ANOMALIE DELLA ANOMALIE DELLA CORNEACORNEA
E. PIOZZI - A. DEL LONGOE. PIOZZI - A. DEL LONGO
S.C. Oculistica PediatricaS.C. Oculistica PediatricaA.O. Ospedale Niguarda Cà GrandaA.O. Ospedale Niguarda Cà Granda
MilanoMilano
CorneaCorneacenni di anatomia macroscopicacenni di anatomia macroscopica
CorneaCorneacenni di anatomia macroscopicacenni di anatomia macroscopica
Parte anteriore della Parte anteriore della tunica fibrosatunica fibrosa
Parte anteriore della Parte anteriore della tunica fibrosatunica fibrosa
cornea
sclera
cristallino
limbus
CorneaCorneacenni di anatomia macroscopicacenni di anatomia macroscopica
CorneaCorneacenni di anatomia macroscopicacenni di anatomia macroscopica
12 mmDiametro 12 mm
Spessore corneale centrale~ 550 micron 550 µm
CorneaCorneacenni di anatomia microscopicacenni di anatomia microscopica
CorneaCorneacenni di anatomia microscopicacenni di anatomia microscopica
epitelio
m. Bowman
stroma
Descemet
endotelio
550 µ
Costituita da 5 strati
CorneaCorneacenni di anatomia microscopicacenni di anatomia microscopica
CorneaCorneacenni di anatomia microscopicacenni di anatomia microscopica
Epitelio: squamoso pluristratificatoM. di Bowman:lamina acellulare, fibrille collageneStroma:90% dello spessore totale, lamelle collagene + cheratociti immersi in sostanza fondamentale mucopolisaccaridicaM. di Descemet: acellulare omogenea, fibre collageneEndotelio:monostrato di cellule esagonali
CorneaCorneacaratteristiche fisiologichecaratteristiche fisiologiche
CorneaCorneacaratteristiche fisiologichecaratteristiche fisiologiche
Lente convesso - concava di elevato potere (Lente convesso - concava di elevato potere (~ 45 ~ 45 diottrie): diottrie):
- trasparente- trasparente- specchiante- specchiante- avascolare- avascolare
- riccamente innervata- riccamente innervata (V n.c.)(V n.c.)
Lente convesso - concava di elevato potere (Lente convesso - concava di elevato potere (~ 45 ~ 45 diottrie): diottrie):
- trasparente- trasparente- specchiante- specchiante- avascolare- avascolare
- riccamente innervata- riccamente innervata (V n.c.)(V n.c.)
Cornea Cornea funzionefunzioneCornea Cornea funzionefunzione
meccanicameccanica e di e di sostegnosostegno
otticaottica : : la sua trasparenza permette ai raggi luminosi, provenienti dagli oggetti esterni di raggiungere la retina dove inizia il processo neurologico che si concretizza successivamente nella visione
meccanicameccanica e di e di sostegnosostegno
otticaottica : : la sua trasparenza permette ai raggi luminosi, provenienti dagli oggetti esterni di raggiungere la retina dove inizia il processo neurologico che si concretizza successivamente nella visione
Cornea Cornea funzione otticafunzione ottica
Cornea Cornea funzione otticafunzione ottica
La funzione ottica è espletata grazie La funzione ottica è espletata grazie alla perfetta trasparenza e regolarità alla perfetta trasparenza e regolarità della superficie di contatto con l’aria.della superficie di contatto con l’aria.
La funzione ottica è espletata grazie La funzione ottica è espletata grazie alla perfetta trasparenza e regolarità alla perfetta trasparenza e regolarità della superficie di contatto con l’aria.della superficie di contatto con l’aria.
La trasparenza è garantita da:
assoluta avascolarità disposizione regolare delle fibrille deturgescenza corneale barriera passiva + pompa ionica attiva endot.
DIAGNOSIDIAGNOSIDIAGNOSIDIAGNOSI
Ispezione mediante lampada a fessura Ispezione mediante lampada a fessura per valutare grazie al fascio di luce per valutare grazie al fascio di luce anteriore:anteriore:
> spessore> spessore > trasparenza> trasparenza > irregolarità> irregolarità
Ispezione mediante lampada a fessura Ispezione mediante lampada a fessura per valutare grazie al fascio di luce per valutare grazie al fascio di luce anteriore:anteriore:
> spessore> spessore > trasparenza> trasparenza > irregolarità> irregolarità
Diagnostica strumentaleDiagnostica strumentaleDiagnostica strumentaleDiagnostica strumentale
Oftalmometria di JavalOftalmometria di Javal Topografia cornealeTopografia corneale Pachimetria cornealePachimetria corneale Microscopia endotelialeMicroscopia endoteliale
Oftalmometria di JavalOftalmometria di Javal Topografia cornealeTopografia corneale Pachimetria cornealePachimetria corneale Microscopia endotelialeMicroscopia endoteliale
OftalmometriaOftalmometriaOftalmometriaOftalmometria
Permette di misurare la curvatura anteriore cornealelungo i meridiani principali e di determinare la presenza, il grado e l’asse dell’astigmatismo
Topografia cornealeTopografia cornealeTopografia cornealeTopografia corneale Analisi della superficie Analisi della superficie
anteriore corneale mediante anteriore corneale mediante proiezione sulla cornea di proiezione sulla cornea di numerosi anelli luminosi numerosi anelli luminosi concentrici.concentrici.
. L’immagine della proiezione . L’immagine della proiezione viene elaborata da viene elaborata da computer e convertita in computer e convertita in una mappa a coloriuna mappa a colori
Analisi della superficie Analisi della superficie anteriore corneale mediante anteriore corneale mediante proiezione sulla cornea di proiezione sulla cornea di numerosi anelli luminosi numerosi anelli luminosi concentrici.concentrici.
