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EZIOPATOGENESI E SEMEIOTICA CLINICA NELLA RETRAZIONE DEI MUSCOLI INTRINSECI DELLA MANO A. LETI ACCIARO, A. RUSSOMANDO, A.G. MORELLI COGHI 1 , A. PELLACANI, A. LANDI Struttura Complessa di Chirurgia della Mano e Microchirurgia - Azienda Ospedaliero-Universitaria Policlinico di Modena 1 Unità Operativa di Chirurgia Plastica e Ricostruttiva, Ospedale Umberto I Mestre Riv Chir Mano - Vol. 45 (1) 2008 Etiopatology and clinical evaluation for shortening of intrinsic muscles of the hand SUMMARY Shortening of intrinsic muscles of the hand may be caused by different patho-mechanical factors. Understanding the cau- ses and related bio-mechanical and physio-pathological mechanisms is a crucial moment for a surgeon in the flow-chart that will lead him to choose the surgical treatment. The aim of this article is to illustrate and describe an etiological clas- sification of intrinsic plus disease, based on four main groups, and propose some general guidelines to understand and identify the treatment priorities. Aside from the etiological evaluation, one must take into account the classifications of deformity levels, the evaluation of associated cutaneous, articular, capsulo-ligamentous and tendinous conditions and physio-pathological mechanisms, along with the bio-mechanical system of the intrinsic muscles, the extensor and retina- cular apparatuses of the finger, which is crucial for a correct differential diagnosis against other affection-inducing defor- mities similar to the ones described for intrinsic disease. Riv Chir Mano 2008; 1: 3-16 KEY WORDS Intrinsic, shortening, contracture, classification, deformity RIASSUNTO La retrazione dei muscoli intrinseci della mano, può avere alla base differenti meccanismi eziopatogenetici. La compren- sione delle cause e dei meccanismi biomeccanici e fisiopatologici ad essa correlati, costituisce un momento fondamentale per il chirurgo nella flow-chart che lo guida alla scelta del trattamento chirurgico. Quest’ articolo si prepone lo scopo di illu- strare e descrivere una classificazione su base eziologica della deformità in plus degli intrinseci, data da quattro gruppi principali, al fine di configurare della linee guida generali di sintesi per la comprensione e l’individuazione delle priorità del trattamento. Oltre all’inquadramento etiologico non si possono ignorare, le classificazioni del grado di deformità, la valutazione delle associate condizioni cutanee, osteoarticolari, capsulo-legamentose,e muscolo-tendinee ed i meccanismi fisiopatologici e biomeccanici del sistema degli intrinseci, dell’apparato estensore e retinacolare delle dita, indispensabili per differenziare tutte le patologie che possono indurre deformità simili a quelle descritte per la patologia degli intrinseci. P AROLE CHIAVE Intrinseci, retrazione, contrattura, classificazione, deformità Corrispondence: Dott. Andrea Leti Acciaro, S.C. di Chirurgia della Mano e Microchirurgia, Azienda Ospedaliero-Universitaria Policli- nico di Modena, L.go del Pozzo 71, 41100 Modena - Tel. 059/4224592 - Fax 059/4222818 - E-mail [email protected] INTRODUZIONE La retrazione dei muscoli intrinseci della mano rappresenta una patologia di difficile e molteplice interpretazione sia per la multifattorialità dei mec- canismi eziopatogenetici che ne sono alla base sia per la complessità degli aspetti biomeccanici e fi- siopatologici che ne caratterizzano la dinamica dei rapporti muscolo-tendinei e articolari. La ben nota postura definita da Bunnel (1) co- 03-leti acciaro 29-07-2008 10:38 Pagina 3

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EZIOPATOGENESI E SEMEIOTICA CLINICA NELLARETRAZIONE DEI MUSCOLI INTRINSECI DELLA MANO

A. LETI ACCIARO, A. RUSSOMANDO, A.G. MORELLI COGHI1, A. PELLACANI, A. LANDIStruttura Complessa di Chirurgia della Mano e Microchirurgia -

Azienda Ospedaliero-Universitaria Policlinico di Modena1 Unità Operativa di Chirurgia Plastica e Ricostruttiva, Ospedale Umberto I Mestre

Riv Chir Mano - Vol. 45 (1) 2008

Etiopatology and clinical evaluation for shortening of intrinsic muscles of the handSUMMARY

