Università degli Studi di Firenze Corso integrato di Neurologia COMA Prof. F. Pinto.
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Università degli Studi di FirenzeCorso integrato di Neurologia
COMAProf. F. Pinto
l
Terminologia
Da un punto di vista clinico la coscienza può essere considerata il prodotto di due funzioni cerebrali strettamente interconnesse:
la vigilanza (wakefulness, alterness, vigilance, arousal)
il contenuto della coscienza ovvero la consapevolezza di sè e dell’ambiente esterno (awareness)
Il contenuto della coscienza è il prodotto di altre funzioni cerebrali quali: l’attenzione, la sensibilità/percezione, la memoria esplicita, le funzioni esecutive, la motivazione
Coscienza & Veglia
La relazione tra veglia e coscienza è
gerarchica
la coscienza non può esistere senza veglia
ma la veglia può esistere senza coscienza !
ALERTNESS AWARENESS
ARAS
Lesioni Circoscritte che producono il COMA
Talamo Nuclei
del Rafe
Sostanza Reticolare
Wakefulness
sistema reticolare ascendente (ARAS) gruppo di neuroni nel tegmento pontino e mesencefalico che proiettano al diencefalo e alle strutture corticali
Awareness
integrità della corteccia cerebrale e dalle sue connessioni sottocorticali
Arousal and awareness
Le alterazioni patologiche della coscienza implicano alterazioni del contenuto di coscienza con gradi variabili di alterazioni della vigilanza.
Termini descrittivi come sonnolenza, stupore, obnubilamento, letargia, tendono ad essere aboliti per mancanza di uniformità e si preferisce utilizzare un linguaggio standardizzato come il punteggio alla Glasgow Coma Scale.
Coma: GCS ≤ 8 (E ≤2; M ≤ 4; V≤2 )Buona riproducibilità interoperatoreNasce per il trauma cranico, viene utilizzata poi per valutare pz acuti con icuts ischemico ed emorragico, ESA, meningiti.
Limiti:non può essere ottenuta in pz sedati, intubati o con lesioni che determinano afasiapunteggi intermedi 6-12 possono essere dati da differenti combinazioni degli items che non riflettono lo stesso grado di disturbo di coscienzale differenze nei punteggi alti 13-15 correlano poco con l’outcame e il neuroimaging
Sistema scalare: classifica correttamente in classi omogenei di gravità utilizzabili anche ai fini prognostici
COMA
“Il paziente giace ad occhi chiusi come dormiente ma non è risvegliabile”
Esiste una perdita completa della vigilanza e della coscienza ≥1 h
GCS ≤ 8 (E ≤2; M ≤ 4; V≤2)
Sede anatomica del danno: disfunzione (strutturale o funzionale) corticale bilaterale o dell’ARAS.
E’ tipicamente uno stato transitorio
STADIAZIONE DEL COMA
• Stato confusionale / soporoso
• Coma di lieve profondità
• Coma di media profondità
• Coma profondo
• Coma irreversibile / morte cerebrale
C O M A
• ipotermia
• ipotermia farmaci depressori il SNC
• alterazioni endocrino-metabol.
• . ipotensione pregressa
> fattori concomitanti
STATO CONFUSIONALECOMASTATO VEGETATIVOSTATO VEGETATIVO PERSISTENTEMORTE CEREBRALECOSCIENZASTATO DI COSCIENZA MINIMO RESIDUALEaumento della v gilanza
Stato vegetativo (SV)
Preservazione dei meccanismi di arousal associati a completa assenza della consapevolezza di sè e dell’ambiente esterno
Sede anatomica del danno: lesione bilaterale corticale cerebrale con risparmio delle strutture troncoencefaliche
Alcuni studi mostrano una riduzione del metabolismo cerebrale del 40-50% mentre per altri risulterebbe nella norma
Metabolismo cerebrale nei disturbi di coscienza
Stato di Coscienza Minimale
Minimally Conscious State
• Coma
Sede di danno: lesione degli emisferi cerebrali con possibile maggior risparmio delle connessioni cortico-sottocorticali e cortico-talamiche
Mutismo acinetico
Stato di veglia con limitata evidenza oggettiva di consapevolezza. I pz sembrano non in grado di muoversi o parlare ed hanno periodici cicli di arousal come indicati dall’apertura degli occhi.
Sede del danno: lesioni bilaterali mediali del lobo frontale (giro del cingolo) che portano a grave deficit nella motivazione e inabilità a programmare ed iniziare un’azione (deficit funzioni esecutive)
Diagnosi differenziale:
MCS → non ho risposta motoria allo stimolo tattile, doloroso o verbale
SV → assenza di spasticità e alterazione dei ROT con relativo risparmio quindi delle vie cortico-spinali
Stato confusionale
Sinonimo di stato confusionale acuto e di encefalopatia acuta.
