TRATTAMENTO RIABILITATIVO NELLA

SPINA BIFIDA

NICOLA SMANIA

Servizio di Rieducazione Funzionale

Policlinico G.B. Rossi, Verona

SPINA BIFIDA

Difetto di chiusura del tubo neurale nel primo mese di età gestazionale

Rachide normale Meningocele Mielomeningocele

CLASSIFICATION(Petrone, 1982)

EZIOLOGIA (95% MULTIFATTORIALE)

FATTORI GENETICI

• Familiarità• Incidenza più elevata nelle femmine• Incidenza variabile in gruppi etnici diversi• Variabilità del tasso di prevalenza in relazione ad aborti precedenti•Incidenza più elevata in gemelli monozigoti

FATTORI AMBIENTALI

• Modificazione prevalenza dopo

migrazione di gruppi etnici

• Trends stagionali (> nati in inverno)

• Deficit nutrizionali (vit. A e Zn)

• Rischi ambientali chimici e fisici

DIAGNOSI PRENATALE

• Dosaggio della α-feto-proteina e dell’acetil-colinesterasi nel liquido amniotico

• ecografia

PREVENZIONE• Consulenza genetica

• Uso di multivitaminici in gravidanza• Diagnosi prenatale

PATOGENESI

CLINICA

• Formazione cistica a diversi livelli spinali

• Deficit motorio agli arti inferiori

• Deformità ortopediche congenite

• Incontinenza anale

• Segno del “sole calante”

• Aumento circonferenza cranica

• Deficit sensitivo

PATOLOGIE ASSOCIATEPATOLOGIE ASSOCIATE

Neurologiche

Non neurologiche

• Idrocefalo• Paralisi AAII• Malformazioni encefaliche (microgiria)• Disfunzioni urinarie• Turbe dell’evacuazione

• Cardiopatie congenite

• Labiopalatoschisi

• Gastroschisi

• Atresia anorettale

• Deformità agli AAII

TIPI DI LESIONE NEURALETIPI DI LESIONE NEURALE

II

IIII

RIABILITAZIONE NELLA SPINA BIFIDA

OBIETTIVI:

• Valutazione del deficit motorio

• Prevenzione dei danni secondari

• Raggiungimento della stazione eretta e/o

ricerca del miglior assetto posturale

• Aumento dell’autonomia

SQUILIBRIO MUSCOLARE

CARATTERISTICHE:

• Deficit di forza muscoli antagonisti

• Retrazione muscolo agonista

• Limitazione articolarità

• Perdita funzione

ORTESI NELLA SPINA BIFIDAORTESI NELLA SPINA BIFIDA

PROBLEMATICHE NELL’ADOZIONE DI ORTESI DINAMICHE

• Paralisi motoria e sensitiva

• Assenza di propriocezione

• Importanza della sensibilità per strutturazione dello schema corporeo

• Rappresentazione mentale dell’ortesi

• Importanza dell’adattamento

• Integrazione cognitivo-affettivo-funzionale

• Individuazione del tempo migliore per adozione

•Ortesi statiche: prevengono danni secondari

•Ortesi dinamiche: compensano il deficit di forza

REQUISITI DELL’ORTESI

• Semplicità di costruzione

• Affidabilità

• Praticità nell’uso

• Comfort• Estetica

ORTESI STATICHE

ORTESI DINAMICHE

• Scarpe ortopediche• Plantari• Speronature al tacco

LIVELLO S3LIVELLO S3Muscoli deficitari: intrinseci del piede

LIVELLO S2LIVELLO S2

Muscoli deficitari• Estensori dell’anca (+)• Ischio-crurali (+)• Plantiflessori estrinseci (+)• Intrinseci del piede (+++)

ORTESI STATICHE ORTESI DINAMICHE

LIVELLO S1LIVELLO S1

Muscoli deficitari• Grande e medio gluteo• Ischio-crurali esterni• Plantiflessori• Intrinseci del piede

