SPLENECTOMIA E ITP - Associazione Stem€¦ · SPLENECTOMIA E ITP: IL PUNTO DI VISTA DEL PAZIENTE...

SPLENECTOMIASPLENECTOMIA

E ITPE ITP

Silvia CantoniSilvia CantoniEmatologiaEmatologiaOspedale Niguarda Ca’GrandaOspedale Niguarda Ca’GrandaMilanoMilano

Fisiologicamente, le piastrine “vecchie” vengono eliminate dalla milza Fisiologicamente, le piastrine “vecchie” vengono eliminate dalla milza

che le riconosce attraverso cellule specifiche che le riconosce attraverso cellule specifiche -- i macrofagi i macrofagi --

La milza è anche la principale sede di eliminazione dei germi circolanti.La milza è anche la principale sede di eliminazione dei germi circolanti.

2

Nell’ITP, il sistema immunitario produce “erroneamente” degli anticorpi Nell’ITP, il sistema immunitario produce “erroneamente” degli anticorpi che si legano alle piastrine.che si legano alle piastrine.Il complesso piastrinaIl complesso piastrina--anticorpo viene riconosciuto dai macrofagi anticorpo viene riconosciuto dai macrofagi che lo fagocitano come se si trattasse di un complesso microboche lo fagocitano come se si trattasse di un complesso microbo--anticorpoanticorpo

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Il fegato produce la trombopoietina =Il fegato produce la trombopoietina =fattore che stimola la produzione di fattore che stimola la produzione di piastrine da parte dei megacariocitipiastrine da parte dei megacariociti

La milza è ricca di macrofagi La milza è ricca di macrofagi ed è responsabile della ed è responsabile della eliminazione delle piastrineeliminazione delle piastrine

I megacariociti del midollo emopoietico I megacariociti del midollo emopoietico producono le piastrine producono le piastrine e le liberano in circoloe le liberano in circolo

I linfociti presenti nei linfonodi e nella milza I linfociti presenti nei linfonodi e nella milza producono “erroneamente” anticorpi producono “erroneamente” anticorpi antianti--piastrine e antipiastrine e anti--megacariocitimegacariociti

I macrofagi riconoscono le piastrine I macrofagi riconoscono le piastrine legate dall’anticorpo come se fossero legate dall’anticorpo come se fossero germi verso cui il sistema immunitario germi verso cui il sistema immunitario ha prodotto anticorpi per eliminarliha prodotto anticorpi per eliminarli

SPLENECTOMIA E ITP: PERCHÈ?

■ ITP: patologia immuno-mediata:

► anticorpi anti-piastrine �� eliminazione delle piastrine nella milza (+/- fegato)

►anticorpi anti-megacariociti �� morte “prematura” dei megacariociti

► si associa deficit relativo di trombopoietina► si associa deficit relativo di trombopoietina

►milza: principale sede di

- produzione di auto-anticorpi

- distruzione delle piastrine legate dagli auto-Ab

LA MILZA LA MILZA È UN È UN

ORGANO “SANO”?ORGANO “SANO”?

SPLENECTOMIA E ITP

La quantità di piastrine circolanti dipende

- dalla produzione del midollo emopoietico

- dalla distruzione splenica

La terapia dell’ITP può agire

- aumentando la produzione di piastrine

- riducendo l’entità della distruzione splenica

SPLENECTOMIA E ITP: PERCHÈ?

• Remissione completa a 10 aa: 70%• Remissione completa a 10 aa: 70%

Vianelli N, Galli M, De Vivo A et al.

Efficacy and safety of splenectomy in immune thrombocytopenic purpura: long-term results of 402 cases.

Haematologica 2005; 90(1):72-77.

SPLENECTOMIA E ITP

Paul KaznelsonPaul Kaznelsonpioniere della splenectomia

come trattamento della ITP come trattamento della ITP

(1916)

SPLENECTOMIA E ITP

1916

SPLENECTOMIA E ITP

Anni ‘50

Anni ‘70

SPLENECTOMIA E ITP

Fino al 1980

SPLENECTOMIA E ITP

Prof. Erich Mühe12 set 1985

1°colecistectomia laparoscopica

1991 Dr B. Delaitre – Dr B. Maignen

1°splenectomia laparoscopica

SPLENECTOMIA E ITP

SPLENECTOMIA LAPAROSCOPICA

SPLENECTOMIA E ITP

SPLENECTOMIA LAPAROSCOPICA ROBOT-ASSISTED

SPLENECTOMIA E ITP

EVOLUZIONE DELLA TECNICA CHIRURGICA:

IMPATTO CLINICO

LAPAROTOMIA LAPAROSCOPIA NIGUARDANIGUARDA

MORTALITA’ % 1 (48/4955) 0.2 (3/1301) 0 (0/55)0 (0/55)

MORBIDITA’ % 13 (318/2465) 9.6 (88/921) 5.4 (3/55)5.4 (3/55)

Kojouri K et al.

