Convegno

“Problematiche di Cardiologia Pediatrica nella Gestione integrata fra Ospedale e Territorio”

26/10/06 Sala Convegni – Fiera di Pordenone

Un Caso di Aritmia

Dr. Ermanno DamettoU.O.Cardiologia-A.R.C. Pordenone

Davide, 10 anni

- Familiarità negativa per cardiopatia e morte improvvisa

- Nascita e sviluppo psicosomatico normale

- Attività sportiva non agonistica

- Asintomatico

- Riscontro all’ auscultazione di toni aritmici

ECG 04/2004

Battito sinusale:Extrasistole ventricolare:BBDx + deviazione

assiale sinistraTipo

BBS + deviazione assiale destra

Holter:• Ritmo sinusale, con scappamenti giunzionaliprevalentemente notturni; BBdx intermittente• Frequentissima extrasistolia ventricolare con morfologia tipo BBsin con episodi di TVNS (max 6 battiti, FC max150 bpm)

Ecocardiogramma: NORMALE

Interpretazione clinica condivisa con centro di III livello:

“Tachicardia ventricolare idiopatica ad origine dal cono di efflusso ventricolare destro”

- Prognosi non severa

- Non indicazioni a terapia specifica

-Sconsigliata attività fisica intensa

- F-UP semestrale, controllo comunque in casi di sintomi

Tachicardia dal tratto di efflusso ventricolare destro

TV focale

Atrio DX

Ventricolo DX

Valv. Tricuspide

Valv. Polmonare

1) Extrasistolia

Tre forme Morfologia tipo blocco di branca sinistro con deviazione assiale destra.

D1

D2

D3

aVR

aVL

aVF

V1

V2

V3

V4

V5

V6

2) TV iterativa

3) TV sostenuta

Caratteristiche cliniche

Descritta a tutte le età

Sintomi: - Palpitazioni (80%)- Vertigini (50%)- Sincopi (10%)

Remissione spontanea: 5-20%

Prognosi: eccellente

(casi eccezionali di morte improvvisa, possibili “misdiagnosis”)

Caratteristiche strumentali

ECO: normale > 90%, altrimenti alterazioni minori

ECG: normale 90%, BBDx 10%

Test ergometrico: positivo 25-50%

Potenziali tardivi: negativi Esempio di potenziali tardivi positivi

RMN: generalmente normale, descritte alterazioni minori

Biopsia: generalmente normale, talora alterazioni aspecifiche

Studio elettrofisiologico: caratteristiche specifiche, risposta all’ adenosina.

Prim

a Li

nea

Seco

nda

Line

a

La diagnosi si basa quindi su:

1) Morfologia delle tachicardie

2) Esclusione di patologia cardiaca

3) In casi dubbi e selezionati studio elettrofisiologico

Follow-up clinico-strumentale periodico: OBBLIGATORIOper escludere che le aritmie siano espressione di patologia cardiaca strutturale occulta che si manifesta successivamente.

Terapia:

Farmaci: risposta del 25-50% a tutte le classi

Ablazione transcatetere: efficacia 90%

……continua la storia di Davide

12/04

Controllo clinico-strumentale a 6 mesi: asintomatico

V.Dx.Ecocardiogramma:

Lievemente dilatato conglobostà della camera

V.Dx

V.Sx

Parete libera sopra-apicale ipocinetica, iperecogena ed assottigliata

Apice V. dx polilobulato

V. Sx: normale

Piccola estroflessioneipocinetica sottotricuspidale

V.Sx

V.Dx

Prova da sforzo

•Asintomatico• Normale crescita PA • Non modificazioni del tratto ST

• Test interrotto a IIº stadio di Bruce (64% della FC maxprevista) per incremento delle aritmie ventricolari con numerose triplette ed un episodio di TVNS (6 battiti, FC 180 bpm)

Sospetta cardiomiopatia aritmogena del ventricolo destro

Ricovero in Cardiologia per iniziare sotalolo(40 mg x 2) in monitoraggio telemetrico.

-Dimesso in terapia con sotalolo (80 mg + 40 mg) con programma di ricovero presso il Centro di riferimento di IIIº livello dopo 2 settimane.

- Nel frattempo assoluta astensione dall’attività fisica.

ECG predimissione: bradicardia giunzionale, BBD, deviazione assiale sinistra

Cardiomiopatia aritmogena del ventricolo destroProgressiva sostituzione fibroadiposa del miocardio ventricolare destro, ed in casi avanzati anche sinistro

Apice cardiaco

V. Sin V. Dx

Prevalenza: 1:5000

Forme familiari: 50% 9 Loci genici identificati

4 STADI:

La Morte improvvisaè possibile a tutti gli stadi

1) Forma occulta (non sintomi, alterazioni ECG minori)

2) Forma conclamata (aritmie)

3) Scompenso ventricolare destro

4) Scompenso ventricolare sinistro (biventricolare)

Causa di morte improvvisa < 35 anni

- 5% negli USA

- 14% nel Veneto

Mortalità:

2,3% per anno nella Casistica di Fontaine (131 pz)

0,08% per anno nella casistica di Nava (151 pz)

Le tachicardie nella displasia aritmogena

Atrio DX

Ventricolo DX

Valv. Tricuspide

Valv. Polmonare

Extrasistoli ventricolariTV monomorfeTV polimorfeFibrillazione ventricolare

Diagnosi: a) sospetto clinico

- Familiarità per la malattia

- Sincopi inspiegate

- Aritmie ventricolari con morfologia tipo BBS (originano dal ventricolo destro)

