SINTOMI FUNZIONALI in NEUROLOGIAALGORITMI

Congresso ANEU – Genova Giugno 2017

C. SerratiC. FinocchiIRCCS SAN MARTINO - GENOVA

M. MelisM. MelisU.O. NEUROLOGIA - CAGLIARI

Criteri diagnostici per Disturbo di Conversione

• A. Uno o più sintomi di alterazione della funzioni motorie volontarie o sensoriale.

• B. I risultati clinici forniscono le prove dell’incompatibilità tra il sintomo e le condizioni neurologiche o mediche conosciute.

• C. Il sintomo o deficit non sono meglio spiegati da altro disturbo mentale o medico.

• D. Il sintomo o deficit causa disagio clinicamente significativo, o menomazione nel funzionamento sociale, lavorativo, o in altre aree importanti, oppure richiede valutazione medica.

Specificare:- Con debolezza o paralisi- Con movimento anomalo (tremore, disturbi della deambulazione)- Con sintomi riguardanti la deglutizione- Con sintomi riguardanti l’eloquio- Con attacchi epilettiformi o convulsioni- Con anestesia o perdita di sensibilità- Con sintomi sensoriali specifici- Con sintomi misti

DSM-5

Non più necessaria, rispetto al DSM-4 “identificazione caratteristiche psicologiche”

Epidemiologia

I sintomi funzionali sono comuni. In certi contesti costituiscono il 50% dei motivi di ricorso alle cure primarie e circa il 30% delle visite in ospedale (Oxford Textbook of Medicine, 2003). Una revisione sistematica su 21 studi europei ha trovato una prevalenza del 6% sulla popolazione generale (Wittchen, 2005).

Uno studio di coorte prospettico multicentrico su 3781 pazienti visitati ambulatoriamente presso strutture neurologiche ospedaliere, riscontrò che in circa il 30% dei casi non fu rilevata, totalmente o almeno in parte, una sintomatologia spiegabile con una patologia neurologica (in percentuale maggiore rispetto a sclerosi multipla o malattia di Parkinson). Tra l’altro con prognosi non buona.

Costituiscono la seconda causa per un consulto ambulatoriale neurologico dopo la cefalea.

MUPS in Neurology

Lempert T, Dieterich M, Huppert D, et al. Psychogenic disorders in neurology: frequency and clinical spectrum. Acta Neurol Scand 1990;82:335–40.

Ognuno di questi segni o sintomi può essere causa di richiesta di visita urgente!

Diagnosi di disturbo funzionale

• La diagnosi di sintomo neurologico funzionale o dissociativo deve essere formulata da un neurologo.

• La diagnosi deve essere formulata non solo sull'assenza di dimostrazione di patologia organica ma sulla base di caratteristiche positive osservate durante l'esame obiettivo (neurologico anche se non solo!).

• Non formulare la diagnosi basandosi unicamente sull'anamnesi ma nell'anamnesi esistono vari aspetti da considerare che aumentano la probabilità che il sintomo di esordio sia funzionale.

1. La presenza di sintomi multipli, depressione o ansia 2. Storia di precedenti sintomi funzionali o interventi

chirurgici senza riscontro di patologia 3. Variabilità dei sintomi4. Esperienze critiche in età infantile, esistenza di modelli di

malattia vicini, recenti eventi stressanti, etc

These may all be relevant to management, but not enoughis known about these factors to allow them to be used in making the diagnosis.

ANAMNESI

Diagnosi di disturbo funzionale

I pazienti con insorgenza improvvisa di sintomi neurologici non riconducibili a una patologia organica presentano una maggiore probabilità̀ di aver sofferto di depersonalizzazione e

derealizzazione, spesso associata a panico

Depersonalizzazione "Mi sono sentito strano""Mi sono sentito come se fluttuassi""Mi sono sentito privo di corpo/scollegato/distaccato/distante da me stesso" "Mi sono sentito lontano da tutto""Mi sono sentito in un posto tutto mio/tutto solo""Mi sono sentito come se ci fossi e nello stesso tempo non ci fossi" "Vedevo e sentivo tutto ma non riuscivo a reagire”

Derealizzazione "L'ambiente circostante mi è sembrato irreale/distante""Mi sono sentito come se fossi drogato""Mi sembrava di vedere il mondo attraverso un velo o un vetro" "Mi sono sentito tagliato fuori o distante dall'ambiente circostante" "Gli oggetti sembravano più piccoli/irreali/artificiali”

ANAMNESI

A score of 0 to 3 indicates no to minimal burden, 4 to 7 low burden, 8 to 11 medium burden, 12 to 15 a high burden, and a score of 16 to 32 indicates a very high burden.

not at all a little bit somewhat quite a bit very much

JAMA Intern Med 2014; 174:399

Somatic Symptom Scale-8

L’esame neurologico classico ci aiuta a trovare incongruenze nella paresi non organica

• Babinsky negativo

• ROT simmetrici

• Ipostenia fluttuante

• Interessamento non selettivo di flessori ed estensori

Per avvalorare la formulazione di una diagnosi di disturbo funzionale, occorre ricercare segni obiettivi che siano:• Incoerenti• Incompatibili con patologie neurologiche note

• Debolezza con cedevolezza dell'arto: l’arto che cede al minimo tocco e presenta una debolezza generalizzata che non ha una distribuzione piramidale o periferica.