Shortening of intrinsic muscles of the hand may be caused by different patho-mechanical factors. Understanding the cau-ses and related bio-mechanical and physio-pathological mechanisms is a crucial moment for a surgeon in the flow-chartthat will lead him to choose the surgical treatment. The aim of this article is to illustrate and describe an etiological clas-sification of intrinsic plus disease, based on four main groups, and propose some general guidelines to understand andidentify the treatment priorities. Aside from the etiological evaluation, one must take into account the classifications ofdeformity levels, the evaluation of associated cutaneous, articular, capsulo-ligamentous and tendinous conditions andphysio-pathological mechanisms, along with the bio-mechanical system of the intrinsic muscles, the extensor and retina-cular apparatuses of the finger, which is crucial for a correct differential diagnosis against other affection-inducing defor-mities similar to the ones described for intrinsic disease. Riv Chir Mano 2008; 1: 3-16

KEY WORDS

Intrinsic, shortening, contracture, classification, deformity

RIASSUNTO

La retrazione dei muscoli intrinseci della mano, può avere alla base differenti meccanismi eziopatogenetici. La compren-sione delle cause e dei meccanismi biomeccanici e fisiopatologici ad essa correlati, costituisce un momento fondamentale peril chirurgo nella flow-chart che lo guida alla scelta del trattamento chirurgico. Quest’ articolo si prepone lo scopo di illu-strare e descrivere una classificazione su base eziologica della deformità in plus degli intrinseci, data da quattro gruppiprincipali, al fine di configurare della linee guida generali di sintesi per la comprensione e l’individuazione delle prioritàdel trattamento. Oltre all’inquadramento etiologico non si possono ignorare, le classificazioni del grado di deformità, lavalutazione delle associate condizioni cutanee, osteoarticolari, capsulo-legamentose,e muscolo-tendinee ed i meccanismifisiopatologici e biomeccanici del sistema degli intrinseci, dell’apparato estensore e retinacolare delle dita, indispensabiliper differenziare tutte le patologie che possono indurre deformità simili a quelle descritte per la patologia degli intrinseci.

PAROLE CHIAVE

Intrinseci, retrazione, contrattura, classificazione, deformità

Corrispondence: Dott. Andrea Leti Acciaro, S.C. di Chirurgia della Mano e Microchirurgia, Azienda Ospedaliero-Universitaria Policli-nico di Modena, L.go del Pozzo 71, 41100 Modena - Tel. 059/4224592 - Fax 059/4222818 - E-mail [email protected]

INTRODUZIONE

La retrazione dei muscoli intrinseci della manorappresenta una patologia di difficile e moltepliceinterpretazione sia per la multifattorialità dei mec-

canismi eziopatogenetici che ne sono alla base siaper la complessità degli aspetti biomeccanici e fi-siopatologici che ne caratterizzano la dinamica deirapporti muscolo-tendinei e articolari.

La ben nota postura definita da Bunnel (1) co-

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me “plus degli intrinseci” rappresenta la classicamanifestazione clinica della retrazione della mu-scolatura intrinseca della mano. L’aspetto più rile-vante di questa patologia risiede, pertanto, nellacomprensione e nello studio dell’estrema multifat-torialità delle differenti cause che ne sono alla basee di come la semeiotica clinica possa aiutare e gui-dare il chirurgo ad una diagnosi differenziale.

La complessa biomeccanica dell’apparato mu-scolo-tendineo delle dita della mano, infatti, fa siche ogni struttura di tale sistema concorra ed inte-ragisca con la deformità in plus degli intrinseci en-trando attivamente nella dinamica evolutiva delprocesso patologico stesso. Ecco, quindi, che ladeformità in recurvato delle dita lunghe può diffe-rentemente e variamente associarsi a compromis-sioni primarie o secondarie delle altre struttureanatomiche al livello tegumentario, articolare, ca-psulo-legamentoso, retinacolare e tendineo. In que-sta visione di insieme, oltre l’evidente importanzache possono avere nella dinamica della deformitàeventuali retrazioni cutanee, nonché instabilità origidità articolari, vanno particolarmente sottoli-neati gli stretti rapporti della muscolatura intrinse-ca con il sistema retinacolare digitale, che funge daasse privilegiato di trasmissione del danno a tutte lestrutture digitali distali con conseguente irrigidi-mento del sistema che può strutturarsi fino a confi-gurare una rigidità interconnessa o globale dell’in-tero raggio. Altrettanto deleteria è l’alleanza con itendini estrinseci della mano, che concorrono, a se-conda della risultante prevalenza estensoria o fles-soria, a configurare deformità secondarie a “collo dicigno” o “ad asola” al livello delle dita lunghe e delpollice.

