La nuova classificazione ILAE delle crisi epilettiche
Vito Sofia
Clinica Neurologica
Università - Catania
Chi ha interesse a classificare l’Epilessia?
Il medico : neurologo, epilettologo, neurologo
territoriale
Il ricercatore : clinico, epidemiologo,
farmacologo, di scienze di base
Il paziente : comprensione della diagnosi!
I gestori del “welfare”
Una possibile classificazione delle crisi
potrebbe essere basata su::
Pathophysiology
But this is
currently
impossible with
our limited
understanding
Anatomy
Temporal
Frontal
Parietal
Occipital
Diencephalic
Brainstem
Networks
Neocortical
Limbic
Thalamo-Cortical
Brainstem
Practical, by:
AED response
Surgical target
Disabling
EEG pattern
Many others
Modify Existing
1981 ILAE System
2010 ILAE update
• In the absence of fundamental knowledge,
ILAE chose to extend the existing classification (1981)
• That is an operational (practical) system,
not a true scientific classification
• This classification is predominantly for clinicians
Partial Seizures (start in one place)
Simple (no loss of consciousness of memory)
Sensory
Motor
Sensory-Motor
Psychic (abnormal thoughts or perceptions)
Autonomic (heat, nausea, flushing, etc.)
Complex (consciousness or memory impaired)
With or without aura (warning)
With or without automatisms
Secondarily generalized
Generalized Seizures (apparent start over wide areas of brain)
Absence (petit mal)
Tonic-clonic (grand mal)
Atonic (drop seizures)
Myoclonic
Other
Unclassifiable seizures
Dreifuss et al. Proposal for revised clinical and
electroencephalographic classification of epileptic
seizures. From the Commission on Classification
and Terminology of the International League
Against Epilepsy. Epilepsia. 1981;22:489-501.
INTERNATIONAL CLASSIFICATION OF SEIZURES 1981
Motivazioni per la nuova revisione
Alcuni tipi di crisi, ad esempio crisi toniche o spasmi epilettici,
possono avere un inizio focale o generalizzato.
Con il sistema 1981 la mancanza di informazioni circa l'insorgenza
rende una crisi “non classificabile” e difficile da discutere
Le crisi retrospettivamente descritte spesso non specificano un livello
di coscienza, ma la coscienza alterata è un riscontro importante per
tipizzare una crisi.
Alcuni termini nell'uso corrente non hanno elevati livelli di
accettazione da parte della comunità o di comprensione pubblica,
come "psichico", "parziale", "semplice parziale", "parziale
complesso" e “discognitivo".
Alcuni tipi importanti di crisi non sono inclusi.
Diagnosi e tipizzazione delle crisi
Diagnosi e tipizzazionedell’epilessia
Classificazione sindromica
TRE LIVELLI
Il punto di partenza della classificazione delle Epilessie è il tipo di crisi e presume
che il clinico abbia già fatto una diagnosi definitiva di crisi epilettica
Epilepsy is a disorder of the brain characterized by an enduring
predisposition to generate epileptic seizures, and by the neurobiologic,
cognitive, psychological, and social consequences of this condition. The
definition of epilepsy requires the occurrence of at least one epileptic
seizure.
Epilepsia, 46(4):470-472, 2005
Blackwell Publishing, Inc. © 2005 International League Against Epilepsy
Epileptic Seizures and Epilepsy: Definitions Proposed By the International
League Against Epilepsy (ILAE) and the International Bureau for Epilepsy
(IBE).
Fisher RS, van Emde Boas W, Blume W, Elger C, Genton P, Lee P, Engel J Jr.
Conceptual Definition of Epilepsy
Epilepsy is a disease of the brain defined by any of the following conditions
1. A least two unprovoked (or reflex) seizures occurring >24 h apart
2. One unprovoked (or reflex) seizure and a probability of further seizures
similar to the general recurrence risk (at least 60%) after two unprovoked
seizures, occurring over the next 10 years
3. Diagnosis of an epilepsy syndrome
Epilepsy is considered to be resolved for individuals who had an age-dependent
epilepsy syndrome but are now past the applicable age or those who have remained
seizure-free for the last 10 years, with no seizure medicines for the last 5 years.