ORTESI STATICHE

ORTESI DINAMICHE

LIVELLO L5LIVELLO L5

Muscoli deficitari • Grande e medio gluteo• Ischio-crurali (semitendinoso)• Loggia posteriore e anteriore della gamba• Intrinseci del piede

Ortesi dinamicheOrtesi statiche

• Come livello S1• Divaricatore di Putti

LIVELLO L4LIVELLO L4

Muscoli gravemente deficitari• Estensori delle anche• Adduttori delle anche

Muscoli parzialmente deficitari• Abduttori delle anche• Quadricipiti

ORTESI STATICHE

Come per L5

ORTESI DINAMICHE

LIVELLO L3LIVELLO L3

• Estensori dell’anca• Adduttori dell’anca• Abduttori dell’anca• Quadricipite

Muscoli gravemente deficitari

Muscoli parzialmente deficitari •Flessori dell’anca (sup. e prof.)

ORTESI STATICHE ORTESI DINAMICHE

LIVELLO L2LIVELLO L2

DEAMBULAZIONESTAZIONEERETTA

• Estensori dell’anca• Adduttori dell’anca• Abduttori dell’anca• Quadricipite

Muscoli gravemente deficitari

• Flessori dell’anca (sup. e prof.)• Quadrato dei lombi

Muscoli parzialmente deficitari

ORTESI STATICHE: come per L3

ORTESI DINAMICHE

LIVELLO L1LIVELLO L1

• Flessori dell’anca• Quadrato dei lombi

Muscoli gravemente deficitari

ORTESI STATICHE: come per L3

ORTESI DINAMICHE

SCOLIOSI NEUROGENA:

MIELOMENINGOCELE

Prevalenza variabile: 62% (Raycroft,Curtis.1972) solo curve acquisite (sopralesionale)

80-90% (Muller,Nordwall.Spine,1992) anche curve congenite (lesionale)

Fattori predittivi per lo sviluppo di una curva (Trivedi,Thomson et al. JBJS, 2002):

-Livello lesionale alto (>L3)

-Livello prima vertebra integra

-Dislocazione dell’anca

-Perdita della deambulazione

-Associazione non causale con la spasticità e con l’asimmetria di livello motorio

-Tethered cord syndrome, siringomielia

-Obliquità pelvica

CORSETTO STATICO

IDROCEFALOIDROCEFALO

Accumulo di liquido cerebro-spinale causato da:•Eccesso di produzione•Difetto di circolazione

•Deficit di riassorbimento

• Stenosi dell’acquedotto di Silvio• Mancata apertura dei forami di Luska e Magendie• Compressione del tronco encefalico da parte delle tonsille cerebellari

migrate nel canale cervicale

CAUSE:

IDROCEFALO NEL IDROCEFALO NEL MIELOMENINGOCELEMIELOMENINGOCELE

ARNOLD CHIARI IIARNOLD CHIARI II

Le malformazioni di Chiari costituiscono un gruppo di anomalie che sono strettmente correlate dal punto di vista patogenetico.

La più importante di questo gruppo è la malformazione di tipo II o di Arnold-Chiari.

Le caratteristiche principali sono:• Mielomeningocele• Canale vertebrale dilatato• Ipoplasia della fossa cranica posteriore• Erniazione di parte del verme e degli emisferi cerebellari, della parte inferiore IV ventricolo nel Forame Magno• Compressione dei nervi cranici• Idromielia e siringomielia

SINDROME DEL MIDOLLO SINDROME DEL MIDOLLO ANCORATOANCORATO

Sintomi:

• Spasticità• Deficit di forza• Parestesie• Dolore• Alterazione del controllo motorio

CONCLUSIONI

•Il trattamento ortesico è parte integrante della riabilitazione della spina bifida

• L’uso di ortesi dinamiche va introdotto progressivamente rispettando le tappe di acquisizione motoria

•La riabilitazione è importante per ottenere adattamenti all’ortesi