. L’immagine della proiezione . L’immagine della proiezione viene elaborata da viene elaborata da computer e convertita in computer e convertita in una mappa a coloriuna mappa a colori
Microscopia endotelialeMicroscopia endotelialeMicroscopia endotelialeMicroscopia endoteliale
Permette di studiare lo strato Permette di studiare lo strato endoteliale endoteliale
(densità e regolarità cellulare)(densità e regolarità cellulare)
Permette di studiare lo strato Permette di studiare lo strato endoteliale endoteliale
(densità e regolarità cellulare)(densità e regolarità cellulare)
Anomalie congenite presenti alla nascitaAnomalie congenite presenti alla nascita
Anomalie congenite a manifestazione Anomalie congenite a manifestazione tardivatardiva
Anomalie congenite presenti alla nascitaAnomalie congenite presenti alla nascita
Anomalie congenite a manifestazione Anomalie congenite a manifestazione tardivatardiva
Anomalie Anomalie cornealicornealiAnomalie Anomalie cornealicorneali
Raramente isolateRaramente isolate
Associate a malattie oculariAssociate a malattie oculari
Associate a malattie sistemicheAssociate a malattie sistemiche
Raramente isolateRaramente isolate
Associate a malattie oculariAssociate a malattie oculari
Associate a malattie sistemicheAssociate a malattie sistemiche
ANOMALIE DELLA CORNEAANOMALIE DELLA CORNEAANOMALIE DELLA CORNEAANOMALIE DELLA CORNEA
Disgenesie Disgenesie
anomalie di sviluppo uni-bilaterali anomalie di sviluppo uni-bilaterali talvolta ereditarie, causa di talvolta ereditarie, causa di malformazioni congenite,non malformazioni congenite,non progressive.progressive.
Disgenesie Disgenesie
anomalie di sviluppo uni-bilaterali anomalie di sviluppo uni-bilaterali talvolta ereditarie, causa di talvolta ereditarie, causa di malformazioni congenite,non malformazioni congenite,non progressive.progressive.
ANOMALIE DELLA CORNEAANOMALIE DELLA CORNEAANOMALIE DELLA CORNEAANOMALIE DELLA CORNEA
DistrofieDistrofiegenetiche,bilaterali progressive per lo genetiche,bilaterali progressive per lo più ereditarie, che alterano l’attività più ereditarie, che alterano l’attività delle cellule corneali e modificano la delle cellule corneali e modificano la loro funzioneloro funzione
DistrofieDistrofiegenetiche,bilaterali progressive per lo genetiche,bilaterali progressive per lo più ereditarie, che alterano l’attività più ereditarie, che alterano l’attività delle cellule corneali e modificano la delle cellule corneali e modificano la loro funzioneloro funzione
Embriogenesi(disgenesie)Embriogenesi(disgenesie)Embriogenesi(disgenesie)Embriogenesi(disgenesie)Dalla cresta neurale (componente Dalla cresta neurale (componente cefalica) derivanocefalica) derivano– stroma endotelio cornealestroma endotelio corneale– stroma irideostroma irideo– angolo irido - cornealeangolo irido - corneale– sclerasclera– cellule pigmentate coroidecellule pigmentate coroide– periciti vasalipericiti vasali– cellule tessuto connettivocellule tessuto connettivo
Dalla cresta neurale (componente Dalla cresta neurale (componente cefalica) derivanocefalica) derivano– stroma endotelio cornealestroma endotelio corneale– stroma irideostroma irideo– angolo irido - cornealeangolo irido - corneale– sclerasclera– cellule pigmentate coroidecellule pigmentate coroide– periciti vasalipericiti vasali– cellule tessuto connettivocellule tessuto connettivo
L’origine comune dalla cresta neurale L’origine comune dalla cresta neurale
spiega l’eziopatogenesi di sindromi spiega l’eziopatogenesi di sindromi
associate occhio e altre strutture associate occhio e altre strutture
distanti e di differente natura distanti e di differente natura
(neurocristopatie)(neurocristopatie)
L’origine comune dalla cresta neurale L’origine comune dalla cresta neurale
spiega l’eziopatogenesi di sindromi spiega l’eziopatogenesi di sindromi
associate occhio e altre strutture associate occhio e altre strutture
distanti e di differente natura distanti e di differente natura
(neurocristopatie)(neurocristopatie)
I fattori etiologici agiscono per lo piùI fattori etiologici agiscono per lo più
durante durante l’organogenesi l’organogenesi (4(4ª-6ªsettimana) oª-6ªsettimana) o durante durante la differenziazione della differenziazione del segmento anterioresegmento anteriore (6ª-16ªsettimana) (6ª-16ªsettimana)
Più precoce l’insulto più grave ilPiù precoce l’insulto più grave il danno.danno.
I fattori etiologici agiscono per lo piùI fattori etiologici agiscono per lo più
durante durante l’organogenesi l’organogenesi (4(4ª-6ªsettimana) oª-6ªsettimana) o durante durante la differenziazione della differenziazione del segmento anterioresegmento anteriore (6ª-16ªsettimana) (6ª-16ªsettimana)
Più precoce l’insulto più grave ilPiù precoce l’insulto più grave il danno.danno.
Classificazione clinicaClassificazione clinicaClassificazione clinicaClassificazione clinica Assenza della corneaAssenza della cornea Anomalie di grandezzaAnomalie di grandezza Anomalie di forma e curvaturaAnomalie di forma e curvatura Anomalie di trasparenzaAnomalie di trasparenza Anomalie corneali in sindromi Anomalie corneali in sindromi
plurimalformativeplurimalformative Anomalie corneali in errori congenitiAnomalie corneali in errori congeniti metabolismometabolismo
Assenza della corneaAssenza della cornea Anomalie di grandezzaAnomalie di grandezza Anomalie di forma e curvaturaAnomalie di forma e curvatura Anomalie di trasparenzaAnomalie di trasparenza Anomalie corneali in sindromi Anomalie corneali in sindromi
plurimalformativeplurimalformative Anomalie corneali in errori congenitiAnomalie corneali in errori congeniti metabolismometabolismo
Assenza della corneaAssenza della corneaAssenza della corneaAssenza della cornea
Molto raraMolto rara
Sempre associata ad agenesia di varie strutture del Sempre associata ad agenesia di varie strutture del segmento anterioresegmento anteriore
Assenza di cornea + afachia congenita primaria Assenza di cornea + afachia congenita primaria (Manschot)(Manschot)
DD. CriptoftalmoDD. Criptoftalmo
Molto raraMolto rara
Sempre associata ad agenesia di varie strutture del Sempre associata ad agenesia di varie strutture del segmento anterioresegmento anteriore
Assenza di cornea + afachia congenita primaria Assenza di cornea + afachia congenita primaria (Manschot)(Manschot)
DD. CriptoftalmoDD. Criptoftalmo
Anomalie di grandezzaAnomalie di grandezzaAnomalie di grandezzaAnomalie di grandezza
MegalocorneaMegalocornea
MicrocorneaMicrocornea
MegalocorneaMegalocornea
MicrocorneaMicrocornea
MegalocorneaMegalocorneaMegalocorneaMegalocornea
Diametro > 12 mm (neonati)Diametro > 12 mm (neonati)Diametro > 12 mm (neonati)Diametro > 12 mm (neonati)
MegalocorneaMegalocorneaMegalocorneaMegalocornea
Può essere:Può essere: semplice, isolata, A.D.semplice, isolata, A.D.
