Sarcomi addominali: aspetti chirurgici
Patrizia Dall’Igna, Giovanni Cecchetto
Chirurgia Pediatrica
Dipartimento di salute della donna e del bambino Università di Padova
GICOP, Ancona 22.5.2015
Rabdomiosarcoma
• Più comune sarcoma dei tessuti molli in età pediatrica
• 6-8 % dei tumori maligni pediatrici
• Originano da varie sedi, organi e tessuti
• Età media 4 anni (0 – 18)
Rhabdomiosarcoma10-12% dei RMS sono addominali
• Tratto intestinale
• Vie biliari
• Annessi
• Retroperitoneo
• Pelvi
(da escludere il tratto genitourinario)
Non-Rabdomiosarcoma e altri STT
• Leiomiosarcoma
• Sarcoma di Ewing
• Sarcoma a cellule chiare
• Tumore miofobroblastico infiammatorio
• Tumore desmoplastico (DSRCT)
• PEComa
DSRCT - Desmoplastic small round cell tumor
– Raro, < 100 casi/anno descritti in America del Nord
– Adolescenti e giovani adulti
– Origina e si diffonde sulla superficie peritoneale con metastasi estese (1 mm – 20 cm)
– 60-70% dei pazienti (90% maschi) decesso entro 3 anni
PEComa - Perivascular epithelioid cell tumors
– Origina dalle cellule perivasculari epitelioidi
– Comportamento clinico non prevedibile
– No criteri istologici di mailignità ma tumori
voluminosi con crescita infiltrativa, ipercellularità,
atipia cellulare, mitosi atipiche, necrosi hanno un
decorso maligno
– Raro nei bambini, < 40 casi descritti (fino al 2012),
in genere in b > 5 anni. Duodeno, colon, retto,
vagina, pelvi, legamento rotondo
Nell’addome
• Localmente estesi o metastatici al momento delladiagnosi
• Difficile capire la precisa origine intraddominale
• Sintomi
– vaghi, indefiniti
– dolore, distensione addominale, stipsi, perdita di peso
– occlusione intestinale, ostruzione vie urinarie
Ruolo della chirurgia
• Asportazione iniziale se radicale e non mutilante
sulla base degli aspetti clinici e radiologici
• Biopsia diagnostica
• Asportazione differita dopo CT neoadjuvante
• Procedure mutilanti dal punto di vista anatomico e
funzionale (exenteratio pelvica, diversione
intestinale o delle vie urinarie) accettate solo se non
risposta a CT e RT o se malattia progredisce
Casistica Italiana
RMS79 RMS88 RMS96 TOT
RMS e non-RMS
237 514 780 1531
Altre sedi 73 177 246 496
Addome7.3% STS
22.6% STS altre sedi
19 35 58 112
Addome
RMS79 RMS88 RMS96 TOT
RMS 10 16 24 50
Non-RMS 9 17 27 53
DSRCT 0.6% STS
1.8% STS altre sedi
- 2 7 9
Outcome Addome (112)
Vivi Dec Totali
RMS-79 19
RMS
Non-RMS
DSRCT
1
4
0
9
5
0
10
9
0
RMS-88 35
RMS
Non-RMS
DSRCT
7
8
0
7
9
1
16
17
2 (1perso)
RMS-96 58
RMS
Non-RMS
DSRCT
10
17
2
14
10
5
24
27
7
Addome Altre Sedi Sarcomi Totali
Diagnosi VIVI DEC Addome VIVI DECAltre
SediVIVI DEC
Sarcomi
Totali
RMS 18 30 50 78 127 209 533 369 921
NON RMS 29 24 53 126 136 269 360 214 589
DSRCT 2 6 9 3 15 18 5 15 21
Tot 49 60 112 207 278 496 898 598 1531
Outcome generale
Caso clinico 1 (6 anni)
• DSRCT (ST IV)
• Iniziale exeresi in altro ospedale (Agosto
2008)
• Settembre 2008 (a Padova)
– TAC
– IVADo
FG 05/09/2008
Settembre 2008. Lesioni nodulari ilo splenico, testa del pancreas, margine postero-superiore vescicale, parete del sigma e linfonodi ingranditi lungo la radice mesenterica
Ottobre 2008. Area ipodensa rotondeggiante VI segmento epatico. Ancora evidenti formazione disomogenea ilo splenico e tessuto solido tra parete posteriore della vescica e retto
Dicembre 2008
Asportazione macroscopicamente completa delle lesioni
