica con il sospetto di un linfangioma a livello del piccolo bacino linfangioma a livello del piccolo bacino

� „cream test“ per esaminare un flusso di chilo

� MRI

Phase I :Decongestione Phase II: conservazione e miglioramento

DCP

Drenaggio linfatico manuale; terapia compressiva; cura della pelle, ginnastica

Terapia complessa di Decongestione

igiene della pelle LM compressione

Mobilizzazione

Tetrade

Terapia di 2-fasi

fase 1: - fase di Decongestione (quotidiano) fase 2: - fase di conservazione

Compressione durante fase 1: bendaggio

Compressione durante fase 2 : calze su misure

Phase I :Decongestione Phase II: conservazione e miglioramento

DCP

Drenaggio linfatico manuale; terapia compressiva; cura della pelle, ginnastica

Controindicazioni assolute:

- Insufficienza cardiaca congestizia

- infiamazione acute da agenti - infiamazione acute da agenti patogeni

- trombosi

Linfedema primario si manifesta in combinazioni con diversi malattie

Linfedema in

combina-combina-zione con obesità

Linfedema in combinazione con insufficienza venosa + poliartroisi

Elefantiasi

Troppo per un fisioterapista: elefantiasi

Terapia decongestionate

medico

fisioterapist

fisioterapista

paziente

Cura e igiene cutanea

• Disinfettante ipoallergenico

• Pomata che non irriti la pelle

• Antistaminici• Antistaminici

• Antimicotici

Terapia compressiva

„effetto di massagio“ della compressione

Terapia compressiva: riduzione della pressione!

Effetto secondario della terapia

Effetto secondario della terapia

Regole generali del trattamento compressivo in linfologia

Bendaggio compressivo

� Nessun bendaggio rigido e permanente

I bendaggi compressivi � I bendaggi compressivi permettono:

- l‘ uso di materiale per imbottitura

- l‘ adattamento quotidiano alle alterazioni della circonferenza e della consistenza

bambini

età: 2-6 anni: Classe I

età: 6-12 anni: Classe II

Conclusione:

Terapia adeguata, controlli ogni anno

rendono sicuro una vità abastanza normale, rendono sicuro una vità abastanza normale,

educazione e professione dipendente alla

capacità.

Conclusion:

Interventi chirurgici sono indicati solo nel

caso di malformazioni combinati come:

Shunt arterio-venosi, linfangioma, etc.

Stadio Denominazione Sintomi Diagnosi

0

Stadio subclinico

di latenza

Latenza

Linfangiopatia con vasi linfatici sufficienti

∅∅∅∅Linfoscintigrafia

patologica

1 Stadio Reversibile Segno della Diagnostica di

Stadi clinici del linfedema

1 Stadio Reversibile Regredisce

spontaneamente

Segno della

Fovea

Diagnostica di base

2 Stadio Irreversibile Fenomeni sclerotici tissutali

Diagnostica di base

3 Stadio Elefantiasi L‘arto perde la sua normale morfologia

Diagnostica di base

Therapeutical options:

1) CDP

2) Additive lympholgical surgery

3) Reconstructive surgery3) Reconstructive surgery

4) Laser therapy

StadiStadi del del linfedemalinfedema

Paziente , 50 anni

Dopo 3 settimane

Dopo 8 settimane

Paziente i, età 56 anni

Grazie per la Vostra gentile attenzione