ILAE OFFICIAL
REPORT
Loss (or Impairment) of Consciousness
Two types of seizures with loss of consciousness
Elements of consciousness
• Awareness of ongoing activities
• Memory for time during the event
• Responsiveness to verbal or nonverbal stimuli
• Sense of self as being distinct from others
Which would be the best surrogate marker ?
• The 2017 Classification chooses awareness
• Consciousness remains in the classification
but “awareness” is in the seizure name
• In several languages, these words are the same
• Awareness is not used to classify generalized onset seizures
Perdita (o compromissione) della coscienza
1 Definitions, other seizure types and descriptors are listed in the
accompanying paper and glossary of terms.
2 These could be focal or generalized, with or without alteration of awareness
3 Due to inadequate information or inability to place in other categories
Regole per la classificazione delle crisi (1/3)
Onset: Definire se l'inizio della crisi è focale o generalizzata all’esordio
Awareness: Per le crisi focali, decidere se classificare per grado di
“consapevolezza” intesa come “coscienza di sé e dell’ambiente” od ometterla
come elemento classificatore.
Impaired awareness at any point: Una crisi focale è una focal
impaired awareness seizure se la consapevolezza è compromessa in
qualsiasi momento durante la crisi
Onset predominates: Classificare un attacco focale per primo segno o
sintomo prevalente. Non considerare l'arresto del comportamento transitorio.
Behavior arrest: Una crisi con “focal behavior arrest” mostra il blocco
del comportamento come caratteristica prevalente dell'intero episodio
Motor/Non-motor: Una focal impaired awareness seizure potrebbe
essere ulteriormente subclassicata come motoria o non motoria. In alternativa la
distinzione può essere omessa
Regole per la classificazione delle crisi (2/3)
Optional terms: Termini quali “motor/not motor” possono essere
omessi quando il tipo di crisi non è ambiguo. (es. crisi focale tonica)
Additional descriptors: Si invita ad aggiungere descrizioni di altri
segni e sintomi o fattori facilitanti anche con testo libero in quanto
non alterano la definizione del tipo di crisi
Esempio: crisi focale emotiva con ipertono brachiale bilaterale e
iperventilazione.
Bilateral vs. generalized: Usare il termine "bilaterale" per le crisi
tonico-cloniche che si propagano a entrambi gli emisferi e
"generalizzata" per le crisi che apparentemente originano
simultaneamente in entrambi gli emisferi.
Regole per la classificazione delle crisi (3 of 3)
Atypical absence: L'assenza è atipica se ha un esordio o una fine
lenta, variazioni significative del tono motorio o EEG con PO a meno
di 3Hz al secondo.
Clonic vs. myoclonic:
“clonic” si riferisce a movimenti clonici sostenuti
“myoclonic” si riferisce movimenti mioclonici non sostenuti
Eyelid myoclonia: L'assenza con mioclonie palpebrali si riferisce al
mioclonie delle palpebre durante una assenza.
In alcuni contesti la classificazione delle crisi può essere il
livello massimo possibile per la diagnosi in quanto potrebbe non esserci accesso a studi EEG, video e imaging.
In altri casi, potrebbero essere troppe poche leinformazioni disponibili per essere in grado di effettuareuna diagnosi di livello superiore, ad esempio quando un
paziente ha avuto solo un singolo attacco.