Splenectomy for adult patient with idiopathic trombocytopenic purpura: a systematic review to asses long-term platelet

count responses, prediction of response and surgical complications.

Blood 2004; 104:2623-2634

SPLENECTOMIA E ITP: PER CHI ?

6

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Tot

Compl chir

Età: 18-79 anni

N°: 55Laparoscopica 41

Robot assisted 14

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Pst all’intervento:

< 20 x 109/L 7 pz

20- 50 x 109/L 11 pz

> 50 x 109/L 37 pz

-- nessuna differenza fra complicanze/tempi operatori rispetto a nnessuna differenza fra complicanze/tempi operatori rispetto a n°°di piastrinedi piastrine

-- nessun caso di conversione “open” dell’intervento chirurgico nessun caso di conversione “open” dell’intervento chirurgico

SPLENECTOMIA E ITP: IMPORTANZA DEL TEAM

- fallimento 1°linea- captazione splenica- “fit”

pazientepaziente

- tecnica chirurgica- supporto anestesiologico

- timing- preparazione pz- follow-up- vaccinazioni- profilassi anti-trombotica

ematologoematologo chirurgochirurgo

SPLENECTOMIA E ITP: IMPORTANZA DEL TEAM

- lunedì pomeriggio: ricovero

- martedì: emocromoeventuale terapia medica

- mercoledì: intervento chirurgico

- venerdì/sabato: dimissione


1- pazienti che

- non rispondono alla terapia di 1°linea con steroidi

- necessitano di terapia steroidea cronica per mantenere

valori piastrinici emostaticamente efficaci

SI

valori piastrinici emostaticamente efficaci

2- pazienti con captazione splenica

- fattore predittivo di risposta


1- pazienti che rifiutano l’intervento chirurgico

NO

2- pazienti con captazione solo epatica delle piastrine

3- paziente con co-morbidità rilevanti

che controindichino l’intervento chirurgico

LA PRINCIPALE CONTROINDICAZIONE ALLA SPLENECTOMIA

È IL TEAM CHIRURGICO DI RIFERIMENTO

SPLENECTOMIA E ITP: QUANDO ?

1- ITP refrattaria/dipendente da steroidi

persistente > 6 mesi dalla diagnosi

cronica > 12 mesi dalla diagnosi

circa 8% di remissioni/miglioramenti spontanei al follow-up

ITP asintomatica anche per valori piastrinici < 20x 109/L:ITP asintomatica anche per valori piastrinici < 20x 109/L:

problemi nel datare l’esordio di malattia

2- importanza del corretto “timing”:

probabilità di risposta diminuisce nel tempo

3- effetti avversi “tissutali” di una terapia steroidea prolungata

SPLENECTOMIA E ITP: VANTAGGI TERAPEUTICI

1- terapia “acuta”: singolo intervento con risultati persistenti nel tempo

2- sicura: - vaccinazioni pre-intervento e richiami ogni 5 anni- trombosi post-chirurgiche < 2% per via laparoscopica- profilassi con eparina bpm

3- non compromette l’efficacia di ulteriori linee di terapia

4- non interferisce con una possibile gravidanza- rituximab: no gravidanza prima di 12 mesi

- TPO mimetici: no gravidanza in corso di terapia

5- basso costo rispetto a nuovi farmaci- laparoscopica: 2.000 Euro

- robot-assisted: 3.500 Euro- TPO agonisti: 2.500-4.000 Euro/mese

6- indicazione validata da Linee Guida Internazionali

SPLENECTOMIA E ITP: IL PUNTO DI VISTA DEL PAZIENTE

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Prima dell’ITP……

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vaccinazione anti pneumococco

Non risposta persistente al cortisone:

vaccinazione in previsione di splenectomia

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SOLDESAM

Il paziente riluttante…..

Perdita di risposta al cortisone:Il paziente si arrende

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31.1.2012: EPISODIO INFLUENZALE

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01/03/12

4.10 2011: SPLENECTOMIA

SPLENECTOMIA E ITP

GRAZIE DELL’ATTENZIONE !

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