La nuova classificazione ILAE delle crisi epilettiche

Vito Sofia

Clinica Neurologica

Università - Catania

Chi ha interesse a classificare l’Epilessia?

Il medico : neurologo, epilettologo, neurologo

territoriale

Il ricercatore : clinico, epidemiologo,

farmacologo, di scienze di base

Il paziente : comprensione della diagnosi!

I gestori del “welfare”

Una possibile classificazione delle crisi

potrebbe essere basata su::

Pathophysiology

But this is

currently

impossible with

our limited

understanding

Anatomy

Temporal

Frontal

Parietal

Occipital

Diencephalic

Brainstem

Networks

Neocortical

Limbic

Thalamo-Cortical

Brainstem

Practical, by:

AED response

Surgical target

Disabling

EEG pattern

Many others

Modify Existing

1981 ILAE System

2010 ILAE update

• In the absence of fundamental knowledge,

ILAE chose to extend the existing classification (1981)

• That is an operational (practical) system,

not a true scientific classification

• This classification is predominantly for clinicians

Partial Seizures (start in one place)

Simple (no loss of consciousness of memory)

Sensory

Motor

Sensory-Motor

Psychic (abnormal thoughts or perceptions)

Autonomic (heat, nausea, flushing, etc.)

Complex (consciousness or memory impaired)

With or without aura (warning)

With or without automatisms

Secondarily generalized

Generalized Seizures (apparent start over wide areas of brain)

Absence (petit mal)

Tonic-clonic (grand mal)

Atonic (drop seizures)

Myoclonic

Other

Unclassifiable seizures

Dreifuss et al. Proposal for revised clinical and

electroencephalographic classification of epileptic

seizures. From the Commission on Classification

and Terminology of the International League

Against Epilepsy. Epilepsia. 1981;22:489-501.

INTERNATIONAL CLASSIFICATION OF SEIZURES 1981

Motivazioni per la nuova revisione

Alcuni tipi di crisi, ad esempio crisi toniche o spasmi epilettici,

possono avere un inizio focale o generalizzato.

Con il sistema 1981 la mancanza di informazioni circa l'insorgenza

rende una crisi “non classificabile” e difficile da discutere

Le crisi retrospettivamente descritte spesso non specificano un livello

di coscienza, ma la coscienza alterata è un riscontro importante per

tipizzare una crisi.

Alcuni termini nell'uso corrente non hanno elevati livelli di

accettazione da parte della comunità o di comprensione pubblica,

come "psichico", "parziale", "semplice parziale", "parziale

complesso" e “discognitivo".

Alcuni tipi importanti di crisi non sono inclusi.

Diagnosi e tipizzazione delle crisi

Diagnosi e tipizzazionedell’epilessia

Classificazione sindromica

TRE LIVELLI

Il punto di partenza della classificazione delle Epilessie è il tipo di crisi e presume

che il clinico abbia già fatto una diagnosi definitiva di crisi epilettica

Epilepsy is a disorder of the brain characterized by an enduring

predisposition to generate epileptic seizures, and by the neurobiologic,

cognitive, psychological, and social consequences of this condition. The

definition of epilepsy requires the occurrence of at least one epileptic

seizure.

Epilepsia, 46(4):470-472, 2005

Blackwell Publishing, Inc. © 2005 International League Against Epilepsy

Epileptic Seizures and Epilepsy: Definitions Proposed By the International

League Against Epilepsy (ILAE) and the International Bureau for Epilepsy

(IBE).

Fisher RS, van Emde Boas W, Blume W, Elger C, Genton P, Lee P, Engel J Jr.

Conceptual Definition of Epilepsy

Epilepsy is a disease of the brain defined by any of the following conditions

1. A least two unprovoked (or reflex) seizures occurring >24 h apart

2. One unprovoked (or reflex) seizure and a probability of further seizures

similar to the general recurrence risk (at least 60%) after two unprovoked

seizures, occurring over the next 10 years

3. Diagnosis of an epilepsy syndrome

Epilepsy is considered to be resolved for individuals who had an age-dependent

epilepsy syndrome but are now past the applicable age or those who have remained

seizure-free for the last 10 years, with no seizure medicines for the last 5 years.