(fegato, ilo splenico, scavo pelvico, peritoneo)
High dose CT (Thio/Melph, Cyclo/Thio, Melph) con
prelievo cell staminali
RT (bagno addominale) 31.5 Gy addome, 10.8 Gy su pelvi
TAC (12.03.09) e PET total body : negative
Mantenimento (6 cicli VAC da Giugno a Dicembre 2009)
Successive TAC di follow-up negative
Aprile 2011Recidiva
Addome: formazione 50 x 70 mm tra pancreas,
stomaco e milza; numerose linfoadenomegalie
conglomerate a livello del ventaglio mesenterico
ed in sede interaorto-cavale
Maggio 2011
Terapia di II linea: non risposta
Terapia di II linea diversa: buona risposta
Febbraio 2012
Intervento did asportazione con residui
Agosto 2012
Dopo terapia di mantenimento (vinorelbina,
ciclofosfamide) recidiva addominale + mets epatiche
Terapia di salvataggio TOPO, CARBO, GEMZAR
(gemcitabina, irinotecan, oxaliplatino), DOCETAXEL
Aprile 2013 Decesso
Spazio per nuove tecniche?HIPEC
Caso clinico 2 (11 anni)
DSRCT
• Ottobre 2010
– Massa addome 27x20x10
– IVADo EpSSG-RMS 2005
• 5.12.13
– TAC invariata
– CT II linea
• 30.1.14 riduzione del 40%
• RT (bagno addominale +boost)
• Maggio 2014 ulteriore riduzione
• Chirurgia: asportazione 95% massa pelvica e
noduli patologici a livello del colon discendente e
perirettali (margini interessati)
• Trasferita in Terapia Intensiva dall’01.06.14 date le
sopraggiunte complicanze epatiche, renali,
cardiovascolari e respiratorie e decesso Giugno
2014
Aprile 2004
• Riscontro ecografico occasionale di voluminosa
massa addominale, adesa a fegato, rene destro,
cava, parete addominale ed estesa alle fosse
iliache destra e sinistra
Caso clinico 3 (18 mesi)
• Biopsia (altro ospedale)
• PEComa (dopo revisione vetrini)
• IVA2 ma non risposta dopo 2 cicli
• Chirurgia (Padova).
– La massa origina dal legamento rotondo
– Asportazione massa con parte di omento,
biopsia LN gastrici, peri-duodenali e
mesenterici, asportazione noduli peritoneali, in
fossa iliaca destra, pelvi e sigma
C
• Ifosfamide e adriamicina dopo intervento
• Recidiva locale a 6 mesi: intervento di
debulking o RT non possibile per
estensione
• Glivec (imatinib mesilato)
• Risposta parziale dopo Sirolimus (inibitore
mTOR) per positività della proteina p70S6K
coinvolta nel pathway mTOR
• Wait & see
• Per 3 anni massa stabile
• A 5 anni dalla diagnosi intervento di
debulking (asportazione non completa) per
sintomi occlusivi
• Bambina viva con malattia (masse multiple
in addome) a 8 anni dalla diagnosi e senza
terapia
• Prognosi dei pazienti con sarcomi addominali non
migliorata negli anni
• Età, dimensioni, istologia importanti fattori come
per altri STS
• Migliore outcome per RMS se asportazione
completa (alla diagnosi o differita) associate a RT
Outcome non soddisfacente se chirurgia incompleta
+ RT o solo RT (PFS 40%)
Cosa sappiamo
Miglioramento del controllo locale in
termini di chirurgia e radioterapia
Cosa possiamo dire?
Hanno qualche significato unachirurgia più aggressiva o una
chirurgia “debulking” ?
Improved Failure-free Survival with in children with
localized pelvic, retroperitoneal RMS who
underwent PDS (primary debulking surgery =
resection ≥ 50% of tumor volume
RB Raney, PBC 2004
Outcome of patients with PDS similar to those of the
other patients
TM Dantonello, Ann Surg Oncol 2014
Per RMS
Ruolo di HIPEC?
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