F. Palladino, C. Vitale, G. Rea, M.R. Cervasio, F.P. D’Armiento, E. Barra, G.Battiloro,
E. Carpentieri, A. Molino, A.A. Stanziola, M. Mormile, M. Sofia
Analisi del Lavaggio broncoalveolare nella diagnosi di interessamento polmonare nella Sindrome di
Niemann-Pick
Università di Napoli Federico IIClinica di Malattie dell’Apparato Respiratorio
Direttore: Prof. M. SofiaCentro di diagnosi e terapia
delle Malattie Respiratorie Rare Responsabile prof. A.A. Stanziola
Caso clinico
• Michele , 33 a., fumatore di 30 pack/years (all’eta’ di 14 anni),
assunzione di sostanzee stupefacenti,diabete mellito da un anno,
BMI:38 progressiva limitazione funzionale allo sforzo da circa 7
mesi .
FEV1
(%Th)
FVC
(%Th)
FEV1/FVC
(%Th)TLCOSB TLCO/VA PaO2 PaCO2
6MWT
SaO2 % iniziale
SaO2% finale
Distanza(mt)
Distanza (%Th)
39 44 66.2 36 69 70 38.5 92% 86% 252 38
Aspetti radiologici
“crazy paving”
ispessimento interstiziale diffuso
ground glass
Citologia qualitativa e quantitativa con immunofenotipizzazione linfocitaria del BAL. Mumerosi macrofagi pigmentiferi intensamente positivi alla colorazione di perls;normale rapporto CD4\CD8
Aspetti citologici e citofluorimetrici del Broncoaspirato e BAL
Citogramma alveolare
Cellularità totale 3x105 cells/ml
Macrofagi 95 % 75-85 %
Neutrofili 2 % 1-2 %
Linfociti 3% 8-12 %
Eosinofili 0 0-0,5 %
Citofluorimetria
T CD3 80 % 85-95 %
T CD4 35 %
40-60 %
T CD8 44 % 30-50 %
NK CD16-CD56
11 % 1-7 %
B CD19 1 1-7 %
CD4/CD8 0.8 % 0.8-2 %
Aggregati di istiociti schiumosi blu e linfociti su broncoaspirato
Inclusioni a struttura lamellare concentrica
nei macrofagi alveolari ottenuti da esame al ME del BAL
Conclusioni
• L’analisi combinata di BAL e broncoaspirato può rappresentare un’ alternativa alla VATS nella PID associata a tesaurismosi.
• Conferma di alveolite linfocitaria a CD8 nelle
tesaurismosi (De Laurentiis G, Sofia M. et al., ERJ 2008).
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