Roma, 9-10 Luglio 2015

«Il bambino fragile»: fattori che

contribuiscono allo stato di malnutrizione

Nutrition in Neurologically Impaired (NI)

Children

• Fattori Non Nutrizionali

• Fattori Nutrizionali

• Apporto calorico

inadeguato

• Eccessiva perdita di

nutrienti

• Alterazioni del metabolismo

GROWTH FAILURE

/ Controindicazioni / Complicanze Nutrizione Enterale & …

CAUSE DI MALNUTRIZIONE: FATTORI NUTRIZIONALI• Intake calorico inadeguato (sovra- o sottostimato)

• Reflusso GE, emesi, rigurgiti

• Alterazioni del metabolismo

• Disfunzioni orobuccali

Esofagiti da reflusso e rifiuto dei

cibi

Pazienti ipotonici e non deambulanti

richiedono un minore apporto calorico rispetto

a pazienti, diplegici o emiplegici, che

mantengono un buon trofismo muscolare

• Alterazioni della suzione

• Difficoltà nell’allattamento

• Difficoltà coi cibi solidi

• Soffocamenti e tosse associati

all’alimentazione

La giusta scelta Nutrizionale per una miglior qualità di vita

Integrazione orale con NE

Nutrizione enterale completa

Nutrizione artificiale combinata ( NE+NP)

max

min

ANAMNESI e PROBLEMI CLINICI PRINCIPALI:

RICOVERO PER VOMITO E DIARREA ……….

Figlio di genitori consanguinei

Dai 3 mesi di vita numerosi ricoveri per infezioni respiratorie

Crescita staturo - ponderale insoddisfacente

Ritardo dello sviluppo psicomotorio con ipotonia assiale

DIA

Alterazioni ai PEV

Sordità neurosensoriale

Deficit di mielinizzazione della sostanza bianca alla RMN

Disfagia

Episodi ricorrenti di vomito e rigurgiti (almeno 3/settimana)

Reven Derry, EC 2 anni 6/12

PARAMETRI AUXOLOGICI: Costruiamo la curva di crescita!

Peso 8,460 kg (<5°ct); Altezza 89 cm (10-25°ct) P/A <5° ct

Imput calorico: circa il 70% quota LARN ????

Studio della deglutizione:

“incordinazione totale della fase orale con deficit della fase diaccoglienza e di spinta della lingua, con mancato riflesso dellamasticazione.

Nella preparazione alla deglutizione il bolo opaco non è trattenutonella cavità orale ma passa direttamente con l’atto di deglutizionenell’ipofaringe. In questa fase si notano segni di minimo reflussonel rinofaringe, senza passaggio del mdc nel lume tracheale”

pH-impedenziometria:

numero di totale di reflussi superiore per età, evidente correlazionestatistica tra i sintomo tosse e gli episodi di reflusso

Programma nutrizionale:

Enterale notturna con SNG

Valutazione della tolleranza e della crescita

PEG

PARAMETRI AUXOLOGICI:

Peso 9,100kg (<5°ct); Altezza 91 cm (10-25°ct) P/A <5° ct

Reven ci suggerisce che…… La NE nei bambini con RSPM è la scelta nutrizionale

più indicata, ma va considerata non come ULTIMASCELTA ma come parte integrante del PROGRAMMADIAGNOSTICO/TERAPEUTICO ….

Ciò che è noto…

1. nutrizionale

2. digestiva

3. terapeutico-farmacologica

Possibile embricazione di indicazioni:stessa patologia più indicazioni

Ciò che è noto…

Indicazione più importante in Pediatria apporto orale insufficiente

funzione digestiva conservata

oral failure

incapacità ad assumere i fabbisogni basali per

iporessia

Patologie extraintestinali acute o croniche con iporessia e richieste energetiche:

nefrolopatie

cardiopatie

m. immuno-ematologiche

oncologia

pneumopatie

HIV

traumi

ustioniCitochine anoressizzantiDisequilibri entero-ormonaliTossici endogeniDistress respiratorio

fabbisogni calorici aumentati

catabolismo

perditestress

infezioneinfiammazione

malnutrizione

…ma anche…

nelle situazioni di insufficienza intestinale relativa

necessario un riposo intestinale parziale

la funzione assorbitiva può essere migliorata dal tipo di miscela e dalla somministrazione continua

… ma anche…

Evento stressante(infezione intercorrente)

Ridotto input calorico x iporessia + ipercatabolismo

Catabolismo proteine endogene

Tossicosi endogena

NE:apporti obbligatienergia/proteine

ischemia digestiva (NEC, megacolon tossico, ipotermia, vasocostrittori) vomito intrattabile diarrea ileo paralitico peritonite ostruzione intestinale (meccanica e funzionale)

E se… l’intestino non funziona ?

ileo mecceanico e paralitico ostruzione intestinale perforazione NEC

Controindicazioni assolute

“EN should be provided to the minumun extent tolerated by the patient with PN making up anynutritional deficit. Even minimal quantities of nutrients in the gastrointestinal tract (so-calledtrophicfeeding) may promote intestinal perfusion, initiate release of enteral hormones and improve gutbarrier function.