associata (megaloftalmo), X legata associata (megaloftalmo), X legata recessiva recessiva
associata a glaucoma congenito associata a glaucoma congenito (buftalmo)(buftalmo)
Può essere:Può essere: semplice, isolata, A.D.semplice, isolata, A.D.
associata (megaloftalmo), X legata associata (megaloftalmo), X legata recessiva recessiva
associata a glaucoma congenito associata a glaucoma congenito (buftalmo)(buftalmo)
MegalocorneaMegalocorneadiagnosi differenzialediagnosi differenziale
MegalocorneaMegalocorneadiagnosi differenzialediagnosi differenziale
Epoca di comparsaEpoca di comparsaEreditàEreditàSintomiSintomiDecorsoDecorsoTrasparenzaTrasparenzaTono oculare, gonioscopiaTono oculare, gonioscopiaFundusFundusBiometria a-scanBiometria a-scan
Epoca di comparsaEpoca di comparsaEreditàEreditàSintomiSintomiDecorsoDecorsoTrasparenzaTrasparenzaTono oculare, gonioscopiaTono oculare, gonioscopiaFundusFundusBiometria a-scanBiometria a-scan
Microscopia endotelialeMicroscopia endotelialeMicroscopia endotelialeMicroscopia endotelialeMegalocornea:Megalocornea:Cellule endoteliali numericamente normaliCellule endoteliali numericamente normali
Glaucoma congenito:Glaucoma congenito:Cellule corneali endoteliali diminuiteCellule corneali endoteliali diminuite
Megalocornea:Megalocornea:Cellule endoteliali numericamente normaliCellule endoteliali numericamente normali
Glaucoma congenito:Glaucoma congenito:Cellule corneali endoteliali diminuiteCellule corneali endoteliali diminuite
MicrocorneaMicrocorneaMicrocorneaMicrocorneaDiametro corneale <10 mmDiametro corneale <10 mmDiametro corneale <10 mmDiametro corneale <10 mm
MicrocorneaMicrocorneaMicrocorneaMicrocornea
Diametro corneale <10 mmDiametro corneale <10 mm
A.D., A.R.A.D., A.R.
IsolataIsolata
Associata a microftalmo e Associata a microftalmo e anomalie segmento anterioreanomalie segmento anteriore
Diametro corneale <10 mmDiametro corneale <10 mm
A.D., A.R.A.D., A.R.
IsolataIsolata
Associata a microftalmo e Associata a microftalmo e anomalie segmento anterioreanomalie segmento anteriore
Anomalie di formaAnomalie di formae di curvaturae di curvatura
Anomalie di formaAnomalie di formae di curvaturae di curvatura
Cornea ovaleCornea ovale
Cornea planaCornea plana
Stafiloma corneale anteriore (ectasia)Stafiloma corneale anteriore (ectasia)
Cheratocono posterioreCheratocono posteriore
CheratogloboCheratoglobo
Cornea ovaleCornea ovale
Cornea planaCornea plana
Stafiloma corneale anteriore (ectasia)Stafiloma corneale anteriore (ectasia)
Cheratocono posterioreCheratocono posteriore
CheratogloboCheratoglobo
Cornea planaCornea planaCornea planaCornea plana
Sporadica o ereditaria (A.D.)Sporadica o ereditaria (A.D.)
Associata ad altre anomalie oculariAssociata ad altre anomalie oculari
Difetti refrattivi elevatiDifetti refrattivi elevati
Presenza di opacità corneali profonde e Presenza di opacità corneali profonde e leucomi centralileucomi centrali
Sporadica o ereditaria (A.D.)Sporadica o ereditaria (A.D.)
Associata ad altre anomalie oculariAssociata ad altre anomalie oculari
Difetti refrattivi elevatiDifetti refrattivi elevati
Presenza di opacità corneali profonde e Presenza di opacità corneali profonde e leucomi centralileucomi centrali
CheratogloboCheratogloboCheratogloboCheratoglobo
Autosomica recessivaAutosomica recessiva
Spesso associata S. di Ehlers DanlosSpesso associata S. di Ehlers Danlos
Presente fin dalla nascitaPresente fin dalla nascita
Diagnosi tardivaDiagnosi tardiva
Autosomica recessivaAutosomica recessiva
Spesso associata S. di Ehlers DanlosSpesso associata S. di Ehlers Danlos
Presente fin dalla nascitaPresente fin dalla nascita
Diagnosi tardivaDiagnosi tardiva
CheratogloboCheratogloboCheratogloboCheratoglobo
Diffuso assottigliamento della corneaDiffuso assottigliamento della cornea
Diametro aumentato (Diametro aumentato ( 13 mm) 13 mm)
Miopia elevataMiopia elevata
Curvatura corneale 60-70 DCurvatura corneale 60-70 D
Diffuso assottigliamento della corneaDiffuso assottigliamento della cornea
Diametro aumentato (Diametro aumentato ( 13 mm) 13 mm)
Miopia elevataMiopia elevata
Curvatura corneale 60-70 DCurvatura corneale 60-70 D
Anomalie di trasparenzaAnomalie di trasparenzaAnomalie di trasparenzaAnomalie di trasparenza SclerocorneaSclerocornea
Sindrome di clivaggio della camera Sindrome di clivaggio della camera anteriore (Peters, Rieger, Axenfeld)anteriore (Peters, Rieger, Axenfeld)
DermoideDermoide
Opacità corneali (traumi intrauterini e Opacità corneali (traumi intrauterini e perinatali, flogosi, glaucoma congenito) perinatali, flogosi, glaucoma congenito)
SclerocorneaSclerocornea
Sindrome di clivaggio della camera Sindrome di clivaggio della camera anteriore (Peters, Rieger, Axenfeld)anteriore (Peters, Rieger, Axenfeld)
DermoideDermoide
Opacità corneali (traumi intrauterini e Opacità corneali (traumi intrauterini e perinatali, flogosi, glaucoma congenito) perinatali, flogosi, glaucoma congenito)
STUMPED classificationSTUMPED classification WaringWaring
STUMPED classificationSTUMPED classification WaringWaring
SS sclerocorneasclerocorneaTT tearstearsUU ulceraulceraMM metabolicametabolicaPP difetto corneale posterioredifetto corneale posterioreEE distrofia endotelialedistrofia endotelialeDD dermoidedermoide
SS sclerocorneasclerocorneaTT tearstearsUU ulceraulceraMM metabolicametabolicaPP difetto corneale posterioredifetto corneale posterioreEE distrofia endotelialedistrofia endotelialeDD dermoidedermoide
