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Riabilitazione Respiratoria in alfa-1

IRCCS Veruno Divisione di Pneumologia Riabilitativa

RIABILITAZIONE

RESPIRATORIA NEL

DEFICIT DI ALFA-1

ANTITRIPSINA

Bruno BALBI

Divisione di Pneumologia Riabilitativa Fondazione Salvatore Maugeri, Clinica del Lavoro e della Riabilitazione,

IRCCS, Istituto Scientifico di Veruno (Novara) Presidente Comitato Scientifico, Associazione Nazionale ALFA1-AT



Manifestazioni Polmonari del Deficit

• BPCO (Bronchite Cronica e/o Enfisema)

• Asma

• Bronchiettasie

• Pneumotorace

• Infezioni ricorrenti, polmoniti

• Insufficienza respiratoria

• Sequele post-trapianto polmonare

• Combinazioni delle manifestazioni soprariportate



BPCO: Deficit di AAT vs. non Deficit di AAT

Similitudini e Differenze

BPCO non da deficit

di AAT

BPCO da deficit di AAT

Causa Principalmente fumo di tabacco

Principalmente genetica

Età d'esordio Età avanzata ( > 60 anni )

Età relativamente giovane (40 anni o meno)

Caratteristiche Combinazioni variabile di BC e E

Solitamente E senza (o con meno) componente di BC



Trattamento della BPCO: Obiettivi

• Prevenire la progressione della malattia

• Migliorare i sintomi

• Migliorare la tolleranza allo sforzo

• Migliorare lo stato di salute

• Prevenire e curare le riacutizzazioni

• Prevenire e trattare le complicanze

• Ridurre la mortalità

• Minimizzare gli effetti collaterali della terapia

t



Four Components of COPD Management

1. Assess and monitor disease

2. Reduce risk factors

3. Manage stable COPD

Education

Pharmacologic

Non-pharmacologic

4. Manage exacerbations www.goldcopd.com



STABLE COPD

Non pharmacological treatments

Rehabilitation

Long-term oxygen therapy

Surgery

( Long-term mechanical ventilation )



Management of Stable COPD

Non-Pharmacologic Treatments

Non-pharmacological treatments of COPD have

been evolving rapidly in the last decade as an

essential part of the treatment of COPD.

These measures have a role both in the early

and advanced stages of COPD.

Non-pharmacological therapy is an essential

complement to the pharmacological therapy of

COPD.



STABLE COPD

Non pharmacological therapies

Rehabilitation

Long-term oxygen therapy

Surgery



Terapia della BPCO

in base allo stadio

© 2010 PROGETTO LIBRA • www.goldcopd.it 9

IV: Molto Grave III: Grave II: Moderato I: Lieve

VEMS/CVF < 0.7

VEMS > 80% del predetto

VEMS/CVF < 0.7

50% < VEMS < 80%

del predetto

VEMS/CVF < 0.7

30% < VEMS < 50% del predetto

VEMS/CVF < 0.7

VEMS < 30% del predetto

o VEMS < 50% del predetto più insufficienza

respiratoria cronica

Aggiungere un trattamento regolare con 1 o + broncodilatatori a lunga durata d’azione;

Aggiungere riabilitazione Aggiungere glucocorticosteroidi inalatori*

Smettere di fumare.Riduzione attiva degli altri fattori di rischio.Vaccinazione antinfluenzale e antipneumococcica

Aggiungere broncodilatatori a breve durata d’azione (quando necessario)

Aggiungere ossigeno-terapia a lungo termine

in caso di insufficienza respiratoria Prendere

in cosiderazione la terapia chirurgica



La progressiva

riduzione del livello di

attività fisica è una

caratteristica dei

pazienti con malattie

polmonari croniche.