- Alterazioni ECG

Diagnosi: Criteri diagnostici della Task Force (criteri di Mc Kenna)

DIAGNOSI:2 criteri maggiori, 1 maggiore + 2 minori o 4 minori (di “capitoli” diversi)

1 min

1 min

Fattori di rischio per MI:

- Familiarità maligna

- Sincopi/Pregresso arresto cardiaco

- Tachicardie ventricolari

- Disfunzione ventricolare sinistra

Terapia:

1) Indicazioni comportamentali: astensione da sforzi

2) Terapia farmacologica: - antiaritmica (sotalolo / betabloccanti + amiodarone)

- antiscompenso (ACEI, betabloccanti, diuretici)

3) Defibrillatore: in casi ad alto rischio

…..riprendiamo la storia di Davide

Holter di controllo a 7 giorni dalla dimissione:aritmie ventricolari ripetitive comprese TVNS polimorfe

STATUS: Quadro di aritmie minacciose non controllate dalla terapia e diagnosi eziologica ancora incompleta

01/2005 Ricovero in Cardiologia per monitoraggio e trasferimento presso il Centro di riferimento di IIIº livello:

• Cateterismo cardiaco:

- marcata dilatazione Vn dx

- lieve dilatazione Vn sin con funzione sistolica conservata

- normale indice cardiaco (4.2 L/min/m2)

• Biopsia endomiocarica (4 frustoli Vn dx)

Miocardite attiva Con metodiche di biologia molecolare si documenta l’ assenza di infezione da DNA e RNA virus

Non è il primo caso di miocardite destra che mima una cardiomiopatia aritmogena del ventricolo destro:

Michaels, Human Pathology 2000; 31 (5): 618-21

Bomma, JCE 2004; 15: 300-306

Corrado, Circulation 2005; 111: 3042-50

•Impostata terapia con:- deltacortene (per 3 mesi a scalare)- azatioprina 50 mg x 2- ramipril 5 mg- sotalolo 80 mg x 2- omeprazolo 20 mg

• Dopo settimane dall’ inizio della terapia immunosoppressivapersistenza alla telemetria di EV monomorfe con lunghi episodi di bigeminismo Vn e run di TVNS

STATUS: persistenza di aritmie minacciose nonostante terapia antiaritmica ed immunosoppressiva

Miocardite come causa di morte improvvisa giovanile (< 35 anni)

Topaz 1985 25%

Neuspiel 1985 27%

Phillips 1986 42%

Kramer 1989 29%

Dory 1991 25%

Basso 1999 10%

3/06 Impianto di defibrillatore

Test Ergometrico:Dopo 3 settimane dall’ impianto:

- Sospeso a 12 Mets per affaticamento (80% FC max)

- Blanda attività extrasistolica con EV singole e rare coppie fino al 3° stadio di Bruce

- Netto incremento delle extrasistoli ventricolari con frequenti coppie e triplette a partire dal 4° stadio di Bruce

Alla luce della prova da sforzo e della protezione con sotalolo e ICD è stato quindi permesso al bambino

di riprendere una attività fisicacomprendente sforzi lievi-

moderati anche per favorire l’accettazione della malattia.

18/4/06 Shock su tachicardia ventricolare 220 bpm

TV non sostenute registrate dall’ impianto all’ ultimo F-Up (6/06)

Episodi

Aprile 2005 161

Maggio 2005 68

Ottobre 2005 1

Novembre 2005 1

Effetto benefico del ciclo di terapia immunosoppressiva ??!

Terapia immunosoppressiva nelle miocarditi:

CONTROVERSA !

Ma c’ è qualche evidenza:

Frustaci, Circulation 2003; 107: 857-863:

41 pz con miocardite linfocitaria attiva trattati con prednisone e azatioprina. Circa 50 % responders, caratterizzati al contrario dei non responders da assenza di genoma virale alla biopsia miocardica.

Vester, Z Kardiol 1997, 86 298-308

12 pz con miocardite cronica e aritmie ventricolari (TV/FV) trattati con metilprednisolone ± azatioprina: nel 75% netta riduzione degli infiltrati infiammatori e parallelamente delle aritmie.

6/06 controllo clinico-strumentale:

Asintomatico, modica attività fisica

ECO: quadro non evolutivo

ECG: Ritmo giunzionale con aspetto da emiblocco anteriore sinistro

Tachicardie ventricolari

Cuore strutturalmente sano Cuore strutturalmente alterato

Patologie elettriche primitive(TV polimorfe/FV)- Sdr del QT lungo - Sdr del QT corto- Brugada- CPVT

Cardiomiopatie

- CM aritmogena del ventricolo destro

- CM ipertrofica - CM dilatativa

Cardiopatie congenite operate e non.

Miocarditi

Tumori cardiaci

Tachicardie ventricolarimonomorfe idiopatiche

-Dai tratti di efflusso ventricolari

-Tachicardie ventricolarifascicolari

Il percorso di Davide è stato lungo e complesso.

Ci ribadisce l’ importanza del follow-up clinico-strumentale per cogliere i primi segni di eventuale patologia strutturale cardiaca che in caso di ectopie ventricolari cambia la prognosi.