SclerocorneaSclerocorneaSclerocorneaSclerocornea
Sporadica autosomica dominante o Sporadica autosomica dominante o recessivarecessiva
Arresto di sviluppo dopo il 4° meseArresto di sviluppo dopo il 4° mese
Sporadica autosomica dominante o Sporadica autosomica dominante o recessivarecessiva
Arresto di sviluppo dopo il 4° meseArresto di sviluppo dopo il 4° mese
SclerocorneaSclerocorneaSclerocorneaSclerocornea
Bilaterale asimmetricaBilaterale asimmetrica Non progressivaNon progressiva Curvatura corneale 20-30 DCurvatura corneale 20-30 D Delimitazione indistinta del limbusDelimitazione indistinta del limbus Refrazione ipermetropicaRefrazione ipermetropica Associata ad altre anomalie oculariAssociata ad altre anomalie oculari Associata a patologie sistemicheAssociata a patologie sistemiche
Bilaterale asimmetricaBilaterale asimmetrica Non progressivaNon progressiva Curvatura corneale 20-30 DCurvatura corneale 20-30 D Delimitazione indistinta del limbusDelimitazione indistinta del limbus Refrazione ipermetropicaRefrazione ipermetropica Associata ad altre anomalie oculariAssociata ad altre anomalie oculari Associata a patologie sistemicheAssociata a patologie sistemiche
SclerocorneaSclerocornea classificazione classificazione (Waring – Rodrigues)(Waring – Rodrigues)
SclerocorneaSclerocornea classificazione classificazione (Waring – Rodrigues)(Waring – Rodrigues)
Sclerocornea isolata perifericaSclerocornea isolata periferica
Sclerocornea planaSclerocornea plana
Sclerocornea associata ad Sclerocornea associata ad anomalia di Peters’anomalia di Peters’
Sclerocornea totaleSclerocornea totale
Sclerocornea isolata perifericaSclerocornea isolata periferica
Sclerocornea planaSclerocornea plana
Sclerocornea associata ad Sclerocornea associata ad anomalia di Peters’anomalia di Peters’
Sclerocornea totaleSclerocornea totale
Traumi intrauterini e perinataliTraumi intrauterini e perinataliTraumi intrauterini e perinataliTraumi intrauterini e perinatali
Rottura verticale Descemet (forcipe)Rottura verticale Descemet (forcipe)Possibile regressionePossibile regressioneDistinte da rotture orizzontali del glaucoma Distinte da rotture orizzontali del glaucoma congenito (strie di Haab)congenito (strie di Haab)
Rottura verticale Descemet (forcipe)Rottura verticale Descemet (forcipe)Possibile regressionePossibile regressioneDistinte da rotture orizzontali del glaucoma Distinte da rotture orizzontali del glaucoma congenito (strie di Haab)congenito (strie di Haab)
Rotture verticali Rotture orizzontali
Opacità corneali Opacità corneali centrali centrali
Anomalia di PetersAnomalia di Peters
Opacità corneali Opacità corneali centrali centrali
Anomalia di PetersAnomalia di Peters
Bilaterale, asimmetricaBilaterale, asimmetricaTipo ITipo I – opacità corneali + sinechie iridolenticolariopacità corneali + sinechie iridolenticolari
Tipo II Tipo II – opacità corneali + sinechie iridolenticolari + opacità corneali + sinechie iridolenticolari + anomalie lenticolari + anomalie sistemicheanomalie lenticolari + anomalie sistemiche
Bilaterale, asimmetricaBilaterale, asimmetricaTipo ITipo I – opacità corneali + sinechie iridolenticolariopacità corneali + sinechie iridolenticolari
Tipo II Tipo II – opacità corneali + sinechie iridolenticolari + opacità corneali + sinechie iridolenticolari + anomalie lenticolari + anomalie sistemicheanomalie lenticolari + anomalie sistemiche
Opacità corneali Opacità corneali periferiche periferiche
Embriotoxon posterioreEmbriotoxon posteriore
Opacità corneali Opacità corneali periferiche periferiche
Embriotoxon posterioreEmbriotoxon posteriore
Ipertrofia anello di Schwalbe (limite Ipertrofia anello di Schwalbe (limite anteriore del trabecolato e posteriore anteriore del trabecolato e posteriore della m. di Descemet) della m. di Descemet)
Linea opaca periferica concentrica al Linea opaca periferica concentrica al limbuslimbus
Associata ad altre anomalie segmento Associata ad altre anomalie segmento anterioreanteriore
Ipertrofia anello di Schwalbe (limite Ipertrofia anello di Schwalbe (limite anteriore del trabecolato e posteriore anteriore del trabecolato e posteriore della m. di Descemet) della m. di Descemet)
Linea opaca periferica concentrica al Linea opaca periferica concentrica al limbuslimbus
Associata ad altre anomalie segmento Associata ad altre anomalie segmento anterioreanteriore
Opacità corneali perifericheOpacità corneali periferiche AxenfeldAxenfeld
Opacità corneali perifericheOpacità corneali periferiche AxenfeldAxenfeld
Embriotoxon posterioreEmbriotoxon posteriore Aderenze periferiche irideeAderenze periferiche iridee Embriotoxon posterioreEmbriotoxon posteriore Aderenze periferiche irideeAderenze periferiche iridee
Opacità corneali perifericheOpacità corneali perifericheRiegerRieger
Opacità corneali perifericheOpacità corneali perifericheRiegerRieger
Embriotoxon posterioreEmbriotoxon posteriore
Sinechie irideeSinechie iridee
Ipoplasia irideaIpoplasia iridea
CorectopiaCorectopia
Embriotoxon posterioreEmbriotoxon posteriore
Sinechie irideeSinechie iridee
Ipoplasia irideaIpoplasia iridea
CorectopiaCorectopia
Cisti dermoideCisti dermoideCisti dermoideCisti dermoide Formazioni amartomatose composte di Formazioni amartomatose composte di