DISEASE

INACTIVITY

DECONDITIONING

DISABILITY



COMPONENTI DELLA RIDOTTA CAPACITA’

ALL’ESERCIZIO FISICO NELLA BPCO

• Limitazioni della

meccanica

respiratoria

iperinflazione

dinamica e

ostruzione al

flusso

• Discrepanza della

fornitura di O2 ai

muscoli

inefficienza degli

scambi gassosi

• ridotta forza e

resistenza

muscolare, ridotta

capacità ossidativa e

variazioni delle fibre

• disfunzione e de-

condizionamento

CV, ipertensione

polmonare



0,3

0,4

0,5

0,6

0,7

0,8

0,9

1

0 50 100 150 200 250 300 350

0,3

0,4

0,5

0,6

0,7

0,8

0,9

1

0 50 100 150 200 250 300 350

APACHE score

<25

25-40

>40

0,3

0,4

0,5

0,6

0,7

0,8

0,9

1

0 50 100 150 200 250 300 350

0,3

0,4

0,5

0,6

0,7

0,8

0,9

1

0 50 100 150 200 250 300 350

Body Mass Index

(kg/m2)

>2

2 18-22

<18

Activities Daily Living Age (years)

Cu

mula

tive P

rop

ort

ion S

urv

ivin

g

Follow up time, Days

Four predictors of survival in COPD.

0

1 or 2

>2

<60

60-75

>75

Connors et al., AJRCCM 1996; 154: 959-967



OBIETTIVI DELLA

RIABILITAZIONE RESPIRATORIA

Casaburi R, ZuWallack R NEJM 2009



Componenti della Riabilitazione Respiratoria (oltre il riallenamento)

Allenamento dei muscoli

respiratori

Tecniche di disostruzione

delle vie aeree

Attività educazionali

Approccio metabolico e

nutrizionale

Interventi

psicologico-sociali

Ottimizzazione dei farmaci,

ossigeno e ventilazione



La Riabilitazione Respiratoria non coincide con

la fisioterapia e per essere definita tale ed avere

i benefici clinici previsti, deve essere

caratterizzata dalla multidisciplinarietà e dalla

complessità dell’intervento. Questo la rende

eseguibile solo in regime di degenza ordinaria, di

Day- Hospital o eventualmente al domicilio.



PULMONARY REHABILITATION IS A MULTIDISCIPLINARY

PROGRAM OF CARE

• Chest physician - coordinator (evaluation, prescription, supervision)

• Nurses (monitoring, education)

• Physical therapist (training, chest physiotherapy)

• Respiratory therapist (assessment, intervention, outcome)

• Psychologist (mood, coping, relaxation, stress management, caregivers)

• Occupational therapist (energy conservation, work simplification)

• Social worker

• Dietician



ASPETTI PECULIARI DELLA

RIABILITAZIONE RESPIRATORIA

• Individualizzazione

• Multisciplinarietà

• Reinserimento

• Educazione del paziente

ma soprattutto

essa si orienta verso il paziente con patologia

cronica ed evolutiva e pertanto viene a cadere il

concetto di danno residuo, come conseguenza di

evento acuto (IMA, Ictus, Trauma)



Lacasse Y et al

Lancet 1996

PULMONARY REHABILITATION IS

EVIDENCE BASED MEDICINE



Hill NS PATS 2006



DIVERSI TIPI DI RIALLENAMENTO

DEI MUSCOLI SCHELETRICI • Esercizio del cingolo pelvico e aa.ii.

(cyclette, treadmill, cammino)

• Esercizio del cingolo scapolare e aa.ss.

(arm-ergometro)

Esercizi per mm. respiratori

Protocolli:

Riallenamento allo

sforzo

Potenziamento forza

Parametri:

Intensità

Durata

Frequenza



Training a COPD

Example on how to

gradually increase

both intensity and

duration of sessions

30 20 10 0

1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12

100 80 60 40 20 0

Training weeks

Inte

nsit

y

(% W

max)

Du

rati

on

(min

)



Contenuti del programma di educazione • Caratteristiche della malattia

• Identificazione e controllo dei fattori di rischio e di aggravamento

• Obiettivi della terapia

• Piano terapeutico scritto

• Utilizzo dei farmaci

• Monitoraggio della malattia

• Ossigenoterapia

• Ventiloterapia

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Metodi educativi

• interventi individuali o di gruppo

• +/-

• sussidi visivi o audiovisivi

• +/-

• materiale scritto

• +/-

• Internet

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CHECK-LIST PROGRAMMA EDUCAZIONALE:

VENTILAZIONE MECCANICA NON INVASIVA



Informazioni generali

Programma dimissione

Spiegazione delle diverse figure professionali da contattare per problemi clinici,

assistenziali, tecnici

Spiegazione dei diversi ausili descrittivi

Consenso Informato

Modulo Azienda Fornitrice Energia

Modulo 118

Gestione delle variazioni delle condizioni cliniche

Ventilazione Meccanica

Consegna e lettura del manuale del ventilatore

Tempi di somministrazione della ventilazione (diurni, notturni, continuo, al bisogno)

Accensione/spegnimento ventilatore

Collocazione adeguata

Gestione dell’alimentazione elettrica (requisiti elettrici, ricarica batterie, manutenzione

batterie)

Manutenzione ordinaria ventilatore: sostituzione filtri antipolvere, pulizia

Collegamento del paziente al ventilatore

Gestione del materiale di consumo

Codifica e risoluzione degli allarmi del ventilatore

Verifica della modalità di ventilazione impostata

Verifica dei parametri di ventilazione

Verifica dell’impostazione degli allarmi

Modalità di alternanza dei due ventilatori

Gestione dei guasti: attivazione assistenza tecnica

Gestione delle emergenze per interruzione energia elettrica: utilizzo della batteria,

utilizzo del secondo ventilatore, attivazione soccorso



Circuito Paziente

Circuito singolo senza valvola espiratoria

Circuito a due vie

Circuito singolo con valvola espiratoria

Umidificazione Montaggio, utilizzo e manutenzione dell’umidificatore attivo

Montaggio, utilizzo e manutenzione dell’umidificatore passivo

Interfaccia

Descrizione dettagliata dell’interfaccia

Esatto posizionamento sul viso dell’interfaccia

Esatto posizionamento del sistema di fissaggio

Manutenzione delle diverse parti componenti l’interfaccia

Misure di prevenzione dell’integrità cutanea

Riconoscimento dei segni iniziali di lesione cutanea

Gestione problemi con l’interfaccia

Ossigeno terapia

Impiego delle apparecchiature specifiche per la somministrazione di ossigeno

Raccordo di ossigeno con il ventilatore

Trattamento disostruttivo

Tecnica disostruttiva utilizzata …………………………………….

Verifica utilizzo e conoscenza della tecnica disostruttiva utilizzata

Riconoscimento delle infezioni delle vie aeree

Aumento delle temperatura corporea

Allarmi del ventilatore

Aumento dl numero delle tracheo-aspirazioni

Variazione delle caratteristiche delle secrezioni



PRESCRIZIONI PNEUMOLOGIA

VERUNO

ANNO 2009

• 276 CPAP/BiLEVEL

• 77 Ventilazione meccanica

• 362 Ossigenoterapia



ATTIVITA’ EDUCAZIONALI

DIVISIONE DI PNEUMOLOGIA

VERUNO Pazienti Riunione

malattie respiratorie

Riunione OSAS

Riunione Stress

Riunione fumo

Brochure specifica

Training Care-giver

OSAS Si Si Facoltativa Facoltativa Si No

IRC in OTLT

Si No Facoltativa

Facoltativa

Si Facoltativo

IRC in VM Si No Facoltativa Facoltativa In preparazione

Si



DISOSTRUZIONE BRONCHIALE

• Insieme di metodiche manuali o meccaniche volte a liberare le secrezioni in eccesso (es. bronchiattasici) o non adeguatamente eliminate (es. SLA).

• Necessaria una valutazione medica e fisioterapica e la adozione d diverse strategie su base clinica e strumentale (MIP,MEP, PECF).

• Nel BPCO vi è scarsa evidenza in letteratura della superiorità di un metodo verso un altro.



PROCEDURE PNEUMOLOGIA

VERUNO

ANNO 2009

• 17,954 Riallenamento alo sforzo (93114/5)

• 3,226 Esercizi respiratori (93181/2)

• 2,224 Drenaggio secrezioni (9399/3)



QUESTIONARI DI QUALITA’ DELLA VITA

• E’ stato dimostrato che tali strumenti sono sensibili

tanto quanto se non di più dei parametri classici di

fisiopatologia nel predire la prognosi di pazienti con

BPCO.