EZIOPATOGENESI E CLASSIFICAZIONI

La molteplicità delle manifestazioni cliniche ela loro evolutività sono in stretta correlazione con iprocessi eziopatogenetici alla base della retrazionedegli intrinseci. È, quindi, proprio dalla compren-sione delle cause che deve necessariamente prende-re il via la flow-chart che guiderà il chirurgo nellavalutazione e nella stadiazione della patologia.

Una proposta di classificazione su base eziologi-ca della deformità in plus degli intrinseci può indi-viduare essenzialmente quattro grandi gruppi prin-cipali:

1. Le sindromi ischemico- compartimentali(Contrattura ischemica di Finocchietto).

2. Le malattie infiammatorie sistemiche croni-che di tipo reumatologico (Artrite reumatoi-de, C.R.E.S.T., Sclerodermia, OsteoartritePsoriaca, LES etc.).

3. Le Spasticità associata ad affezioni su basetraumatica o vascolare del I motoneurone alivello del SNC o midollare.

4. Le posture coatte su base psichiatrica.È proprio nell ’ambito di ognuno di questi

gruppi principali che possono essere ulteriormen-te classificate le deformità in rapporto alle specifi-che condizioni patologiche, al fine di configuraredelle linee guida generali di sintesi per la com-prensione e l ’individuazione delle priorità neltrattamento.

Successivamente all’inquadramento diagnosticoed alla classificazione della deformità, la flow-chartdi valutazione generale dovrà proseguire prendendoin progressiva considerazione gli altri elementi delsistema che incidono nella scelta del programmachirurgico, come le condizioni cutanee locali, lecondizioni di stabilità o rigidità delle maggiori arti-colazioni sia nella sede coinvolta che in quelle adia-centi, le eventualmente associate retrazioni miosta-tiche o contratture, nonché affezioni di tipo spasti-co o paralitico dei muscoli estrinseci.

Le manifestazioni cliniche sono strettamentecorrelate con le caratteristiche della patologia dibase che coinvolge gli intrinseci, ma in linea gene-rale la retrazione della muscolatura intrinseca dellamano comporta una serie di limitazioni e defor-mità articolari alle dita in cui le articolazioni multi-direzionali come le metacarpo-falangee si irrigidi-scono in un sistema monoplanare assiale tanto piùquanto maggiore è la globalità della contrattura,mentre le articolazioni già monodirezionali vedonodiminuire il loro movimento in velocità, armonia edestrezza, fino a limitarsi e irrigidirsi in deformitàprogressivamente fisse (deformità a “collo di cigno”e “ad asola”).

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LA RETRAZIONE ISCHEMICA DEI MUSCOLI

INTRINSECI

Negli esiti delle lesioni ischemiche dei muscoliintrinseci è possibile proporre una classificazioneeziopatogenetica sulla base di tre tipologie princi-pali (2)

Tipo I:a) Lesione di un’arteria principale prossimale ri-

spetto alla regione dell’ischemia muscolare.b) Sindrome da rivascolarizzazione.c) Lesione dell’apporto vascolare in muscoli ir-

rorati da un unico peduncolo vascolare.d) Occlusione massiva del sistema venoso (Ph-

legmasia Cerulea dolens).e) Infarto muscolare nel Paziente Diabetico (3)Tipo II:a) Sindromi Compartimentali su basi patologi-

che locali multifattoriali.b) Sindromi Compartimentali indotte da pato-

logie locali in associazione a fattori di aggra-vamento sistemici (C.O., emofilia, etc.).

Tipo III:a) Sindromi Compartimentali Multiple su basi

patologiche sistemiche: capillary leak Syn-drome, (Fig. 1-5), abuso di alcool/eroina,overdose di teofillina, etc.