elementi derivati dall’ectoderma rimasti elementi derivati dall’ectoderma rimasti incarcerati durante embriogenesiincarcerati durante embriogenesi
Formazioni amartomatose composte di Formazioni amartomatose composte di elementi derivati dall’ectoderma rimasti elementi derivati dall’ectoderma rimasti incarcerati durante embriogenesiincarcerati durante embriogenesi
Cisti dermoideCisti dermoideCisti dermoideCisti dermoide Localizzazione limbareLocalizzazione limbare Interessamento cornea variabileInteressamento cornea variabile Masserella rilevata, roseo giallastraMasserella rilevata, roseo giallastra Diametro 1 - 5 mmDiametro 1 - 5 mm Deficit visivo Deficit visivo (astigmatismo, interessamento (astigmatismo, interessamento
asse pupillare)asse pupillare)
Isolata o associata a sindromiIsolata o associata a sindromi
Localizzazione limbareLocalizzazione limbare Interessamento cornea variabileInteressamento cornea variabile Masserella rilevata, roseo giallastraMasserella rilevata, roseo giallastra Diametro 1 - 5 mmDiametro 1 - 5 mm Deficit visivo Deficit visivo (astigmatismo, interessamento (astigmatismo, interessamento
asse pupillare)asse pupillare)
Isolata o associata a sindromiIsolata o associata a sindromi
Opacità corneali infettiveOpacità corneali infettiveOpacità corneali infettiveOpacità corneali infettiveRareRareVirali Virali
– Herpes, RosoliaHerpes, Rosolia
Batteriche Batteriche – Neisseria GonorrhoeaeNeisseria Gonorrhoeae
Sifilide congenitaSifilide congenita– cheratite interstiziale ad esordio tardivocheratite interstiziale ad esordio tardivo
RareRareVirali Virali
– Herpes, RosoliaHerpes, Rosolia
Batteriche Batteriche – Neisseria GonorrhoeaeNeisseria Gonorrhoeae
Sifilide congenitaSifilide congenita– cheratite interstiziale ad esordio tardivocheratite interstiziale ad esordio tardivo
Anomalie corneali in Anomalie corneali in errori congeniti metabolismoerrori congeniti metabolismo
Anomalie corneali in Anomalie corneali in errori congeniti metabolismoerrori congeniti metabolismo
Mucopolisaccaridosi (specie Mucopolisaccaridosi (specie IH – IS – VI-VII)IH – IS – VI-VII)
Mucolipidosi (tipo I-II-III-IV)Mucolipidosi (tipo I-II-III-IV) CistinosiCistinosi Lipidosi (malattia di Fabry)Lipidosi (malattia di Fabry) Tirosinemia IITirosinemia II
Mucopolisaccaridosi (specie Mucopolisaccaridosi (specie IH – IS – VI-VII)IH – IS – VI-VII)
Mucolipidosi (tipo I-II-III-IV)Mucolipidosi (tipo I-II-III-IV) CistinosiCistinosi Lipidosi (malattia di Fabry)Lipidosi (malattia di Fabry) Tirosinemia IITirosinemia II
Mucopolisaccaridosi Mucopolisaccaridosi Maroteaux-Lamy syndromeMaroteaux-Lamy syndrome
(tipo VI A e B)(tipo VI A e B)
Mucopolisaccaridosi Mucopolisaccaridosi Maroteaux-Lamy syndromeMaroteaux-Lamy syndrome
(tipo VI A e B)(tipo VI A e B)
Autosomica recessivaAutosomica recessiva
Severo edema cornealeSevero edema corneale
Glaucoma ad angolo Glaucoma ad angolo strettostretto
Autosomica recessivaAutosomica recessiva
Severo edema cornealeSevero edema corneale
Glaucoma ad angolo Glaucoma ad angolo strettostretto
MPS1-HMPS1-HMPS1-HMPS1-H Deficit di Deficit di -1-iduronidasi-1-iduronidasi Diffuse puntate opacità stromaliDiffuse puntate opacità stromali Deficit di Deficit di -1-iduronidasi-1-iduronidasi Diffuse puntate opacità stromaliDiffuse puntate opacità stromali
Cornea ispessitaCornea ispessita Edema cornealeEdema corneale Progressione lenta Progressione lenta Deficit visivo 2Deficit visivo 2ªdecade di vitaªdecade di vita
Cornea ispessitaCornea ispessita Edema cornealeEdema corneale Progressione lenta Progressione lenta Deficit visivo 2Deficit visivo 2ªdecade di vitaªdecade di vita
MPS1-S MPS1-S
Mucopolisaccaridosi MPS I Mucopolisaccaridosi MPS I (Hurler syndrome)(Hurler syndrome)
Mucopolisaccaridosi MPS I Mucopolisaccaridosi MPS I (Hurler syndrome)(Hurler syndrome)
Tirosinemia tipo IITirosinemia tipo IITirosinemia tipo IITirosinemia tipo II
Cheratite dendriformeCheratite dendriforme
Lesioni ipercheratosiche mani Lesioni ipercheratosiche mani e piedie piedi
Ritardo mentaleRitardo mentale
Cheratite dendriformeCheratite dendriforme
Lesioni ipercheratosiche mani Lesioni ipercheratosiche mani e piedie piedi
Ritardo mentaleRitardo mentale
CistinosiCistinosiCistinosiCistinosi
Autosomica recessiva Autosomica recessiva Gene Gene CTNS (cromosoma 17) CTNS (cromosoma 17)
Accumulo di Accumulo di cistina cistina (difetto del trasporto fuori dai (difetto del trasporto fuori dai lisosomi)lisosomi)
3 forme: 3 forme: infantileinfantile intermediaintermedia adultoadulto
Autosomica recessiva Autosomica recessiva Gene Gene CTNS (cromosoma 17) CTNS (cromosoma 17)
Accumulo di Accumulo di cistina cistina (difetto del trasporto fuori dai (difetto del trasporto fuori dai lisosomi)lisosomi)
3 forme: 3 forme: infantileinfantile intermediaintermedia adultoadulto
Forma infantileForma infantileForma infantileForma infantile Comparsa 3-6 mesiComparsa 3-6 mesi
PoliuriaPoliuria
DisidratazioneDisidratazione
Ritardo di crescitaRitardo di crescita
Depositi di cistina sulla cornea e Depositi di cistina sulla cornea e congiuntivacongiuntiva
Comparsa 3-6 mesiComparsa 3-6 mesi
PoliuriaPoliuria
DisidratazioneDisidratazione
Ritardo di crescitaRitardo di crescita
Depositi di cistina sulla cornea e Depositi di cistina sulla cornea e congiuntivacongiuntiva
Sintomi e segni oculariSintomi e segni oculariSintomi e segni oculariSintomi e segni oculari
