Ventricolo unico e fistole polmonari ingravescenti

Dr.ssa Gaetana Ferraro Dr.ssa Gabriella Agnole2

Ci4à della salute e della Scienza Torino [email protected] [email protected]

I INCONTRO GUCH 2014 30 Gennaio 2014 ore 16.15

ADULTO CON VENTRICOLO UNICO CORRETTO, ETEROTASSIA E FISTOLE POLMONARI

Marco G 10-‐07-‐97

Isomerismo sinistro Destrocardia •  CAV con atresia polmonare •  Grossi vasi malposR con aorta anteriore, arco aorRco sin •  Atrio unico (due atri sin con grosso DIA OI) •  ConRnuazione vena azygos-‐cava superiore dx •  VCSS •  Vene sovraepaRche drenanR nella porzione dx dell’atrio •  Vvpp: due nella parte sin e due nella parte dx dell’atrio unico

Marco G 10-‐07-‐97

•  29-‐7-‐97 19 gg BTM shunt dx 4 mm •  8-‐7-‐98 1 aa Anastomosi bicavo-‐bipolmonare (DCPP bilaterale)+ allargamento APD con patch

Marco G 10-‐07-‐97

•  9-‐10-‐01 4 aa cateterismo sat 60%, ok montaggi, stenosi moderata APD con flusso preferenziale vs il polmone sin Fistole polmonari da mancato passaggio di flusso da vv sovraepa4che in circolo polmonare? •  12-‐02-‐02 Eco contrasto microbolle in arto sup dx e pronta comparsa microbolle in atrio posto a sin, diagnosRco per fistole AV polmonari

Marco G 10-‐07-‐97

•  26-‐03-‐02 4,9 aa

DCPT con condoNo extracardiaco 12 mm dalle vv sovraepaQche alle arterie polmonari (APS) + bendaggio della vena sovraepaQca dx (Sat 70-‐75%) •  12-‐04-‐02 Ecocardio

“Condo4o delle vv epaRche con flusso va e vieni (centrifugo in espirazione). La vena sovraepaRca dx drena in atrio, con una vel di 1,5-‐1,8 m/sec

Marco G 10-‐07-‐97

•  Dal 2002 al 2007 visite con sat variabile tra 80 e 85%

•  27-‐04-‐07 cateterismo Sat 82-‐86% VCSdx-‐v azygos: pressione media 13 mmHg APS: pressione media 11 mmHg Circoli collaterali tra vv sovraepaRche redirezionate vs AP e vena sovraepaRche dx, con furto di sangue dalla circolazione polmonare vs atrio sistemico •  26-‐06-‐07 CCH Chiusura vena sovraepaQca dx (al test di occlusione temporaneo aumento di sat sistemica di 10 punR e aumento della pressione nel distre4o epaRco di 6 mmHg)

Marco G 10-‐07-‐97

•  13-‐08-‐09 cateterismo

-‐Diffuse microfistole AV polmonari, fi4a rete neongiogenesi sistemico-‐polmonare a carico del polmone dx. -‐Montaggio bicavobipolmonare totale armonioso, lieve stenosi ilare APD -‐Condo4o sovraepaRche di sinistra, permeabile, abboccato alla parete posteriore di APS, in corrispondenza del sito di drenaggio di cava sup sinistra -‐Embolizzazione con coil di grosso collaterale sistemico-‐polmonare da tronco brachiocefalico a polmone destro -‐Test di occlusione percutanea di VCSsin per limitare flusso compeRRvo e aumentare flusso sovraepaRco polmonare dx>nessun risultato

Marco G 10-‐07-‐97

•  11-‐11-‐09 cateterismo Redirezionamento tunnel delle vene sovraepaRche su polmone dx e stenRng di stenosi serrata della polmonare dx

Marco G 10-‐07-‐97

•  03-‐07-‐13 cateterismo

-‐AP dx con grossolane fistole, iniziali fistole anche alla base di sin. -‐Condo4o sovraepaRco-‐polmonare pervio. -‐Test di occlusione polmonare dx, in vista di eventuale pneumectomia dx: incremento modesto della saturazione e franco incremento della pressione polmonare > non opzioni chirurgiche. O2 domiciliare.

Marco G 10-‐07-‐97

AP dx con grossolane fistole

Marco G 10-‐07-‐97 CondoNo sovraepaQco-‐polmonare pervio

Marco G 10-‐07-‐97

VCSS pervia

Marco G 10-‐07-‐97 iniziali fistole alla base di sin

Marco G 10-‐07-‐97

Test di occlusione polmonare dx

Marco G 10-‐07-‐97

•  11-‐01-‐2014 Ricovero per dubbio TIA Sera 9-‐1-‐14 dopo colpo di tosse episodio di verRgine con scotomi scinRllanR associato a parestesie diffuse (prevalenR emisoma sin). Regressione spontanea della sintomatologia all’arrivo in PS H Moline4e. AccertamenR:

RM encefalo: non lesioni recenR “diffuse ipodensità punRformi, lineari lungo la pia corRcale a livello degli emisferi cerebrali e cerebellari che sono suggesRve per emosiderosi in relazione a microsanguinamenR con deposiR di emosiderina” Fundus oculi: ndr

Marco G 10-‐07-‐97

•  17-‐7-‐14 Cateterismo -‐Embolizzazione collaterale per polmone dx. -‐Grossolane fistole in peggioramneto rispe4o al luglio 2013. -‐Fistole anche alla base sin. -‐Pressioni basse ovunque. -‐Condo4o sovraepaRche-‐polmonari pervio.

Marco G 10-‐07-‐97

Collaterale per polmone dx

Marco G 10-‐07-‐97

VCSS pervia

FAV sin (ritorno precoce in atrio)

Marco G 10-‐07-‐97 AP dx con grossolane fistole

Marco G 10-‐07-‐97

CondoNo sovraepaQche-‐polmonari pervio

Marco G 10-‐07-‐97

•  Indicazione ad intervento cch di shunt sistemico-‐polmonare dx? (fa4ore epaRco a dx)

•  Sat 60%, che fare?????

Ventricolo unico e fistole polmonari ingravescenti

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