Le deformità indotte dalla contrattura conse-guente l’ischemia muscolare degli intrinseci sonoclassificate da Zancolli (4) sulla base della progres-siva gravità del quadro clinico. Nel Tipo 1 la mode-sta contrattura muscolare comporta una ridotta ar-monia e destrezza motoria, con incapacità di posi-zionare le dita ad uncino, per la riduzione dell’a-vanzamento degli interossei retratti prossimalmen-te, e con perdita progressiva della flessione dell’arti-colazione interfalangea prossimale (IFP) durante laflessione complessiva del dito. Nel Tipo 2 la mag-giore retrazione muscolare comporta una contrat-tura in flessione dell’articolazione metacarpofalan-gea (MF) ed in estensione, con recurvato, dell’IFPe IFD. Nel Tipo 3 alla gravità della retrazione mu-scolare si associa anche la rigidità articolare, mentrenel Tipo 4 la rigidità e la gravità delle retrazioni so-no globali e si inquadrano spesso in un quadro disindrome di Volkmann con compromissione asso-

ciata dei muscoli della mano (muscoli intrinseci) edell’avambraccio (muscoli estrinseci).

Nell’ambito della semeiotica diagnostica dellacontrattura degli intrinseci vengono proposti duetests principali, ossia il Finocchietto Intrinsec Plustest ed il Swan-Neck test (5).

Nel primo la flessione passiva delle articolazioniinterfalangee è notevolmente ridotta a dito esteso,

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Figura 1. Foto cliniche preoperatorie di un paziente di 51aa, affetto da capillary leak Syndrome.

Figura 2. Particolare della retrazione dei m. intrinseci dellamano, con atteggiamento in “intrinsic plus”.

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conseguentemente alla retrazione dei legamenti re-tinacolari, mentre si rende possibile con la progres-siva flessione del dito alla MF, per la detensionedell’apparato retinacolare. È così possibile differen-ziare una rigidità articolare o estrinseca, dalla con-

trattura dei muscoli intrinseci e dell’apparato reti-nacolare ad essi intimamente correlato.

Nel secondo test proposto, invece, la filosofia èopposta rispetto al precedente, ricercando la con-trattura o l’aderenza dei muscoli estrinseci (esten-sori comuni delle dita). In questo caso l’estensionedella falange prossimale favorisce la flessione dellearticolazioni interfalangee che viene invece ridottadalla sua flessione. Ciò dipende dalla detenzionedella bandelletta estensoria centrale a MF estesa,

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Figura 3. Particolare della rigidità del I raggio.

Figura 4. Follow-up dopo intervento di artrolisi della tra-pezio-metacarpica e Flessore Superficiale IV dito pro oppo-nente alla mano dx, artrolisi della trapezio-metacarpica,“Lasso” secondo Zancolli e Flessore Superficiale pro oppo-nente alla mano Sx. Particolare dell ’ottima ripresa dellafunzione di pinching tra primo e secondo dito.

Figura 5. Follow-up dopo intervento di artrolisi della tra-pezio-metacarpica e Flessore Superficiale IV dito pro oppo-nente alla mano dx, artrolisi della trapezio-metacarpica,“Lasso” secondo Zancolli e Flessore Superficiale pro oppo-nente alla mano Sx. Particolare dell ’ottima ripresa dellafunzione di pinching tra primo e secondo dito.

Figura 6. Contrattura generalizzata su base ischemica dellamuscolatura intrinseca della mano (Zancolli III, non coin-volgimento della cute, rigidità dell ’articolazione trapezio-metacarpale).

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con conseguente scivolamento palmare delle ban-dellette laterali che facilita la flessione alle articola-zioni interfalangee.

Dalla classificazione proposta da Zancolli emer-ge come i quadri clinici della contrattura ischemicadegli intrinseci alla mano varino sulla base dell’e-stensione e della sede di localizzazione del dannoischemico stesso, ed anche se è più frequente ilcoinvolgimento di gruppi muscolari localizzati, neltipo III e, soprattutto, IV la retrazione coinvolge laquasi totalità dei muscoli profondi della mano,configurando un quadro di contrattura generalecon grave danno funzionale globale. In questi casila contrattura investe spesso anche la muscolaturaestrinseca a livello dell’avambraccio e, comunque, viè un significativo coinvolgimento anche delle arti-colazioni MF con deformità in flessione, che impo-ne un accesso volare per eseguire la tenotomia degliintrinseci, non bastando intervenire sul release deiretinacolari per correggere le deformità globali del-le dita e della mano (Fig. 6-9).

