TUMOR ENDOBRONQUIAL DE DIAGNOSTICO INCIERTO€¦ · nódulos múltiples (5%), masas mediastínicas,...

TUMOR ENDOBRONQUIAL DE DIAGNOSTICO INCIERTO

Dr. Edwin Mármol Cazas Servicio de Cirugía TorácicaHospital Universitario de Girona Dr. Josep Trueta

BCN 14 de Abril del 2010

CASO CLÍNICO

Antecedentes personalesVarón de 44 añosEx fumador 30 pq/añoSin alergias conocidasProfesión pintor

Antecedentes patológicosSin antecedentes de interés

CASO CLÍNICO

Enfermedad actualCuadro de un mes de evolución, con tos no productiva y dolor torácico izquierdo.Disnea de grandes esfuerzos, no refiere hemoptisis ni fiebre, siendo tratado con inhaladores y antitusígenos.

Exploración físicaHipoventilación del hemitórax izquierdo

EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS

Rx de tórax. Discreta perdida de volumen en hemitórax izquierdo


TC Tórax: BPI tumoración de 20 mm de bordes lisos que estenosa casi en su totalidad del BPI. Perdida de volumen del pulmón izquierdo con extensa afectación pleuroparenquimatosa en LSI y un pequeño derrame pleural.


Broncoscópia: Tumoración endobronquial en BPI a 2-3 cm de carina, tumoración lisa bien delimitada con vascularización que predomina en la zona pedicular, la tumoración ocluye más del 95% de la luz del BPI, sin permitir el paso del instrumental(5 mm) (probable carcinoide)Biopsia bronquial: Marcada fibrosis y ligero infiltrado linfocitarioBAS: Inflamación leve aguda y crónica


PFR: FVC 2.21 46%; FEV1 1.91 52%

Alteración ventilatoria mixta de severa intensidad.

TRATAMIENTO

Broncoscopia rígida: Tumor no pediculado en BPI, no resecable endoscópicamente.

Toracotomía / Broncoplastia: Tumoración endoluminal. Broncotomía de BPI proximal y distal, exéresis de manguito bronquial que contiene la tumoración. Sutura termino-terminal con puntos sueltos de Ethibond 3/0. Se comprueba luz endoluminal con FBS descartando estenosis bronquial. Mioplastia con intercostal. Se completa aerostasia con Histoacryl® y Tissucol®.

POTOPERATORIO

PostoperatorioCorrecta evolución postoperatoria inmediataRetirándose los drenajes a las 48 y 72 hrs.Es dado de alta con correcta evolución clínica y radiológica al cuarto día postcirugía

POSTOPERATORIO

Broncoscopia postoperatoria (3er día postop): BPI con cambios postquirúrgicos sin fugas ni sangrado, páso del broncoscopio sin dificultad, visualizando mucosa levemente edematosa con segmentarios permeable en LSI y LII. Luz del BPI prácticamente normal, con una disminución inferior al 10%.

POSTOPERATORIO

TC Tórax Pos-resección: BPI permeable

Anatomía patológica: Tumor miofibroblástico inflamatorio de bronquio principal izquierdo. Márgenes de resección libres

TUMOR MIOFIBROBLASTICO INFLAMATORIO

Descrita por primera vez por Brumm en 1939

Granuloma de células plasmáticas, xantogranuloma, fibroxantoma, histiocitoma, neumonía pseudoneoplásica del pulmón, pseudotumor inflamatorio, tumor miofibroblástico inflamatorio.

Raro tumor benigno, su verdadera prevalencia es desconocida, se presenta con mayor frecuencia en el pulmón, representa 0.04-1% de todos los tumores pulmonares(3)(4), su presentación es mas frecuente en menores de 30-40 años, siendo la patología tumoral pulmonar mas frecuente en niños (56%)(5)

Etiología y patogenia: Es desconocidaNaturaleza reactiva, inmunológica


Características clínicasLa presentación es variable, según la localización, su carácter invasivo. La mayoría no presenta síntomas (no invasivos)

RadiologíaLa mayoría presenta una masa o nódulo pulmonar solitario (87%), nódulos múltiples (5%), masas mediastínicas, tumor endobronquial (0,6%)(1)(2)

DiagnósticoEs anatomopatológicoDifícil diagnóstico pre quirúrgicoPAAF , citología, imposibilidad de descartar malignidadSuele realizarse tras la resección quirúrgica


HistologíaProliferación de fibroblastos fusiformes con un infiltrado inflamatorio polimorfo de células plasmáticas, linfocitos, histiocitos y neutrófilos(2)

Subtipos histológicos(2)Neumonía organizativaHistiocitoma fibrosoLinfoplasmocítico

No invasivo, pequeñas lesiones localizadasInvasor, atipia nuclear y alto número de mitosis(4)

Células positivas para vimentina, actina, músculo liso y desmina


Diagnóstico diferencialEs muy amplio, incluyendo neoplasia primarias, metástasis, adenoma, secuestro pulmonar, malformaciones adenomatoide quística, granulomatosis de Wegener, TBC pulmonar, linfomas(2)(6)Por su presentación clinico-radiológica y apariencia macroscópica intraoperatória se solapa con frecuencia con la del carcinoma broncopulmonar.(7)

TratamientoCirugía es el tratamiento de elección

PronosticoEs excelente cuando la exéresis es completa, con una supervivencia mayor del 95% a los 5 años.

BIBLIOGRAFIA

1. C. Payá Llorens, J.M. Galbis Carvajal, J.J. Mafé Madueño, B Baschwitz Gómez, J.M. Rodríguez Paniagua y C. Alenda González. Seudotumor inflamatorio pulmonar de localización intraparenquimatosa. Arch Bronconeumol 2003;39(11):527-30

2. I. Pinilla, Y. Herrero, M.I. Torres, M. Nistal y M. Pardo. Tumor inflamatorio miofibroblástico pulmonar. Radiológía 2007;49(1):53-5

3. Hiroyuki, Tadashi Hasegawa, Shun-ichi Watanabe, Kenji Suzuki, Hisao Asamura and Ryosuke Tsuchiya. Inflammatory myofibroblastic tumor of the lung. Eur J Cadiothorac Surg 2004;25:155-159

4. Robert J. Cerfolio, Mark S. Allen, Antonio G. Nascimento, Claude Deschamps, Victor F. Trastek, Daniel L. Miller and Peter C. Pairolero. Ann Thorac Surg 1999;67:933-936

5. Katharina Ochs, Beatrix Hoksch, Urs Frey, Ralph A. Schmid. Inflammatory myofibroblastic tumour of the lung in a five-year-old girl. Interactive CardioVascular and Thoracic Surgery xx(2010) xxx-xxx ( in press)

6. M. Oscoz Lizarbe, J. Hualde Olascoaga, E. Rúperez garcía, T. Molins Castiella, M. Sagaseta de Llúrdoz Uranga Maria y J. Molina Garicano. Tumor miofibroblástico el la edad pediátrica. A propósito de 3 casos. An Pepiatr (Barc).2009;71(4):331-335

7. J. Belda, M. Serra, X. Baldò, J.M. Gimferrer, M. Catalán, M.A. Callejas, E. Canalis, J. Sánchez-Lloret. Seudotumor inflamatorio de pulmón. Presentación de tres casos y revisión de la bibliografía. Cir Esp. 1998;64:570-4

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