ILAE OFFICIAL

REPORT

Loss (or Impairment) of Consciousness

Two types of seizures with loss of consciousness

Elements of consciousness

• Awareness of ongoing activities

• Memory for time during the event

• Responsiveness to verbal or nonverbal stimuli

• Sense of self as being distinct from others

Which would be the best surrogate marker ?

• The 2017 Classification chooses awareness

• Consciousness remains in the classification

but “awareness” is in the seizure name

• In several languages, these words are the same

• Awareness is not used to classify generalized onset seizures

Perdita (o compromissione) della coscienza

1 Definitions, other seizure types and descriptors are listed in the

accompanying paper and glossary of terms.

2 These could be focal or generalized, with or without alteration of awareness

3 Due to inadequate information or inability to place in other categories

Regole per la classificazione delle crisi (1/3)

Onset: Definire se l'inizio della crisi è focale o generalizzata all’esordio

Awareness: Per le crisi focali, decidere se classificare per grado di

“consapevolezza” intesa come “coscienza di sé e dell’ambiente” od ometterla

come elemento classificatore.

Impaired awareness at any point: Una crisi focale è una focal

impaired awareness seizure se la consapevolezza è compromessa in

qualsiasi momento durante la crisi

Onset predominates: Classificare un attacco focale per primo segno o

sintomo prevalente. Non considerare l'arresto del comportamento transitorio.

Behavior arrest: Una crisi con “focal behavior arrest” mostra il blocco

del comportamento come caratteristica prevalente dell'intero episodio

Motor/Non-motor: Una focal impaired awareness seizure potrebbe

essere ulteriormente subclassicata come motoria o non motoria. In alternativa la

distinzione può essere omessa

Regole per la classificazione delle crisi (2/3)

Optional terms: Termini quali “motor/not motor” possono essere

omessi quando il tipo di crisi non è ambiguo. (es. crisi focale tonica)

Additional descriptors: Si invita ad aggiungere descrizioni di altri

segni e sintomi o fattori facilitanti anche con testo libero in quanto

non alterano la definizione del tipo di crisi

Esempio: crisi focale emotiva con ipertono brachiale bilaterale e

iperventilazione.

Bilateral vs. generalized: Usare il termine "bilaterale" per le crisi

tonico-cloniche che si propagano a entrambi gli emisferi e

"generalizzata" per le crisi che apparentemente originano

simultaneamente in entrambi gli emisferi.

Regole per la classificazione delle crisi (3 of 3)

Atypical absence: L'assenza è atipica se ha un esordio o una fine

lenta, variazioni significative del tono motorio o EEG con PO a meno

di 3Hz al secondo.

Clonic vs. myoclonic:

“clonic” si riferisce a movimenti clonici sostenuti

“myoclonic” si riferisce movimenti mioclonici non sostenuti

Eyelid myoclonia: L'assenza con mioclonie palpebrali si riferisce al

mioclonie delle palpebre durante una assenza.

In alcuni contesti la classificazione delle crisi può essere il

livello massimo possibile per la diagnosi in quanto potrebbe non esserci accesso a studi EEG, video e imaging.

In altri casi, potrebbero essere troppe poche leinformazioni disponibili per essere in grado di effettuareuna diagnosi di livello superiore, ad esempio quando un

paziente ha avuto solo un singolo attacco.