• Esistono molti strumenti; possiamo suddividerli in

generici e specifici per malattia.

• In campo respiratorio il questionario più utilizzato è il

S.George Respiratory Questionnaire.

• Il Maugeri Respiratory Failure Questionnaire- 28 (ora

26) items (MRF-28 (26) è il q. specifico per la IRC.



Modified from Griffiths TL et al, The Lancet, 2000

Difference between control and rehabilitation groups adjusted

for baseline. Data as mean (95% CI)

Patients

n=182 (Rehab=93, Control=89)

Age 68 (8) years

FEV1 39 (16) % predicted

Rehabilitation program

2 h /day

3 half days/week

6 weeks

p<0.0001

p<0.01 Chan

ge

in S

GR

Q s

core

-10 -9

-8

-7

-6 -5

-4

-3

-2

-1

0

After

1 year After

6 weeks

Threshold of Clinical Significance

-11 -12

PULMONARY REHABILITATION AND HEALTH

STATUS (QoL)



SCOPO DELLO STUDIO

Valutare la QoL dei pazienti affetti da D-AAT

in relazione al trattamento sostitutivo durante

un follow-up di 3 anni



CRITERI DI INCLUSIONE

• Grave deficit di AAT (AAT serica < 80 mg/dl)

• Inclusione nel Registro Nazionale

• Presenza di BPCO

• Consenso informato



MATERIALE E METODI

Sono stati studiati 32 pazienti cui sono stati

somministrati i seguenti questionari al basale e

quindi annualmente per 3 anni:

SGRQ

EuroQoL 5D



MATERIALE E METODI

Dei 32 pazienti:

•25 (gruppo T) in terapia sostitutiva con AAT

esogena infusiva settimanale

• 7 (gruppo NT) non in trattamento



RISULTATI

Basale

Età M/F FEV1% SGRQ

Tot

SGRQ

Symp

SGRQ

Act

SGRQ

Imp

EQ-5D EQ-5d

VAS

T 54±10 15/10 42±14 55±15 57±18 68±19 47±16 0.59 47±18

NT 57±10 4/3 72±24 34±20 22±16 49±25 28±20 0.61 70±28

p NS NS 0.004 0.004 0.0004 0.04 0.02 NS 0.02



RISULTATI

FEV1 (ml)

Decremento FEV1 Gruppo T 125 ml, Gruppo NT 610 ml, p 0.02)



RISULTATI

SGRQ Totale (%)

p=0.004 p=0.03

NS NS



RISULTATI

SGRQ Sintomi (%)

NS NS

p=0.03

p=0.004



RISULTATI

SGRQ Attività (%)

p=0.04 NS

NS NS



RISULTATI

SGRQ Impatto (%)

NS NS

p=0.02 p=0.03



RISULTATI

EQ-5D

NS

NS

NS

NS



RISULTATI

EQ-VAS

NS NS

p=0.02



CONCLUSIONI

• Il deficit di AAT determina un importante

impatto sulla QoL dei soggetti affetti

• Il trattamento sostitutivo è in grado di

rallentare il deterioramento della QoL e del

FEV1

• Il SGRQ è in grado di rilevare tali variazioni

di QoL, mentre l’ EQ-5D non risulta sensibile



CHEST 2005; 128: 3799–3809



LA RIABILITAZIONE RESPIRATORIA

NELLA BPCO DA DEFICIT DI AAT

La riabilitazione respiratoria (RR) è indicata

principalmente nella BPCO in fase sintomatica

(dispnea, tosse e catarro e frequenti riacutizzazioni).

Non vi sono studi specifici sulla RR nella BPCO da

deficit di AAT. Tuttavia, per analogia, è verosimile che

la RR sia efficace nei pazienti con deficit.



[email protected]

Divisione di Pneumologia Riabilitativa

Fondazione Salvatore Maugeri, IRCCS,

Istituto Scientifico di Veruno (Novara)

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