Nelle contratture che, invece, abbiamo definitocome localizzate o addirittura isolate, possiamo in-dividuare la retrazione ischemica del I spazio re-troadduttorio, l’iperabduzione del V dito per retra-zione dell’Abduttore Breve (Fig. 10-12), o le formeisolate di singoli spazi Interossei con deformità inclinodattilia del dito lungo coinvolto.

In questo ambito la localizzazione più frequentevede coinvolti i muscoli interossei radiali e profondi

del pollice, a causa della particolare anatomia del-l’arco vascolare palmare profondo al livello dellospazio retroaduttorio. A questo livello, infatti, l’assevascolare è particolarmente vulnerabile agli screzicompartimentali per la limitatezza e costrizionedello spazio. Nella patologia intrinseca del I spazio,

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Figura 7. Particolare della rigidità del III dito secondaria aretrazione dei m. intrinseci della mano, con articolazioneMetacarpo-Falangea flessa ed impossibilità a flettere le ar-ticolazioni Interfalangee Prossimale e Distale.

Figura 8. Particolare intraoperatorio dell’accesso volare pereseguire la tenotomia degli intrinseci associata ad un releasedei retinacolari, in un caso di contrattura generalizzata.

Figura 9. Particolare dell’ottima ripresa della funzione dipinching tra primo e secondo dito, con ripresa dell’autono-mia igenica del paziente.

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così come nella forma generale, particolare atten-zione va posta all’eventuale associazione con esitiarticolari di instabilità o rigidità. Soprattutto a li-vello del I raggio i traumatismi complessi possonofar concorrere alle deformità quadri di retrazioneischemica e lesioni paralitiche dei muscoli tenari,da lesione del ramo motore del mediano, oltre checomportare rigidità interconnesse da danno artico-lare e capsulo-legamentoso, o lesioni cutanee, conchiusura del primo spazio, per cui si rende necessa-rio associare variamente interventi di release o sta-bilizzazioni articolari e lembi di apertura dello spa-zio (Fig. 13-19). Nelle lesioni ischemiche più este-se, il coinvolgimento anche della muscolaturaestrinseca può, soprattutto in giovani adulti ancorain crescita, comportare recidive delle deformità inflessione in trattamenti precoci di release di musco-li poliarticolari, o comportare deformità in pseudo-Madelung delle ossa lunghe dell’avambraccio perstress meccanico esercitato sull’asse osseo da partedelle masse muscolari retratte, o chiusura precoce

dell’epifisi dal lato delle masse traenti con conse-guenti anche possibili instabilità radiocarpiche(Fig. 20).

Al livello delle dita lunghe la deleteria associa-zione della patologia muscolare intrinseca edestrinseca conforma caratteristiche deformità “adasola” ed a “collo di cigno”, reversibili o irreversibilisulla base delle progressive complicanze articolari ecapsulo-legamentose (6).

Nella deformità “ad asola” lo squilibrio dinamicoallo stadio 1 è modificabile passivamente, e le ban-delette laterali sono sublussate ma non aderenti an-teriormente. L’accorciamento ed ispessimento del-le bandellette laterali, con contrattura fissa degliestensori determina nello stadio 2 una deformitànon più correggibile passivamente. La rigidità confibrosi articolare, invece, rende la deformità irrever-sibile nello stadio 3, con retrazione della placca vo-lare e dei legamenti.

La stessa progressione fisiopatologia definiscegli stadi della deformità a collo di cigno, fino alla

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Figura 10. Contrattura localizzata con particolare dell’iper-abduzione del V dito per retrazione dell’Abduttore Breve.

Figura 11. Particolari intraoperatori della vascolarizza-zione terminale dell’Abduttore del V dito.

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irriducibilità da compromissione articolare dellostadio 3 (assenza di alterazioni radiografiche) e 4(segni radiografici di lesioni osteocartilaginee). Ilcollo di cigno rappresenta certamente la deformitàpiù nota della patologia degli intrinseci, ma, nonessendone certo una sua peculiarità, richiede unosforzo diagnostico differenziale rilevante. Le con-dizioni biomeccaniche che la determinano sono,infatti, numerose e disparate, conseguenza di affe-zioni locali o sistemiche su basi multifattoriali mu-scolo-tendinee intrinseche e estrinseche, osteo-ar-ticolari, neurologiche, reumatologiche, cutanee,etc.:

- La patologia della IFD con danno dell’appara-to estensore e arretramento dello stesso su ba-se articolare: artrosi, dito a martello osseo, ar-trosinoviti, cisti mucodi, etc..; Para-articolare:dito a martello, reinserzione FP in tensione,etc.