Autonomia della classificazione del tipo di crisi
O L D T E R M N E W T E R M
Unconscious (still used, not in name) Impaired awareness (surrogate)
Partial Focal
Simple partial Focal aware
Complex partial Focal impaired awareness
Dyscognitive (word discontinued) Focal impaired awareness
Psychic Cognitive
Secondarily generalized tonic-clonic Focal to bilateral tonic-clonic
Arrest, freeze, pause, interruption Behavior arrest
Wording Changes
Old = simple partial motor seizures
New = focal aware clonic seizures
New = focal aware sensory seizures
Old = simple partial sensory seizures
New = focal impaired awareness
automatisms seizure
Old = complex partial seizure
New = focal hyperkinetic seizure
Old = not classified
New = focal behavior arrest seizures
Old = complex partial seizures
New = focal to bilateral tonic-clonic seizure
(FBTCS)
Old = partial with secondarily generalized seizure
New = generalized myoclonic seizures
Old = generalized myoclonic seizure
Old = generalized myoclonic seizures
followed by a tonic-clonic seizure
New = myoclonic-tonic-clonic seizures
Old = myoclonic astatic seizures
New = generalized myoclonic-atonic seizures
OLD: Absence seizure
NEW: generalized typical absence seizure(GAS)
OLD: not classified
NEW: generalized eyelid myoclonia absence
Old = infantile spasm
New = focal/generalized epileptic spasms
• Consente che le crisi possano essere “focali / generalizzate”
• Classifica le crisi epilettiche di insorgenza sconosciuta
• Chiarisce l’eventuale "compromissione della coscienza"
• Include alcuni tipi di crisi precedentemente non classificati
• Aggiorna l'uso delle parole per una maggiore chiarezza ai
pazienti
• Convalida l'utilizzo di informazioni di supporto, ad es. EEG
• Aggiorna il glossario del 2001 dei termini usati
• Standardizza i descrittori comuni per descrivere le crisi
epilettiche
• Suggerisce “vecchi” versus “nuovi termini”
Nuova classificazione: elementi di cambiamento
• Migliora la comunicazione per il paziente abolendo termini
fuorvianti (parziale, sec.generalizzata, semplice, complessa)
• Enfatizza la semeiologia all’esordio
• Conferisce maggiore autonomia alla classificazione delle crisi
• Abilita crisi con scarsa autonomia nosografica (Eyelid myoclonia
absence, hyperkinetic seizure)
Nuova classificazione delle crisi : commenti
• Scarsa standardizzazione della tipologia critica
• Difficoltà nell’attribuzione di “awareness” nelle crisi
• Difficoltà nella trasposizione in lingua italiana
POSITIVI
NEGATIVI
Grazie per l’attenzione!
OLD: Atypical absence
NEW: generalized /focal atypical absences
Old = simple partial seizures
New = focal aware clonic seizures
Old = simple partial motor seizures
New = focal aware clonic seizures
Examples of Mapping Old to New Terms
Full List in Epilepsia paper
Partial Seizures (start in one place)
Simple (no loss of consciousness of memory)
Sensory
Motor
Sensory-Motor
Psychic (abnormal thoughts or perceptions)
Autonomic (heat, nausea, flushing, etc.)
Complex (consciousness or memory impaired)
With or without aura (warning)
With or without automatisms
Secondarily generalized
Generalized Seizures (apparent start over wide areas of brain)
Absence (petit mal)
Tonic-clonic (grand mal)
Atonic (drop seizures)
Myoclonic
Other
Unclassifiable seizures
Dreifuss et al. Proposal for revised clinical and
electroencephalographic classification of epileptic
seizures. From the Commission on Classification
and Terminology of the International League
Against Epilepsy. Epilepsia. 1981;22:489-501.
INTERNATIONAL CLASSIFICATION OF SEIZURES 1981
New generalized seizuresabsence with eyelid myoclonia
epileptic spasms (infantile spasms)
myoclonic-atonic (e.g., Doose)
myoclonic-tonic-clonic (e.g., JME)
New combined seizures(focal to bilateral tonic-clonic)
Non-Motorbehavior arrest
(autonomic)
(cognitive)
emotional
(sensory)
Motoratonic
automatisms
clonic
epileptic spasms
hyperkinetic
myoclonic
tonic
New Focal Seizures
New Seizure Types
(parentheses) indicates prior existence, but renaming
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