Si caratterizza per un deficit acuto di attenzione con alterazione della coscienza e pensiero disorganizzato. Ha un decorso fluttuante. Possono associarsi disturbi percettivi, alterazioni del ciclo sonno-veglia; deficit di memoria, aumento o riduzione dell’attività motoria.
Può precedere il coma o segnarne l’uscita.
Sede di danno: lesione focale frontale o parietale dx, cause tossiche, metaboliche, endocrine.
Diagnosi differenziale: demenza, crisi epilettiche non convulsive, stato post-critico
Locked-In SyndromeLetteralmente “chiuso dentro”
Quadro di quadriplegia ed anartria con preservazione della veglia e della coscienza
Non è un disturbo di coscienza ma va posto in diagnosi differenziale
E’ causato da una lesione (ischemica, emorragica, traumatica) nella regione ventrale del ponte con risparmio del 3 ° n. cranico e dei movimenti oculari di verticalità e ammiccamento. Non coinvolge il sistema ARAS localizzato più dorsalmente nel ponte.
(N.B: esistono forme totali con perdita anche dei movimenti oculari!)
Diagnosi differenziale: GBS, botulismo, CRIMYNE, utilizzo di bloccanti neuromuscolari con inadeguata sedazione
Eziologia dei disturbi di coscienza
• Lesioni primitive di ambedue gli emisferi
• Lesioni emisferiche con dislocamento della
linea mediana
• Lesioni del Tronco Encefalico
Eziologia dei disturbi di coscienza
• Lesioni primitive di ambedue gli emisferi• Traumi cranio-encefalici
contusioni e danno assonale diffuso
• Ischemie
embolie, ecceso di coagulazione,vasculiti
• emorragie
subaracnoidee e intraventricolari
Eziologia dei disturbi di coscienza
• Trombosi dei seni cavernosi• Encefalopatia ipossi.ischemica• Meningiti ed encefaliti• Crisi convulsive generalizzate• Stato di male epilettico• Encefalopatia ipertensiva• Encfalomielite acuta disseminata• Idrocefalo acuto
Eziologia dei disturbi di coscienza
•Lesioni di un solo emisfero•Traumi•Ematomi sub ed epidurali•Estesi ictus emisferici•Emmorragie intraparenchimali•Ascessi•Edema cerebrale / ipertensione endocranica
•Lesioni del Tronco Encefalico•Trauma•Emorragia•Mielinolisi pontina centrale•Cono di pressione
Esame obiettivo del pz in coma
livello di coscienza posizione spontanea del corpo esame motorio esame di n. cranici pattern respiratori
Le cause strutturali danno segni di lato e deterioramento rostrocaudale con disfunzioni del tronco
La presenza di movimenti involontari (crisi epilettiche, mioclono, asterixis) suggerisce invece un’eziologia metabolica
segni di meningismofondo oculareesame della cute
Nel paziente emiplegico la deviazione degli occhi
verso il lato sano les. emisferica verso il lato plegico les. pontina
Movimenti erratici suggeriscono una les. diencefalica
Nistagmo retrattorio, convergente, monoculare, bobbing les. mesencefalo-pontina
Posizione spontanea del corpo e dello sguardo
Esame motorio
Esplorazione dei riflessi del tronco
Pupille
Pattern Respiratori
Ernie Cerebrali
1
2
3
Cingolo
Uncus
Tonsille cerebellari
1: sottofalciale
2: transtentoriale
3: tonsillare
4: transtentoriale
ascendente
Verme cerebellare
4
Ernie Cerebrali
DIAGNOSIClinica
TC/MRI
Esame chimico-fisico e sierologico del liquor
EEG (ruolo diagnostico- prognotico- supporto
terapeutico)
.