FotofobiaFotofobia
Lacrimazione Lacrimazione
BlefarospasmoBlefarospasmo
Depigmentazione periferica Depigmentazione periferica della retinadella retina
FotofobiaFotofobia
Lacrimazione Lacrimazione
BlefarospasmoBlefarospasmo
Depigmentazione periferica Depigmentazione periferica della retinadella retina
Distrofie cornealiDistrofie cornealiDistrofie cornealiDistrofie cornealiAnomalie genetiche che modificano l’attività Anomalie genetiche che modificano l’attività
delle cellule corneali, con perdita della loro delle cellule corneali, con perdita della loro
funzione e accumulo di materiale anomalofunzione e accumulo di materiale anomalo
Anomalie genetiche che modificano l’attività Anomalie genetiche che modificano l’attività
delle cellule corneali, con perdita della loro delle cellule corneali, con perdita della loro
funzione e accumulo di materiale anomalofunzione e accumulo di materiale anomalo
Distrofie cornealiDistrofie cornealiDistrofie cornealiDistrofie corneali
Classificazione tradizionale: Classificazione tradizionale:
anteriorianteriori
stromali stromali
posterioriposteriori
Classificazione tradizionale: Classificazione tradizionale:
anteriorianteriori
stromali stromali
posterioriposteriori
Distrofie cornealiDistrofie cornealiDistrofie cornealiDistrofie cornealiEpitelialiEpiteliali
(giovanile di Meesmann, Cogan, giovanile di Kraupa)(giovanile di Meesmann, Cogan, giovanile di Kraupa)
M. di BowmanM. di Bowman(Reis-Bucklers, Vogt, Koby, cornea verticillata di Fleischer)(Reis-Bucklers, Vogt, Koby, cornea verticillata di Fleischer)
StromaliStromali(Groenouw I e II, Lattice, cristallina, Fleck dystrophy)(Groenouw I e II, Lattice, cristallina, Fleck dystrophy)
Descemet-endotelialiDescemet-endoteliali(cornea guttata congenita, Fuchs, endoteliale congenita ereditaria)(cornea guttata congenita, Fuchs, endoteliale congenita ereditaria)
Distrofia combinata Distrofia combinata (cheratocono)(cheratocono)
EpitelialiEpiteliali(giovanile di Meesmann, Cogan, giovanile di Kraupa)(giovanile di Meesmann, Cogan, giovanile di Kraupa)
M. di BowmanM. di Bowman(Reis-Bucklers, Vogt, Koby, cornea verticillata di Fleischer)(Reis-Bucklers, Vogt, Koby, cornea verticillata di Fleischer)
StromaliStromali(Groenouw I e II, Lattice, cristallina, Fleck dystrophy)(Groenouw I e II, Lattice, cristallina, Fleck dystrophy)
Descemet-endotelialiDescemet-endoteliali(cornea guttata congenita, Fuchs, endoteliale congenita ereditaria)(cornea guttata congenita, Fuchs, endoteliale congenita ereditaria)
Distrofia combinata Distrofia combinata (cheratocono)(cheratocono)
Distrofie cornealiDistrofie cornealiDistrofie cornealiDistrofie corneali Nuova classificazione basata sulla Nuova classificazione basata sulla
genetica: genetica:
– Miglior comprensione della Miglior comprensione della fisiopatologiafisiopatologia
– Nuove prospettive terapeutiche Nuove prospettive terapeutiche (terapia genica)(terapia genica)
Nuova classificazione basata sulla Nuova classificazione basata sulla genetica: genetica:
– Miglior comprensione della Miglior comprensione della fisiopatologiafisiopatologia
– Nuove prospettive terapeutiche Nuove prospettive terapeutiche (terapia genica)(terapia genica)
Klintworth 1999Klintworth 1999Klintworth 1999Klintworth 1999
Studi genetici molecolari hanno Studi genetici molecolari hanno definito 10 cromosomi deputati al definito 10 cromosomi deputati al mantenimento della trasparenza mantenimento della trasparenza cornealecorneale
Entro i 10 cromosomi Entro i 10 cromosomi mutazioni genetichemutazioni genetiche in 7 geni sono in 7 geni sono riconosciute in 15 distrofie cornealiriconosciute in 15 distrofie corneali
Studi genetici molecolari hanno Studi genetici molecolari hanno definito 10 cromosomi deputati al definito 10 cromosomi deputati al mantenimento della trasparenza mantenimento della trasparenza cornealecorneale
Entro i 10 cromosomi Entro i 10 cromosomi mutazioni genetichemutazioni genetiche in 7 geni sono in 7 geni sono riconosciute in 15 distrofie cornealiriconosciute in 15 distrofie corneali
Alcune distrofie corneali considerate Alcune distrofie corneali considerate
entità clinicopatologiche distinte entità clinicopatologiche distinte
sono causate da differenti mutazioni sono causate da differenti mutazioni
dello stesso genedello stesso gene
Alcune distrofie corneali considerate Alcune distrofie corneali considerate
entità clinicopatologiche distinte entità clinicopatologiche distinte
sono causate da differenti mutazioni sono causate da differenti mutazioni
dello stesso genedello stesso gene
La scoperta del gene BIGH 3 a La scoperta del gene BIGH 3 a livello epitelio e il suo prodotto livello epitelio e il suo prodotto lala Keratoepitelina Keratoepitelina ha condottoha condotto
ad una revisione delle forme ad una revisione delle forme
stromali ”classiche” in forme stromali ”classiche” in forme epiteliali epiteliali
La scoperta del gene BIGH 3 a La scoperta del gene BIGH 3 a livello epitelio e il suo prodotto livello epitelio e il suo prodotto lala Keratoepitelina Keratoepitelina ha condottoha condotto
ad una revisione delle forme ad una revisione delle forme
stromali ”classiche” in forme stromali ”classiche” in forme epiteliali epiteliali
Distrofie cornealiDistrofie cornealiDistrofie cornealiDistrofie corneali
Mutazione BIGH3 o keratoepitelina:Mutazione BIGH3 o keratoepitelina:
– distrofia corneale granulare tipo Idistrofia corneale granulare tipo I
– distrofia granulare tipo II distrofia granulare tipo II (Avellino)(Avellino)
– distrofia corneale tipo III distrofia corneale tipo III (Reis-Bucklers)(Reis-Bucklers)
– distrofia latticedistrofia lattice
Mutazione BIGH3 o keratoepitelina:Mutazione BIGH3 o keratoepitelina:
– distrofia corneale granulare tipo Idistrofia corneale granulare tipo I
– distrofia granulare tipo II distrofia granulare tipo II (Avellino)(Avellino)
– distrofia corneale tipo III distrofia corneale tipo III (Reis-Bucklers)(Reis-Bucklers)
– distrofia latticedistrofia lattice
MeesmanMeesmanMeesmanMeesmanMutazione nei geni KRT3 – KRT12Mutazione nei geni KRT3 – KRT12Mutazione nei geni KRT3 – KRT12Mutazione nei geni KRT3 – KRT12
Reis-BReis-BϋϋcklerscklersReis-BReis-Bϋϋcklerscklers
BilateraleBilaterale
Protrusioni epiteliali più o meno Protrusioni epiteliali più o meno confluenti confluenti (irregolarità di superficie)(irregolarità di superficie)
Dolore, fotofobia, lacrimazioneDolore, fotofobia, lacrimazione
BilateraleBilaterale
Protrusioni epiteliali più o meno Protrusioni epiteliali più o meno confluenti confluenti (irregolarità di superficie)(irregolarità di superficie)
Dolore, fotofobia, lacrimazioneDolore, fotofobia, lacrimazione
Distrofia latticeDistrofia latticeDistrofia latticeDistrofia lattice
Depositi di amiloide Depositi di amiloide stromali e sottoepitelialistromali e sottoepiteliali
Depositi di amiloide Depositi di amiloide stromali e sottoepitelialistromali e sottoepiteliali
Distrofia AvellinoDistrofia AvellinoDistrofia AvellinoDistrofia Avellino
Opacità corneali Opacità corneali tipo snow-flakestipo snow-flakesOpacità corneali Opacità corneali tipo snow-flakestipo snow-flakes
Distrofia granulareDistrofia granulareDistrofia granulareDistrofia granulare
opacità granulari stromali anteriori opacità granulari stromali anteriori opacità granulari stromali anteriori opacità granulari stromali anteriori
aree trasparenti aree trasparenti aree trasparenti aree trasparenti
Distrofia endoteliale Distrofia endoteliale congenita ereditariacongenita ereditaria
(CHED)(CHED)
Distrofia endoteliale Distrofia endoteliale congenita ereditariacongenita ereditaria
(CHED)(CHED)
Presente alla nascitaPresente alla nascita
BilateraleBilaterale
Simil hazeSimil haze
Presente alla nascitaPresente alla nascita
BilateraleBilaterale
Simil hazeSimil haze
DiagnosiDiagnosiDiagnosiDiagnosiAnamnesiAnamnesi FamiliaritàFamiliarità
Sofferenza perinataleSofferenza perinatale
PrematuritàPrematurità
Deficit neurologiciDeficit neurologici
Aborti spontaneiAborti spontanei
AnamnesiAnamnesi FamiliaritàFamiliarità
Sofferenza perinataleSofferenza perinatale
PrematuritàPrematurità
Deficit neurologiciDeficit neurologici
Aborti spontaneiAborti spontanei
Esame con LAFEsame con LAF
PachimetriaPachimetria
EcobiometriaEcobiometria
TopografiaTopografia
Microscopia confocaleMicroscopia confocale
UBMUBM
Esame con LAFEsame con LAF
PachimetriaPachimetria
EcobiometriaEcobiometria
TopografiaTopografia
Microscopia confocaleMicroscopia confocale
UBMUBM
DiagnosiDiagnosiDiagnosiDiagnosi
Esami di laboratorioEsami di laboratorio RMN TACRMN TAC Consulenza geneticaConsulenza genetica Visita neurologicaVisita neurologica Visita dermatologicaVisita dermatologica Esame audiologicoEsame audiologico Esame dei consanguineiEsame dei consanguinei
Esami di laboratorioEsami di laboratorio RMN TACRMN TAC Consulenza geneticaConsulenza genetica Visita neurologicaVisita neurologica Visita dermatologicaVisita dermatologica Esame audiologicoEsame audiologico Esame dei consanguineiEsame dei consanguinei
DiagnosiDiagnosiDiagnosiDiagnosi
La valutazione completa si La valutazione completa si
avvale anche dell’esame in avvale anche dell’esame in
narcosinarcosi
La valutazione completa si La valutazione completa si
avvale anche dell’esame in avvale anche dell’esame in
narcosinarcosi
DiagnosiDiagnosiDiagnosiDiagnosi
Cenni di terapiaCenni di terapiaCenni di terapiaCenni di terapia Dieta alimentareDieta alimentare
– (integrazione o esclusione)(integrazione o esclusione)
Somministrazione farmaci nelle Somministrazione farmaci nelle malattie da accumulomalattie da accumulo – (es. cisteamina per os o topica in cistinosi)(es. cisteamina per os o topica in cistinosi)
Trapianto midollo osseoTrapianto midollo osseo – (mucopolisaccaridosi)(mucopolisaccaridosi)
Dieta alimentareDieta alimentare– (integrazione o esclusione)(integrazione o esclusione)
Somministrazione farmaci nelle Somministrazione farmaci nelle malattie da accumulomalattie da accumulo – (es. cisteamina per os o topica in cistinosi)(es. cisteamina per os o topica in cistinosi)
Trapianto midollo osseoTrapianto midollo osseo – (mucopolisaccaridosi)(mucopolisaccaridosi)
Cenni di terapiaCenni di terapiaCenni di terapiaCenni di terapia
Prescrizione della correzione Prescrizione della correzione otticaottica
Trattamento dell’ambliopiaTrattamento dell’ambliopia
Trattamento della patologia Trattamento della patologia oculare associataoculare associata
Prescrizione della correzione Prescrizione della correzione otticaottica
Trattamento dell’ambliopiaTrattamento dell’ambliopia
Trattamento della patologia Trattamento della patologia oculare associataoculare associata
CHERATOCONOCHERATOCONO CHERATOCONOCHERATOCONO