Recommendation: complete enteral starvation should be avoided whenever possible.”

dismotilita’ intestinalemegacolon tossico peritonite sanguinamento digestivofistole ad alto output vomito intrattabile diarrea intrattabile

Controindicazioni relative

Forse no……..

Che fare per evitare le sorprese ………..

Stomaco

Permette l’utilizzazione dei boli

Velocità max infusione>200ml/h

Miscele indifferenti

Deve essere usata sempre, a meno che non sussistano gravi

controindicazioniSempre nel pre-termine

(evitata la via post-pilorica)

Scegliamo la sede ……

Digiuno

Se via gastrica non accessibile• Stomaco non funzionante (gastroparesi,

interventi demolitivi)• Post-operatorio chirurgia maggiore• Rischio elevato di aspirazione• Pancreatiti

Infusione a flusso controllato (pompa e mai boli)

Preferibile miscela a bassa osmolarità

Velocità max infusione 150 ml/h

Scegliamo la modalità disomministrazione….

Bolo

Continuo

Intermittente

Ciclico

Somministrazione rapida e intermittente mediante l’uso di una siringa da 60 ml

Durata del bolo minimo 30 min

Fisiologicamente simile ad alimentazione standard

Nei pazienti stabili

Non indicata se grave deficit di crescita (massimizza il dispendio energetico legato all’azione dinamico-specifica degli alimenti)

Velocità non controllata Intermittente/Bolo

Scegliamo la modalità di infusione….

Velocità controllata mediante(pompa) Continua/ciclica

• Somministrazione a velocità costante

• Diminuisce il rischio di RGE,inalazione e diarrea

• Obbligatoria in caso di accesso post-pilorico

Scegliamo la velocità di infusione

Continua

• 24 ore

• nei pazienti acuta

• fase di induzione

• pazienti non stabili

Ciclica

• 12-14 ore notturna

• Pazienti stabili, ma con grave deficit di crescita (ottimizza assorbimento)

Scegliamo gli schemi di somministrazione…

Calcolo degli apporti idrici e calorici: Paziente eutrofico e normo-abileLa stima dell’apporto idrico coperto dalle formule per NE garantisce i fabbisogni in macro e micronutrienti.Paziente disabile e malnutritoStima diversificata degli apporti idrici e calorici.

Avviare a 10-20 ml/hRaggiungere in 7 giorni il 75% del fabbisogno nei pazienti malnutriti il 100% del fabbisogno in soggetti non malnutriti

Schemi di somministrazione….

NE all’avvioAvviare in modo continuo, quindi passare quando possibile alla somministrazione intermittente (a boli), solo dopo aver testato la tolleranza al 100% del fabbisogno

NE all’avvioAttento monitoraggio assetto elettrolitico e vitaminico con eventuali correzioni fino al raggiungimento degli apporti desiderati

NE all’avvio

Può necessitare l’affiancamento con fluido-terapia fino a quando non sia raggiunto l’obiettivo finale

Modulazione apporto idrico

Necessario aumentare apporti idrici: aggiungo acqua

Necessario ridurre apporti idrici: aumento concentrazione delle formule enterali (idrolisati spinti fino al 18% <1 anno) e/o aggiungo formule modulari o farine di cereali (<1 anno) o uso formule ipercaloriche (>1 anno)

Schemi di somministrazione…

Inoltre ………Ipoglicemie

NEFC notturno con miscele nutritizie a base di carboidraticomplessi, a lento rilascio di glucosio

Costanti livelli normo-glicemici

Miglioramento del metabolismo glicidico con riduzione dilattacidemia e trigliceridemia

Ed anche….

… piccoli boli alimentari nel lume intestinale non hanno significatosolo nutrizionale ma terapeutico:

stimolano trofismo della mucosa intestinale motilità intestinale (minor rischio di traslocazione batterica)

INOLTRE in corso di NP secrezione biliare prevenendo la colestasi da NPT secrezione di enterormoni

VincenzoAnamnesi familiare: non contributoria

Anamnesi personale:

Nato a 34 settimane di gestazione da TC d’urgenza

(oligoidramnios, IUGR e scarsi movimenti fetali)

Ritardo di acquisizione delle tappe dello sviluppo psicomotorio

Vincenzo

Problemi clinici principali:

Neurologico: RSPM Ortopedico: piede torto bilaterale, displasia congenita dell’anca, malformazione di

Klippel Feil GenitourinarioCriptorchidismo ed ipospadia, Ipoplasia renale bilaterale ed IRC diagnosticati alla

nascita Organi di sensoROP II stadio, Ipoacusia neurosensoriale EndocrinologicoBassa statura (secondaria a IRC) ed episodi di ipoglicemia, ipertireotropinemia isolata CardiologicoLieve restringimento sopravalvolare aortico con lieve dilatazione dell’aorta ascendente GastroenterologicoMalrotazione intestinale, aderenze viscero-parietali e viscero-viscerali

PARAMETRI AUXOLOGICI: Ricostruiamo la curva ……..