• Quando è presente dolore, cercare di determinare la normale forza dell'arto chiedendo la collaborazione del paziente spiegandogli di resistere brevemente

Incongruenze nella paresi non organica

Positive signs in functional disorders

Motor symptoms

Hoover‘s sign-----------------

Hip abductor sign-----------

Other clear evidence of inconsitency------------------

Movement Disorders

Tremor entrainment test---

Fixed dystonic posture-----

Typical “functional” hemifacial overactivity”----

Balance/gaitReduced postural sway with distraction---------------

Positive Finding

Stone J. Pract Neurol 2016;16:7–17

Positive signs in functional disorders

Stone J. Pract Neurol 2016;16:7–17

Visual symptoms

Fogging test

Tubular visual field

Vision in the unaffected eye is progressively ‘fogged’ using lenses of increasing dioptres whilst reading an acuity chart. A patient who still hasgood acuity at the end of the test must be seeing out of their affectedeye

The patient has a field defect of the same width at 1 m as at 2 m

Positive Finding

Impossibile definire un percorso evidence-based

La valutazione neurologica iniziale di disturbi funzionali potrebbe essere oggetto di studi clinici randomizzati (ad esempio cosa influisce su un decorso favorevole? Che tipo di informazioni ? Fa qualche differenza se si utilizza una etichetta diagnostica o no ? )

Certamente anche in assenza di evidenze anche adesso possiamo dire che questi pazienti meritano le stesse attenzioni ed hanno lo stesso diritto alla salute di pazienti con chiare patologie organiche.

Accertamenti

• Disporre rapidamente l'esecuzione degli esami ritenuti necessari per escludere patologie organiche in modo da non prolungare il periodo di incertezza sulla malattia.

• Il prolungamento degli esami per vari mesi può causare una notevole ansia e conseguente frustrazione.

• Tenere conto che talvolta è necessario formulare due diagnosi, per esempio disturbo funzionale sovrapposto a sclerosi multipla.

• Spiegare chiaramente e in anticipo in cosa consistono tutti gli esami e quale risultato si attende. Aiutare i pazienti ad attendersi risultati negativi può migliorare l'esito in caso di sintomi funzionali

• Fornire informazioni sulla probabilità di un risultato incidentale (circa il 10 - 15% nella RM cerebrale)

• Alcuni test diagnostici sono spesso stati già richiesti anche per pazienti con una bassa probabilità pre-test di malattie gravi per escludere malattie ma anche per rassicurare. " Diagnostic testing and the illusory reassurance of normal results", Kroenke K, JAMA Intern Med.

2013;173(6):416.

• Tuttavia, una metanalisi indica che l’esecuzione di test non rassicura i pazienti. Non ha ridotto l'ansia aspecifica o risolto i sintomi, ma ha portato a una piccola riduzione del numero delle successive visite cliniche Reassurance after diagnostic testing with a

low pretest probability of serious disease: systematic review and meta-analysis. Rolfe A, Burton C. JAMA Intern Med. 2013;173(6):407.

• Test Psicologici come il Minnesota Multiphasic Personality Inventory sono utili per identificare malattie psichiatriche, come la depressione, nei pazienti in cui vi sia incertezza diagnostica dopo il colloquio clinico. Inoltre, il test psicologico può aiutare a valutare i punti di forza del paziente, decidere quali trattamenti sono indicati, e monitorare l'impatto del trattamento nel corso del tempo.

Accertamenti

Algoritmo paziente con sospetto disturbo funzionale

si no

negativi non conclusivi

positivi negativi

ACCESSO TRAMITE PS VISITA AMBULATORIALE

SOSPETTO SFN

NECESSITA’ D.D. PATOLOGIE LIFE THREATENING?

RICOVERO E/O ACCERTAMENTI IN URGENZA

ACCERTAMENTI SE NECESSARI AMBULATORIO O DAY SERVICE

DIAGNOSI ALTERNATIVA O

MISTA

DISCUSSIONE DIAGNOSI CON IL PAZIENTETERAPIA RIABILITATIVATERAPIA COMPORTAMENTALETERAPIA FARMACOLOGIA

Esame Neurologico Contesto Clinico Assenza segni indicativi - Modalità di esordioLesione strutturale - Altri disturbi funzionaliPresenza segni indicativi (somatic symton scale)Disturbo funzionale - Esperienze di depersonalizzazione/dearelizzazioneIncongruenze, sintomi positivi

Sintomi Funzionali in Neurologia-Dolore-Ipostenia/parestesie-paralisi-Cefalea-Astasia/abasia-Pseudocrisi epilettiche-Vertigini-Amnesia

DIAGNOSI di SFNpositivi