• Lenta evoluzioneLenta evoluzione• Progressivo assottigliamento e Progressivo assottigliamento e
sfiancamentosfiancamento• Astigmatismo irregolare miopicoAstigmatismo irregolare miopico• Insorgenza adolescenziale-giovanileInsorgenza adolescenziale-giovanile• FamiliaritàFamiliarità
• Lenta evoluzioneLenta evoluzione• Progressivo assottigliamento e Progressivo assottigliamento e
sfiancamentosfiancamento• Astigmatismo irregolare miopicoAstigmatismo irregolare miopico• Insorgenza adolescenziale-giovanileInsorgenza adolescenziale-giovanile• FamiliaritàFamiliarità
CheratoconoCheratoconoindagini diagnosticheindagini diagnostiche
CheratoconoCheratoconoindagini diagnosticheindagini diagnostiche
Esame con lampada a fessura
Oftalmomentria
Topografia corneale
Pachimetria
CheratoconoCheratoconoCheratoconoCheratocono
Segno di Munsen
arcuarsi verso l’esterno della palpebra inferiore determinato dall’aspetto conico della cornea
CheratoconoCheratoconosintomisintomi
CheratoconoCheratoconosintomisintomi
MiopizzazioneCalo visivo progressivo Congiuntivite atopica
Cheratocono evolutoCheratocono evolutoCheratocono evolutoCheratocono evoluto
L’eccessivo sfiancamento può provocare rottura della Descemet e conseguente edemizzazione della cornea (idrope corneale)
CheratoconoCheratoconoaspetto topograficoaspetto topografico
CheratoconoCheratoconoaspetto topograficoaspetto topografico
CheratoconoCheratoconoterapia medicaterapia medicaCheratoconoCheratocono
terapia medicaterapia medica
Lenti a contatto semirigide e rigide
CheratoconoCheratoconoterapia parachirurgica e chirurgicaterapia parachirurgica e chirurgica
CheratoconoCheratoconoterapia parachirurgica e chirurgicaterapia parachirurgica e chirurgica
Crosslinking con riboflavina + UVAINTACSCheratoplastica lamellare profondaCheratoplastica perforante
Terapia chirurgicaTerapia chirurgicaTerapia chirurgicaTerapia chirurgica
La cheratoplastica perforante:La cheratoplastica perforante:
– a scopo tettonico a scopo tettonico
– a scopo ottico funzionalea scopo ottico funzionale
La cheratoplastica perforante:La cheratoplastica perforante:
– a scopo tettonico a scopo tettonico
– a scopo ottico funzionalea scopo ottico funzionale
SuccessoSuccessoSuccessoSuccesso
Fattori prognostici pre-operatoriFattori prognostici pre-operatori
Fattori prognostici intra-operatoriFattori prognostici intra-operatori
Fattori prognostici post-operatoriFattori prognostici post-operatori
Fattori prognostici pre-operatoriFattori prognostici pre-operatori
Fattori prognostici intra-operatoriFattori prognostici intra-operatori
Fattori prognostici post-operatoriFattori prognostici post-operatori
Pre-operatoriPre-operatoriPre-operatoriPre-operatori
Età del pazienteEtà del paziente
Patologia cornealePatologia corneale
Età del pazienteEtà del paziente
Patologia cornealePatologia corneale
Intra-operatoriIntra-operatoriIntra-operatoriIntra-operatori
Ridotta rigidità scleraleRidotta rigidità sclerale
Pressione vitreale positivaPressione vitreale positiva
Più procedimenti chirurgiciPiù procedimenti chirurgici
Ridotta rigidità scleraleRidotta rigidità sclerale
Pressione vitreale positivaPressione vitreale positiva
Più procedimenti chirurgiciPiù procedimenti chirurgici
Post-operatoriPost-operatoriPost-operatoriPost-operatori Processi flogisticiProcessi flogistici
Possibilità di rigettoPossibilità di rigetto
AmbliopiaAmbliopia
Difetti refrattivi elevatiDifetti refrattivi elevati
Ridotta complianceRidotta compliance
Processi flogisticiProcessi flogistici
Possibilità di rigettoPossibilità di rigetto
AmbliopiaAmbliopia
Difetti refrattivi elevatiDifetti refrattivi elevati
Ridotta complianceRidotta compliance
Percentuale di successo del lembo:Percentuale di successo del lembo:
55.3% in età <5 anni55.3% in età <5 anni
77 % in età >5 anni77 % in età >5 anni
Percentuale di successo del lembo:Percentuale di successo del lembo:
55.3% in età <5 anni55.3% in età <5 anni
77 % in età >5 anni77 % in età >5 anni
Aasuri “Cornea”2000Aasuri “Cornea”2000Aasuri “Cornea”2000Aasuri “Cornea”2000
Cornea opaca alla nascitaCornea opaca alla nascitaCornea opaca alla nascitaCornea opaca alla nascita
Occhio piccoloOcchio piccolo Occhio grandeOcchio grandeOcchio normaleOcchio normale
• infezione prenatale• gravi anomalie di sviluppo• microftalmo
• infezione prenatale• gravi anomalie di sviluppo• microftalmo
• Anomalie clivaggio CA• glaucoma congenito• Anomalie clivaggio CA• glaucoma congenito
localizzate diffuse localizzate diffuse
linearilinearilinearilineari
• forcipeforcipe• forcipeforcipe rotonderotonderotonderotonde
• cheratitecheratite• anomalia di Petersanomalia di Peters• anomalie clivaggio anomalie clivaggio
• cheratitecheratite• anomalia di Petersanomalia di Peters• anomalie clivaggio anomalie clivaggio
• distrofia endoteliale congenitadistrofia endoteliale congenita• sclerocorneasclerocornea• glaucomaglaucoma• mucopolisaccaridosimucopolisaccaridosi• mucolipidosimucolipidosi• cheratite interstizialecheratite interstiziale• cheratopatia da rosoliacheratopatia da rosolia
• distrofia endoteliale congenitadistrofia endoteliale congenita• sclerocorneasclerocornea• glaucomaglaucoma• mucopolisaccaridosimucopolisaccaridosi• mucolipidosimucolipidosi• cheratite interstizialecheratite interstiziale• cheratopatia da rosoliacheratopatia da rosolia
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