Peso 8 kg (<5°ct); Lunghezza 84 cm (10-25°ct) P/A <5° ct

Vincenzo

Aspetti nutrizionali:

NE con SNG……ma !!!!!!!!!!!!!!!!!!!

Episodi di vomito associati a tosse, per cui dopocirca un mese rimuove SNG e riprendealimentazione per os

Vincenzo

Peggioramento degli episodi di vomito ricovero perapprofondimento diagnostico.

Vincenzo

Studio della degludizione: (Rx cineradiografia, consulenzalogopedica): ritardo dell’innesco degluditorio da ridottimovimenti retropopulsivi della lingua

Studio morfologico e funzionale delle prime vie digestive(EGDS + biopsie, manometria esofagea): nella norma

RMN encefalo e midollo senza e con mdc: grave quadromalformativo (Idrocefalo malformativo non teso.Microcefalia con ipoplasia del corpo calloso e deinuclei cocleari, ipoplasia cerebellare e del troncoencefalico oltre che del del tratto midollare superiore.Malformazione di Klippel-Feil estesa sino al trattodorsale)

Vincenzo

Viene Riposizionato SNG

VincenzoPersistenza degli episodi di vomito ricorrente e della

disfagia Posiziona PEG

Rx digerente con pasto baritato introdotto tramite PEG: durante l’osservazionescopica si sono osservati episodi di reflusso gastro-esofageo medio-grave concardias ampiamente beante. Il resto nella norma

Ecografia addome completo: nella norma eccetto che per ipoplasia renale.

Vincenzo

Vincenzo Consulenza neurochirurgica: Il quadro neuroradiologico

valutato non fa porre allo stato attuale indicazione altrattamento neurochirugico. Non evidenza di causeneurologiche di vomito

Consulenza oculistica: Assenza di alterazioni a carico deldisco ottico e della macula.

Vincenzo Per la persistenza degli episodi di vomito

sostituzione PEG con J-PEG.

Il piccolo presenta periodi dibenessere non superiori a 20giorni e ripresa dei conati edegli episodi di vomitocaratterizzati da emissione diliquidi chiari.

La mamma non ne può più !!!!!!!!!!!!!!!

Vincenzo Si decide inizio NP, prevista per almeno 2 mesi:

…..in realtà è l’unica strada percorribile!!!!!

http://www.google.it/url?sa=i&rct=j&q=&esrc=s&source=images&cd=&cad=rja&uact=8&ved=0CAcQjRw&url=http://orologi.forumfree.it/?t=64050113&ei=E1idVY3MH4b0UtT9oogL&bvm=bv.96952980,d.bGQ&psig=AFQjCNH2-cKdltc3HwN3DM1h7StCLDGI3Q&ust=1436461451390215

Vincenzo ci suggerisce che…

… non sempre la NE nei bambini con RSPMrappresenta la scelta nutrizionale più indicata, lapresenza di disturbi coesistenti, quali il vomitocontinuo e non correlabile ad altre causecorreggibili, possono rappresentare un LIMITE oCONTRO INDICAZIONE!

Anna

Anamnesi familiare: non contributoria

Anamnesi personale:

nata a termine da gravidanza caratterizzata dariduzione dei movimenti fetali a partire dal 7°mese

Alla nascita riscontro di liquido tinto dimeconio ed insorgenza di distress respiratorio

Problemi clinici principali:

encefalopatia epilettica, atrofia ottica, tetraparesi spastica egrave RSPM secondari a danno ipossico-ischemico perinatale esospetta sindrome PEHO (progressive encephalopathy withedema, hypsarythmia and optic atrophy)

dismotilità del tratto esofago-gastrico del canale alimentare,sottoposta nel primo anno di vita ad intervento chirurgico diplastica antireflusso e di correzione di ernia iatale

broncopatia cronica ostruttiva, secondaria a colonizzazionepersistente vie aeree da Pseudomonas spp, resistente alleterapie antibiotiche eseguite secondo antibiogramma

Anna

PROBLEMA RESPIRATORIO

emissione di secrezioni schiumose ebiancastre dalla bocca e dalle narici,associate a crisi di tosse.

persistente positività della colturadegli aspirati faringei profondi perPseudomonas spp

Anna

PROBLEMA NEUROLOGICO

Dalla nascita: numerosi episodi critici, con

reperto alla RMN di leucomalacia

periventricolare di notevole entità

encefalopatia epilettica in terapia con fenobarbital, diazepam,

magnesio valproato e baclofen.