- La patologia locale della IFP: lassità articolare,lesioni della placca volare, cedimento del FSD,

retrazioni dorsali da ustioni o aderenze post-traumatiche, ipercorrezione iatrogena in relea-se volari, malattia esostosante, etc.

- La patologia della MF: ipercorrezione dell’in-stabilità delle MF secondo il “lasso” di Zan-colli, camptocheiria, esiti liberazione dito ascatto, affezioni periarticolari, etc.

- La patologia della Mano: atteggiamenti di di-fesa in neuromi dolorosi, retrazioni degli in-trinseci, etc.

- La patologia Neurologica Centrale: spasticitàdegli intrinseci, spasticità associata degli in-trinseci estrinseci (ECD), iatrogena in STP(superficialis to profundis), Parkinson, etc.

- La patologia Sistemica: Reumopatie degene-rative con sinovite articolare o rotture FSD,miosite con localizzazione agli intrinseci, ipe-roni extrapiramidali, etc.

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Figura 12. Particolari intraoperatori della vascolarizza-zione terminale dell’Abduttore del V dito.

Figura 13. Retrazione ischemica del I spazio Retroaddut-torio.

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Figura 14. Particolare della RMN che evidenzia la retra-zione ischemico-cicatriziale della muscolatura del I spazio.

Figura 15. Quadro intraoperatorio del release del I spazio.

Figura 16. Schemi dell’artrolisi dell’articolazione trapezio-metacarpale e dela release del I spazio e dell’allungamento a“Z” dell’adduttore del pollice.

Figura 17. Schemi dell’artrolisi dell’articolazione trapezio-metacarpale e dela release del I spazio e dell’allungamento a“Z” dell’adduttore del pollice.

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LE MALATTIE INFIAMMATORIE SISTEMICHE

Nell’ambito delle affezioni reumatologiche o in-fiammatorie sistemiche diventa particolarmentecomplesso distinguere la patologia direttamente acarico della muscolatura intrinseca della mano ri-spetto alla diagnostica differenziale delle deformitàindotte secondariamente. Questo perché vi è unaforte componente di danno osteo-articolare e ca-psulo-legamentoso oltre che muscolo-tendineo cherende difficile definire dove inizia e dove finisce ilruolo eziopatogenetico di ogni alterazione morfo-funzionale. Una fisiopatologia diretta sulla dinami-ca degli intrinseci si rileva certamente nell’ArtriteReumatoide, il cui processo degenerativo porta aduna alterazione della biomeccanica degli intrinseciper dislocazione, rottura, retrazioni miostatiche,esito iatrogeno in ritensionamenti o trasferimenti.Il danno alle MF comporta, ad esempio, una dislo-cazione con effetto tensivo degli intrinseci e dei re-tinacolari. In assenza di una retrazione miostaticastrutturata, la conseguente deformità a collo di ci-gno si può correggere con il riposizionamento pro-tesico delle MF stesse (Fig. 21).

Nell’Osteoartrite Psoriasica il danno prevalentea carico delle piccole articolazioni interfalangeecomporta una prevalenza degli estensori oltre che

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Figura 18. Buon riposizionamento nello spazio del I raggiodopo artrolisi.

Figura 19. Ottima ripresa della funzione del I dito nel pin-ching e grasping.

Figura 20. Quadro radiografico di polso e mano di un pa-ziente giovane in cui l ’accrescimento scheletrico associato aretrazione dei muscoli flessori estrinseci del polso, ha deter-minato una deformità scheletrica e la rigidità del polso edelle articolazioni metacarpo-falangee.

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una dislocazione dei retinacolari con conseguentedeformità a collo di cigno delle dita lunghe o delpollice.