Lesione Clinica EEG
Corteccia >> Stato Confusionale > > Perdita del Ritmo Alfa (tutta )
Neocorteccia >> Sindrome Apallica >> Alterazioni Variabili nel Tempo
Tronco encefalo >> COMA > Rallentamento (diencefalo) dei Ritmi Tronco encefalo > Morte Cerebrale > Silenzio Elettrico ( tutto )
C O M ARAPPORTO FRA LESIONE DELLE STRUTTURE DEL SN E ALTERAZIONI DELLE ATTIVITA’ BIOELETTRICHE
Lieve alterazione della vigilanza
Ritmi rapidi beta da farmaci, lieve rallentamento dei ritmi di fondo
Coma post traumatico, profondità medio - lieve
prevalenza di onde theta, ed in minor misura delta uniformemente prevalenza di onde theta, ed in minor misura delta uniformemente distribuitidistribuiti
Coma da stato di male epilettico
Rallentamento dei ritmi di fondo ed attività epilettica sull’ emisfero sinistro
Coma da farmaci depressori il SNC
COMA DA ENCEFALITE
Coma da lesione del tronco encefalico
Evoluzione di grave coma post anossico
Abbondante attività parossistica
Evoluzione di grave coma post anossico
Parossismi e ritmi rapidi frammisti a periodi di silenzio elettrico
Evoluzione di grave coma post anossico
Abbondante attività parossistica su un fondo depresso
Evoluzione di grave coma post anossico
Grave depressione delle attività elettriche, isolati parossismi
Coma depassè da arresto cardiocircolatorio
Scarsa attività residua, tracciato prossimo al silenzio elettrico
Analisi delle attività bioelettriche nel coma
PROGNOSI
Indispensabile avere strumenti prognostici per valutare il pz in coma al fine di razionalizzare le decisioni terapeutiche e programmare un eventuale percorso riabilitativo
Fattori prognostici eziologia del coma segni clinici neuroimaging dati biochimici studi neurofisiologici
DIAGNOSI E PROGNOSI DEL COMA I POTENZIALI EVOCATI :
• .
P. E. Somatosensoriali Sensitivi e Cognitivi
N20P25P300P25N20Potenziali Evocati
Eziologia
Miglior prognosi
► tox-metabolico vs strutturale
► post traumatico (TBI) vs anossico (HIE)
Segni clinici nel coma post anossico correlati a prognosi sfavorevole
► durata del coma► M1 al 3° giorno► segni di danno del troncoencefalo (assenza riflesso pupillare al 1° o 3° giorno e
assenza del riflesso corneale al 1° gg)
Fattori prognostici
80% MC o SV
20% MC o SV
80% risveglio
20% risveglio
TBI HIE
NeuroimagingPrognosi sfavorevole (con basso valore predittivo), pur con iniziale
conservazione riflessi pupillari, se presenti► lesioni del tronco (per lo più della porzione dorsolaterale)► danno assonale diffuso► lesioni del corpo calloso
Markers biochimiciMolecole specifiche cerebrali (enolasi specifica neuronale; s100
beta; proteina acida gliofibrillare; isoforma BB CK) presenti nel sangue o nel liquido cerebro-spinale sono state postulate in grado di riflettere la gravità del danno cerebrale .
In realtà sono risultate essere markers sensibili al danno cerebrale ma la specificità ed il loro valore predittivo è insufficiente se comparato ai segni clinici e agli studi con i potenziali evocati somatosensitivi (SSEP)
DIAGNOSTICA PER LA PROGNOSI DEL COMA
Neuroimaging
► Prognosi sfavorevole (con basso valore predittivo), pur con iniziale conservazione riflessi pupillari, se presenti
► lesioni del tronco (per lo più della porzione dorsolaterale)
► danno assonale diffuso
► lesioni del corpo calloso
DIAGNOSTICA PER LA PROGNOSI DEL COMA
Markers biochimici• Molecole specifiche cerebrali (enolasi specifica neuronale;
S100 beta; proteina acida gliofibrillare; isoforma BB CK) presenti nel sangue o nel liquido cerebro-spinale sono state postulate in grado di riflettere la gravità del danno cerebrale .
• In realtà sono risultate essere markers sensibili al danno cerebrale ma la specificità ed il loro valore predittivo è insufficiente se comparato ai segni clinici e agli studi con i potenziali evocati somatosensitivi (SSEP)
Diagnostica neurofisiologica del pz in coma
EEGL’EEG esprime l’effettivo stato clinico del pz e dà indicazioni sulla
possibilità di recupero dello stato di coscienza. E’ evidente che indicazioni prognostiche più valide possono essere
tratte da un prolungato monitoraggio dell’attività elettrica cerebrale che permetta di apprezzare spontanee fluttuazioni o progressive modificazioni del pattern EEG
• Indicatori e Parametri da valutare:rallentamento del ritmo di fondoriduzione di ampiezzareattività agli stimolipattern speciali
• Limiti e Fattori confondenti neurosedazione pattern EEG a significato incerto
Quadri EEG nel coma post anossico
• vd class. Synek 1991 o Bassetti 1987
DIAGNOSTICA PER LA PROGNOSI DEL COMA Potenziali Evocati Somatosensitivi (PES)
DIAGNOSTICA PER LA PROGNOSI DEL COMA
• I PES sono potenziali stimolo-correlati che esplorano la conduzione lungo le vie somatosensitive centrali (cordonali posteriori) secondo una localizzazione topografica precisa
• Le loro componenti sovramidollari sono pertanto un indice di funzionalità cerebrale
Hanno il vantaggio di essere resistenti agli anestetici
Le onde che si registrano sono semplici da interpretare e misurare
DIAGNOSTICA PER LA PROGNOSI DEL COMA
DIAGNOSTICA NEUROFISIOLOGICA
PER LA PROGNOSI DEL COMA
Normale Patologico: N20 di aumentata latenza
Patologico: asimmetria di ampiezza N20 con normale TCC
N20 Assente
EEG – PES
EEG piatto con N20 preservata
Potenziali cognitivi- P300
I potenziali cognitivi sono potenziali evento correlati perciò sensibili al “significato dello stimolo” e che risentono della neurosedazione.
