La MalrotazioneIntestinale: un problema

anche del chirurgo generale

Martina Guerra M.D., Alan Biloslavo M.D., Nicolò de Manzini M.D.

CASO CLINICO: M.Z. 28 anni Anamnesi Patologica Remota

• Sindrome di Beckwith Wiedemann

• Intervento di riduzione Onfalocele in età neonatale

• Glossoplastica nei primi mesi di vita

• Cisti Renali bilaterali (RM)

• Dal 2013 dolore addominale ricorrente associato ad alvo diarroico, meteorismo, frequente ematochezia (Colonscopia: negativa)

CASO CLINICO: M.Z. 28 anni

• Novembre 2017 PS Chirurgia Generale– Dolore addominale gravativo ai quadranti centrali

– Scariche diarroiche

– E.O. : Addome trattabile, dolorabile alla palpazione superficiale, Blumberg negativo, ipertimpanismo in epi-/mesogastrio, peristalsi torpida

AVPU Fc (bpm) Dolore FiO2 % GCS PA mmHg

SpO2 % T°

03: 36 Alert 50 8 21 15 135/70 99 36.2

CASO CLINICO: M.Z. 28 anni

RX addome: non specifica

Assenza del colon nella parte destra della cavità addominale

TC addome con mdc

Ceco

Beak sign

Whirpool sign

Epatomegalia

Duodeno medializzato

SMV

SMA

Occlusione del colon trasverso + sofferenza ischemica ileale

✓Malrotazione intestinale: cieco in ipocondrio sinistrodecorso verso il basso

✓ Quarta porzione duodenale medializzata✓ Breccia mesenterica attraverso la quale ernia il piccolo

intestino e passa il colon trasverso

Laparotomia Esplorativa, allargamento di breccia mesenterica, riduzione dell’ileo erniato.

M.Z. 28 anni : Registro Operatorio

Appendice

Breccia

• DIMESSO in data 21/11/2017 (4° POD) in buone condizioni generali, non dolore, regolarmente canalizzato

• Controllo 27/11/2017 (7° POD)

– Dolorabilità addominale in epigastrio

– Rx addome: Coprostasi a sinistra (sede di colon ascendente e discedente), non aria libera, non livelli.

CASO CLINICO: M.Z. 28 anni

Sindrome di Beckwith -Wiedemann

• IPERACCRESCIMENTO

• IPOGLICEMIA

• MACROSOMIA/ EMIPERTROFIA / MACROGLOSSIA

• ONFALOCELE e altre anomale torsioni intestinali

• TUMORI EMBRIONALI (Epatoblastoma, T. di Wilms)

• ANOMALIE RENALI

• NEVO FLAMMEO, altre malformazioni vascolari

• VISCEROMEGALIA

• CARDIOPATIE

CR 11p15

Sindrome di Beckwith -Wiedemann

MALROTAZIONE INTESTINALE

• Anomala rotazione dell’intestino attorno all’asse mesenterico tra la 6° e la 10°settimana di gestazione

• Incidenza nell’adulto 0,0001-0,2 %

• 2% di tutte le occlusioni intestinali

• Segni e sintomi aspecifici

• Trattamento Chirurgico: Procedura di LADD

270°

Procedura di LADD

Procedura di LADD

Conclusioni

• Sindrome genetica rara Malrotazioneintestinale Occlusione intestinale meccanica del grosso intestino (2 casi in letteratura)

• Manifestazione clinica in età atipica

Voi cosa avreste fatto?

✓Semplice riduzione ernia interna

✓Procedura di Ladddiretta

✓Ladd in 2° tempo?

Quando sospettare una malrotazione nell’adulto?