Contratture della muscolatura intrinseca dellamano sono descritte in letteratura in patologie si-stemiche che coinvolgono localmente gli interossei.Retrazioni o paralisi localizzate o generalizzate de-gli intrinseci possono essere conseguenza di patolo-gie come la Sarcoidosi (7), la Miosite Ossificantenella forma generalizzata o selettivamente circo-scritta alla mano (8-11), il L.E.S. (12) con contrat-ture spontanee descritte soprattutto al livello del-l ’Abduttore del V dito, la sc lerodermia e laC.R.E.S.T. (13), in presenza di atrofia muscolare oretrazioni (Fig. 22, 23). Particolarmente utile neldifferenziare la Miosite Ossificante Postraumaticada processi sinovitici o reazioni periostali postrau-matici è la Scintigrafia scheletrica, con TC 99, seeseguita con valutazione trifasica (14).

LA SPASTICITÀ DEGLI INTRINSECI

La spasticità della muscolatura intrinseca dellamano si inserisce frequentemente in un quadro dispasticità globale dell’intero arto superiore a segui-to di lesioni del SNC del I motoneurone. La co-stante concomitanza della spasticità estrinseca ten-

de prevalentemente a mascherare la contrattura de-gli interossei che si slatentizza per lo più dopo ildistacco degli epitroclari e la risoluzione della spa-sticità dei flessori. In questi casi le deformità a collodi cigno, il recurvato della IFP o la flessione coattadelle MF devono essere differenziate, a secondache siano dipendenti dall’ipertono spastico degliECD dopo release dei FSD o STP, o se realmentedipendenti dalla co-contrazione spastica o da di-stonie focali degli intrinseci (Fig. 24).

La classificazione delle deformità spastiche a li-vello della mano e del polso sono classificate, sullabase della gravità e del numero dei muscoli coin-volti, da Zancolli e Landi (15-17), in 5 gruppi:Gruppo I con possibile estensione delle dita inestensione neutra del polso; Gruppo IIA con possi-

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Figura 21. Paziente affetto da Artrite Reumatoide concoinvolgimeto osteo-muscolare e tendineo. La protesizzazio-ne delle articolazioni metacarpo-falangee permette un ribi-lanciamento degli assi di azione tendinei ed una correzionedelle deformità.

Figura 22. Contratture della muscolatura intrinseca dellamano in associazione a sclerodermia.

Figura 23. Esecuzione dello Swan-Neck test.

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bile estensione delle dita a polso lievemente flesso epossibile estensione del polso a dita flesse; GruppoIIB con estensione attiva del polso impossibile an-che a dita flesse; Gruppo IIIA con grave spasticitàin flessione del polso e delle dita, ma capacità resi-dua di flessione volontaria delle dita, che inveceviene meno nel Gruppo IIIB; Gruppo IVA conspasticità prevalente degli estensori del polso;Gruppo IVB con spasticità estensoria prevalentedel pollice e degli estensori delle dita radiali; Grup-po V con grave spasticità globale degli estensori delpolso e dei flessori del polso e delle dita.

Una classificazione a parte merita anche la spa-sticità del pollice come proposto da Tonkin (18),che distingue tre tipi di deformità. Nel Tipo I (odintrinseco) il pollice risulta deformato con MF inposizione flessa, IF estesa e metacarpo addotto. Ta-le deformità viene determinata per le forze eserci-tate dall’adduttore e dal flessore breve del pollice edal primo interosseo dorsale; nel Tipo II (odestrinseco) le forze deformanti sono a carico delflessore breve del pollice, il quale risulta posiziona-to come nel caso precedente ma con minor addu-zione del metacarpo; nel Tipo III la spasticità pre-valente è a carico dell’adduttore, flessore breve elungo del pollice, e primo interosseo dorsale conpollice deviato in “flessione palmare”. Si può, inol-tre, aggiungere una spasticità in retroposizione delpollice per coinvolgimento prevalente degli esten-sori (Gruppo IVB).

La conoscenza di queste deformità è particolar-mente rilevante per la comprensione della biomec-canica e la scelta di provvedimenti chirurgici ap-propriati per la loro correzione (19, 20) come nelcaso del rischio di un collo di cigno iatrogeno datenotomia dell’adduttore, ovviabile ricorrendo inve-ce al distacco dello stesso, o di un cedimento delleartrodesi di riposizionamento senza previa risolu-zione della spasticità dell’abduttore lungo del polli-ce o dell’estensore breve (Fig. 25, 26).

Negli esiti di lesioni cerebrali con stati prolun-gati di coma o assenza di corretta rieducazione as-sistita va differenziata la spasticità degli intrinsecidalla loro contrattura miostatica per vizio posturaleprolungato, con deformità in flessione soprattutto acarico delle MF (Fig. 27-29).