Rappresentano uno strumento per esplorare il contenuto della coscienza
La presenza della componente P300 o P300 like indica un’attivazione di diverse aree associative
Morte cerebrale(decreto n. 582 del 22.08.1994, Art3)
• stato di incoscienza;
• assenza dei riflessi corneale, fotomotore , oculocefalico, oculovestibolare, carenale, assenza di reazione allo stimolo doloroso portato nel territorio di innervazione del trigemino, assenza di respirazione spontanea dopo sospensione della ventilazione artificiale fino al raggiungimento di ipercapnia accertata da 60mmHg con pH ematico minore di 7,40;
• silenzio elettrico cerebrale documentato da EEG eseguito secondo le modalità tecniche riportate nell’allegato 1;
• assenza di flusso ematico cerebrale preventivamente documentato nelle situazioni particolari previste dal comma 2 art. 2.
Periodo di osservazione
6 ore per adulti e bambini > 5 anni
12 ore per i bambini tra 1 e 5 anni 24 ore per i bambini < 1 anno nel neonato l’accertamento può essere eseguito solo se la
nascita è avvenuta dopo la 38° settimana di gestazione e comunque dopo una settimana di vita extrauterina
In caso di danno cerebrale anossico il periodo di osservazione non può iniziare prima di 24 ore dal momento dell’anossia
EEG
silenzio elettrico cerebrale ovvero assenza di attività
elettrica spontanea o provocata di ampiezza superiore
a 2 μVolt su qualsiasi regione del capo per una durata
continuativa di 30 minuti.
Test di Apnea Valuta la mancata funzionalità dei chemocettori bulbari attestando l’assenza di respirazione spontanea.
L’obiettivo del test è il raggiungimento di valori di ipercapnia ( 60 mmHg) con pH ematico < 7,40.
Linee guida relative all’utilizzo dei metodi flussimetrici
Presenza di fattori che interferiscono sul quadro clinico ed EEG
- farmaci depressori del SNC
- alterazioni endocrino – metaboliche
- Ipotermia
Assenza di diagnosi eziopatogenetica certa
Situazioni cliniche che impediscono l’esecuzione dell’esame dei riflessi del tronco e dell’EEG
- vasti traumatismi craniofacciali
- alterazioni anatomiche
Angiografia cerebrale
Angiografia cerebrale
VANTAGGI Non inficiata da farmaci
neurodepressori Codificata e affidabile Gold standard nelle prove
di flusso Eseguibile nella maggior
parte degli ospedali
SVANTAGGI Costosa Rischio di complicanze
legato alla metodica e alla somministrazione di MdC iodato
Necessità di trasporto del paziente
Falsi negativi
DIAGNOSTICA PER LA PROGNOSI DEL COMA PET & SPECT
•Misurano il metabolismo cerebrale residuo
•N n n n
•Mmmm
•gggg
Doppler Transcranico
Doppler Transcranico
VANTAGGI Eseguibile al letto del
paziente Non invasivo Ripetibile Basso costo
SVANTAGGI Limitazioni tecniche come
il riscontro di finestre craniche inadatte all’esplorazione.
inattendibilità dei risultati in bambini al di sotto di 6 anni e in pazienti con PAS < 70mmHg
Falsi negativi
P.E. Vs EEG nel Coma
Il P. E. S. è ancora visibile mentre l’EEG è già piatto
Eziologia dei disturbi di coscienza
“Alterazioni della coscienza”
Eziologia dei disturbi di coscienza
Eziologia dei disturbi di coscienza
Analisi delle attività bioelettriche nel coma
Prima oraPrima ora
• Rappresentazione compressa nel tempo delle attività bioelettriche durante un coma indotto da farmaci depressori del SNC
EEG e COMA
• Tracciati EEG
• pz coma uremico
• pz ictus emisferico
STATO CONFUSIONALECOMASTATO VEGETATIVOSTATO VEGETATIVO PERSISTENTEMORTE CEREBRALECOSCIENZASTATO DI COSCIENZA MINIMO RESIDUALEaumento della v gilanza