Anna

Luglio 2005 : riscontro radiologico di ernia iatale con risalita delle anse intestinali in torace correzione chirurgica dell’ernia

Contestualmente: biopsia muscolare alterazioni di tipo degenerativo-necrotico, compatibili con danno di natura miopatica-distrofica

Anna

Quale scelta nutrizionale ????????????????????

Cosa avreste fatto ???????????????????

Luglio 2012:

Nutrizione Enterale

?NE

Anna

Agosto 2012:

PEG

?PEG

Anna

Nutrizione Parenterale Totale + PEG

?NP

Anna

Anna ci suggerisce che…… nei bambini con deficit neurologico, in presenza di severi

segni di reflusso, un’opzione terapeutica prevede laplastica antireflusso con posizionamento di PEG

Tuttavia questa procedura non sempre garantisce lapossibilità di effettuare NE in bambini spesso sindromicicon alterazioni della motilità intestinali.

In questi pazienti la strategia migliore, al fine di garantire unbuono sviluppo dei parametri auxologici, è la NP...

Date of download: 7/3/2015Copyright © 2015 American Medical

Association. All rights reserved.

From: Effectiveness of Fundoplication at the Time of Gastrostomy in Infants With Neurological Impairment

JAMA Pediatr. 2013;167(10):911-918. doi:10.1001/jamapediatrics.2013.334

Cohort of Infants With Neurological Impairment Who Underwent Gastrostomy Tube (GT) PlacementNICU indicates neonatal

intensive care unit; PHIS, Pediatric Health Information System.

Figure Legend:

Date of download: 7/3/2015Copyright © 2015 American Medical

Association. All rights reserved.

From: Effectiveness of Fundoplication at the Time of Gastrostomy in Infants With Neurological Impairment

JAMA Pediatr. 2013;167(10):911-918. doi:10.1001/jamapediatrics.2013.334

Percentage of Infants Who Underwent Concomitant Fundoplication by Center and Overall Volume of Gastrostomy Tube (GT)

Placement by CenterShown are each hospital’s volume of gastrostomies in infants with neurological impairment and the percentage

who underwent concomitant fundoplication.

Figure Legend:

L’eutanasia pediatrica: il parere del CNB (28

gennaio 2005)

Il CNB ritiene che, all’infuori dei casi di rinuncia all’accanimento terapeutico, ogni intervento di

carattere intenzionalmente eutanasico nei confronti dei minori non sia lecito ne bioeticamente ne

giuridicamente.

Merita in particolare ferma condanna l’eutanasia a carico di bambini nati con handicap, anche

particolarmente severi, dato che la compromissione della qualità della vita, non ne giustifica in alcun caso

né eticamente né giuridicamente la soppressione

L’eutanasia pediatrica: il parere del CNB (28

gennaio 2005)

Il CNB ribadisce anche però che l’interruzione dell’accanimento terapeutico non deve mai essere

occasione o pretesto per l’abbandono terapeutico: il paziente ha sempre diritto, fino al momento terminale

della propria vita, a essere sottoposto a tutte quelle terapie e a tutti quegli atti medici, che, pur non essendo in grado di guarirlo, possono comunque avere per lui preziose valenze

palliative.

…affamati NO!!!!!

Focus on !!!!!!!!!!!!!!

La nutrizione enterale corregge o previene la malnutrizione e/o fornisce substrati

specifici per lo sviluppo quando gli apporti orali non sono soddisfatti

Le indicazioni generali sono per condizioni di ridotti apporti e/o di aumentate

richieste

Le indicazioni specifiche sono nutrizionali, digestive, farmaco-terapeutiche

La nutrizione enterale e’ praticabile anche

se l’intestino e’ solo parzialmente sufficiente

Le controindicazioni assolute sono scarse e correlate ad una insufficienza

d’organo acuta (meccanica, vascolare, infiammatoria)

Prima di considerarla fallita rivalutare la correttezza della procedura

Utile come integrazione alla NP, ne riduce le complicanze (per es. colestasi) ed

agisce come “trophic feeding” sull’intestino;

Pensarci sempre e presto nel paziente con RSPM

Focus on !!!!!!!!!!!!!!

Siamo sulla strada giusta…

Non perdere di vista i progressi che facciamo!

GRAZIE PER L’ATTENZIONE