Autonomia della classificazione del tipo di crisi

O L D T E R M N E W T E R M

Unconscious (still used, not in name) Impaired awareness (surrogate)

Partial Focal

Simple partial Focal aware

Complex partial Focal impaired awareness

Dyscognitive (word discontinued) Focal impaired awareness

Psychic Cognitive

Secondarily generalized tonic-clonic Focal to bilateral tonic-clonic

Arrest, freeze, pause, interruption Behavior arrest

Wording Changes

Old = simple partial motor seizures

New = focal aware clonic seizures

New = focal aware sensory seizures

Old = simple partial sensory seizures

New = focal impaired awareness

automatisms seizure

Old = complex partial seizure

New = focal hyperkinetic seizure

Old = not classified

New = focal behavior arrest seizures

Old = complex partial seizures

New = focal to bilateral tonic-clonic seizure

(FBTCS)

Old = partial with secondarily generalized seizure

New = generalized myoclonic seizures

Old = generalized myoclonic seizure

Old = generalized myoclonic seizures

followed by a tonic-clonic seizure

New = myoclonic-tonic-clonic seizures

Old = myoclonic astatic seizures

New = generalized myoclonic-atonic seizures

OLD: Absence seizure

NEW: generalized typical absence seizure(GAS)

OLD: not classified

NEW: generalized eyelid myoclonia absence

Old = infantile spasm

New = focal/generalized epileptic spasms

• Consente che le crisi possano essere “focali / generalizzate”

• Classifica le crisi epilettiche di insorgenza sconosciuta

• Chiarisce l’eventuale "compromissione della coscienza"

• Include alcuni tipi di crisi precedentemente non classificati

• Aggiorna l'uso delle parole per una maggiore chiarezza ai

pazienti

• Convalida l'utilizzo di informazioni di supporto, ad es. EEG

• Aggiorna il glossario del 2001 dei termini usati

• Standardizza i descrittori comuni per descrivere le crisi

epilettiche

• Suggerisce “vecchi” versus “nuovi termini”

Nuova classificazione: elementi di cambiamento

• Migliora la comunicazione per il paziente abolendo termini

fuorvianti (parziale, sec.generalizzata, semplice, complessa)

• Enfatizza la semeiologia all’esordio

• Conferisce maggiore autonomia alla classificazione delle crisi

• Abilita crisi con scarsa autonomia nosografica (Eyelid myoclonia

absence, hyperkinetic seizure)

Nuova classificazione delle crisi : commenti

• Scarsa standardizzazione della tipologia critica

• Difficoltà nell’attribuzione di “awareness” nelle crisi

• Difficoltà nella trasposizione in lingua italiana

POSITIVI

NEGATIVI

Grazie per l’attenzione!

OLD: Atypical absence

NEW: generalized /focal atypical absences

Old = simple partial seizures

New = focal aware clonic seizures

Old = simple partial motor seizures

New = focal aware clonic seizures

Examples of Mapping Old to New Terms

Full List in Epilepsia paper

Partial Seizures (start in one place)

Simple (no loss of consciousness of memory)

Sensory

Motor

Sensory-Motor

Psychic (abnormal thoughts or perceptions)

Autonomic (heat, nausea, flushing, etc.)

Complex (consciousness or memory impaired)

With or without aura (warning)

With or without automatisms

Secondarily generalized

Generalized Seizures (apparent start over wide areas of brain)

Absence (petit mal)

Tonic-clonic (grand mal)

Atonic (drop seizures)

Myoclonic

Other

Unclassifiable seizures

Dreifuss et al. Proposal for revised clinical and

electroencephalographic classification of epileptic

seizures. From the Commission on Classification

and Terminology of the International League

Against Epilepsy. Epilepsia. 1981;22:489-501.

INTERNATIONAL CLASSIFICATION OF SEIZURES 1981

New generalized seizuresabsence with eyelid myoclonia

epileptic spasms (infantile spasms)

myoclonic-atonic (e.g., Doose)

myoclonic-tonic-clonic (e.g., JME)

New combined seizures(focal to bilateral tonic-clonic)

Non-Motorbehavior arrest

(autonomic)

(cognitive)

emotional

(sensory)

Motoratonic

automatisms

clonic

epileptic spasms

hyperkinetic

myoclonic

tonic

New Focal Seizures

New Seizure Types

(parentheses) indicates prior existence, but renaming