LE POSTURE PSICHIATRICHE

Le malattie della sfera psichica che possonomanifestarsi con sintomatologia a carico dell’artosuperiore sono molteplici e sfaccettate e rappresen-tano reazioni patologiche psico-somatiche inqua-

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Figura 24. Deformità delle dita a collo di cigno in pazienteaffetto da spasticità. La spasticità della muscolatura estrin-seca tende a mascherare la contrattura degli intrinseci, che sirende spesso evidente dopo il release della prima.

Figura 25. Deformità di tipo I secondo Tonkin ( od intrin-seco) del pollice.

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drabili nell’ambito dei capitoli del DSM-IV (21)dei disturbi dell’adattamento. La diagnosi si ponein concorrenza dei seguenti fattori:

a) sintomi motori e/o sensitivi a livello dellamano, che suggeriscono una patologia neuro-logica sistemica;

b) sintomi non scatenati da una azione volonta-ria;

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Figura 26. Quadro clinico al follow-up dopo artrodesi dellaTM e pallitivi musolari.

Figura 27. Particolare clinico e intraoperatorio di contrat-tura miostatica con flessione delle articolazioni metacarpo-falangee, in esito di coma prolungato.

Figura 28. Particolare clinico e intraoperatorio di contrat-tura miostatica con flessione delle articolazioni metacarpo-falangee, in esito di coma prolungato.

Figura 29. Ottima ripresa postoperatoria della funzione dipresa della mano.

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c) sintomi non riconducibili ad una patologiagià nota, all’uso di droghe o a differenze cul-turali;

d) interferenze significative con situazioni socia-li, occupazionali o di vita, non correlate conaltri disordini mentali.

Anche la diagnostica strumentale convenzionalerisulta poco utile, se non come aiuto in un processodiagnostico “ad escludendum”.

I capitoli di diagnosi psichiatrica più comune-mente interessati sono quelli dei disturbi depressivi,d’ansia, fittizi e somatofori. Tra questi ultimi, nel-l’ambito delle patologie localizzabili al livello del-l’arto superiore, si ricorda innanzitutto il disturbodi conversione, che nasce dalla divisione in duequadri distinti (l’altro è quello dei disturbi dissocia-tivi) della tradizionale nevrosi isterica.

La clinica caratteristica dei disturbi di conver-sione va dalla paralisi da conversione alle postureabnormi di tipo reversibile o irreversibile struttura-to (22, 23). Le posture della mano coinvolgono es-senzialmente deformità in plus degli intrinseci, ipe-rabduzione del V dito, adduzione forzata del medioo anulare, flessione coatta delle MF con recurvatodelle interfalangee (Fig. 30-32).

CONCLUSIONI

L’algoritmo diagnostico della contrattura deimuscoli intrinseci deve prevede l’inquadramento

eziologico, la classificazione del grado deformità, lavalutazione delle associate condizioni cutanee,osteo-articolari, capsulo-legamentose e muscolo-tendinee. Solo la comprensione della fisiopatologiae della biomeccanica del sistema degli intrinseci edell’apparato estensore e retinacolare delle dita puòcondurre ad una diagnosi corretta, permettendo didifferenziare tutte quelle patologie che possono in-durre deformità similari a quelle descritte per la pa-tologia degli intrinseci. La diagnostica differenziale

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Figura 30. Sindrome conversiva (reversibile). Si noti lachiusura dello spazio palmare con pollice addotto ed antepo-sto con IF iperestesa. Era presente nel paziente area di ma-cerazione palmare dovuta alla deformità.

Figura 31. Deformità in sindrome conversiva (irreversibi-le). Si noti la marcata flessione delle articolazioni metacar-po-falangee ed iperabduzione del IV e V dito.

Figura 32. Deformità in sindrome conversiva (irreversibi-le). Si noti la marcata flessione delle articolazioni metacar-po-falangee ed iperabduzione del IV e V dito.

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deve essere posta essenzialmente con deformità se-condariamente indotte da “plus dei lombricali”, conla mano ad artiglio rigido, e con le patologie siste-miche ad estrinsecazione locale già descritte nel ca-pitolo dedicato alle affezioni infiammatorie e siste-miche.

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